限局性Wegener肉芽肿病40年随访

经典的Wegener肉芽肿病(WG)是由上和(或)下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、坏死性肉芽肿性血管炎(常影响小血管)和病灶性节段性血管球性肾炎组成。但是在限局性类型中肾脏不受累。我们报道了1例有明显的眶部受累的限局性WG病例，同时进行了接近40年的随访。     

不典型性Wegener肉芽肿误诊一例

Wegener肉芽肿是一种病因不明的罕见的血管性、系统性炎性疾病,以呼吸道坏死性肉芽肿性炎症、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及周身器官的血管炎为主要特征.病理学检查发现Wegener肉芽肿三联征,即实质性组织损伤、血管炎和肉芽肿性炎症可确诊.     

眼科确诊的Wegener肉芽肿一例

Wegener肉芽肿是一种罕见的致死性的自身免疫性疾病,病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及上下呼吸道和肾脏,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等.现将北京大学第一医院眼科排查确诊的1例Wegener肉芽肿患者的临床资料报道如下.     

眼科确诊的Wegener肉芽肿一例

Wegener肉芽肿是一种罕见的致死性的自身免疫性疾病,病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及上下呼吸道和肾脏,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等.现将北京大学第一医院眼科排查确诊的1例Wegener肉芽肿患者的临床资料报道如下.     

眼科确诊的Wegener肉芽肿一例

Wegener肉芽肿是一种罕见的致死性的自身免疫性疾病,病理表现为坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及上下呼吸道和肾脏,还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等.现将北京大学第一医院眼科排查确诊的1例Wegener肉芽肿患者的临床资料报道如下.     

Wegener肉芽肿研究进展及眼部表现

Wegener肉芽肿(Wagener'sgranulomatosis,WG)是一种复杂的累及多系统的致死性疾病,对于以眼病首诊和仅有眼部表现的病例常因误诊而贻误治疗,新的具有较高特异性的检验技术应用及药物治疗进展,大大提高了对本病的诊治水平。强调全身用药的同时要早期进行眼科干预。近年来WG的发病机制,病理生理学改变,诊断标准,眼部的表现及治疗的研究现状和进展进行综述。     

韦格纳肉芽肿眼部病变2例

韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis WG)眼科首诊较罕见，故易误诊。我院眼科自1995年～2002年收治2例眼部病变的WG患者。报告如下。     

局限型Wegener肉芽肿病的眼部改变

Wegener肉芽肿病的特点有:呼吸道坏死性肉芽肿、肾脏损害、播散性小动脉及小静脉局灶性坏死性血管炎。典型的Wegener肉芽肿(简称WG)呼吸道病变发生在其他系统病变之前,病变发展迅速,常死于局杜性坏死性肾小球肾炎。皮质激素及细胞毒药物出现前,此病预后极坏,平均寿命5个月。有些类型的WG只局限于某个系统或身体某部分,预后较好。约40%全身性WG病人有眼部损害,是由于局部发生了局灶坏死性血管炎。眼部表现多种多样,因此临床诊断较困难。作者报告8例局限型WG,4男4女,年龄12-65岁,3例有明显的眼前节病变,3例有眶及颅内病变,1例视网膜病变,1例视网膜中央静脉栓塞及眼前节病变。8例均有上、下呼吸道病变,1例肾损害,1例脑干卒中,1例横断性     

眼部Wegener肉芽肿17例临床分析

目的 分析累及眼部的Wegener肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）患者的临床资料, 提高对本病的认识。设计 回顾性病例系列。研究对象 2000年1月至2014年6月武警总医院眼眶病研究所收治的病理诊断为WG的患者17例。方法 回顾性分析患者的病历资料。记录分析眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后。主要指标 眼部及全身临床表现、实验室检查、影像学特征及预后。结果 17例患者中,女性7例。发病年龄17~65岁,平均（38.4±13.2）岁。眼部多个部位均可能受累, 包括眼球、泪腺、眼外肌、视神经及眶周软组织等。8例患者行抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查,7例胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性,其中1例c-ANCA和核周型ANCA（p-ANCA）均阳性。所有患者均行眶部占位病变切除手术,术后病理学检查,主要病理改变为坏死性肉芽肿和/或血管炎。经糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂或联合应用局部放疗效果较好（8/11）,随访期间2例患者术后复发,仍给予上述治疗达到临床缓解。2例患者死于肾功能衰竭,1例患者死于呼吸衰竭。结论 WG是一种累及多系统的致死性疾病,可以累及眼的任何部位,ANCA检查有助于明确诊断,但仍需病理检查明确诊断。应用糖皮质激素、免疫抑制剂以及局部放疗可取得较好效果。     

眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿的研究进展

渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病,属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型.典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节,可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张.NXG主要影响皮肤和皮下组织,亦可累及身体其他系统和内脏器官,还可引起严重的眼部并发...     

