原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化,即慢性非化脓性破坏性胆管炎,是胆汁慢性郁积的一种情况,这种病的肝门脉区肝内胆小管逐渐破坏和消失。本病被考虑的机会较少。常搔痒的、黄疽和皮肤发皱的年老妇女,并有泛发性皮肤黄瘤患者,通常表现罕见的Grand     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosos,PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病，其肝组织痛变特征为以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润，肝内小叶间胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎，最终发展为肝硬化甚至肝功能不全。国外报道PBC的发病率为2-24／10万，年发病率为0．4～3．0／10万，且呈逐年增长趋势。以30—60岁女性多见。近年来认为，PBC为典型的自身免疫性疾病(AID)。现将PBC的研究进展综述如下。     

警惕原发性胆汁性肝硬化

正提到原发性胆汁性肝硬化,可能大家觉得离自己较远,那么各位可以回头看看自己手里的肝功能化验单,其中有谷氨酰转肽酶(GGT)和碱性磷酸酶(ALP),这两项是否有异常?如果有GGT升高或者ALP升高,加上您是女性、老年人、有皮肤瘙痒的感觉,那么您可能离原发性胆汁性肝硬化就近了,至少您可能有胆汁淤积了。什么是胆汁淤积?胆汁淤积简称淤胆,是由胆汁生成障碍或/和胆汁流动障碍所致的一组疾病共同的临床症状,又名     

原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ,ＰＢＣ)是一种以妇女为主 (男女之比为 1∶9)的慢性进行性疾病。其特点为肝内胆管进行性破坏 ,伴随门脉周围炎症 ,最终导致肝纤维化和肝硬化。ＰＢＣ与丙酮酸脱氢酶复合物抗体 ,即抗线粒体抗体 (ａｎｔｉｍｉｔｏｃｈｏｎｄｒｉａｌａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＭＡ)密切相关 ,其发病机制不详 ,并且尚无确定的药物治疗。对那些症状难以控制者和终末期患者 ,肝移植是惟一有效的治疗措施。1　流行病学ＰＢＣ的发病在世界范围内有很大的地区差异性 ,据估计 ,ＰＢＣ的流行率为 …     

原发性胆汁性肝硬化与HLA研究进展

原发性胆汁性肝硬化 (PBC)是一种慢性进行性胆汁淤滞性肝疾病 ,病因未明 ,以 30～ 6 0岁女性多见。其肝组织病变特征为以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润 ,肝内小叶间胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎 ,最终发展为肝硬化甚至肝功能不全。近年来认为 ,PBC为典型的自身免疫性疾病(AID) [1 4 ] 。现简述PBC与HLA关系的研究进展。1　HLA在免疫应答中的作用主要组织相容性复合体 (MHC)在将抗原肽提呈给T细胞受体 (TCR)的免疫应答中起重要作用。TCR识别由抗原提呈细胞提呈的抗原肽 MHC复合体 ,使T细胞活化而产生免疫反应。MHC相当…     

姚定康:原发性胆汁性肝硬化

正姚定康:医学博士、教授,主任医师,研究生导师,上海第二军医大学附属长征医院内科教研室执行主任。现任中华医学会公共卫生分会临床与预防专业专委会副主任委员,上海市肝病研究中心中青年专家委员会委员。《华人消化杂志》、《中华消化与影像学杂志(电子版)》、《中华临床医学杂志(电子版)》、《肝博士》编委,《临床肝胆病杂志》审稿专家。主编专著2部,     

原发性胆汁性肝硬化1例

1病例资料某患者,女,49岁。因全身及巩膜黄染20天,伴纳差、腹泻和全身骚痒10天入院。既往史:2002年因脾功能亢进行脾切除术。查体:生命体征正常,神志清楚,两侧面部可见蜘蛛痣,巩膜深度黄染。腹软,肝脾肋下未触及,未扪及包块,未叩及移动性浊音。心肺无异常。B超:慢性肝病声像图改变。TBIL:128.4umol/L,DBIL:94.5umol/L,BIL:33.9umol/L,ALB:30.4g/L,GLOB:42.8g/L,A/BG:0.71,ALT:58.6u/L,AST:121.1u/L,HBsAg(-)。入院诊断:肝硬化。西医以护肝对症支持治疗,中医以化湿清热、健脾和胃处理,疗效不明显,病情加重。考虑病因不明,建…     

肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary eirrhosis，PBC)是一种进行性发展的胆汁淤积性慢性肝病。肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的方法，虽然有一定的术后复发率，但总体预后良好，在欧美国家PBC已成为肝移植的主要指征之一。随着国内对PBC诊断水平的提高以及肝移植的蓬勃发展，接受肝移植的PBC患者也逐渐增多。现就肝移植治疗PBC所涉及的几个问题介绍如下。     

