105例小儿病毒性心肌炎随访

本文着重对1978～1980年期间105例确诊为病毒性心肌炎的患儿(包括获得病毒学诊断的22例),通过临床系统随访观察并结合运动试验等检查,以了解疾病的转归及估计其预后。在105例中平均随访年限为3年8个月(3～6年者占80%),平均每人随访16.78次。结果:51例痊愈(48.67%);54例未愈,其中转入慢性期2例(1.9%),后遗症期46例(43.81%),再感染1例(0.95%),死亡5例(4.76%)。本组资料表明,急性期、恢复期就诊者多数痊愈,预后较好,慢性期就诊者预后较差。轻型痊愈率明显高于中、重型,而中重型的死亡率则明显高于轻型。作者认为通过临床随访、运动试验等可有助于考核心肌炎是否真正痊愈并估计预后及指导治疗。最后本文还着重讨论了本病的痊愈标准、“后遗症期”一些问题、影响转归的因素与主要死亡原因。     

再生障碍性贫血患儿的免疫抑制疗法与骨髓移植的比较

作者对1981～1986年治疗的15例中度或重度再生障碍性贫血(再障)患儿进行观察及平均24个月(2～64个月)的随访,比较了骨髓移植和免疫抑制疗法的疗效及毒性反应。这两组患儿治疗前年龄、血液学检测、随访日期以及治疗间歇期基本相同。6例接受由 HLA 相同的同胞提供的同种异体骨髓移植,患者在骨髓移植前未用过任何血制品。用环磷酰胺进行移植前准备,50mg/kg/d,连续4天。除输血外,还     

68例婴儿痉挛的随访观察

本文报告了1974.4.～1986.4.间婴儿痉挛患儿资料完整者68例,应用强的松1.0～1.5毫克/公斤/日口服治疗,疗程平均4个月。在此短期内发作未获控制者加用硝基安定等抗惊厥药,随访期平均5年。结果:随访一年以上有41.2%临床发作获基本控制,但在一年以后的不同时期可有癫痫发作,复发率为21.4%。复发主要形式为肌阵挛发作。脑电图随访显示治疗后一年内已恢复正常且无反复者,预后稍好。对其中57例作智能随访,6例智能正常(11.7%),本文并对影响本症的远期预后因素作一评价。     

128例小儿病毒性心肌炎抗心肌抗体阳性患儿随访报告

本文对1978～1980年间128例抗心肌抗体阳性心肌炎病例跟踪随访10～14年,抗心肌抗体阳性病例占同期心肌炎总数154例的83.1%,2年内96%转阴。10～14年随诊结果为痊愈113例(88.28%).慢性迁延9例(7.03%),恶化或发展为心肌病5例(3.90%),死亡1例(0.78%),抗心肌抗体阴性26例全部康复,二个对照组无1例发展为心肌病,迁延病例主要表现为反复出现早博。本文提出抗心肌抗体检测和二维超声可作为心肌炎随访观察方法,并能有助指导治疗。     

风湿热、心内膜炎及川崎病委员会,美国心脏病学会及美国儿科学会川崎病的诊断、治疗及长期随访指南介绍

川崎病(KD)是儿童时期一种急性自限性血管炎,以发热、双侧非渗出性结膜炎、口唇及口腔黏膜充血、肢端改变、皮疹和颈部淋巴结病变为临床特征,15%～25%未经治疗KD患儿可出现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张,并可能引起缺血性心脏病或猝死。多个学科的小儿KD专家修订了既往美国心脏病协会制定的KD诊断、治疗和长期随访指南。该委员会提出了一项关于不完全性KD的诊治策略,以帮助临床医师提高该类患儿的诊治水平。该委员会还针对应用IVIG治疗无反应或复发的KD患儿进行了文献复习并提出治疗建议,对应用糖皮质激素、TNF-α拮抗剂及阿昔单抗治疗KD进行了评价。该委员会提出的KD长期随访方案主要根据患儿的冠状动脉病变程度进行,长期随访治疗方案建议中包括抗血小板治疗和抗凝治疗的方法、体力活动的建议及随访方法的建议,并且根据患者的危险分层对心血管并发症的评价方法进行了规范。对KD最初评估、急性期治疗和长期随访的建议预期可帮助医师采用更加合理的方法处理KD患儿。但最终的处理方案还应依靠临床医师根据患儿的实际情况进行个体化治疗。     

