波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压 临床效果观察

目的观察波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的临床效果及安全性。方法选取北部战区总医院2007—2017年收治的107例先天性心脏病相关性肺动脉高压患者为研究对象,给予患者波生坦治疗,定期随访,记录患者各种不良事件、临床恶化事件发生情况等资料。结果 107例患者中,失访3例;治疗期间,3例(2.8%)患者因不良事件而停用波生坦,更换其他类型肺动脉高压药物。将最终纳入的101例患者分为A、B、C组。A组(n=41)为因严重肺动脉高压已失去手术机会,但无中心性紫绀和杵状指/趾的艾森曼格前期患者;B组(n=35)为存在严重肺动脉高压并因右向左分流而出现紫绀和杵状指/趾的艾森曼格期患者;C组(n=25)为接受介入或外科手术治疗后仍存在持续性肺动脉高压的患者。患者均接受0.4～10.0年的随访,随访期间,死亡9例。A组共有6例(14.6%)治疗后经右心导管检查达到关闭缺损标准而行手术治疗;B组无患者达到关闭缺损的手术标准;C组3例(12.0%)治疗后经右心导管检查发现肺动脉压力基本恢复正常而停止靶向治疗。随访期间,A组恶化11例(26.8%),其中,4例死亡;B组恶化14例(37.1%),其中,4例死亡;C组恶化5例(20.0%),其中,1例死亡。3组临床恶化事件发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。A、B、C组平均无临床恶化事件存活时间分别为(3.30±2.29)年、(3.61±1.96)年、(3.59±2.00)年,组间平均无临床恶化事件存活时间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压安全有效。先天性心脏病相关性肺动脉高压患者术后早期服用波生坦治疗时,其预后与非手术患者无明显差异。     

儿童先天性心脏病肺动脉高压的胸片研究

本文收集１２０例儿童先天性心脏病患者胸部平片及右心导管检查肺动脉收缩压测量结果，研究胸片肺动脉测量指标与肺脉压的相关性，结果表明：胸片指标与肺动脉压间存在良好的相关关系；胸片指标判断有无肺动脉高压的准确性达７６．７％，判断中，重度肺动脉高压的准确性达８４．８５；建立了预计肺动脉压的回归方程，肺动脉压的回归预计值与实测值相比，６２．５％病例相差≤１．３ｋＰａ９４．２％病例相差≤２．７ｋＰａ。本文并按     

先天性心脏病伴重度肺动脉高压的外科治疗

目的 :总结先天性心脏病 (先心病 )合并重度肺动脉高压 (肺高压 )外科治疗和围术期处理的经验。方法 :2 0 0 0 - 0 4～ 2 0 0 3- 0 4共手术治疗合并重度肺高压的先心病患者 4 8例 ,男 2 0例 ,女 2 8例 ,年龄 2～ 4 7岁 ,平均 (17.0± 10 .5 )岁。术前肺动脉和体动脉收缩压比 (Pp/Ps)均 >0 .75 ,平均 0 .98± 0 .18,动脉血氧氧饱和度 (SaO2 ) 72 %～ 94 %。结果 :手术死亡 3例 (6 .2 5 % )。主要并发症 :低心排血量 14例 ,肺高压危象 4例 ,阵发性室上性心动过速 4例 ;死亡原因 :低心排血量 2例 ,呼吸衰竭 1例。术后SaO2 90 %～ 97% ,平均 (93± 1.3) %。随访 3个月～ 3年 ,死亡 1例 ,余患者心功能 (NYHA)均较术前改善。结论 :低心排血量和肺高压危象是合并重度肺高压的先心病患者术后的主要并发症和死亡原因 ,搞好围术期的处理是提高生存率的关键     

先天性心脏病重度肺动脉高压肺动脉灌注的临床探讨

目的 探讨肺动脉灌注对治疗重度肺动脉高压的作用。方法 对11例重度肺动脉高压患者（肺动脉压为110－133／60－78mgHg，平均82－100mmHg），术中用含抑肽酶等药物的肺保护液，进行肺动脉灌注。结果 11例病人中死亡1例，余术后恢复良好，顺利出院。结论 肺动脉灌注进行肺保护为临床治疗重度肺动脉高压开辟了一种新途径。     

