先天性主动脉缩窄的介入治疗

先天性主动脉缩窄指自无名动脉至第一对肋间动脉之间的主动脉管腔狭窄,多为局限性,也可为长管状[1] 。临床上,如收缩期上下肢之间动脉压力阶差>2 0mmHg(1mmHg =0 133kPa) ,结合相应的影像学改变即可诊断为先天性主动脉缩窄[2 ] 。主动脉缩窄占先天性心血管疾病发病率的1 0 %～3 0 % ,本病可单独存在,但常合并其他心血管畸形,如室间隔缺损、动脉导管未闭等[3 ] 。长期以来,治疗主动脉缩窄以外科手术为主。术式包括:(1)缩窄部切除,主动脉对端吻合;(2 )左锁骨下动脉与缩窄后主动脉吻合;(3)缩窄部切开补片加宽手术;(4)人工血管转流术或人…     

主动脉缩窄并主动脉弓发育不良的超声诊断价值

目的探讨先天性主动脉缩窄并主动脉弓发育不良的超声诊断价值。方法选取我院2015年1月~12月收治的主动脉缩窄并主动脉弓发育不良患儿18例的作为研究对象,分析二维、彩色多普勒及频谱多普勒超声图像特点,并与CTA及手术结果进行对比分析。结果本组患儿中,胸骨上窝主动脉弓切面显示主动脉横弓部及弓降部管径变窄,较窄处内径约2.1 mm,主动脉弓内径/膈肌处降主动脉胸段内径0.5,为主动脉弓发育不良;频谱多普勒收缩期于狭窄处录及高速血流信号,发育不良处血流速度均在正常范围内。超声诊断结果与CTA及手术结果相符。结论超声心动图对主动脉缩窄并主动脉弓发育不良具有较高的诊断准确率,临床可通过缩窄的部位、长度和内径确定手术方案。     

常见大血管病变的外科治疗——降主动脉病变的外科治疗

常见的降主动脉病变主要包括先天性畸形、动脉瘤、降主动脉损伤及胸腹主动脉型大动脉炎等。1　先天性降主动脉畸形1.1　主动脉缩窄　系指主动脉局限性狭窄或闭锁 ,多位于主动脉峡部、左锁骨下动脉以远。缩窄处的主动脉壁是连续的 ,并依此区别于主动脉弓离断。根据缩窄部位与动脉导管的关系 ,分为导管前型 (婴儿型 )和导管后型 (成人型 )。导管前型多于婴儿期死于心衰 ,所有患者约 90 %在 5 0岁前死亡。一般认为 ,缩窄两端血管的压差 >2 0 mm Hg( 1m m Hg≈ 0 .13 3 k Pa)就有手术适应证 ;婴儿期心衰若可控制 ,可将手术年龄放宽至 3～ 4岁 …     

年龄对择期主动脉缩窄修补术的生存率、远期高血压和再缩窄的影响

择期主动脉缩窄修补术的最佳年龄尚有争论,应该是再缩窄、远期高血压和其它心脏病变的危险性最小。回顾分析主动脉缩窄修补术后25年以上的保险统计生存率并确定最佳年龄。自1948年到1966年,进行连续120例主动脉缩窄修补术,其中男性87例(72.5％)。手术时的平均年龄是15.5±9.1岁。130例缩窄段切除后端端吻合,占85.8％。早期手术死亡6例,由于原有心脏原因而远期死亡15例。平均随访32(25～44.2)年。92例     

