伴胸腺异常重症肌无力患者对糖皮质激素治疗的反应性

目的探讨不伴其他自身免疫性疾病的重症肌无力(MG)患者胸腺异常对糖皮质激素治疗的反应性及其临床意义。方法回顾性分析2000-01—2014-12长海医院神经内科确诊并使用糖皮质激素治疗的86例MG不伴免疫性疾病患者的临床与生化检查结果资料,根据激素治疗后患者临床症状改善状况,将患者分为激素治疗敏感组与不敏感组,并比较两组间的临床及生化检查结果特征;根据是否伴有胸腺异常分为无胸腺异常组与伴胸腺异常组,比较两组间激素治疗的反应性;分析MG患者胸腺异常与激素治疗反应的相关性。结果激素治疗敏感组与不敏感组间患者性别、年龄50岁、病程3年、起病方式、上呼吸道感染、肠道泌尿道感染、累及肌群、血糖异常比例以及白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率水平比较差异无统计学意义(P0.05),两组间胸腺异常、血脂异常患者比例比较有统计学差异(P0.05);伴胸腺异常组与无胸腺异常组间激素治疗敏感者比例比较有统计学差异(χ~2=5.01,P=0.03);胸腺异常与激素治疗不敏感发生率呈正相关(r=0.237,P=0.03)。结论胸腺异常降低MG不伴免疫性疾病患者对激素治疗的疗效,认识两者之间的关系有助于MG患者的临床治疗评估及预后判断。     

重症肌无力患者血清连接素抗体与临床的关系

目的 探讨重症肌无力（MG）患者血清连接素抗体（Titin—Ab）水平与病情及胸腺异常的关系,以及其对诊断和预后判断的价值。方法 应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测MG患者（MG组）52例、非MG（其他神经系统疾病）患者（NMG组）18例、健康对照者（NC组）50名血清中Titin—Ab水平,并对其中10例进行胸腺手术的MG患者随访。结果 MG组Titin—Ab阳性率为36．5％,NMG组和NC组均为阴性,MG组显著高于NC组和NMG组（均P〈0．01）;以MG伴胸腺瘤（MGT）组阳性率最高（83．3％）,MG伴胸腺萎缩（MGA）次之（37．5％）,胸腺正常的MG组为23．0％,MG伴胸腺增生组为阴性;Titin．Ab诊断MGT特异性高于胸腺CT（P〈0．05）。Titin—Ab阳性MG患者抗体水平与肌无力程度呈显著正相关（r=0．562,P〈0．01）;对10例不同胸腺病理类型的MG患者手术前后Titin—Ab测定显示差异具有显著性（P〈0．05）。结论 Titin—Ab阳性多见于MGT和MGA者,诊断MGT的特异性高于CT;Titin—Ab对MG的诊断、病情及预后判断均有帮助。     

重症肌无力患者血清干扰素-α抗体的检测意义

目的研究重症肌无力（MG）患者外周血中干扰素α抗体（IFN-αAb）的含量,并探讨其与MG的关系。方法采用ELISA法测定60例MG患者、20例正常对照组（NC）及20例非MG其他神经系统疾病患者（OND）血清中IFN-αAb。结果 发现伴胸腺瘤的重症肌无力患者（MGT）血清中IFN-αAb阳性率为75%,明显高于不伴胸腺瘤的重症肌无力患者（NTMG,11.5%）及对照组（P〈0.05）;晚发型MG者IFN-αAb阳性率为29.41%,明显高于早发型MG患者7.69%（P〈0.05）。结论 伴胸腺瘤的MG患者及晚发型MG患者外周血中IFN-αAb表达增高。     