家族性抗D佝偻病误诊分析及其远期随访观察

目的探讨家族性抗D佝偻病临床、诊断及远期随访结果.方法对20例本病患儿进行回顾性分析.结果20例中有19例误诊,误诊率为95%.随访13例,随访时间2～6年,有6例患儿坚持用药,骨骼畸形明显缓解,生长发育接近正常;另7例患儿用药0.5～1.5年后中断治疗,生长发育明显滞后,骨骼畸形加重,活动能力明显受限.结论对常规剂量维生素D治疗无效或年长儿佝偻病,尤其是有低血磷家族史者,均应考虑本病可能.治疗中必须坚持规律用药并给予随访.     

儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略

目的 探讨儿童主动脉瓣病变的外科治疗策略.方法 回顾性分析2010年1月至2016年1月间收治的13例主动脉瓣病变患儿的临床资料.其中,男9例,女4例;年龄1～12岁,年龄分布1～3岁6例,3～6岁3例,6～12岁4例;体重12～36 kg,平均24 kg.术前经心脏超声及心脏CT明确诊断,先天性主动脉瓣病变8例,后天获得性主动脉瓣病变5例.手术在全身麻醉、低温、体外循环下进行,结合超声、CT及术中情况决定手术方式.结果 全组13例中,行改良Ross手术4例,主动脉瓣成形术3例,主动脉瓣机械瓣置换手术3例,Bentall术1例,Ross手术2例.全组无手术死亡,术中采用冷血停跳液或冷晶体停跳液灌注,合并主动脉关闭不全时,切开直接灌注,术中均应用超滤.术后有效随访患儿11例,2例患儿未规律随访,随访时间6个月～5年,全部存活,正常生活不受影响.机械瓣置换的长期使用华法林抗凝,目前无并发症出现.2例随诊过程中发现瓣膜压差大于40 mmHg,一般状况可,随访中未发现明显瓣膜严重反流.结论 儿童主动脉瓣病变的外科治疗方法有多样性的特点,本文旨在为心外科医师在儿童主动脉瓣病变的治疗策略方面提供更多的临床经验,儿童主动脉瓣疾病治疗的临床效果还有待进一步探讨.     

影响儿童抗癫癎药物治疗依从性的原因

目的　探讨影响抗癫药物 (AEDs)治疗依从性的原因 ,避免或尽量消除这些因素 ,增加抗药物治疗依从性 ,提高抗癫药物的治疗效果。方法　对 1998年 1月～ 2 0 0 2年 12月在新华医院和上海儿童医学中心神经内科门诊及住院 88例由于AEDs治疗依从性差而影响到治疗效果的病例进行调查 ,分析其依从性差原因。结果　影响AEDs治疗依从性的常见原因包括 :短时间内多处就医 ,频繁换药 ;害怕抗癫药物对智力有影响 ;认为西药副作用大 ,转用中药治疗 ;不能耐受抗药物副作用 ;未坚持正规跟踪随访 ,疗程不足 ,自行减量或停药 ;难治性癫治疗效果不佳 ,丧失信心 ,放弃治疗 ;治疗费用不能承受 ;发作次数及频度 ;发作类型 ;家长的文化程度等。结论　AEDs治疗的依从性受多方面因素影响 ,而药物治疗依从性的大小对AEDs治疗效果有直接影响     