二维超声指标对中孕期胎儿主动脉缩窄的诊断价值分析

目的:对比分析二维超声指标在中孕期胎儿主动脉缩窄方面的应用价值,为产前诊断和围产期管理提供依据。方法:回顾分析2013年1月至2015年12月,于北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学会诊中心,经产前超声心动图检查提示可疑主动脉缩窄的43例胎儿影像数据资料。43例主动脉缩窄胎儿临床资料完整,孕妇年龄21~40岁,平均(30.0±4.1)岁,孕周20~28周,平均(23.5±4.1)周。以出生后超声心动图证实为金指标,43例胎儿中15例经出生后或尸检证实为主动脉缩窄,确定为A组;28例经出生后或尸检证实为正常胎儿,确定为B组。以主动脉峡部Z-分数(Z-Ao I)、主肺动脉内径/升主动脉内径(MPAd/AAOd)、主动脉峡部内径/动脉导管内径(AOId/DAd)、三尖瓣环横径/二尖瓣环横径(TVd/MVd)为指标,分析其提示中孕期胎儿主动脉缩窄的灵敏度、特异度以及与金标准的一致性(Kappa值);计算胎儿主动脉瓣环径(AOd)、升主动脉内径(AAOd)、主动脉峡部内径(AOId)作为超声指标提示中孕期胎儿主动脉缩窄的cot-off值以及该cut-off值的灵敏度、特异度和Kappa值。结果:1以MPAd/AAOd≥1.6,AOId/DAd0.74,TVd/MVd1.5,Z-Ao I-2为界值,提示主动脉缩窄的灵敏度分别为76.0%、82.9%、20.0%、80.1%,特异度分别为80.3%、80.0%、80.0%、91.4%,Kappa值分别为0.693、0.740、0.246、0.789;2制作ROC曲线,显示AOd3.45mm、AAOd3.55mm、AOId1.95mm为cut-off值,提示主动脉缩窄的灵敏度分别为92.9%、65.0%、86.7%;特异度分别为98.0%,73.0%,86.4%;经过一致性检验,三项指标的Kappa值分别为0.901,0.599,0.740。结论:1本研究的各项二维超声诊断指标中,主动脉瓣环内径在中孕期提示胎儿主动脉缩窄有非常重要的临床价值,与出生后超声心动图检查或尸检金标准的一致性最高;2主肺动脉内径/升主动脉内径、主动脉峡部内径/动脉导管内径、主动脉峡部Z-分数、主动脉峡部内径是提示中孕期胎儿主动脉缩窄的重要参考指标,与金标准有较高的一致性;3三尖瓣环横径/二尖瓣环横径、升主动脉内径与金标准的一致性,差异无统计学意义,不建议作为提示主动脉缩窄的超声指标。     

主动脉缩窄的球囊支架植入

作者报告6例主动脉缩窄应用支架球囊扩张植入术,即刻和近期结果,平均年龄19.8岁(13～34岁),4例为外科手术或并有球囊血管成形术后再狭窄,2例为原发性主动脉缩窄,6例术前均常规彩色多普勒超声检查。支架植入在全麻下,经皮穿刺股动、静脉,注入肝素100U/kg,首先行左右心导管和动脉造影进行血流动力学研究,测定心脏指数,缩窄部位和压力阶差,最窄处的直径和缩窄长度、主动脉峡部以及降主动脉横膈水平的直径。     

先天性主动脉缩窄并缩窄后动脉导管未闭的MRI诊断(附9例分析)

目的 :探讨磁共振成像 (MRI)对诊断先天性主动脉缩窄并缩窄后动脉导管未闭的价值。方法 :对 9例经临床诊断—先天性主动脉缩窄并缩窄后动脉导管未闭的患者进行MRI检查 ,采用自旋回波T1加权像 ,以显示缩窄部位与动脉导管的关系。结果 :MRI不仅能显示主动脉缩窄的解剖结构 ,还可予以分型并观察相邻结构特点。MRI斜矢状位扫描显示动脉导管上缘向降主动脉腔内突出的嵴。结论 :先天性主动脉缩窄在MR影像上可以分为三型 ,对嵴型的诊断应予以重视。     

