特发性肺纤维化发病机制研究新进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病。2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）发表了特发性间质性肺炎（IIP）的分类和诊断标准的国际共识,即IIP的ATS／ERS分类。这一分类强调了明确诊断依赖于肺活检,但最后的诊断应密切联系临床资料和影像学,尽可能进行临床-影像-病理诊断（clinical—radiologic-pathologic diagnosis）。     

特发性肺纤维化发病机制研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种进展性、致死性的慢性肺纤维化疾病,具有普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)的组织病理学特征,显示以下特点:弥漫性肺间质纤维化伴随轻度炎症,成纤维细胞灶(fibroblastic foci)与正常肺组织并存,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)的大量增生和沉积,蜂窝组织形成[1-2].     

特发性肺纤维化发病机制研究的变迁和现状

特发性肺纤维化(IPF)是以进行性呼吸困难、肺间质浸润和肺功能受限为主要特征的一种特殊疾病。IPF是特发性间质性肺炎最常见、最严重的类型。IPF发病机制的观念已经从慢性炎症演变为组织损伤后的异常修复过程。新的观点认为IPF是包括炎性反应和组织损伤修复在内的多种原因及途径共同作用的结果。该文旨在回顾历史,对IPF发病机制研究的变迁和目前的新进展进行梳理和综述。     

细胞衰老参与特发性肺纤维化分子发病机制的最新研究进展

特发性肺纤维化是一种不可逆、日益严重的间质性肺疾病,随着年龄的增长其发病率亦增加,此前已有学者证明细胞衰老参与特发性肺纤维化的发生.细胞衰老在机体中时刻发生,复制性衰老是一种生理活动,于机体有益,而过早性衰老却可导致包括肺的各个器官发生病变.活性氧自由基的产生、抑癌基因的失活、辐射以及各种细胞因子和细胞信号转导等因素均...     

特发性肺纤维化发病机制研究新进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、并且通常是致命性的常见间质性肺部疾病,其病理特征主要为弥漫性肺泡上皮损伤、成纤维细胞大量增生以及细胞外基质聚集。目前临床上仍缺乏明确有效的治疗方法,其发病原因及发病机制尚不完全明确。近年来,国内外对于IPF发病机制的研究取得了很大进展,了解IPF的发病机制对于该疾病的预防、治疗有着重大的意义。本文对IPF的发病机制研究新进展作一简要综述。     

特发性肺纤维化发病机制的研究进展

特发性肺纤维化是指以肺泡上皮细胞损伤、成纤维细胞大量增生和细胞外基质聚集增多为病理特征且病因不明的一类慢性间质性肺疾病。由于病因不清,目前发病率约为16.3/100,000,且缺乏有效诊疗手段和治疗药物。肺纤维化对人体健康危害极大,愈后困难,存活率较低。因此加深对纤维化机制的阐明对于了解疾病的发生、发展和防治就显得十分必要,更是人类对健康的迫切要求。本文就近几年关于特发性肺纤维化发病机制的研究进展作一简要综述。     

特发性肺纤维化的发病机制及抗凝治疗研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明的慢性肺部疾患,以肺间质纤维化为主要特征,其发病隐匿,进展迅速,病死率高。IPF患者的平均生存时间为3年～5年。目前对于IPF的治疗仍然是以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,但疗效不佳。随着对IPF发病机制研究的不断深入,许多新的治疗方法与药物正逐步受到重视。本文仅对凝血-纤溶系统在IPF的发病机制中的作用及抗凝治疗研究进展进行综述。     

内皮素在肺纤维化发病机制中的作用

内皮素(ET)最早是由日本Yanagisawa等在1988年分离出来并命名的一种21个氨基酸肽，它是迄今所知收缩作用最强的缩血管活性肽，此外，它还作为生长因子、激素调节肽、神经肽参与中枢神经系统、呼吸系统、循环系统等的生理功能调节，在心肌肥厚、动     

炎性反应在特发性肺纤维化中的作用机制

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种原因不明的、进行性恶化的、以寻常型问质性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）为特征性病理改变的慢性炎症性肺疾病,属特发性问质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIP）,其突出临床表现为活动后呼吸困难、慢性刺激性干咳,其胸部CT可见周围性分布的粗大网织样改变,     

