上肢恶性蝾螈瘤1例

恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)是伴有横纹肌肉瘤分化的恶性周围神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNSTs),是一种非常少见的恶性肿瘤,占MPNSTs的5%.本文报道1例伴发I型神经纤维瘤病(Neuraofibromatosis 1,NF-1)的发生于上肢的MTT,并结合相关文献,探讨MTT的临床病理特点及病理诊断与鉴别诊断.     

颅内恶性蝾螈瘤1例并文献复习

恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)是恶性神经鞘膜瘤的一种亚型,为含有横纹肌肉瘤成分的恶性神经鞘膜瘤.这种含有混合成分的肿瘤由Masson等[1]在1932年首次报道,MTT的发生十分罕见,占全部恶性神经鞘膜瘤不到5%,患者年龄跨度较大,从11个月～80岁(平均35岁)[2].该肿瘤的发生部位十分广泛,据有关文献报道[2-5],常好发于头颈部、躯干和上、下肢,后腹膜、直肠、纵隔和皮下组织等处偶可发生,国内尚未有颅内恶性蝾螈瘤的报道.     

枕骨恶性外周神经鞘膜瘤1例报道

恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST）又称为恶性神经鞘瘤、恶性施万细胞瘤（ma-lignant schwannoma）、神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）或神经源性肉瘤（neurogenic sarcoma）,是一种较少见的来源于神经软组的织恶性肿瘤。恶性外周神经鞘瘤50％发生在躯干,30％发生在四肢,头颈部大约占20％,颅部发生率较低,多起源于三叉神经或听神经［1］。本文报告我科近期收治的1例发生在枕骨的恶性外周神经鞘膜瘤,现报道如下。     

恶性外周神经鞘膜瘤中 TBX2 基因突变及相关蛋白 表达的临床意义

  目的  检测恶性外周神经鞘膜瘤基因组异常并探讨TBX2、CHK2和p53在恶性外周神经鞘膜瘤中的表达及其临床意义。  方法  收集天津医科大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科1991年1月至2011年12月手术切除并经病理证实的恶性外周神经鞘膜瘤组织标本63例。从中选取新鲜且DNA质量合格的肿瘤样本12例,采用第二代测序(next-generation sequencing,NGS) 方法,检测人恶性外周神经鞘膜瘤组织样本基因组异常情况。应用免疫组织化学方法检测63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中TBX2、CHK2和p53的表达情况。  结果  12例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,有1例TBX2基因突变。63例恶性外周神经鞘膜瘤组织样本中,TBX2、CHK2和p53的高表达率分别为60.3%(38/63) 、47.6%(30/63) 及30.2%(19/63) 。TBX2的高表达与AJCC分期、复发和转移有显著相关性(P＜0.05) ;TBX2的表达与CHK2的表达呈正相关(r=0.254,P=0.045) ,CHK2的表达与p53的表达呈正相关(r=0.343,P=0.006) 。高表达TBX2、CHK2和p53的无病生存时间及总生存时间均显著低于低表达组(P＜0.05) ,且TBX2、CHK2和p53均为恶性外周神经鞘膜瘤的独立预后因素。  结论  TBX2及其相关蛋白的表达可能在恶性外周神经鞘膜瘤发生发展过程中起重要作用,检测其表达有望为MPNST预后提供理论依据。       

巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾

恶性外周神经鞘瘤(MPNST)是一种起源于外周神经施万细胞或显示神经鞘分化的恶性肿瘤[1],属于WHOⅢ-Ⅳ级;2/3的病例发生于神经纤维瘤病I型的基础上,常见于头颈部。本文报道胸前区巨大低度恶性外周神经鞘瘤伴有色素沉积1例,复习临床病理学资料并进行组织化学及免疫组     

阿帕替尼联合放疗治疗晚期恶性外周神经鞘瘤一例报告并文献复习

2002年世界卫生组织神经系统肿瘤分类将神经肉瘤、神经纤维肉瘤、恶性施旺氏细胞瘤、恶性神经鞘瘤统称为恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST),是一种罕见的高度侵袭性的软组织肿瘤,约占所有软组织肿瘤的5％～10％[1-2].临床易误诊,治疗手段有限,预...     

