新生儿神经母细胞瘤：发病特点、治疗刍议以及临床转归

目的 总结新生儿神经母细胞瘤的发病特点、随访结果,针对治疗方案提出本中心的观点。方法 对2003～2009年我院收治的14例新生儿神经母细胞瘤患儿进行回顾性分析,14例新生儿神经母细胞瘤中,男8例,女6例。发病年龄最大29d,最小2d,平均(19±3.5)d,中位数16d。Ⅰ期5例,Ⅱ期1例,Ⅲ期1例,Ⅳ期1例,4S期6例。腹膜后占位8例,纵隔4例,盆腔2例。分析每个患儿的发病特点,临床分期、生物学特征、治疗方案、及其与预后的关系。结果 8例患儿接受手术切除,其中6例完整切除,2例部分切除后辅以化疗。4例患儿活检后化疗,2例患儿单纯行经验性化疗,未手术/活检。所有患儿中只有4例患儿出现尿VMA的增高(28.6％),Mycn扩增3例,不扩增9例,UH:FH为4:8。两年的总体生存率(OS)是92.9％,局限性神经母细胞瘤患儿的生存率是100％。单纯手术组的生存率(7/8,87.5％),化疗组生存率(5/6,83.3％) (P=0.065);Mycn扩增组的生存率为50％,不扩增组的生存率为100％ (P=0.021);VMA阳性生存率为50％,阴性者生存率为100％(P=0.021)。死亡2例,其中1例死于化疗后的并发症,另1例死于肿瘤的复发。结论 N-myc不扩增和VMA不增高的新生儿神经母细胞瘤的预后很好,单纯手术组和化疗组生存率没有差别。手术、化疗以及其他的相关的并发症要比疾病本身所致的死亡例数要多,手术、化疗应仔细考量。手术治疗提倡改变既往观念,建议短期内密切观察和随访,尽量避免在新生儿期手术。     

神经母细胞瘤自然退化和诱导分化的研究进展

近对年来,神经母细胞瘤发病的分子机制的研究取得很大进展,治疗方法亦有许多改进,但临床疗效并无多大提高。然而,神经母细胞瘤的自然退化（spontaneousregression）这一奇特现象却总在吸引着人们关注。神经母细胞瘤被认为是最有希望用以揭示肿瘤逆转自然过程的肿瘤,有助于最终采取措施抑制其恶性进程。1．神经母细胞瘤的自然退化肿瘤的自然退化是指在极少甚至无系统治疗的情况下肿瘤自行缩小乃至消失的现象。在人类肿瘤中,神经母细胞瘤的自然退化最多。死于其他原因的成熟胎儿或新生儿的尸检中,在显微镜下发现某些个体神经母细胞结节…     

新生儿纵隔神经母细胞瘤一例

患儿 :男 ,2 3ｄ。因气促发绀 1周 ,加重 3ｄ入院。生产史无异常 ,母孕期无特殊病史及服药史 ,家族中无肿瘤患者。入院检查 :成熟儿貌 ,反应差 ,哭声嘶哑 ,唇周发绀 ,点头呼吸 ,三凹征 ( ) ,呼吸6 0次 /ｍｉｎ ,规则 ,头颅五官无异常 ,皮肤无包块及结节 ,双肺呼吸音对称 ,闻及喘鸣及中粗湿卟罗音 ,心脏无异常 ,腹软 ,肝肋下 1ｃｍ ,剑下 1ｃｍ ,质软 ,脾未及 ,四肢肌张力正常 ,活动自如 ,生理反射存在。实验室检查 :ＷＢＣ 7.2× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 .35 ,Ｌ 0 .6 5。入院诊断 :新生儿肺炎。因病情重入院当日未摄胸片。入院第三天摄胸片示左胸上占…     

神经母细胞瘤研究的热点问题进展

神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)是儿童期最常见的颅外实体肿瘤, 是一种具有高度异质性的复杂疾病。本研究归纳NB的起源、自然消退、转移、治疗及液体活检等近期相关研究, 希望为国内同行概览NB研究热点及其最新进展提供帮助。     

神经母细胞瘤发生胰腺转移1例

神经母细胞瘤(NB)是小儿常见的恶性实体肿瘤[1],是转移频度高、转移时间早的肿瘤,可通过淋巴途径转移,也可通过血液途径早期远处转移.2009年本院收治1例小儿NB胰腺转移病例.现报告如下.1临床资料患儿,女,4岁.因反复发热、贫血、下肢疼痛,诊断为滑膜炎,予抗感染治疗,症状未能缓解.行骨髓活检,初步诊断为NB、骨髓转移.行骨骼扫描、股骨MRI检查提示骨骼转移,腹部增强CT扫描,示左侧腹膜后6.0 cm×5.8 cm占位病变,见图1,确诊为NB 4期.     