新发病重症肌无力患者外周血IL-18、TGFβ-1水平与糖皮质激素疗效的研究

目的探讨糖皮质激素（GC）对新发病重症肌无力（MG）患者外周血白介素18（IL-18）、转化生长因子β-1（TGFβ-1）水平及临床疗效的影响。方法采用ELISA法检测26例新发病重症肌无力患者GC治疗前、治疗2月后和30名健康对照组血清IL-18、TGFβ-1水平,肌无力严重程度和临床疗效判定采用临床绝对和相对记分法。结果 MG患者外周血清IL-18、TGFβ-1水平均高于健康对照组（P〈0.05）;GC治疗2月后MG患者IL-18水平显著下降（t=8.92,P〈0.01）,TGFβ-1水平升高（t=-6.66,P〈0.05）;GC治疗前后预后差的全身型MG患者IL-18水平始终高于预后好的眼肌型MG患者（P〈0.05）,MG患者IL-18、TGFβ-1变化值与临床相对评分无明显相关性（r=0.301、r=-0.386,P〉0.05）。结论 GC可通过抑制IL-18、提高TGFβ-1血清分泌水平而有效调节MG患者细胞免疫功能。     

重症肌无力患者血脂异常与糖皮质激素敏感的相关性分析

目的探讨无自身免疫性疾病的重症肌无力(MG)患者血脂异常与糖皮质激素治疗的反应性及其临床意义。方法回顾性分析使用糖皮质激素治疗的63例MG患者的临床资料,根据糖皮质激素治疗后患者临床症状改善状况,将患者分为激素治疗敏感组与不敏感组,并比较两组间的临床及生化特征。根据是否伴有血脂升高分为血脂正常组与血脂异常组,并比较两组间糖皮质激素治疗的反应性。结果激素敏感组与不敏感组之间患者性别、年龄、起病方式、累及肌群、WBC、C反应蛋白、血沉、血糖指数、甘油三脂、高密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白A1、载脂蛋白B、脂蛋白A比较无统计学差异(均P0.05),两组间胸腺异常、血脂异常、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇比较有统计学差异(均P0.05);血脂正常组与血脂异常组之间糖皮质激素治疗敏感性比较有统计学差异(χ~2=9.307,P0.01);血脂异常与糖皮质激素治疗不敏感发生率呈正相关(r=0.384,P0.01)。结论 MG不伴其他自身免疫性疾病患者血脂升高可能降低糖皮质激素治疗疗效,二者之间的关系有助于MG患者的临床治疗评估及预后判断。     

TLR9基因rs352140位点多态性与重症肌无力的关系

目的探讨TLR9基因rs352140位点多态性与重症肌无力(MG)的关系。方法采用聚合酶链反应-限制性内切酶片段多态性(PCR-RFLP)方法检测MG患者TLR9基因rs352140位点的多态性,比较各基因型和等位基因在MG患者不同性别、发病年龄、胸腺瘤伴发情况、Osserman分型、最大严重程度等亚组中的分布并观察其与MG严重程度和糖皮质激素近期疗效的关系。结果 MG组和对照组间以及MG各亚组间基因型和等位基因频率无统计学差异(P0.05);糖皮质激素近期疗效差的患者中全身型比例高于眼肌型(OR=3.592,P=0.03),伴胸腺瘤者比例高于不伴胸腺瘤者(OR=4.350,P=0.016);糖皮质激素疗效差者治疗前平均定量MG评分(QMG)高于疗效好者(P=0.026);经多因素Logistic回归分析发现治疗前QMG评分越高激素疗效越差(OR=1.154,P=0.043)。结论 TLR9基因rs352140位点多态性与MG易感性无相关性,也与激素近期疗效无相关性。     