下颌骨恶性外周神经鞘膜瘤1例报告及文献复习

恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST),是一种较少见的恶性肿瘤.大约半数的恶性外周神经鞘膜瘤由神经纤维瘤恶变而来,另外的则主要发生于躯体或四肢的周围神经干上,而发生于颌骨区的恶性外周神经鞘膜瘤临床罕见.     

伽马刀放射外科治疗听神经瘤的效果

<正>听神经瘤是临床常见的颅内肿瘤之一,约占颅内肿瘤发生率的7%¹2%[1]。听神经瘤多见于成年人,尤其好发于3012%[1]。听神经瘤多见于成年人,尤其好发于30⁵0岁的成年人,青少年较为少见。由于听神经瘤会使患者听力减退,压迫患者面部神经导致面部肌肉抽搐,后期甚至会压迫颅内神经导致患者出现交叉性偏瘫等严重后果,所以听神经瘤的治疗非常重要。近年来,我们采用伽马刀放射     

左肺恶性外周神经鞘瘤1例

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheathtumor,MPNST)是一种来源于周围神经的恶性肿瘤,全身多处器官均可生长,恶性程度高,预后差,手术完整切除肿瘤是唯一治疗方法。     

颈椎上皮样恶性外周神经鞘膜瘤的诊断

目的:探讨上皮样恶性外周神经鞘膜瘤(epitheloid malignant peripheral nerve sheath tumor,EMPNST)的临床病理学特征。方法:对1例上皮样恶性外周神经鞘膜瘤进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果:患者女性,49岁,病变发生于颈椎。镜下肿瘤细胞密集区与细胞稀疏区交替排列。免疫组化Vimentin(+++),S-100(+++),CgA(++),CD34(++),CK(-),EMA(-),HMB45(-),Actin(-),Desmin(-),Ki-67约10%阳性。结论:上皮样恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的恶性软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

恶性蝾螈瘤（Malignant Triton Tumor）

神经鞘细胞发生的恶性肿瘤因组织学不同而各有命名,如由恶性梭形细胞和腺样成分组成者称恶性腺样神经鞘瘤;混有间叶成分(如骨、类骨、软骨、横纹肌及脂肪组织等)者,称神经鞘恶性间叶瘤。1973年Woodruff把只含有横纹肌成分者称恶性蝾螈瘤。早在1932年,Masson曾将此类肿瘤列入含神经的横纹肌瘤内。此后,文献中仅见个例报告。1981年,国内张众等以“含横纹肌肿瘤成分的周围神经肿瘤”报告1例。     

尺骨恶性外周神经鞘膜瘤1例

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tu-mot,MPNST)指任何起源于外周神经或者显示神经鞘分化的恶性肿瘤,约占软组织恶性肿瘤的5%.约2/3的病例发生在神经纤维瘤病的基础上,特别是1型神经纤维瘤病,约有4%NF1患者可发展为MPNST[1].原发MPNST多位于躯干以及四肢的周围神经干上,发生于尺骨的MPNST临床罕见,天津医科大学附属肿瘤医院收治1例,现报道如下.     

腹膜后恶性蝾螈瘤的诊断及治疗——附2例报告

目的:探讨恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor,MTT)的临床及病理特征、诊断和治疗.方法:对本院病理确诊的2例恶性蝾螈瘤进行回顾性分析并文献复习.结果:2例恶性蝾螈瘤均发生在腹膜后,为成年女性.依靠组织病理学和免疫组化检测可确诊,局部易复发.手术切除为主要治疗手段,放化疗效果欠佳.结论:恶性蝾螈瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,生存率低,预后差.     

