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1.
患儿:女,3d。因呕吐2d入院。第1胎第1产,出生时体重2.9kg,Apgar评分9分。生后第2天排胎粪,量少,色灰白,伴呕吐,初为奶汁后转为胆汁性。检查:腹部膨隆,未见胃肠型及蠕动波,未及压痛、肌卫、反跳痛及包块,肠鸣音2次/min,肛指未及异常,退出手指无气粪排出。腹平片示小肠低位完全性梗阻。钡灌肠示胎儿型结肠,转动体位后钡剂未进入横结肠和升结肠,诊断为结肠闭锁可能大。急诊剖腹探查,术中于右上腹见球形扩张肠管盲端,证实为盲肠,直径6cm。于结肠脾曲找到闭锁远端,直径约0.8cm。注射盐水证实结肠远端通畅。因近远端口径相差悬殊,遂行扩张盲肠切除、回肠横结肠单腔造瘘术,切除的近端盲肠病理检查,肠壁肌层有发育良好的神经节细胞。2个月后行回肠-结肠吻合、造瘘关闭术,术后3d排气排便,无呕吐腹胀,进食良好,术后1周出院。但出院后患儿反复出现腹胀,腹平片示小肠低位近完全性梗阻,保守治疗无效,考虑肠粘连或吻合口近远端比例失调所至,多次行手术治疗,效果不佳,患儿腹胀渐重。行钡灌肠检查见乙状结肠降结肠交界处移行性改变,再次剖腹探查,见吻合口远端8cm处结肠(乙状结肠降结肠交界处)呈扩张移行改变,遂取移行段远端结肠多点标本送快速冰冻病理,发现移行段以下未找到神经节细胞,移行段找到发育不成熟神经节细胞,吻合口找到发育较好的神经节细胞。诊断为结肠闭锁合并先天性巨结肠,行结肠切除,Ikeda-soper巨结肠根治手术。术后患儿恢复良好,随访3个月,胃纳佳,排糊状便4~6次/d,营养发育良好。  相似文献   

2.
目的总结儿童节段性结肠神经节细胞减少症的诊治经验及治疗效果, 探讨适宜的手术方式。方法收集2017年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院普外科手术治疗的4例节段性结肠神经节细胞减少症患儿的相关资料。其中, 男2例, 女2例, 无胎便排出延迟, 均于学龄期出现便秘、腹痛、腹胀及呕吐症状。1例患儿于当地医院进行部分横结肠切除术, 但手术后症状仍未缓解;1例患儿因"肠梗阻"于当地医院进行回肠造瘘。4例患儿中有2例入院时存在营养不良。所有患儿手术前进行肛门直肠测压及下消化道造影, 手术治疗的同时进行肠壁多点全层活检。手术方式为结肠次全切除术。取切除的肠管近端、痉挛段及远端组织, 通过苏木精-伊红染色及钙视网膜蛋白免疫组织化学染色进行病理检查。结果术前检查可见所有患儿存在直肠肛门抑制反射。下消化道造影结果显示患儿结肠形态一致, 充盈相及排出相均显示降结肠-乙状结肠管腔节段性狭窄, 近端横结肠明显扩张, 移行段位于脾曲, 远端直肠形态正常。患儿的肠道排钡缓慢, 24 h后复查X线仍可见钡剂残留于扩张的横结肠中。患儿均顺利完成手术, 围手术期无并发症发生, 术后一般情况良好并顺利出院。...  相似文献   

3.
目的探讨Soave术根治全结肠型巨结肠的预后相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2013年7月作者收治的31例全结肠型巨结肠Soave根治术患儿临床资料,并进行电话随访,随访时间2~6年,平均随访时间(3±2.4)年。电话随访内容包括患儿体重、排便次数、排便性状及大便失禁情况、术后小肠结肠炎的发生次数等。结果 31例均行经腹会阴Soave术,其中3例行Ⅰ期根治术,28例行回肠造瘘术后再择期行根治术,患儿完成Soave术手术月龄1~13个月,平均(5.2±2.3)个月,手术时平均体重(6.4土2.5)kg,手术剩余小肠长度90~250 cm,平均(169±40)cm,近端肠管中见发育成熟的神经节细胞24例,发育较成熟的神经节细胞7例。患儿按年龄别体质量:术后正常者19例,轻度营养不良8例,中度营养不良3例。术后患儿均无大便失禁,3例偶有污粪,无肛门狭窄需扩肛病例。粪便呈糊状或成形28例(28/31例),糊状或水样3例(3/31例);每日排便次数5次28例,6次或以上3例;术后小肠结肠炎2次24例,3次或以上7例。手术剩余小肠越长,大便情况越好;近端肠管发育成熟神经节细胞患儿术后小肠结肠炎的发生率较发育较成熟患儿明显降低(P0.01)。结论全结肠型巨结肠患儿实施经腹会阴Soave术远期疗效满意,能获得较好的营养发育和直肠肛门功能,手术后剩余小肠长度和近端肠管神经节细胞发育成熟度是影响远期预后的重要因素。  相似文献   