重症肌无力患者血清Ryanodine受体抗体检测及意义

目的探讨Ryanodine受体（RyR）抗体在重症肌无力（myasthenia gravis，MG）诊断中的临床意义。方法采用ELISA法检测89例MG患者、66例其他神经系统疾病患者和66名正常对照者血清RyR抗体水平。结果MG组血清RyR抗体阳性率显著高于其他神经系统疾病组和正常对照组（P〈0．05），其敏感性和特异性分别为55．0％和91．7％。晚发型MG患者血清RyR抗体阳性率（74．4％）明显高于早发型MG（37．0％，P〈0．05）。MG合并胸腺瘤（MGT）和未合并胸腺瘤（nMGT）患者血清RyR抗体阳性率差异无统计学意义（P〉0．05）。将MG患者根据Osserman评分进行分型，各型血清RyR抗体阳性率及其吸光度值大小与病情严重程度无相关性（P〉0．05）。结论RyR抗体多见于晚发型MG，对诊断MG具有较高的敏感性和特异性。     

中国北方地区老年重症肌无力患者的临床特点

目的 总结中国北方地区60岁以后发病的老年重症肌无力(MG)患者的临床特点.方法 回顾性总结47例老年MG患者的性别构成、首发症状、病情严重程度、胸腺改变、伴发疾病、治疗情况、发生危象比例等,并与中青年MG患者进行比较.结果 老年MG患者占所有住院MG患者的23.04%,男女比例为0.96∶1.00;老年MG患者以上睑下垂为主要首发症状,病情最重时约68.09%的患者进展为全身型MG,这一比例低于中青年组(P<0.05);该组老年MG患者合并胸腺瘤的比例为22.5%,低于中青年组(P<0.05); 59.57%的患者合并糖尿病、原发性高血压、冠心病等内科疾病,高于中青年组(P<0.05);除应用溴吡斯的明治疗以外,72.34%的患者应用了免疫抑制剂治疗,仅19.15%的患者应用激素治疗,应用激素治疗的比例低于中青年组(P<0.05);12.76%的老年MG患者出现肌无力危象,与中青年组比较差异无统计学意义.结论 老年MG患者并不少见,男女比例相近,以上睑下垂为最常见首发症状,病情最重时大多数患者会发展为全身型MG,故仍需要给予免疫调节治疗;老年MG患者合并胸腺瘤比例低于中青年患者,但合并其他内科疾病比例高于中青年患者,其治疗以免疫抑制剂为主,而激素应用和胸腺切除术受到限制.     

成人重症肌无力由眼外肌向全身型的演化

目的 观察成人重症肌无力(MG)由眼外肌向全身演化的比例、时间及应用肾上腺糖皮质激素对病程和转归的影响.方法 对2005年1月至2012年1月我院诊治的以眼外肌受累为首发症状的成人MG 456例进行3个月至17年随访的回顾性研究,分析其临床演化的比例、时间及应用肾上腺皮质激素对转归的影响.结果 (1)共有197例(43.2％)在随诊期间演化成全身型MG,58.4％(115/197)在眼外肌症状发病1年内,74.1％(146/197)在2年内,80.7％(159/197)在3年内演化为全身型.其中171例(86.8％)演化为Ⅱa或Ⅱb型.(2)未应用激素治疗组(n=223)中134例演化为全身型MG(57.5％),较激素治疗组(63/233,28.3％)高(x2 =38.57,P＜0.01).在不同的时间段两组转化率差异无统计学意义.两组在演化后的最终Osserman分型差异也无统计学意义.结论 成年人以眼外肌发病的MG易发展为全身型,应用激素组较未应用激素组演化率低.     

重症肌无力患者血清sIL—2R水平检测

对100例临床确诊为重症肌无力（MG）、血清乙酰胆碱受体抗体阳性的患者进行血清可溶性白细胞介素-2受体（sIL－2R）检测。结果表明：（1）MG患者治疗前血清中sIL-2R水平与正常对照组无显著性差异。其中全身型MG组较正常对照组sIL－2R水平明显增高，但眼肌型MG组与正常对照组间无显著差异；（2）全身型MG组经强的松治疗4周后sIL－2R水平明显下降；（3）胸腺瘤切除术后1年后sIL－2R水平较术前显著降低。上述结果提示sIL－2R水平可能与MG疾病状态有密切关系。     