256-MSCT在先天性主动脉缩窄和主动脉弓离断中的诊断价值

目的探讨256层螺旋CT在先天性主动脉缩窄(COA)及主动脉弓离断(IAA)中的诊断价值。方法选取我院2015年1月~12月手术证实的COA患儿24例及IAA患儿10例为研究对象,并与彩色多普勒超声进行对比,以观察CT平扫+增强扫描对COA及IAA分型诊断准确性。结果 (1)所选患儿均进行256层MSCT平扫+增强扫描,COA患儿中术前CT诊断敏感性100%,准确率100%,对合并畸形如PDA、大动脉转位、侧枝循环等均准确诊断,而对心内畸形如1例三尖瓣关闭不全、2例(VSD)、3例(ASD)漏诊。(2)IAA患儿,术前MSCT诊断A型4例,B型1例,C型1例,均伴有VSD、PDA及PH,心内畸形漏诊2例,1例合并ASD,1例合并肌部VSD。结论 256层MSCT能满意的观察先天性主动脉缩窄及主动脉弓离断的类型,可作为先天性心脏病超声心动图检查的补充诊断,为手术方案的制定提供重要的影像学信息。     

64排螺旋CT在主动脉缩窄伴心脏畸形中的临床诊断价值分析

目的研究在主动脉缩窄伴心脏畸形患者中使用64排螺旋CT进行诊断的价值。方法选择我院2014年10月~2015年10月收治的主动脉缩窄伴心脏畸形患者20例作为研究对象,对其疾病进行诊断,使用的诊断方法为64排螺旋CT扫描,将诊断结果与手术结果进行对比。结果手术证实患者均患有主动脉缩窄,而64排螺旋CT的诊断结果也显示主动脉缩窄患者为20例,诊断准确性为100%。另外,患者心脏畸形的类型均属于复杂畸形范畴,并且患者合并动脉导管未闭有7例,室间隔缺损8例,还有主动脉瓣狭窄以及继发心壁肥厚患者各为7例。结论在主动脉缩窄伴心脏畸形患者中进行64排螺旋CT诊断具有较高的准确性以及可行性,值得广泛使用。     

婴幼儿孤立性先天性主动脉缩窄35例临床分析

目的:探讨婴幼儿孤立性先天性主动脉缩窄的临床表现及其诊断治疗。方法:回顾性分析2011年1月1日至2015年12月31日期间收治的孤立性先天性婴幼儿(≤3岁)主动脉缩窄患者,总结其临床表现、治疗、随诊情况等。结果:经超声或CT、导管造影检查明确诊断,单纯婴幼儿先天性主动脉缩窄患者35例,男女比例21/14。临床心功能Ⅱ级31例,Ⅲ级2例,Ⅳ级2例。一期手术根治31例,未手术4例,死亡0例,术后复查超声心动图心功能均获一定改善。结论:先天性孤立性主动脉缩窄是严重影响婴幼儿左心功能的心脏疾病,早期诊断早期治疗可获得良好效果,手术后仍需长时间药物治疗,改善心功能。     

婴儿主动脉缩窄症

主动脉缩窄的缩窄部切除和端-端吻合已应用将近40年。但术后的缩窄再发已成为重要难题,尤其是婴儿期。再发指标为休息时上、下肢血压差>20毫米汞柱。Williams 等报告,未满周岁手术者,五年缩窄再发率为42%,导致再发的原因不清楚。本文总结20年来采用缩窄切除端-端吻合术的经验。病例与方法:1962～1982年经外科治疗主动脉缩窄共47例。按畸形分成三组。Ⅰ组:单纯主动脉缩窄11例。Ⅱ组:主动脉缩窄伴室间隔缺损9例。Ⅲ组:主动脉缩窄伴重要的心内畸形27例。16例电影造影示轻度主动脉弓部发育不良。8例弓部有     