4.
目的探讨胎粪性肠梗阻的诊断和治疗方法。方法回顾性分析1989年~2004年收治的5例胎粪性肠梗阻的临床资料、手术方式、病理结果及预后。结果本组患儿多为足月产儿,术前诊断困难,术中发现本组患儿近端回肠扩张,结肠呈胎儿型,远端回肠内充满油灰样大便或直径1cm左右白色颗粒状、质地坚硬的胎粪栓。予泛影葡胺生理盐水稀释液行远端肠腔冲洗,取浆肌层标本送冰冻活检,分别予Bishop—Koop造瘘、回肠双腔造瘘。术后早期给予全胃肠外营养,平均术后6周关闭造瘘口。4例患儿恢复良好,1例自动出院。结论胎粪性肠梗阻须与全结肠无神经节细胞症相鉴别;Bishop-Koop造瘘可达到肠液丢失少,便于术后冲洗的良好效果。  相似文献   

5.
我们应用改良式Boley手术治疗了2例全结肠无神经节细胞症(totalcolonica-ganlionosis),取得成功。术后随诊6个月至8个月,患儿恢复自主排便,无腹泻,无电解质紊乱,生长发育良好,现报告如下。例1:男,1岁6个月。生后腹胀不能排便,在当地医院检查,回肠高度扩张,诊断为肠梗阻。作回盲部及升结肠切除,回肠根结肠端一端吻合术,术后仍未能排除梗阻,被迫急诊作了回肠模结肠双管造口术,病理证实盲肠及升结肠均无神经节细胞。此次根治性手术中证实第一次手术时已切除部分回肠和升结肠。本拟行Boley手术,但被迫改用横结肠作为补片,补…  相似文献   

6.
目的:探讨疑似全结肠巨结肠病例行急诊回肠造瘘术后二期手术的诊疗流程及手术方案。方法对本院2012年1月至2013年6月收治的22例回肠造瘘术后的疑似全结肠巨结肠患儿进行回顾性分析。患儿手术年龄3~13个月,平均年龄5.8个月。经下消化道造影后24 h复查腹平片及直肠测压检查。均行术中回结肠多处活检,冰冻病理检查。根据检查结果决定下一步手术方案。结果11例诊断为全结肠巨结肠,行经腹部切口辅助经肛门巨结肠根治术(全结肠切除回肠肛门吻合术)。2例确诊为长段型巨结肠,1例确诊为常见型巨结肠,行巨结肠根治术。8例排除巨结肠及巨结肠同源病,行关瘘术。术后患儿恢复可。结论对于因疑全结肠巨结肠而行回肠造瘘的患儿,二期手术前可行下消化道造影,造影后24 h复查腹平片以评估远端肠管排钡功能。术中行回结肠多处浆肌层活检快速冰冻病理检查可以明确诊断及病变范围,从而指导二期手术方案的选择,是一种可靠、可行、简便快捷的方法。  相似文献   

7.
目的探讨新生儿坏死性小肠结肠炎(NEC)行回肠造瘘术后,造瘘远端肠闭锁的临床特点和诊治经验。方法对本院自2010年7月至2015年2月收治的7例NEC行回肠造瘘术后,远端继发肠闭锁的临床资料进行回顾性分析。7例均无明显临床表现,结肠造影提示结肠梗阻。术中发现闭锁部位:2例为两处闭锁,1例为回肠末端、结肠肝区闭锁,1例为结肠脾区、乙状结肠闭锁;其余5例为单处闭锁,3例为乙状结肠闭锁,1例为降结肠闭锁,1例为横结肠闭锁。结果 7例手术后均痊愈出院,7例随访过程中,1例间断出现肉眼或镜下血便,经结肠造影发现有结肠狭窄,其余无明显排便异常表现,疗效满意。结论临床上NEC保守治疗后反复喂养不耐受、腹胀,应警惕肠狭窄;行回肠造瘘术后,远端肠管发生继发性闭锁应予以重视,炎症反应可能是其主要原因之一。一期造瘘术后应定期对远端肠管给予盐水灌肠,以避免肠管炎性闭锁发生。  相似文献   