尿酸水平与先天性心脏病相关性肺动脉高压相关性研究

目的探讨尿酸水平与先天性心脏病相关性肺动脉高压患者病情严重程度的相关性。方法回顾性分析自2009年1月至2016年12月海军军医大学附属长海医院收治的279例先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的临床资料,根据患者预后,分为存活组257例和病死组22例,比较两组患者基线资料,并采用Spearman秩相关进行相关性分析。结果病死组患者肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压、尿酸、红细胞分布宽度分别为(103.60±29.67)mmHg、(49.60±18.08)mmHg、(68.36±21.73)mmHg、(0.42±0.11)mmol/L、18.00%(13.93%,75.47%),均高于存活组的(85.21±30.28)mmHg、(37.85±18.90)mmHg、(55.01±21.42)mmHg、(0.26±0.17)mmol/L、13.80%(12.80%,21.60%),差异有统计学意义(P<0.05);尿酸水平与肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺动脉平均压呈正相关(P<0.01)。结论尿酸水平与肺动脉压力呈正相关,可在一定程度上反映先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的病情严重程度。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者的麻醉处理

肺动脉高压常见于肺血流增多的先天性心脏缺损,其发生率和严重程度与缺损的性质有关。总体而言,肺动脉高压是一类预后很差的综合征,尽管药物治疗有所发展,但至今仍以手术治疗为主。此类手术宜尽早在婴幼儿时期施行,以免病情随年龄增长而恶化。手术及麻醉过程中的很多因素可使肺血管阻力增高,如缺氧、手术刺激、炎性介质等,对于先天性心脏病合并肺动脉高压的患者选择合适的麻醉方式和药物维持循环稳定,防止肺循环阻力进一步增高至关重要。现就国内对先心病合并肺动脉高压患者的麻醉管理的研究进展作一综述。     

婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

目的:总结婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗和围术期处理的经验。方法:2004年1月～2006年6月共手术治疗婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压患者72例,男性45例,女性27例;年龄2个月～1岁,平均(7.3±2.8)月,体重3.5～9.2kg,平均(6.2±3.6)kg。术前肺动脉收缩压为47.4～89.2mmHg,平均(64.3±7.6)mmHg;动脉血氧饱和度81%～98%。结果:手术死亡3例(4.17%)。主要并发症有肺动脉高压危象、低心输出量综合症、肺不张、张力性气胸、呼吸机相关肺炎、血源性感染,呼吸衰竭等。死亡原因:肺动脉高压危象2例,低心输出量综合症1例。术后SaO287%～98%。随访6个月～2年,无晚期死亡,余患者心功能较术前改善。结论:肺动脉高压危象和低心输出量综合症是婴儿先天性心脏病合并肺动脉高压患者术后的主要并发症和死亡原因,早期手术及搞好围术期的处理是提高生存率的关键。     

先天性心脏病合并肺动脉高压分级及性质的评估

鉴别先天性心脏病合并肺动脉高压是动力型还是阻力型对治疗方案的选择和预后的评估均具重要意义。本文综述先天性心脏病合并肺动脉高压的临床分级、分期及肺动脉高压性质的判断,旨在为临床诊疗提供参考。     

特发性肺动脉高压与先天性心脏病相关肺动脉高压患者右心室心肌葡萄糖代谢的比较研究

目的 比较分析特发性肺动脉高压（IPAH）与先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）患者右心室心肌葡萄糖代谢的差异。 方法 选取2016年11月至2018年12月在中国医学科学院北京协和医学院阜外医院确诊的26例IPAH患者（IPAH组）[女性17例、男性9例,年龄（28.23±8.92）岁] 和16例PAH-CHD患者（PAH-CHD组） [女性10例、男性6例,年龄（29.19±10.62）岁]。所有患者均行动态18F-FDG PET心肌代谢显像,根据Patlak法计算得出右心室和左心室心肌葡萄糖利用率（rMGU）。显像后1周内患者接受右心导管检查,测定血流动力学指标。采用独立样本t检验比较2组的rMGU等指标;采用Pearson相关分析对2组患者右心室的rMGU与平均肺动脉压力（mPAP）或肺血管阻力的相关性进行分析。 结果 IPAH组与PAH-CHD组患者mPAP之间的差异无统计学意义 [（59.85±16.46） mm Hg 对（69.75±18.93） mm Hg,t=1.79,P=0.81]（1 mm Hg=0.133 kPa）。动态18F-FDG PET心肌代谢显像测得的2组患者右心室rMGU[（0.095±0.074） μmol·g−1·min−1 对（0.135±0.165） μmol·g−1·min−1]与左心室rMGU[（0.057±0.065） μmol·g−1·min−1 对（0.070±0.047） μmol·g−1·min−1] 之间的差异均无统计学意义（t=1.07, P=0.29;t=0.77,P=0.49）。IPAH组患者右心室的rMGU与mPAP存在正相关（r=0.420,P=0.033）,但PAH-CHD组患者右心室的rMGU与mPAP无相关性（r=0.016,P=0.953）。 结论 mPAP无差异的IPAH和 PAH-CHD患者右心室心肌葡萄糖代谢水平无明显差异。     