新生儿糖尿病1例

患儿,男,25 d,因发现血糖高、进食亢进、易饥饿、尿多、体质量不增急诊入院。系第1胎,第1产,孕37 5周,因母患糖尿病,胎儿宫内发育迟缓行剖宫产。出生无窒息、羊水清亮,胎盘正常,出生体质量2000 g。出生当天测血糖24 mmol/L,予控制糖的摄入,住院5 d,血糖11 mmol/L左右出院。出院     

新生儿肠结核1例

患儿,女,32 d,因腹泻3 d,发热1 d入院。第1胎,第1产,足月剖宫产,生后d2出现皮疹、黄疸,d4住院治疗,住院14 d皮疹、黄疸消退出院。体温36.5~37.5℃,血WBC一直高于正常,当天出现高热,3 d前出现腹泻。入院后患儿反复高热,肺部听诊有湿音,神经系统检查无阳性体征。血WBC(20~36)×10     

Ⅲ期神经母细胞瘤自发性消退一例

患儿女,11月龄,因"体检时发现腹部肿块2 d"入院。入院前腹部无不适,体检时行B型超声检查发现腹部占位,既往有扩张型心肌病史。体格检查:神志清楚,精神正常,腹平软,右腹部触及一肿物,质硬,边界触不清,活动度差,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及。2015年6月2日行腹部平扫+增强CT检查并利用计算机辅助手术系统(Hisense CAS)软件[1]行三维重建。CT检查结果显示腹膜后分叶状软组织密度肿块影,肿瘤最大横截面约93 mm×82 mm,考虑为神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)可能。     

婴儿神经母细胞瘤51例诊疗特点及长期随访分析

目的 分析初诊年龄<12月龄神经母细胞瘤（NB）患儿的临床特征、诊疗特点及远期疗效。方法 回顾性分析2008年1月至2018年12月收治的NB患儿的临床资料,总结其临床特点及预后影响因素。结果 51例NB患儿中,男34例、女17例,中位诊断年龄7.5(3.8～10.1)月龄,腹部肿块（27例,52.9%）是最常见的就诊原因。原发部位主要为肾上腺（21例,41.1%）及后腹膜（19例,37.2%）,骨髓、肝脏及骨是最常见的转移部位。MYCN基因扩增频率为11.3%(5/44)。49例患儿行手术治疗,其中8例单纯手术治疗,13例化疗后行手术治疗,28例化疗前行手术治疗;1例仅行化疗,1例随访观察。中位随访时间为78.5(72.1～124.0)月龄,共49例无事件生存,2例死亡。6年总体生存率和6年无事件生存率均为（96.1±2.7）%。单因素分析提示肿瘤分期、远处转移、骨髓转移、骨转移、危险度分组、MYCN基因扩增、初诊时血清神经元特异性烯醇化酶和乳酸脱氢酶水平是影响预后的因素（P<0.05）。结论 婴儿NB患者长期预后好,无MYCN基因扩增的患儿有望进一步降低化疗强度。     

新生儿顽固性低血糖1例

新生儿低血糖是新生儿脑损伤的重要原因之一,可导致智力发育不全等严重后遗症,严重者可导致死亡.早期预防及治疗对减少神经系统损伤、降低新生儿病死率有重要意义.现对本院新生儿顽固性低血糖1例进行报道,为临床预防及治疗提供参考.     