8.
目的 探讨胎粪性肠梗阻的临床特点与治疗.方法 对4例胎粪性肠梗阻患儿的发病病因、临床症状、诊断及治疗进行回顾性分析.结果 4例胎粪性肠梗阻患儿以肠梗阻就诊3例,术前均怀疑为全结肠型无神经节细胞症,以消化道穿孔为首诊症状者1例,术前怀疑为新生儿坏死性小肠结肠炎.3例为新生儿期就诊,1例生后4个月就诊.4例患儿均进行手术治疗,其中2例行肠腔冲洗、末端回肠造瘘术,1例行回盲部狭窄肠管切除肠吻合术,1例行穿孔肠管修补术及腹腔冲洗引流术.3例新生儿患者术中均发现胎类极度黏稠、阻塞回盲部远端肠腔,4例患儿均在术中取病理证实肠壁存在神经节细胞.随访中1例患儿出院1个月后反复发生呼吸道感染、重症肺炎、呼吸衰竭而死亡:1例患儿X线胸片持续存在肺部阴影,但呼吸正常;其他2例患儿生长发育正常.结论 新生儿期便秘患儿在怀疑全结肠型无神经节细胞症的同时,应考虑到本病的可能,术中病理活检对诊断该病十分重要,术后随访应密切注意肺等其他器官系统的相应合并症.  相似文献   

9.
患儿,男,3个月,出生3d时因为消化道穿孔,在我院剖腹探查,发现升结肠穿孔、横结肠中段Ⅰ型闭锁,行回肠造瘘术。3个月后返院2期手术,术中发现横结肠中段约6cm呈实心条状,其中可见两个结节,切除横结肠大部份,结肠端端吻合,一周后再次手术关闭回肠瘘口。术后恢复顺利。术后病理诊断  相似文献   

10.
目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症(IND)的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND(HaIND)的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术,其中IND17例,HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔,2~4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜,会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中,10例行左半结肠切除,15例行结肠次全切除,按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管,行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min,平均失血40ml。术后并发症:吻合口瘘2例,重度肛周皮肤红肿、糜烂11例,肠粘连1例,小肠结肠炎2例。术后平均随访4年,行左半结肠切除术的患儿,术后3个月内排便恢复正常;行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4~10次,12~24个月每日大便2~3次。2例出现污粪,无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行,创伤较小,术后并发症少,术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。  相似文献   

11.
先天性巨结肠症 (HD)是一种儿童常见病 ,其病因是由于远端肠管缺乏神经节细胞引起近端肠管扩张。但为什么远端肠管缺乏神经节细胞或神经节细胞无功能 ?最近研究发现与原癌基因RET(RETproto oncogene)和GDNF(神经胶质细胞衍化亲神经营养因子 )的协同作用有关。对于巨结肠的病因学研究已有近百年的历史了 ,尤其是近半个世纪以来对巨结肠的病因研究有突破性进展 ;早在1967年 ,Okamoto首次提出在HD患儿中神经节细胞的缺失归于神经脊胚细胞移行过程中的失败 ;其移行过程停止越早 ,其生后无神经节细胞的肠管越…  相似文献   

12.
为了研究胎儿消化道神经节细胞的发育过程,探讨神经节细胞的发育与肠管发育之间的关系,共观察了新鲜胎儿标本22个,其中男11个,女11个。胎龄为3~10个月。剖取全部消化道,分段作大切片,然后行HE染色及特殊染色,部分标本作电镜观察。结果提示:胎龄越小,神经节细胞发育越不成熟。在胚胎3个月时,消化道各节段肌间及粘膜下层均未见明确的神经丛及神经节细胞,胚胎4个月时才偶见体积较小、发育不成熟的神经节细胞,5个月时肠壁增厚,神经节细胞发育,但仍不成熟,至6个月时,神经节细胞明显增多,并成簇状分布。研究提示神经节细胞的发育与肠管其他结构的发育是同步进行的。研究中未见到近端肠管神经节细胞较远端肠管神经节细胞提前发育,也未发现神经节细胞从前肠向后肠移行的过程。先天性巨结肠的成因不仅仅是胚胎发育第6~12周神经嵴内神经节细胞向肠管移行过程中胚胎发育停顿的结果,而且在胚胎发育的第12~16周,肠管神经节细胞发育成熟之前某些影响神经节细胞发育的局部因素也可导致无神经节细胞巨结肠的形成。  相似文献   

