伴8号染色体异常急性单核细胞白血病临床特征与预后分析

目的探讨8号染色体异常急性单核细胞白血病(acute monocytic leukemia, AML-M5)的临床特征和预后。方法回顾性分析2016年1月至2018年1月浙江大学医学院附属第一医院143例初发AML-M5患者的临床资料及预后特征,并分析影响预后的因素。结果 143例初治AML-M5患者中,37例伴8号染色体核型异常[其中t(8;21)占6.99%(10/143),8号三体占16.08%(23/143),其他8号异常占2.80%(4/143)],73例核型正常,33例为其他非8号染色体异常。3组患者年龄、性别、血常规、骨髓细胞比例方面,无明显差异(P0.05),而伴8号染色体异常组倾向于低白细胞(P0.05)。131例接受化疗的患者,第一个疗程化疗缓解率为63.36%(83/131),1年生存率61.1%。单因素分析提示,年龄、第一次诱导化疗后缓解情况(是否缓解)、8号三体核型、治疗方式(是否联合造血干细胞移植)对预后有影响(P0.05)。多因素分析提示,影响预后的独立危险因素包括年龄≥60岁(HR=2.134,95%CI 1.204～3.784,P0.05)和确诊后第一次化疗缓解(HR=0.408,95%CI 0.227～0.733,P0.05)。结论 8号染色体为AML-M5患者易受累的染色体,累及该染色体的患者初诊白细胞比较低,预后不良。化疗缓解后行异基因造血干细胞移植有利于延长生存期。     

多发性骨髓瘤92例临床分析

目的　对多发性骨髓瘤(MM)的临床特点进行总结,为诊断和治疗提供参考。方法　对92例MM患者的临床资料进行回顾分析。结果　(1)初始化疗采用M2、VAD或MP方案有效率无显著性差异。(2)初始VAD方案化疗是否有效与患者预后相关。初治有效组和无效组中位生存期分别为43. 1个月与4. 0个月(P<0. 05)。(3)骨膦可防治骨骼进一步的破坏,但骨X线片未显示明显的骨质再钙化。化疗中加用骨膦治疗可延长患者的生存期(P<0. 05)。结论　初始VAD方案化疗有效者预后较好,中位生存期可达43. 1个月,加用骨膦治疗可延长生存期。在细胞遗传学和基因表达谱基础上行个体化治疗可能会提高疗效。     

Evi1基因阳性急性髓细胞白血病14例临床分析

目的:分析Evi1基因阳性急性髓细胞白血病(AML)患者的临床特征以及预后特点。方法:收集14例Evi1基因阳性AML患者的临床以及实验室资料,其中男、女各7例,中位年龄49(31~67)岁,初诊时白细胞计数(27.50±41.61)×109/L,血红蛋白(75.50±20.92)g/L,血小板计数(42.86±46.73)×109/L,骨髓原始细胞百分比(49.60±23.30)%。3例由骨髓增生异常综合征(MDS)转化而来,伴有病态造血的比例为42.86%(6/14),表现为髓系形态异常。存在染色体异常的比例为22.22%(2/9),其中伴有3号染色体异常1例,7号染色体缺失1例。结果:14例患者中12例进行诱导化疗,5例(41.67%)获得完全缓解,患者中位生存时间为122.5(10~562)d,12个月总体生存率为47.9%,18个月总体生存率为16.0%。结论:Evi1基因阳性AML常常伴有不同程度的病态造血,且与MDS转化有关,其治疗后的完全缓解率低,总体生存期短,预后差。     