Lung neovascularity in pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects and idiopathic pulmonary arterial hypertension: study of 198 patients

Objectives

To correlate the severity of lung neovascularity (Sheehan vessels) with the cause and haemodynamic severity of pulmonary arterial hypertension (PAH), pulmonary artery (PA) size and heart disease type in patients with PH associated with congenital heart diseases (PAH-CHD) and idiopathic PH (IPAH).

Methods

We reviewed the HRCT and CT pulmonary angiography studies of 87 patients with PAH-CHD and 111 with IPAH; all had undergone right heart catheterisation. We evaluated the PA size and severity of neovascularity on CT.

Results

Neovascularity, which was found in 72% of PAH-CHD (56% with Eisenmenger’s syndrome) and in 22% of IPAH patients, is significantly related to the severity of PH and all patients with severe neovascularity had intermediate or high PH. All PAH-CHD patients had a dilated PA with a greater risk of developing severe dilatation (diameter >5?cm). The neovascularity correlated with the PA size only in IPAH.

Conclusions

Neovascularity even if not pathognomonic for PAH-CHD, is significantly more common in these patients, especially in Eisenmenger’s syndrome. It is often the first CT sign to indicate the severity of PH in PAH-CHD and IPAH. A neovascularity ≥5 on CT indicates a intermediate or high PH.

Key Points

? Large retrospective studying specific lung disorders in patients with pulmonary arterial hypertension. ? Neovascularity is often the first CT sign indicating the severity of pulmonary hypertension Alterations of lung parenchyma on CT in pulmonary hypertension are described ? The first study to assess the severity of pulmonary hypertension by CT ? If substantiated, CT might eventually replace some cardiac catheterisation for evaluating PH     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压对西地那非的反应特点

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PAH)对5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非的反应特点。方法选取年龄>14岁的CHD合并重度PAH患者,行世界卫生组织(WHO)心功能分级、6 min步行距离测试和右心导管检查后,给予西地那非口服治疗6个月,再次行上述评估。结果本研究共纳入患者28例,治疗6个月后,WHO心功能自(2.2±0.5)级降至(1.6±0.5)级(P<0.05),6 min步行距离自(410±72)m增至(497±69)m(P<0.05),血流动力学与治疗前比较呈显著改善趋势,但有6例(21%)患者出现肺/体循环血流量比值下降和肺/体循环血管阻力增加。回归分析显示,6 min步行距离变化与血流动力学变化无明显相关性(P>0.05)。结论对CHD合并重度PAH患者给予西地那非治疗后,虽然症状均显著改善,但肺血流动力学反应存在个体差异,症状改善并不意味着肺血流动力学改善,即使治疗后症状改善,仍需行右心导管检查以确认肺血流动力学是否改善。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的麻醉管理

目的探讨小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的麻醉处理。方法先天性心脏病合并肺动脉高压的小儿63例,年龄3月～3岁,ASAⅢ～Ⅳ级。大剂量芬太尼静脉复合七氟烷吸入全身麻醉,浅低温体外循环下行房室间隔缺损修补术和(或)动脉导管未闭结扎术。体外循环中至手术结束维持PEEP 2～5 mmHg,以减少肺水。维持PCO2在30～35 mmHg,CVP在7～15 mmHg。开放主动脉前10 min开始静脉泵入多巴胺5～10μg/(kg.min)、硝普钠0.5～2.0μg/(kg.min)和米力农0.5～1.0μg/(kg.min)。其中,在术前肺动脉压>45mmHg的患儿中,多巴胺的给药途径为经左房导管泵入。结果所有患儿术中血流动力学均稳定,开放升主动脉后,58例心脏自动复跳,4例心内1～2 J除颤1次,1例除颤2次后复跳。所有患儿均顺利停体外循环辅助。术前彩超提示有8例右向左或双向分流的患儿在术后2 d脱离呼吸机拔除气管导管,其余患儿均在术后1 d拔除气管导管。所有患儿均痊愈出院,无严重并发症。结论先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿,首先应保证合理的容量负荷,体外循环转机前保持一定的体循环压力以减少右向左分流,体外循环后通过血管活性药物的合理使用,降低肺动脉压并维持体循环阻力,以使血流动力学平稳。