13.
目的从病理角度分析新生儿期非巨结肠性动力性肠梗阻的发病机制,以指导临床,避免不必要的手术。方法收集本院2005年1月至2010年1月新生儿期非巨结肠动力性肠梗阻病例32例,均经保守治疗无效后行手术探查,其中30例行回肠造瘘术,2例行横结肠造瘘术,取造瘘处肠管石蜡切片为实验第一组;以上32例患儿均于3个月后返回本院行封瘘术,取封瘘术中同段肠管石蜡切片为实验第二组;取10例同日龄同段正常肠管石蜡切片做对照组。三组石蜡切片分别行HE染色,分别对CD3、CD117行免疫组化检测及凋亡(Tunnel)检测。结果HE染色光镜下观察第二组较第一组黏膜及肌问神经节细胞数量增多,体积增大,光镜下观察肠壁肌纤维未见异常;CD3于实验组及对照组神经节周均未见表达;CD117第二组较第一组及对照组表达增多,实验组及对照组Tunnel凋亡实验见神经节周无表达。结论肠神经节周围炎症反应及肠神经节凋亡这两个影响年长儿肠动力的因素指标在新生儿动力性肠梗阻中并不常见;Cajal细胞发育异常及神经节细胞成熟度可能是新生儿肠动力异常的重要原因。  相似文献   

14.
目的探讨极低出生体重儿动力性肠梗阻的外科干预指征及治疗策略。方法回顾性分析2007年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的10例经手术治疗的极低出生体重儿动力性肠梗阻病例的临床资料。所有患儿均经正规内科治疗(治疗时间17~36 d)无效而行剖腹探查术,术中未发现肠道畸形,均行末端回肠造瘘术以及肠活检术。待患儿体重≥5 kg时,行二次手术关闭造瘘。收集同时期10例经内科保守治疗成功的肠动力不足、喂养不耐受的极低出生体重儿的临床资料作为对照组,通过各项指标(呕吐次数、胃潴留次数、暂禁食或减少奶量与喂奶次数等)比较手术组和对照组患儿肠动力障碍严重程度的差异。结果手术组患儿肠动力障碍较对照组更严重,内科治疗无效。手术组10例患儿中9例存活,1例死亡。存活的患儿生长发育良好,二期手术关闭造瘘后,7例排便正常,2例有轻度便秘。两次手术病理结果提示患儿肠神经节细胞有逐渐发育成熟的过程。结论对于患有动力性肠梗阻的极低出生体重儿,经内科正规治疗3周仍然无效者,应及时行末端回肠造瘘术。待患儿体重≥5 kg时可择期行关闭造瘘术,关造瘘前应充分评估远端肠管是否通畅以及肠神经节细胞发育情况。  相似文献   

15.
目的 通过研究基于先天性巨结肠肠管切缘神经节细胞结构特点的快速冰冻切片病理检查分级标准与术后预后之间联系,探索这一标准作为指导先天性巨结肠术中切缘的可行性。方法 回顾性分析2014年1月至2018年8月于上海交通大学医学院附属新华医院治疗的205例先天性巨结肠症患儿的临床资料及病理结果。其中,男158例(77.1%),女47例(22.9%);短段型155例(75.6%),长段型30例(14.6%),全结肠型20例(9.8%)。根据冰冻切片中切缘神经节细胞的胞质及胞核组织病理学特征,将切缘分为6级,其中发育可、尚可与稍差为满意切缘,发育较差、差及无神经节细胞为不满意切缘。收集所有患儿术后随访数据以评估临床预后,并用儿童失禁与便秘评分系统预测术后肠功能情况。结果 205例先天性巨结肠患儿中,有33例(16.1%)术中首次冰冻病理提示不满意切缘,需向近端继续切除肠管。最终肠管近端切缘病理结果如下:发育良好6例(2.9%),发育尚可102例(49.8%),发育稍差85例(41.5%),发育较差12例(5.8%),无发育差及未见神经节细胞病例。术后中位随访时间为24.8个月(3.0~54.4个月...  相似文献   

16.
肠神经元性发育异常(NID)是先天性巨结肠类缘病的一种,临床诊断困难,主要根据病理特征诊断。现就我科1例先天性巨结肠(HD)伴NID的病理改变报告如下。临床资料患儿,男,7 a,生后未排便,我院诊断为HD,生后52 d行横结肠肝曲造瘘。术后排便功能正常,9个月时行巨结肠根治术。病理报告:直肠壁肌间神经丛未见神经节细胞,吻合口肠壁神经丛内可见神经节细胞,个别节细胞呈空泡变性,诊断为HD(常见型)。术后3个月开始便秘,伴腹胀,洗肠无明显好转,反复发生肠炎和肠梗阻、水电解质紊乱、营养不良住院,肠镜下发现残留的升结肠及回…  相似文献   