血塞通注射液对急性高血压性脑出血患者的治疗分析

目的观察血塞通注射液治疗急性高血压性脑出血的临床效果。方法128例急性高血压性脑出血患者被随机分为治疗组(血塞通注射液)和对照组(常规治疗),治疗组在常规治疗的基础上加用血塞通(发病24h开始应用)治疗。2组经治疗后进行疗效评定,比较治疗前(发病24h)与治疗后(发病28d)2组的脑血肿体积、神经功能缺损评分、显效率和有效率。结果治疗后,治疗组的脑血肿体积减少54.7%,对照组减少39.7%,2组间对血肿的吸收差异有统计学意义(P<0.05);治疗组的神经功能缺损评分值显著低于对照组(P<0.01);治疗组的显效率和有效率均比对照组显著提高(P<0.01)。结论血塞通是治疗急性高血压性脑出血的安全、有效药物。     

重症肌无力患者胸腺细胞经AChR刺激后T淋巴细胞亚群Bcl-2的表达

目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者胸腺细胞经乙酰胆碱受体(AChR)刺激后T淋巴细胞亚群Bcl-2的表达水平和临床意义。方法应用流式细胞仪测定11例MG患者胸腺T淋巴细胞亚群经AChR刺激后Bcl-2表达水平。结果经AChR刺激后,MG组增生胸腺CD4、Bcl-2双阳性细胞明显高于对照组(P<0.01),CD8、Bcl-2双阳性细胞与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论MG患者增生胸腺中AChR特异性辅助T细胞上Bcl-2表达增高,Bcl-2表达升高可能和AChR的诱导有关。     

纳洛酮联合亚低温综合治疗原发性脑干损伤的临床分析

目的探讨纳洛酮与亚低温联合治疗原发性脑干损伤的临床疗效。方法将100例原发性脑干损伤患者随机分为治疗组和对照组各50例,其中对照组仅给予常规治疗,治疗组除常规治疗外,还加用纳洛酮与亚低温联合治疗,比较2组患者疗效。结果治疗组治愈率和总有效率均高于对照组(P<0.01),病死率则低于对照组(P<0.01);清醒时间明显短于对照组(P<0.01),致残率也明显比对照组低(P<0.01)。结论应用亚低温与盐酸纳洛酮联合治疗,疗效肯定且无明显不良反应,可使该病的病死率明显降低,缩短昏迷时间,减少残存率。     

丙戊酸镁缓释片与碳酸锂对躁狂发作的疗效及生存质量的对照研究

目的比较丙戊酸镁缓释片与碳酸锂治疗对躁狂发作患者的疗效及对生存质量的影响。方法采用入院顺序分层随机法,将120例躁狂发作患者平均分为研究组(丙戊酸镁)和对照组(碳酸锂),在治疗前,治疗后1、3、6、12月末分别用Bech-Rafaelsen躁狂量表(BRMS)和临床疗效总评量表(CGI)及不良反应表(TESS)评定疗效和副作用,用世界卫生组织生存质量测定量表(WHOQOL-BREF)评估患者的生存质量,分析量表中各领域的计分。结果两组BRMS总分在治疗后与治疗前比较有显著性差异(P<0.01),及各因子分比治疗前明显降低(P<0.01),研究组有效率96.7%,显效率70%;对照组有效率93.3%,显效率66.7%。两组间疗效无显著性差异(P>0.05),研究组副作用比对照组少。经12个月治疗,研究组与对照组两组生存质量各分指标均较治疗前有显著改善(P<0.01),在心理领域、社会关系和环境领域三方面,丙戊酸镁优于碳酸锂(P<0.01)。结论丙戊酸镁缓释片和碳酸锂对治疗躁狂发作均有效。丙戊酸镁缓释片由于副作用小,对生存质量的改善更彻底,而优于碳酸锂。     