降主动脉病变的外科治疗

常见的降主动脉病变主要包括先天性畸形、动脉瘤、降主动脉损伤及胸腹主动脉型大动脉炎等. 1 先天性降主动脉畸形 1.1 主动脉缩窄系指主动脉局限性狭窄或闭锁,多位于主动脉峡部、左锁骨下动脉以远.缩窄处的主动脉壁是连续的,并依此区别于主动脉弓离断.根据缩窄部位与动脉导管的关系,分为导管前型(婴儿型)和导管后型(成人型).导管前型多于婴儿期死于心衰,所有患者约90%在50岁前死亡.一般认为,缩窄两端血管的压差>20mmHg(1mmHg≈0.133kPa)就有手术适应证;婴儿期心衰若可控制,可将手术年龄放宽至3～4岁,否则应尽早手术,但手术死亡率高;虽无心衰,但上肢血压≥150mmHg,也应尽早手术.手术方式:①左锁骨下动脉片主动脉成形术:适于<10岁患儿紧靠左锁骨下动脉下方的局限性缩窄.采取低温(33℃)麻醉,取左后外侧胸部切口,第4肋间入胸.游离左锁骨下动脉,结扎动脉导管,阻断左锁骨下动脉近端的及缩窄段远端的主动脉,保留足够长度,切断左锁骨下动脉,沿血管轴向连续性剖开左锁骨下动脉保留段及缩窄血管段,去除狭窄的内膜支架,将锁骨下动脉片向下翻转吻合,加宽主动脉缩窄处.②缩窄段切除对端吻合术:适于缩窄段较短者,吻合时可采用间断缝合(小儿)或连续缝合(成人).③人造血管移植术:适合大段降主动脉缩窄.切除缩窄段,行人造血管替代;若缩窄段>30cm,宜保留缩窄段,以端侧吻合方法行人造血管旁路移植术.合并心内畸形者,如有可能应I期纠正.该病婴幼儿手术早期死亡率为2%～10%,主要原因为心衰处理不当;儿童及成人早期死亡率为1%.术后10年生存率为91%,晚期死亡原因主要为持续高血压、脑动脉瘤及主动脉瓣病变等.     

儿童先天性主动脉缩窄的临床与CT表现分析

目的研究儿童先天性主动脉缩窄(CoA)的临床表现与CT影像特征。方法对我院15例经CTA检查为先天性主动脉缩窄的患儿影像学资料进行回顾性分析,探讨CoA的病理分型、CT影像差异及CT对其的诊断价值。结果患儿中有5例单纯主动脉缩窄,主动脉缩窄合并大血管及心内结构发育畸形10例,其中合并动脉导管未闭有7例,合并室间隔缺损5例,合并肺动脉高压5例,合并房间隔缺损2例,合并主动脉弓发育不良1例,合并迷走右锁骨下动脉1例。15例CoA及其合并的其他畸形,CT均正确诊断。结论 CT二维及三维图像对CoA分型及合并畸形显示清晰,对临床手术方式的选择提供帮助。     

主动脉缩窄并发心内畸形的外科治疗5例

我科自 1 993年 1 2月～ 2 0 0 0年 1 2月对 5例主动脉缩窄并发心内畸形的患儿进行了外科手术。其中 2例为一期完成手术 ,3例为分期手术。1　临床资料例 1　女 ,8岁。干下型心室间隔缺损 (VSD)2 .0cm× 1 .5cm ,主动脉缩窄长度 3cm ,动脉导管位于缩窄段的远端 ,直径 2cm ,并发肺动脉高压 ,肺动脉收缩压 1 2 0mmHg( 1mmHg =0 .1 33kPa) ,平均压 70mmHg。手术采用自左第 4肋间进胸 ,显露和解剖左锁骨下动脉、动脉导管和缩窄段 ,其后进行胸骨正中切口 ,肝素化后 ,依次插升主动脉灌注管和降主动脉灌注管及上、下腔静脉引流管 ,进行上、下半身…     