腹膜后恶性蝾螈瘤的诊断及治疗——附2例报告

目的：探讨恶性蝾螈瘤（malignant triton tumor,MTT）的临床及病理特征、诊断和治疗。方法：对本院病理确诊的2例恶性蝾螈瘤进行回顾性分析并文献复习。结果：2例恶性蝾螈瘤均发生在腹膜后,为成年女性。依靠组织病理学和免疫组化检测可确诊,局部易复发。手术切除为主要治疗手段,放化疗效果欠佳。结论：恶性蝾螈瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,生存率低,预后差。     

恶性外周神经鞘膜瘤7例临床病理分析

目的 探讨恶性外周神经鞘膜瘤的临床病理特点.方法 对7例恶性外周神经鞘膜瘤经显微检查及免疫组化证实,观察其镜下形态改变.结果 恶性外周神经鞘膜瘤形态多样,免疫组化S-100,Leu7,MBP是敏感、可靠的标记物,其联合使用有助于明确诊断.结论 恶性外周神经鞘膜瘤组织镜下形态多变,差异很大,常易误诊其它肿瘤,免疫标记有助于该肿瘤的诊断.     

恶性颈动脉体瘤1例并文献复习

<正>颈动脉体瘤(carotid body tumor,CBT)属于头颈部副神经节瘤,其发生率不足0.03%,是一种罕见的化学感受器瘤^[1]。CBT主要位于颈动脉分叉处,多为良性,恶性表现多为公认的出现淋巴结和(或)远处转移。目前,CBT的相关报道多为外科手术诊治经过,临床与病理结合的研究较为少见,且对其良恶性的鉴别诊断还有待进一步探索。本文报道1例恶性CBT伴淋巴结转移患者,旨在探讨CBT的临床病理特征、诊断及鉴别诊断等,提高对其认识水平,为CBT患者的治疗提供可靠依据。     

儿童髓母细胞瘤治疗的新进展

髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是发生在小脑的原发性神经外胚层瘤,儿童多见,0~9岁高发,男∶女=1、3∶1,约占儿童肿瘤的20%^[1]。发病原因不明,症状主要为共济失调及颅压增高。好发于后颅窝中线部位,75%以上源于小脑蚓部。高度恶性、浸润性生长,易通过脑脊液循环播散^[2]。手术、术后放化疗是MB治疗的重要手段,下面就治疗新进展综述如下。     

恶性外周神经鞘膜瘤的预后相关因素分析

目的 探讨影响恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)患者预后的相关因素.方法 回顾性分析2010年9月至2019年12月33例MPNST患者的临床病理资料,其中男性15例,女性18例;中位年龄42岁(范围:3～69岁).神经纤维瘤病1(NF-1)型11例,散发型22例;四肢部位20例,躯干部位13例;手术切缘阴性28例,手术...     

晚期原发性脾血管肉瘤1例

<正>血管肉瘤(angiosarcoma,AS)是一种高度恶性血管源性肿瘤,由血管内皮细胞分化的间叶细胞、血管内皮细胞或淋巴管内皮细胞直接发生而来,占软组织肉瘤的1%～2%^[1]。AS在软组织肉瘤中恶性程度较高、复发和转移较快,预后较差,转移性血管肉瘤患者的中位生存仅6.6个月^[2]。     

免疫检查点抑制剂联合全身化疗及腹腔热灌注化疗治疗恶性腹膜间皮瘤1例

<正>恶性腹膜间皮瘤(malignant peritoneal mesothelioma,MPM)是一种临床罕见且高度侵袭性的恶性肿瘤,死亡率高,预后较差,早期诊断困难,多数患者确诊时已属晚期^[1]。MPM目前尚无标准治疗方案。本文报告1例联合应用全身化疗、腹腔热灌注化疗(heated intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)及免疫治疗的MPM患者的治疗效果,以期为该类患者的治疗提供借鉴。