重症肌无力患者胸腺凋亡基因Bcl-2和Fas的表达水平与临床的相关性

目的研究重症肌无力(MG)患者胸腺凋亡基因Bcl-2和Fas的表达水平与临床的相关性。方法应用流式细胞仪测定43例MG和11例心脏病(对照组)患者胸腺单个核细胞Bcl-2、Fas的表达水平,并与有关临床因素进行相关性分析。结果MG胸腺增生组Bcl-2阳性细胞数显著高于对照组(P<0·01),MG胸腺瘤组Bcl-2阳性细胞数与对照组比较差异无显著性(P>0·05)。MG组与对照组Fas阳性细胞数比较差异无显著性(P>0·05)。胸腺Bcl-2与Fas阳性细胞数之间,以及与伴或不伴胸腺异常(增生或胸腺瘤)患者的血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)滴度、疾病分型、年龄和性别均无相关性。结论胸腺增生MG患者胸腺凋亡基因Bcl-2表达异常增高,胸腺Bcl-2和Fas的表达之间及与临床有关因素之间无相关性。     

文拉法辛治疗广泛性焦虑对照观察

目的:比较文拉法辛与帕罗西汀治疗广泛性焦虑的临床疗效及不良反应。方法:将60例广泛性焦虑患者随机分为文拉法辛组(30例)及帕罗西汀组(30例),疗程8周。用焦虑自评量表(SAS)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)和治疗中出现的症状量表(TESS)评定疗效和不良反应。结果:治疗第2周末文拉法辛组SAS、HAMA总分与治疗前相比下降较帕罗西汀组更明显(P均<0.05)。治疗第2、4周末,文拉法辛组有效率分别为20%和56%,帕罗西汀组分别为3%和26%,组间差异均有显著性(P均<0.05);治疗第6周末,文拉法辛组治愈率为50%,帕罗西汀组为23%,组间差异有显著性(P<0.05);而两组间有效率差异无显著性(P>0.05)。结论:文拉法辛治疗广泛性焦虑安全有效,不良反应少。     

电生理检测结果对眼肌型重症肌无力患者预后的影响

目的探讨电生理检测结果正常与否对单纯眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,oMG)患者进一步向全身型发展的预测价值,并分析oMG向全身型转化的相关影响因素。方法回顾性分析2006-5—2009-5北京医院神经内科住院的76例起病至少3个月后症状仍局限在眼外肌的oMG患者的临床资料,根据住院期间的低频重复电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)检测结果分为电生理检测阴性组和阳性组,对患者随访5~10年,分析其住院期间的临床特征、治疗干预(胸腺切除和/或免疫抑制剂治疗)情况及预后转归情况,并对转化为全身型重症肌无力(generalized MG,gMG)患者进一步分析其转化的相关危险因素。结果 76例患者中共17例(22.37%)最终转化为gMG,其中电生理阳性组转化为gMG的百分率高于电生理阴性组(33.33%比6.45%;χ~2=7.638,P0.01);转化时间:2年内6例,2~5年10例,5年后仅为1例;转化为gMG结局组中胸腺异常(胸腺增生或胸腺瘤)的百分率(94.11%比64.41%;χ~2=4.312,P0.05)及起病年龄〔(44.24±24.43)岁比(31.08±25.03)岁;t=-1.927,P0.05〕明显高于未转化组(oMG结局组)。无论电生理阳性与否,早期治疗干预(胸腺切除和/或免疫治疗)对oMG患者向gMG转化的影响无统计学意义。结论仅有少部分的oMG患者会向全身型转化,其中电生理阳性的oMG患者更易于发生,转化时间大多在5年内。早期治疗干预(胸腺切除和/和免疫治疗)对临床转归没有明显影响。胸腺异常(胸腺增生或胸腺瘤)及起病年龄大的oMG患者易于向全身型转化。     