原发性粒细胞肉瘤1例并文献分析

目的:分析原发性粒细胞肉瘤(GS)的临床特征包括疾病的发病率,诊断流程,预后和治疗策略等。方法:对我院近期内确诊的1例原发于卵巢的GS和近20年MEDLINE文献关于原发性GS的资料87例进行总结分析。结果:分析资料完整的88例患者,其中65例确诊为原发性GS后转化为急性非淋巴细胞白血病(AN-LL),其余23例未发生转化目前仍在随访中。淋巴结,皮肤,泌尿生殖系统和消化系统是GS最常见的髓外发生部位;经典的GS肿瘤细胞形态具有不同阶段髓细胞分化的特点,免疫组化示MPO,NCAE(氯化醋酸AS-D萘酚酯酶),CD43和CD68等阳性;37例患者初诊时被误诊,大多数误诊为恶性淋巴瘤。传统的ANLL化疗方案疗效明显优越于恶性淋巴瘤方案和单独放疗。结论:减少原发性GS向ANLL转化并延长生存期,关键在于早期确诊和早期采用ANLL方案全身化疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤23例临床分析

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的诊断、合理治疗方案和预后的相关因素.方法 收集天津医科大学肿瘤医院2005年1月至2007年12月经病理证实且随访资料完整的23例免疫功能正常的PCNSL患者,其中男10例,女13例,中位年龄50岁.行腰穿检查者18例,检查出瘤细胞者4例.8例行开颅手术切除,15例行立体定向活检术.4例行全颅放疗,6例行以大剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗,13例行放疗联合化疗.分析其治疗、临床特点与预后之间的联系.结果 Kaplan-Meier分析显示本系列患者中位生存期45.0个月,3年生存率56.5％.Log-Rank检验发现放疗联合化疗组(43.8和30.0个月)与化疗组(39.7和29.7个月)的总生存期及肿瘤无进展生存期明显长于单纯放疗组(25.7和19.8个月,P值均＜0.05);放疗联合化疗组的总生存期长于单纯化疗组(P＜0.05),2组间肿瘤无进展生存期无明显差异(P＞0.05).结论 病理诊断仍是确诊的金标准,脑脊液检查发现瘤细胞者也可确诊.以全颅放疗联合化疗为主的综合治疗优于单纯放疗或化疗.     

MLL基因重排在急性白血病亚型分布及疗效分析

目的:分析MLL基因重排急性白血病的临床、实验室特征及预后情况。方法:回顾性分析2016年8月—2020年8月确诊的23例MLL基因异常急性白血病患者的临床和实验室资料。结果:2016年8月—2020年8月我院收治的急性白血病患者共350例,其中急性髓系白血病(AML)225例,急性淋巴细胞白血病(ALL)125例,有MLL基因重排者23例(AML-M5 7例,AML-M4 3例,MDS转化AML 4例,AML-M2 4例,B-ALL 5例),占所有急性白血病的6.57%(23/350),在AML中比例为8%(18/225),在ALL中比例为4%(5/125)。18例MLL基因重排AML患者中,MLL-PTD阳性11例(61.1%),MLL-AF6阳性1例,MLL-ELL阳性3例,MLL-AF9阳性3例。5例MLL基因重排B-ALL患者,均为MLL-AF4阳性。23例患者经过2个疗程诱导化疗后,只有11例(47.8%)达完全缓解。接受移植的9例患者中位生存期为24(12～45)个月,未接受移植的14例患者中位生存期为15(0.53～48)个月,差异有统计学意义(P0.05)。结论:伴MLL基因异常的AML中FAB分型以M5、M4居多,基因异常类型以MLL-PTD居多,伴MLL基因异常的ALL主要为B-ALL,基因异常类型主要是MLL-AF4。此类白血病对传统化疗反应不良,易复发,已成为疾病预后不良的标志,异基因移植有可能改善其预后。     