Wegener肉芽肿病合并脉络膜视网膜脱离

Wegener肉芽肿病通常引起鼻窦炎、坏死性肉芽肿、肾小球性肾炎;及可能影响任何器官的广泛性血管炎。局限型者用环磷酰胺治疗虽仍有20%的病人死亡,但预后是较好的。作者报告一例局限型Wegener肉芽肿病,起初眼部所见是此病的唯一表现。包括渗出性脉络膜视网膜脱离和导致双侧眼球穿孔及严重的巩膜色素膜炎而致盲。     

眼部Wegener肉芽肿12例临床分析

目的:研究韦格纳肉芽肿病(wegener granulomatosis,WG)的眼部表现、实验室检查、病理及影像学特点,提高眼科医师对本病的认识。方法:分析44例WG病例,入选其中有眼部表现的12例患者,回顾性研究其眼部临床表现、实验室指标、病理结果以及影像学特点。结果:发病平均年龄39岁。从发病到确诊的平均时间为11mo。眼部的任何一个部位都可能受累,包括眼球、附属器及视路。其中眼前节及眼眶最常累及。83%患者AN-CA结果阳性。病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等。CT、MRI是目前辅助诊断WG的有效方法。结论:WG是一种致死性疾病,早期诊断和治疗至关重要,对于以眼科首诊和仅有眼部表现的可疑病例,眼科医生要注意鉴别。     

Wegener肉芽肿伴低灌注视网膜病变1例

Wegener肉芽肿眼部伴有低灌注视网膜病变极为少见，我们遇到1例，现报告如下。     

至深致远——1例神经结节病患者的诊疗过程

结节病为病因不明累及多脏器的非坏死性肉芽肿疾病,侵及中枢及周围神经系统者称为神经结节病。神经结节病较为罕见,眼科表现为视网膜、视神经或后视路损害。我们报道1例以视网膜中央静脉合并中央动脉阻塞起病的患者,经过视神经活检证实为神经结节病。     

风湿病相关的边缘性角膜溃疡

边缘性角膜溃疡是指近角膜缘处角膜基质的半月形破坏性病变,伴随角膜上皮缺损、基质变性,以及基质炎性细胞浸润。风湿病常累及眼部,类风湿关节炎、Wegener’s肉芽肿、结节性多动脉炎、复发性多软骨炎、系统性红斑狼疮等可发生边缘性角膜溃疡。边缘性角膜溃疡可能是系统性血管炎的首发表现,也可能预示着某些风湿病进入了严重的血管炎阶段。眼科医师了解这些风湿病的全身及眼部表现,做出正确及时的诊断,并协同风湿科医师进行全身性治疗,对于挽救患者的生命和眼睛都是非常重要的。就边缘性角膜溃疡的病因、临床表现及治疗的研究进展进行综述。     

成人眼眶黄色肉芽肿病的临床研究进展

成人眼眶黄色肉芽肿病是一种较罕见的眼眶和眼附属器疾病,属于非朗格汉斯组织细胞增多病(Ⅱ型),分为四个亚型:成人起病的黄色肉芽肿、坏死性黄色肉芽肿、Erdheim-Chester病和成人起病的眶周黄色肉芽肿合并哮喘型.该病的诊断依靠临床表现和病理特征.治疗多为经验性,根据临床分型和表现的不同选择合适的治疗策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等.本文就该病的发病机制、临床分型、诊断和治疗的研究进展进行综述,以期为该病的临床诊治提供参考.     

循环中抗中性白细胞胞浆抗体携带者的眼表现

首次报告6例系统性脉管炎,其抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)为阳性,均有明显表现。例1为睑下垂,双侧泪腺肿物;例2为脉络膜炎;例3为表层巩膜炎、视网膜玻璃体出血;例4为表层巩膜炎;例5为角膜结膜炎;例6为中央盲点、双枕叶右额顶叶和丘脑梗塞。指出:ANCA与系统性脉管炎,尤其是Wegener肉芽肿(WG)和多发性动脉炎     

成人型眼眶黄色肉芽肿病5例临床病理特征分析

目的:探讨成人型眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)的临床病理特征。方法:收集2015-01/2021-01西安市人民医院(西安市第四医院)术后病理确诊AOXGD,回顾性分析临床病理资料,并复习相关文献。结果:共收集AOXGD 5例,包括3种亚型:成人起病的黄色肉芽肿(AOX)3例,坏死性黄色肉芽肿(NBX)1例,Erdheim-Chester脂质肉芽肿病(ECD)1例。5例患者均为中老年患者,以眼眶局部病变就诊,显微镜下可见眼眶皮肤及皮下组织泡沫样非朗格汉斯组织细胞弥漫或巢状浸润,免疫组化CD68、CD163、FXⅢa、溶菌酶阳性,S100、CD1a、Langerin、HMB-45、MDM2阴性。1例ECD患者以眼眶病变为首发症状,合并长骨、心脏、肾脏、腹膜后病变及右心房假性肿瘤。AOXGD诊断依靠临床表现和病理特征,治疗根据亚型和临床表现选择相应策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。结论:AOXGD在临床上较为罕见,不同亚型各有特点,可表现为眼眶局部发病,也可表现为眼眶病变合并全身系统性疾病。应加强对这一组疾病的认识和鉴别,促进正确诊断和规范治疗。     

眼结节病的诊断标准及治疗

结节病是一种病因不明、累及多系统多器官的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病.眼部累及较常见.有些患者以眼部为首发表现并有可能造成严重的视力损害,其诊断需要综合全身表现,临床误诊和漏诊也常发生.现对眼结节病的临床表现、诊断标准及治疗方法等进行综述.     

Wegener肉芽肿双侧穿孔性巩膜软化及周边角膜变薄(英文)

患者,50岁,女,患有无痛性Wegener肉芽肿病,侵犯肺部及鼻窦,双侧穿孔性巩膜软化,双侧周边角膜变薄(接触镜角膜)及单侧眼眶炎症。患者初次诊断为系统性疾病后存活12a,左眼球外伤后穿孔,直到最后一次复诊右眼球没有穿孔。