42例主动脉缩窄的诊断及治疗

目的总结主动脉缩窄的诊断及外科治疗经验。方法对42例主动脉缩窄患者的临床资料作回顾性分析。结果术前证实主动脉缩窄的检查方法分别为主动脉逆行造影13例、CT大血管成像9例、磁共振大血管成像8例、心脏彩超检查12例。治疗采用人工血管补片成形术19例、自体心包补片成形术7例、锁骨下动脉与胸降主动脉旁路移植术5例、左锁骨下动脉与胸降主动脉吻合术3例、胸升—降主动脉旁路移植术2例、缩窄段远近端人工血管旁路移植术4例、缩窄段纵切横缝吻合2例。患者均顺利康复,无严重并发症发生。结论主动脉缩窄的术前诊断需行血管造影、血管成像及心脏超声检查。用个性化手术方案治疗可有效提高本病的治愈率,减少并发症的发生。     

介入治疗主动脉缩窄的临床探讨

目的主动脉缩窄是一种少见的先天性心血管畸形,患者预后不佳,合并其它先天心血管畸形于婴幼儿期即可死亡,单纯主动脉缩窄患者平均自然寿命仅40岁。既往此类患者的唯一治疗方式是外科手术,然而死亡率和并发症发生率均非常高。本报道探讨球囊成形术和支架植入术治疗主动脉缩窄的有效性和安全性。方法自2005年4月至2010年2月,共对14例患者(男8例)实施主动脉缩窄球囊成形术和支架植入术,年龄(17±9)岁。所有患者入院后常规进行心电图、胸部摄片、超声心动图和必要的化验检查。主动脉弓发育不良型缩窄,合并其它必须外科手术矫治的心血管畸形和严重肺动脉高压存在手术禁忌证者除外。根据患者年龄和主动脉缩窄解剖形态选择介入治疗方式。结果单纯主动脉缩窄9例,合并动脉导管未闭5例;膜状主动脉缩窄12例,管状缩窄2例。合并轻度二尖瓣关闭不全,轻度主动脉瓣关闭不全,先天性二叶主动脉瓣并中度主动脉瓣关闭不全各1例。所有患者均成功实施介入治疗。年龄小于14岁者4例,跨缩窄段压力阶差为(45±9)mm Hg,球囊成形术后2例压力阶差消失,2例存在10 mm Hg以内压力阶差。主动脉缩窄支架植入术10例,跨缩窄段压力阶差为(51±18)mm Hg。8例植入覆膜支架,2例植入非覆膜支架。使用支架大小为8zip×(3.8±0.7)cm,球囊外囊直径(19.7±3.9)mm。5例合并动脉导管未闭患者中,4例行覆膜支架植入术,1例主动脉缩窄段高度迂曲,狭窄远心端主动脉显著扩张,动脉导管未闭直径为9.0mm,实施动脉导管未闭封堵术和裸支架植入术。术后2例患者存在少量压力阶差。1例为外科术后主动脉缩窄患者,采用10 atm压力仍无法将支架彻底扩张,跨缩窄段压力阶差由术前50 mm Hg降至15 mm Hg;另1例为同时实施动脉导管未闭封堵术和裸支架植入术患者,术后压力阶差由49 mmHg降至9 mm Hg。所有患者无?     

主动脉右窦瘤破裂、膜部室间隔瘤及右冠状动脉瘘的超声鉴别诊断

本文选择临床上和二维超声心动图(2DE)图像酷似的三种疾病:主动脉右窦瘤破入右室(18例)、膜部室间隔瘤伴破口(5例)及右冠状动脉右心痿(5例)的超声心动图(UCG)共同特征——主动脉前连续中断,在心尖四腔心切面右室内显示不同程度圆形环状回声等。UCG上有时难以区别,本文提出讨论。     