寡克隆条带和(或)Ig同型转换对多发性骨髓瘤的疗效和预后评价的意义

目的:研究多发性骨髓瘤(MM)治疗后出现寡克隆条带和(或)Ig同型转换对疗效和预后评价的意义。方法:回顾性分析2018年8月—2021年7月接受化疗、自体造血干细胞移植(ASCT)、嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗的连续入组的72例MM患者的临床资料,应用免疫固定电泳检测M蛋白。结果:8例(11.1%)患者发生异常蛋白条带(APB),APB持续中位时间为2.5(1.1,6.3)个月,诊断MM至出现APB的中位时间为12.5(9.5,34.8)个月,发生APB前的末次治疗至出现APB的中位时间为2.2(0.7,5.7)个月。APB的发生与性别、年龄、ECOG评分、肌酐、血钙、乳酸脱氢酶、血红蛋白、血小板计数、骨髓浆细胞比例、染色体核型等基线特点无关,与β2-微球蛋白和总蛋白水平相关(P<0.05)。APB组≥非常好的部分缓解率明显高于非APB组(100.0%vs 42.2%),差异有统计学意义(P=0.002)。APB组患者的中位生存期为25(95%CI 18～27)个月,非APB组患者的中位生存期为23(95%CI 18～27)个月,2组比较差异无统计学意义。接受化疗和ASC...     

CAG预激方案治疗老年人急性髓细胞白血病的临床观察

目的探讨小剂量阿糖胞苷（Ara-C，C）和阿克拉霉素（Acla，A）联合粒细胞集落刺激因子（G-CSF，G）治疗老年人急性髓细胞白血病（AML）的疗效和不良反应。方法回顾性分析60-81岁的AML患者52例，男28例，女24例。5例曾接受2个疗程正规剂量的化疗，均未缓解；40例作染色体核型分析，10例为预后不良染色体异常。52例均采用CAG预激方案治疗，即Acla 10mg／d，第1～8天，Ara-C10 mg／m^2，1次／12h，第1～14天，G-CSF200μg·m^-2·d^-1，第1～14天。结果化疗后总有效率69．2％，完全缓解（CR）率55．8％。初诊患者CR率为65．7％；复发、难治患者为35．2％；≥70岁患者为44．4％。10例预后不良染色体异常的患者完全缓解4例。全组早期病死率7．7％，总生存期中位时间14个月。化疗的不良反应主要为骨髓抑制，未见严重的非造血系统不良反应。结论CAG预激方案为治疗老年人AML的比较有效、安全的方案。     

浆细胞白血病临床特点及预后分析

目的 评估含硼替佐米或沙利度胺方案治疗浆细胞白血病(PCL)的疗效及对生存的影响。方法 回顾性分析北京大学人民医院2009年5月至2013年11月确诊并应用含硼替佐米或沙利度胺方案联合治疗20例PCL患者的临床资料，评估疗效及不良反应。应用Kaplan-Meier方法预估生存曲线。结果 40%的患者诊断时出现肾功能衰竭，85%的患者有溶骨病变。最常见的细胞遗传学异常是13q缺失，共有11例(55%)，其次是1q21(50%)和14q32异常(50%)，20%患者伴有17p缺失。50%的患者有3种以上染色体结构及数目异常。14例应用硼替佐米联合化疗，总有效率71.4%，其中5例完全缓解(CR)或接近完全缓解(nCR)，3例部分缓解(PR)，2例非常好的部分缓解(VGPR)，1例无反应；6例应用沙利度胺联合化疗，总有效率66.7%，其中1例CR，2例VGPR，1例PR；共有5例早期死亡，原因主要为心功能衰竭、肺部感染及本病进展。所有患者中位总生存期为10个月；原发性PCL和继发性PCL的中位生存期分别为20.6个月、3.8个月(P=0.048)；应用硼替佐米为基础的方案与沙利度胺为基础方案的中位生存期分别为18个月、3个月(P=0.178)。结论 含硼替唑米的联合化疗方案治疗PCL较传统方案提高了反应率，延长了生存期。     