血清AChRab、PsMab和CAEab检测在胸腺异常患者中的诊断意义

目的探讨血清抗乙酰胆碱受体抗体(AChRab)、抗突触前膜抗体(PsMab)和柠檬酸提取物相关抗体(CAEab)在胸腺异常患者中的诊断价值。方法回顾性收集2009—2016年作者医院收治的经病理检查证实存在胸腺异常的患者152例,同时收集健康体检者45名(NC组)和其他神经系统疾病患者35例(OND组)作为对照组。采用ELISA方法检测各组AChRab、PsMab和CAEab水平,比较各组不同抗体阳性率的差异,并进一步比较不同胸腺异常者间各抗体阳性率差异。结果 (1)胸腺瘤、胸腺增生组血清AChRab、PsMab和CAEab阳性率明显高于NC及OND组(均P0.01),且胸腺瘤组上述3种抗体阳性率高于胸腺囊肿组(P0.01或P0.05)。胸腺囊肿组与NC及OND组各抗体阳性率比较无统计学差异(P0.05)。CAEab对胸腺瘤患者诊断灵敏度为60.6%,特异度为88.8%。(2)重症肌无力合并胸腺瘤(MGT)组PsMab阳性率高于非合并MG胸腺瘤(NMGT)组(P0.05),而其AChRab及CAEab阳性率与NMGT组比较无统计学差异(P0.05)。(3)MGT组中,MGT-全身型组血清AChRab阳性率较MGT-眼肌型组增高(P0.05)。(4)胸腺瘤不同病理分型患者间各抗体阳性率比较无统计学差异(均P0.05)。结论 (1)CAEab检测结合CT检查可作为临床可疑胸腺瘤、胸腺增生患者术前辅助诊断指标之一。(2)AChRab阳性可能与MGT患者重症肌无力严重程度有关,PsMab阳性可能跟MGT患者致病有关。     

纳络酮治疗颅脑损伤并脑疝开颅术后患者效果观察

目的 探讨早期应用纳络酮治疗颅脑损伤并脑疝开颅术后患者的临床效果.方法 108例颅脑损伤并脑疝开颅术后患者采用随机数字表法分为治疗组及对照组,对照组按照常规治疗方法进行治疗,治疗组在常规治疗的基础上早期应用纳络酮;观察两组患者早期呼吸和心跳异常情况、意识恢复情况及远期疗效.结果 治疗组患者伤后1周内呼吸和心跳异常减少,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01);伤后14d及伤后1个月患者意识醒转率显著高于对照组(P<0.05);伤后3个月治疗组预后显著优于对照组(P<0.05).结论 早期应用纳络酮可以改善颅脑损伤并脑疝开颅术后患者呼吸和循环功能,缩短昏迷时间,降低死残率,促进患者神经功能恢复.     

尼莫地平对Alzheimer病患者认知功能和听觉事件相关电位P300的影响

目的 观察尼莫地平对Alzheimer病(AD)患者认知功能和听觉事件相关电位P300的影响.方法 将65例AD患者随机分成两组,尼莫地平治疗组(尼莫地平组,32例):尼莫地平注射液治疗;吡拉西坦对照组(吡拉西坦组,33例):吡拉西坦注射液治疗.应用简易精神状态检查量表(MMSE)评定两组患者治疗前后认知功能状况,并进行治疗前后P300检查.同时记录药物不良反应.结果 两组各30例进入结果分析.治疗前两组MMSE评分、P300的潜伏期及波幅差异无显著性(均P＞0.05).治疗14 d、30 d时,两组MMSE评分显著提高(均P＜0.01),P300潜伏期均有缩短,波幅均有提高(尼莫地平组P＜0.01,吡拉西坦组P＜0.05);治疗90 d时,尼莫地平组MMSE评分显著提高、P300潜伏期显著缩短、波幅显著提高(均P＜0.01).治疗后14 d时认知功能改善尼莫地平组明显优于吡拉西坦组(总有效率分别为76.67%,70%)(P＜0.05).两组治疗期间无严重不良反应.结论 尼莫地平注射液能够改善AD患者的认知功能,比吡拉西坦更有效;这可能与尼莫地平的脑保护作用有关.