新生儿水痘1例

患儿，男，33d，因斑丘疹1周、疱疹1d入院。系第1胎第1产，胎龄40周，出生体质量3．8kg，出生时有轻度窒息史，在新生儿科住院12d，出院后即予以母乳喂养，与母亲密切接触。入院前1周面部和躯干出现散在的少量红色斑丘疹，未处理，逐渐密集并延及全身，部分融合成片，于入院前1d开始出现少量小疱疹，并逐渐增多，伴烦躁、哭闹、纳差，无发热、咳嗽等。     

Sarcoid Reaction in Primary Neuroblastoma: Case Report

We present a unique case of a 9-month-old infant with a left adrenal neuroblastoma with sarcoid reaction, detected by mass screening. There was no clinical evidence indicating systemic sarcoidosis or pulmonary mycobacterial infection. Histological examination of the resected adrenal tumor revealed many noncaseating epithelioid granulomas with lymphocytic infiltrate, composed of epithelioid cells and few giant cells, arising in tumor parenchyma and fibrovascular stroma. Most of the lymphocytes in the granulomas were CD3- or CD45RO-positive T cells, with fewer being CD20-positive B cells. The lymphocytes in the epithelioid granulomas expressed CD4 or CD8, but not CD56 and CD57. CD4-positive cells were observed more within the granulomas (internal area) than in the surrounding area (external area) of the same granulomas, while most of the CD8-positive cells were seen consistently at the outer margin of the granulomas (marginal zone). CD45RA-positive T cells were observed predominantly in the external area. The results of immunostaining demonstrated that lymphocytes in granulomas of this case showed the same distribution pattern as that seen in systemic sarcoidosis. Although the sarcoid reaction is a phenomenon known to be associated with the region of cancer, granuloma within the primary neuroblastoma is extremely rare. The sarcoid reaction in the present case of neuroblastoma may be associated with a delayed-type hypersensitivity reaction, and its significance and relevance still remain obscure. Received September 9, 1998; accepted October 21, 1999.     

新生儿马方综合征1例

患儿,女,因生后即发现特殊外貌入院。家族中无类似病例。患儿系第2胎,第1产,胎龄40+2周。娩出时即发现有特殊外貌:头面部比例异常(面部所占比例较大),前囟宽大,4 cm×5 cm,平软,双眼球突出,双瞳孔等大等圆,对光反应灵敏,唇无发绀,高腭弓,颈软,有颈蹼,气管居中,胸廓双侧不对称,左心前区隆起,呼吸运动可,心肺听诊无异常,四肢肌张力较低,关节韧带松弛,双手指节细长,呈“蜘蛛手”,末指节过度背屈,双足呈马蹄内翻畸形,“蜘蛛趾”,肛门及外生殖器未见明显异常,原始反射欠佳。摄胸部正侧位片、双手、双足正位片示:1.双手指骨偏长。考虑马方畸形异常…     

新生儿遗传性球形红细胞增多症1例

患儿，女，5h，因皮肤黄染5h入院。系G2P2，孕39周自然分娩，出生体质量3400g，1minApgar评分9～10分，患儿未开奶，已排胎便，生后不久即出现皮肤黄染，并渐加重，无发热，无抽搐，无呕吐。体检：体温36．2℃，心率120次／min，呼吸42次／min，体质量3400g。精神反应稍差，发育中等，呼吸平，哭声尖直，全身皮肤稍黄染，面容苍黄，浅表淋巴结未及肿大，头型正，颅缝已闭。     

神经母细胞瘤相关的眼阵挛-肌阵挛综合征1例

目的 分析神经母细胞瘤(NB)相关的眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特征,提高对本病的认识.方法 NB相关的OMS患儿1例,结合文献对其临床特征予以分析.结果 NB可以 OMS为首发症状出现,主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动和语言发育倒退、易激惹.脑电图无异常放电,头颅MRI无异常改变.病初误诊为病毒性小脑炎,胸部常规影像学检查发现纵隔肿瘤,病理诊断为NB(分化型),肿瘤切除后OMS症状无明显改善,激素治疗OMS有效,眼球阵挛首先缓解,肌阵挛、共济失调恢复滞后,运动和语言发育倒退现象好转.结论 NB相关的OMS主要临床表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、行为改变.常规行躯干部影像学检查有助于NB的发现,肿瘤切除无助于OMS症状改善.绝大多数患儿可长期生存,但神经系统易遗留认知缺陷、行为异常,远期预后不良.     

亚胺培南-西司他丁致新生儿窦性心动过速1例

患儿,男,9 d,因新生儿呼吸窘迫综合征在我院NICU予肺表面活性物质和呼吸机支持治疗。入院d9因并呼吸机相关性肺炎(痰培养结果为肺炎克雷伯菌肺炎亚种)予亚胺培南-西司他丁治疗,25 mg/(kg·次),静滴,1次/8 h。治疗后患儿一般情况明显改善,呼吸困难、缺氧症状渐好转,双肺湿音渐减