17.
新生儿消化道梗阻可由多种原因引起,本文提出一种存在于胃肠道肌层,对维持肠道动力具有一定作用,被称为星形胶质细胞(cajal○scell,ICC)的细胞发育成熟延迟,可能是引起新生儿假性梗阻的原因。例1:男,胎龄27周。出生体重1.2kg,生后3天出现腹胀、呕吐,胃肠减压抽出含胆汁内容物,生后无大便排出,腹部平片显示小肠梗阻征象,灌肠造影显示乙状结肠及降结肠直径正常,拟诊胎粪性肠梗阻。剖腹探查将充满粘稠胎粪、明显扩张的远端小肠切除,并行回肠造瘘。术中回肠远端活检,显示神经节细胞存在,结肠外观正常,…  相似文献   

18.
目的 先天性小结肠畸形以往手术为行结肠远端造瘘、远端畸形肠段切除并行结肠直肠吻合,本文将对该病新术式的可行性进行探讨。方法从2004年4-12月,我院共收住3例诊断“先天性小结肠畸形”的新生儿,其中男1例,女2例,日龄2—4天(平均3天),1例合并横结肠约4cm肠段闭锁,2例为单纯降结肠细小,直径平均5mm。诊断明确后行剖腹探查术。第一期做正常的结肠造瘘,嘱家长在6个月内每日坚持予温盐水灌肠,以刺激小结肠的发育,避免废用性萎缩,6个月后回院行钡灌检查提示:原狭窄肠段直径平均15mm,第二期术中送检小结肠黏膜提示有神经节细胞,故行结肠端一侧吻合术,术后予静脉营养1周。结果 3例病儿均生长良好,1例术后出现巨结肠症状,无肠瘘,但排便正常,2例无并发症,1例术后6个月曾出现不完全性肠梗阻,经保守治疗后好转,3例患儿随访至今。结论 本术式无需切除病变肠段,减少手术难度及术后并发症。  相似文献   

19.
目的探讨采用升结肠贴补回肠直肠心形吻合术治疗全结肠无神经节细胞症的临床效果。方法分析自2006年6月至2013年6月本院收治的15例新生儿严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔病例资料,一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检,术后经病理检查明确诊断为全结肠无神经节细胞症;6-12个月后,行二期升结肠贴补回肠直肠心形吻合术;记录术后并发症的发生情况,并记录随访期间排便情况、肛门测压情况和机体内环境情况。结果所有手术均获成功,平均住院时间10.5 d,平均出血量30 mL,术后出现小肠结肠炎2例;无肠吻合口瘘、切口感染、肛门狭窄等,无死亡病例;术后随访1-2年,平均随访1.2年,术后早期肛周有红肿、糜烂,6个月后基本消失;术后大便次数约6-9次/d,2年后大便次数约2-3次/d;粪便由稀水样转为软粪;1例出现污粪,无大便失禁;随访血电解质、血红蛋白、白蛋白、球蛋白均正常,生长发育良好,接近正常儿;发现巨结肠根治术后直肠静息压、肛管静息压均较术前明显减低(P <0.05);1例出现直肠肛门抑制反射。结论升结肠贴补回肠直肠心形吻合术既保留了吸收功能较好的右半结肠,符合结肠生理,同时行回肠直肠心形吻合,吻合口呈心形斜面,口径宽大且不在同一平面上,无狭窄、盲袋及闸门综合征的发生,可获较好排便功能,是根治全结肠无神经节细胞症的一个有效而可行的术式。  相似文献   

20.
目的探讨直线切割吻合器在全结肠型巨结肠根治术中的应用价值。方法自2006年6月至2013年6月我们收治15例新生儿全结肠型巨结肠患儿,患儿均存在严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔,均一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检,术后经病例检查明确诊断为全结肠型巨结肠;6~12个月后,均采用直线型切割吻合器行二期行回肠与升结肠侧侧吻合术+直肠回肠心形吻合术。收集患儿术中情况,术后并发症以及随访期间排便情况。结果所有患儿均治愈。术后并发小肠结肠炎2例。无一例发生肠吻合口瘘、切口感染或肛门狭窄。术后随访1~2年,平均随访1.2年。术后早期肛周有红肿,糜烂,6个月后基本消失;大便次数约6~9次/d,术后2年大便次数约2~3次/d;粪便由稀水样转为软粪;1例出现污粪,无大便失禁;患儿生长发育良好。结论回肠与升结肠侧侧吻合术根治全结肠型先天性巨结肠,可以保留部分升结肠吸收水分、电解质和营养功能,应用直线切割吻合器缩短了手术时问,简化了操作,降低了术后早期并发症的发生率。  相似文献   

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