冷冻联合光动力和腔内灌注化疗对恶性间皮瘤的疗效分析

目的探讨冷冻联合光动力和腔内灌注化疗对恶性间皮瘤患者的疗效。方法对2003年9月至2012年6月广州复大医院收治的27例Ⅳ期恶性间皮瘤患者进行回顾性分析。全部患者治疗前都接受过化疗,化疗失败后来我院寻求进一步治疗。18例接受冷冻外科联合光动力和腔内化疗的患者为综合治疗组,9例只接受腔内灌注化疗的患者为姑息治疗组,评价两组患者的生存期差异,及治疗时机选择和治疗次数对患者生存期的影响。结果综合治疗组患者(中位生存64个月)的总体生存期显著长于姑息治疗组(中位生存9个月,P<0.001)。无论是综合治疗(多次治疗患者中位生存81.5个月,单次治疗患者中位生存38个月,P=0.0403)还是姑息治疗(多次治疗患者中位生存26.5个月,单次治疗患者中位生存7个月,P=0.037),多次治疗患者的生存期显著长于单次治疗。结论冷冻联合光动力和腔内灌注化疗可明显延长恶性间皮瘤患者全身化疗失败后的生存时间,多次治疗后患者生存时间可进一步延长。     

早期复极综合征56例临床特点与误诊分析

目的探讨早期复极综合征的临床特点并进行误诊分析。方法对56例早期复极综合征患者的临床资料进行回顾分析。结果56例患者中,男性51例,女性5例,平均年龄44.57±14.73岁,其中45岁以下33例,占58%。44例患者(79%)以心脏急症收入院,其中14例(25%)误诊为急性心肌梗死。32例患者行冠脉造影,6例单支血管狭窄>70%,1例右冠脉狭窄40%。结论早期复极综合征患者易于误诊为冠心病、急性心肌梗死,应注意鉴别诊断。     

心肌淀粉样变性患者的临床特征及预后分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特征并分析影响患者生存率的因素.方法:针对重庆市部分医院经病理检查确诊的34例心肌淀粉样变性患者进行临床特征统计分析.应用多因素Logistic回归分析寻找可能影响患者生存的因素.结果:34例确诊患者中,从出现症状到明确诊断的时间为(15.2±2.9)个月(1～72个月).初诊时,有1...     

上海市1998—1999年新登记肺结核病人误诊过诊情况分析

目的　分析上海市新登记肺结核病人中误诊(包括过诊)状况及探讨减少误诊的途径。方法 研究1998—1999年新登记肺结核病人取消登记原因为误诊的病例,分析被误诊的疾病种类、造成误诊的诊疗单位分布、延误诊断和抗结核治疗时间、误诊对结核病控制的影响程度。结果 总误诊率为4.2%,误诊组与确诊组在结核病诊断特征上无差异。误诊组各级医院误诊率为综合医院4.5%,三级专科医院4.0%,二级专科医院4.2%。被诊断为肺结核到取消结核病登记诊断为其它肺部疾病的时间是74.1d,期间也是抗结核治疗时间。结论 在肺结核防治过程中正确诊断是发现和治愈肺结核病人的重要前提,主要是提高痰检阴性肺结核病人的诊断正确性。菌阴病人的诊断有待开发类似菌阳病人痰检涂片和培养找抗酸杆菌的诊断“金”标准的技术和方法。在目前组织和提高市和区县结核病防治化疗例会制度,各科医生集体对疑难病例的诊断,是减少误诊的必要措施。     

急性主动脉夹层首诊误诊分析

目的 分析首诊误诊的急性主动脉夹层12例，找出误诊的原因。方法 回顾性分析首诊误诊的急性主动脉夹层的临床特点、误诊病名和误诊时间。结果 误诊为急性心肌梗死2例，心绞痛2例，急性胰腺炎2例，脊柱肿瘤疼痛1例，拟诊晕厥待查2例，休克待查1例，疑诊主动脉夹层2例。结论 急性主动脉夹层临床表现变化多端，尤其临床表现不典型者易误诊。     

12例主动脉夹层误诊分析

目的探讨主动脉夹层（AD）的临床特征、诊断要点和误诊原因。方法回顾性分析我院2005年1月至2011年10月期间误诊的12例主动脉夹层患者资料,分析误诊原因。结果本组被误诊为急性下壁心肌梗死1例、心绞痛5例、脑血管病1例、纵膈肿瘤1例、急性胰腺炎1例、急性胆囊炎1例、肾结石1例、急性胸膜炎1例。结论AD临床表现复杂多变,容易误诊。对AD认识不足,体格检查不全面,未及时行相关影像学检查是误诊的主要原因。     