中药复方对特发性肺纤维化干预机制的实验研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。临床常采用尼达尼布或吡非尼酮等进行治疗,但易出现耐药性且具有较多不良反应。本文通过查阅近年来关于中药复方对特发性肺纤维化干预机制的相关文献,发现补阳还五汤、十枣汤、补肺汤、麦门冬汤、血府逐瘀汤、养肺活血方等对IPF具有一定干预作用,其作用机制主要与调控TGF-β1/Smad、PI3K-Akt、NF-κB等信号通路,抗炎和调节氧化应激反应等有关。该文归纳了近五年中药复方对IPF干预机制的实验研究情况,总结了出现频次较高的药味及其功效分类,为深入探索中药抗IPF的作用机制提供参考。     

特发性肺纤维化急性加重的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)患者病程中出现的突然的临床恶化称为特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF).IPF患者急性加重病情进展快、发病率逐年增高,其预后差,是IPF患者病死的主要原因.目前AE-IPF的病因及发病机制不明,临床诊断困难,且目前无特效的治疗方法,是临床医生面临的诊治难点之一.     

Role of various imbalances centered on alveolar epithelial cell/fibroblast apoptosis imbalance in the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis

There have been recent extensive studies and rapid advancement on the pathogenesis underlying idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), and intricate pathogenesis of...     

鞣花酸对特发性肺纤维化患者治疗的影响

目的:探讨鞣花酸对特发性肺纤维化患者治疗的影响。方法:选取80例特发性肺纤维化患者分成两组,其中观察组40例,对照组40例,所有受试对象从临床表现、肺功能、血气分析等方面进行比较。结果:观察组在临床表现改善、肺功能、血气分析等方面的改善率上均高于对照组(P<0.05),有统计学意义。结论:鞣花酸对特发性肺纤维化的治疗有一定效果。     

特发性肺间质纤维化的CT表现

目的：探讨特发性肺间质纤维化的CT表现。方法选取96例特发性肺间质纤维化患者作为研究对象,对所选患者均采用胸部常规CT扫描,病变区采用薄层CT扫描,进而探讨特发性肺间质纤维化的CT表现。结果96例患者的病灶部位均呈弥漫性分布,其中双肺密度大多不均,以双肺下野外周部为主,多发于肺下叶基底部,其中65例为双侧,31例为单侧;特发性肺间质纤维化的主要CT征象为：小叶间隔不规则增厚60例,网状改变50例,磨玻璃样改变及密度影32例,小叶性肺气肿68例,其中46例为小叶中心型肺气肿,22例为全小叶型肺气肿,蜂窝状、囊状45例,胸膜下线38例,两肺下叶牵拉性支气管扩张30例,结节影18例。结论 CT能在一定程度上反映特发性肺间质纤维化病变情况,在特发性肺纤维化的诊断中具有很高的应用价值,值得临床上进一步推广。     

特发性肺纤维化合并慢性支气管炎2例报告并文献复习

目的:提高对特发性肺纤维化合并慢性支气管炎的临床认识,探讨特发性肺纤维化发病机制。方法:回顾2例特发性肺纤维化合并慢性支气管炎的临床表现、影像学特点及诊治经过,结合有关文献进行回顾性分析。结果:2例均为老年患者,男女各1例。均在慢性支气管炎的基础上出现呼吸困难加重,胸部高分辨CT(chest high resolution,HRCT)均表现为普通型间质性肺炎特点,并排除其他已知原因的间质性肺疾病,诊断特发性肺纤维化成立。两例均接受了糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸的治疗方案,随访时间1~2年,病情长期稳定,糖皮质激素均减量至10 mg/d长期维持。其中病例1最近1次住院中发现病情有所加重。结论:特发性肺纤维化患者病情呈不可逆进展,治疗无特效药物,预后不良,可酌情选用糖皮质激素联合N-乙酰半胱氨酸的方案。若合并慢性支气管炎,病情更复杂,容易导致预后不佳。     