扩大端端或端侧吻合术矫治主动脉缩窄伴弓发育不良

目的:分析本中心采用扩大端端或端侧吻合术矫治主动脉缩窄(CoA)伴弓发育不良(HAA)的早中期效果,并总结将该术式应用于临床的相关经验。方法:回顾性分析2011-06-2016-10于本中心采用扩大端端或端侧吻合术矫治CoA伴HAA的45例患儿临床资料,其中男29例,女16例;年龄0.1～9.0岁,平均(1.6±3.8)岁;体质量2.5～17.3kg,平均(6.8±5.7)kg。按照手术年龄将患儿分为低龄组(≤1岁)和高龄组(1岁)。手术采用正中开胸选择性脑灌注下行扩大端端或端侧吻合术,总结并分析2组患儿手术前后缩窄段压差、肺动脉压力及主动脉Z值等变化。结果:所有手术均顺利完成,1例患儿于术后24h再次手术;术后早期死亡1例,11例发生严重并发症的患儿经积极治疗后均顺利恢复。全组随访40例(90.9%),随访9～75个月,平均(25.0±13.5)个月,随访期间无死亡。发生高血压的患儿10例,全组主动脉缩窄处平均压差为(10.7±3.4)mmHg,3例缩窄处压差25mmHg,2例已行球囊扩张术,1例继续随访观察。组内比较:2组患儿术后早期及随访时CoA患处压差及平均肺动脉压均显著低于术前(P0.05),主动脉Z值较术前均明显增大(P0.05)。组间比较:高龄组患儿术前及随访时肺动脉压力均较高(P0.05),术中选择性脑灌注时间、主动脉阻闭时间、体外循环时间及停机后止血时间均较长(P0.05),术后引流较多(P0.05),呼吸机时间、ICU时间及住院天数均较长(P0.05),但术后低龄组患儿CoA患处压差较高(P0.05),且主动脉横弓Z值及峡部Z值均较低(P0.05)。结论:对于CoA伴HAA患儿明确诊断后应尽早手术,采用扩大端端或端侧吻合术矫治具有较理想的早中期效果。     

用锁骨下动脉皮瓣作主动脉整形治疗婴儿主动脉缩窄

婴儿主动脉缩窄是一种严重的疾病,特別是伴有室间隔缺损或心力衰竭时,不管内科治疗或外科手术,死亡率仍然很高。主动脉缩窄的传统手术方法是切除后作端-端吻合,但效果常不够满意,特別是新生儿组。1966年waldhousen等首先描述了一种修复主动脉缩窄的方法,即用锁骨下动脉作为修补主动脉的皮辦。本文报告12例应用此法的经验。方法:12例主动脉缩窄婴儿年龄6天到8周(平均31天);体重2.1公斤至4.1公斤(平均3.5公斤)。缩窄部位导管前9例;韧带前3例。11例伴室间隔缺损;9例伴动脉导管末闭;3例伴房间隔缺损;还有几例伴心脏或其它畸形。手术取左侧第三或第四肋间进胸,这些病人均可见胸水和纵隔水肿。     

介入治疗主动脉缩窄14例临床分析

目的探讨球囊成形术和支架植入术治疗主动脉缩窄的有效性和安全性。方法自2005年4月至2010年2月,共对14例患者(男性8例)实施主动脉缩窄球囊成形术和支架植入术,年龄(17±9)岁。根据患者年龄和主动脉缩窄解剖形态选择介入治疗方式。结果单纯主动脉缩窄9例,合并动脉导管未闭5例;膜状主动脉缩窄12例,管状缩窄2例。所有患者均成功实施介入治疗。年龄小于14岁者4例,跨缩窄段压力阶差为(45±9)mmHg,球囊成形术后2例压力阶差消失,2例存在10mmHg以内压力阶差。主动脉缩窄支架植入术10例,跨缩窄段压力阶差为(51±18)mmHg。8例植入覆膜支架,2例植入非覆膜支架。5例合并动脉导管未闭患者中,4例行覆膜支架植入术,1例同时行动脉导管未闭封堵术和非覆膜支架植入术。术后2例患者存在少量压力阶差。所有患者无重大并发症,随访(31±21)个月,未见再狭窄发生。结论介入方式治疗主动脉缩窄安全、可靠,可以取代外科手术成为首选治疗方式。具体采用何种介入治疗方式,需要根据患者年龄和缩窄段解剖形态确定。