薛博瑜:原发性胆汁性肝硬化

记者问:原发性胆汁性肝硬化(PBC)为什么要改为原发性胆管炎?薛博瑜教授:PBC原名叫做“原发性胆汁性肝硬化”,这名字有时过于令人担忧,所以现在改名为“原发性胆汁性胆管炎”。因为许多PBC的病人,从临床检验指标和形态学的改变看还没到肝硬化的程度,说你是“胆汁性肝硬化”,患者心理上有极大的阴影。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.该病的临床表现不一,包括无症状、肝脏生化功能异常、明显的肝硬化等.诊断PBC主要依据包括提示胆汁淤积的肝脏生化指标、抗线粒体抗体阳性以及肝脏组织病理表现为非化脓性胆管炎.但是本病容易因患者无症状或者医师认识不足而漏诊.目前一致推荐的治疗方法为使用熊去氧胆酸(UDCA,剂量为13～15 mg·kg-1),并认为可以改善本病的预后.但是仍有1/3的患者对UDCA应答欠佳,可能需要进行肝脏移植治疗.我们仍需要在诊断早期PBC、研发新的治疗药物等方面继续作出努力.作者对近年来有关PBC的诊断和治疗方面的进展做一综述.     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的分析临床资料,总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现和病理特征。方法对86例PBC患者的临床资料进行回顾性分析。结果 86例PBC患者临床主要表现为黄疸（60%）,尿黄（51%）,腹胀（30%）,皮肤瘙痒（20%）。患者ALP和GGT水平明显升高,分别为（239.6±139.2）U/L和（253.6±225.1）U/L,ALT和AST轻度升高,平均为（197.2±284.9）U/L和（167.9±174.1）U/L。48%的患者IgM水平明显升高,平均为（3.6±2.4）g/L,67%的AMA-M2阳性和61%的ANA阳性。结论 ALP、GGT、AMA-M2和ANA有利于PBC的早期诊断,这样有利于延缓病情和改善预后。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种主要影响中老年妇女的慢性进行性胆汁郁积性肝病，血清学特点是抗线粒体抗体阳性，病理学特点是小叶间胆管的非化脓性炎症破坏及胆管肉芽肿形成。小叶间胆管损害导致慢性进行性胆汁淤积、纤维化、肝硬化，最终肝功能衰竭。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征.方法 回顾性总结PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果.结论 原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是对症和支持疗法.免疫抑制药如泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素等有一定治疗作用.     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种特殊类型的肝硬化,多见于中年妇女,表现为淤胆性肝病。早期以非化脓性破坏性胆管炎为特征,病变呈慢性进行性发展,最终演变为肝硬化。本文就我院2006～2009年接诊的PBC患者38例进行临床诊断、治疗等各方面的探讨。     

原发性胆汁性肝硬化1例

１ 病例资料患者,女性,36岁。因全身黄染8月入院。既往体健,无特殊用药史。体查：全身皮肤、粘膜呈黄绿色,心肺(-),腹软,肝肋下3cm,脾未触及。化验：血常规正常,各类肝炎病毒指标(-),ALT 152 u/L,AST 139 u/L,γ-GT 1407 u/L,AKP 545 u/L,TB 61 μmol/L,DB 28 μmol/L,总胆固醇15.8 mmol/L,甘油三酯4.62 mmol/L,总胆汁酸245 μmol/L,Ⅲ型前胶原肽16.1 μg/L,IgG 22.1 g/L,IgA 6.8 g/L,IgM 3.9 g/L,抗线粒体抗体(AMA)＋,抗核抗体＋,狼疮细胞＋,血沉63 mm/h,尿胆素＋。肝穿：汇管区明显扩大,胆管碎…     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的诊治及临床特点。方法回顾性分析2007年1月～2010年2月我院诊治原发性胆汁性肝硬化患者22例的临床资料。结果所有患者在初诊时均发生肝功能异常。血清IgM增高者占最多,有17例（77.27%）。均应用熊去氧胆酸13～15rag·kg^-1·d^-1口服,辅以保肝治疗。22例患者在随访6个月时,好转率68.18%（15/22）,死亡率9.09%（2/22）。结论 PBC多见于中年女性,肝活检病理学检查能够起到显著的诊断效果。     

原发性胆汁性肝硬化的诊断

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary Cirrhosis,PBC)是由Addison和Gull等(1851年)首先报告,1875年Hanot又做详细描述。1950年Ahren等提出PBC并无肝外胆管梗阻,病变长期发展可出现黄疸,晚期发展为肝硬化。1965年Walker等指出多数PBC患者血清中抗线粒体抗体(AMA)阳性     

原发性胆汁性肝硬化诊治分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进展性自身免疫性疾病,主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变,最终导致肝纤维化及肝硬化。近年来,随着抗线粒体抗体(AMA)检测的开展,发现的早期病例逐渐增多,PBC的发病率呈上升趋势。本文回顾性分析19例原发性胆汁性肝硬化,探讨PB     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis，PBC)是一种原因不明的，由免疫损害介导的慢性进展性肝内胆汁淤积性疾病，PBC在世界各地均有分布，西方国家患病率较高，约为1．9～15．1／10万，年发病率约为O．39～1．5／10万，且呈逐年增长趋势。PBC在任何年龄段均可发病，其中90％～95％为女性，大部分集中在30～70岁之间，儿童少见。主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化；临床表现为慢性梗阻性黄疽与肝脾肿大，晚期可出现肝功能衰竭与门脉高压等征象。PBC早期症状轻微，临床表现不典型，极易误诊为病毒性肝炎，而使病情迁延发展，造成严重后果。本文就该疾病的现状作一综述。