丹红注射液治疗特发性肺纤维化的临床效果观察

目的 探讨特发性肺纤维化使用丹红注射液后的治疗效果.方法 研究对象为选自来我院就诊的76例特发性肺纤维化患者,将研究对象按照人院顺序分为对照组38例,采用一般常规的治疗方法,观察组38例在一般治疗基础上另外使用丹红注射液,对两组治疗前后的血氧分压、CO弥散量、血清TGF-β1、通气量及两组的治疗效果进行比较.结果 治疗后与治疗前比较,两组患者血氧分压及CO弥散量均显著升高,观察组比对照组升高的程度更为明显(P＜ 0.05);两组患者血清TGF-β1均降低,通气量均升高,观察组比对照组改善得更为明显(P＜0.05);观察组的治疗总有效率明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 特发性肺纤维化患者在常规治疗基础上采用丹红注射液进行治疗能够收到较好的治疗效果,可以作为一种有效的治疗方法在临床推广.     

Advances in understanding of idiopathic pulmonary fibrosis

Our understanding of idiopathic pulmonary fibrosis （IPF） has undergone major changes in recent years. IPF is the most common of the idiopathic interstitial pneumonias. It remains the most often diagnosed, accounting for 50% to 60% of all cases. It is also associated with a worse prognosis than most of the interstitial lung diseases. The number of deaths related to IPF is nearly 14 times greater than those from asbestosis, while a recent estimate has suggested prevalence in the United States ranging from 14.0 to 42.7 cases per 100 000 population, depending on the criteria used for diagnosis,     

特发性肺间质纤维化26例临床分析

目的:对住院的特发性肺间质纤维化(IPF)患者26例进行临床分析。方法:对该病的临床表现,影象学,纤支镜检查,肺功能特点,诊断和治疗进行分析讨论。结果:特发性肺间质纤维化患者早期诊断困难,误诊率高,达。以激素和57.8%氧疗为主的综合治疗有一定效果。结论:特发性肺间质纤维化诊断有赖于典型的临床表现,胸部线片和高分辨检查,病XCT理组织检查示寻常间质性肺炎(UIP)有助于确诊。     

推拿治疗气虚型慢性疲劳综合征39例

目的观察柴胡皂甙D（SSd）对特发性肺纤维化（IPF）模型小鼠的干预疗效及其对肺泡上皮细胞凋亡的影响。方法取60只小鼠随机分为对照组20只、博来霉素（BLM）组20只和SSd组20只。时照组给予气管内注入生理盐水;BLM组和SSd组予气管内分别注入BLM制备IPF模型;同时给予SSd组小鼠每日腹腔内注射SSd。在第14天和28天,每组分别处死小鼠10只,Masson染色观察肺纤维化程度,TUNEL法检测肺泡上皮细胞凋亡情况,最后Western-blot检测肺组织easpasc-3蛋白的表达情况。结果BLM组和Ssd组小鼠成功制得IPF模型,SSd组肺纤维化和肺泡上皮细胞凋亡程度均明显减轻,Caspase-3蛋白表达明显下调。结论SSd能够部分抑制肺纤维化,保护肺泡上皮细胞免于过度凋亡并参与其治疗机制。     

生物标志物在特发性肺纤维化中的临床价值

特发性肺纤维化（IPF）以成纤维细胞灶进行性积聚和肺泡结构破坏为特点的慢性间质性肺炎。由于发病和进展机制未完全阐明,目前缺乏有效的早期筛查和治愈方法,患者总体预后差,中位生存期仅2~4年。近年,多篇研究证实数十种参与IPF发展过程的分子可作为潜在生物标志物。这些生物标志物可以在IPF的早期诊断（如SP-D、MMP-7、骨桥蛋白）、判断预后（如端粒酶长度、KL-6、mtDNA、HSP-70、LOXL2、CXCL13、miRNA、ICAM-1、CCL18）、指导治疗（如 TOLLIP rs3750920 基因型、SAMS评分、SP-D）、提供新的治疗靶点（如TERT、TERC、RTEC、PARN）等方面发挥重要作用。