不同年龄食管裂孔疝相关危险因素和常见误诊疾病分析

目的分析不同年龄食管裂孔疝的相关危险因素,并对其常见误诊疾病进行分析。 方法回顾性分析2012年7月至2016年12月新疆维吾尔自治区人民医院收治的食管裂孔疝患者168例,其中92例<60岁（中青年组）,76例≥60岁（老年组）。采用多因素Logistic回归分析筛选不同年龄段食管裂孔疝相关危险因素。同时采用χ²检验比较中青年组与老年组食管裂孔疝患者常见误诊疾病比例差异。 结果体重指数、进食过饱、睡前进食是中青年食管裂孔疝的独立危险因素（P=0.013、0.030、0.015）;睡前进食、习惯性便秘、慢性咳嗽是老年食管裂孔疝的独立危险因素（P=0.024、0.018、0.039）。中青年组和老年组食管裂孔疝患者误诊为冠状动脉粥样硬化性心脏病的比例最高［21.7% （20/92）、28.9 （22/76）］,但两者差异无统计学意义;中青年组食管裂孔疝患者误诊为咽喉炎、支气管哮喘的比例高于老年组患者［19.6% （18/92）vs 9.2% （7/76）、13.0% （12/92）vs 6.6% （5/76）］,老年组食管裂孔疝患者误诊为慢性支气管炎的比例高于中青年组患者［10.9% （10/92）vs 21.1% （17/76）］,且差异均有统计学意义（χ²=10.332,P=0.001;χ²=7.911,P=0.005;χ²=9.614,P= 0.002）。 结论不同年龄食管裂孔疝的危险因素不同,常见误诊疾病也有差异,要根据年龄进行针对性防治,同时减少食管裂孔疝的误诊。     

视神经脊髓炎20例误诊分析

目的分析视神经脊髓炎(NMO)的临床表现及误诊特点。方法回顾性分析2000—2010年于保定市脑血管病医院确诊的曾被误诊的NMO 20例,总结其误诊特点。结果被误诊的NMO患者的误诊率为77%。结论 NMO的典型症状若不同时出现,则极易误诊。     

变态反应性支气管肺曲霉菌病误诊23例分析

目的 总结变态反应性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)的诊治经验及误诊原因.方法 回顾性分析1985至2008年诊断的23例ABPA的临床资料,总结ABPA的诊治经验及误诊原因.结果 本组23例中22例48次被误诊.主要被误诊肺结核、支气管哮喘、肺部感染、嗜酸细胞性肺炎、肺癌等,误诊时程在30个(14,114)月.结论 临床医师对本病的认识不足是误诊的主要原因,提高对本病的认识程度,尽早行过敏原筛查,熟悉其影像学特征是减少误诊的关键.     

细支气管肺泡癌误诊为特发性肺纤维化1例分析

目的总结我院1例误诊为特发性肺纤维化的肺泡癌病例。方法报告1例误诊为特发性肺纤维化的肺泡癌病例的临床特点、治疗经过,并回顾文献对该病的相关报道。结果本病例属肺炎浸润型肺泡癌,因其临床症状、影像学改变与特发性肺纤维化很相似而被误诊。结论临床医师应提高对本病的警惕性,以减少误诊发生。     

主动脉夹层64例临床诊断及误诊分析

目的探讨主动脉夹层的临床表现、临床诊断及误诊情况。方法收集诊断为AD的64例患者的临床资料,分析其临床特点、影像学诊断及误诊情况。结果①突发胸、腹部剧烈、持续疼痛是本病的主要临床表现。②影像学MSCTA检查是确诊本病的最佳方法。③误诊疾病复杂多样,以冠心病和急腹症居多,首诊误诊率为12.5%。结论主动脉夹层首发症状主要为持续剧烈胸腹疼痛,早期诊断是治疗关键,MSCTA检查有助于确诊,同时AD的误诊率高,误诊的疾病种类繁多,应引起临床医师的高度重视。