婴幼儿丛状血管瘤24例

目的 探讨婴幼儿丛状血管瘤(TA)的临床特点、疾病进程,及并发Kasabach-Merritt现象(KMP)的治疗方法.方法 收集、分析2009年1月至2013年3月收治的24例婴幼儿TA患儿的临床资料和随访资料.男10例,女14例;就诊年龄18 d～2岁,中位年龄为7.5个月.根据病变情况选择临床观察及手术治疗等.随访1.2 ～5.4年,平均3.6年.随访观察患儿病情变化.结果 临床常见症状或体征包括暗红或紫红色边界不清的体表皮损、血小板减少、疼痛或功能受限以及多汗、多毛等.其临床进程主要有3种类型:病变完全或部分自发性消退2例(8.3％)、持续存在9例(37.5％)、合并KMP 13例(54.2％).TA发病至并发KMP平均间隔时间45.2 d(0d～4个月).KMP发病最初症状或体征表现为迅速增大的瘤体(8例)、瘤体明显变厚张力增大(3例)、呼吸道窘迫表现为呼吸急促、三凹征明显(2例).13例合并KMP均采用手术治疗,手术完全切除者10例,术后血小板计数1～3d升至正常,血红蛋白及凝血功能1～2周逐渐恢复正常;大部切除者3例,血小板计数术后均出现反复,但明显高于术前,多维持在60×109/L以上,经术后给予药物治疗,其中2例3～6个月后瘤体逐渐消失,血小板计数恢复正常,1例术后因多器官功能衰竭死亡.结论 积极主动干预治疗主要适用于影响外观或容貌、已经或可能并发KMP或其他功能异常.对年龄较小无严重并发症的TA,早期可以随访观察,定期监测其血小板计数,以尽早发现KMP.对合并KMP的TA,明确诊断后尽早手术治疗,可明显缩短治疗时间,降低药物不良反应,治疗效果良好,降低患儿病死率.     

23例儿童白血病髓外复发的放射治疗

我科自1985年1月～1988年8月对23例儿童白血病髓外复发患儿作放射治疗,结果死亡3例,失访1例,其余均存活;随访1年3月～4年10月,放疗后平均生存期2.3年。作者还对放射剂量、再程放疗及放疗对儿童生长发育、智能的影响等问题进行了讨论。     

分娩性臂丛神经损伤的手术治疗

为了探讨治疗分娩性臂丛神经损伤各种术式的疗效，对１９８４～１９９４年手术治疗的１６例进行回顾和随访。手术年龄３个月～１１岁，其中１岁以下４例。损伤部位：上干型１０例，下于型４例，全臂型２例。手术方式：神经松解术７例，神经移位或移植术３例，上肢功能重建术６例。１５例得到２～１２年随访（平均１０．５年），有效率７３％（１１／１５），优良率４７％（７／１５），１岁以下随访３例均属优良。结论：如果伤后３～６个月经综合治疗无明显功能改善者，应积极手术探查。手术应借助显微外科器械完成，松解应彻底。     

影响儿童抗癫痫药物治疗依从性的原因

目的:探讨影响抗癫痢药物(AEDs)治疗依从性的原因，避免或尽量消除这些因素，增加抗痫药物治疗依从性，提高抗癫痫药物的治疗效果。方法:对1998年1月～2002年12月在新华医院和上海儿童医学中心神经内科门诊及住院88例由于AEDs治疗依从性差而影响到治疗效果的病例进行调查，分析其依从性差原因。结果:影响AEDs治疗依从性的常见原因包括：短时间内多处就医，频繁换药；害怕抗癫痫药物对智力有影响；认为西药副作用大，转用中药治疗；不能耐受抗痫药物副作用；未坚持正规跟踪随访，疗程不足，自行减量或停药；难治性癫痫治疗效果不佳，丧失信心，放弃治疗；治疗费用不能承受；发作次数及频度；发作类型：家长的文化程度等。结论：AEDs治疗的依从性受多方面因素影响，而药物治疗依从性的大小对AEDs治疗效果有直接影响。     

儿童陈旧性孟氏骨折的手术治疗

目的 了解儿童陈旧性孟氏骨折的分型、传统治疗方法以及治疗观念的改变，总结分析14例患者手术治疗的经验。方法 白1992年～1999年，采用手术切开复位，尺骨斜行截骨延长矫正成角及短缩畸形，环状韧带修补或关节囊及周围组织紧缩缝合或重建术治疗儿童陈旧性孟氏骨折14例。结果 经随访1～6年，平均3．5年。优5例，良6例，可2例，差1例，疗效满意。结论 对儿童陈旧性孟氏骨折行手术治疗是积极可取的。     

紫癜性肾炎1～11年肾功能随访:31例报告

本文对紫癜性肾炎31例进行1～11年肾功能随访。认为:发病年龄>10岁,紫癜到肾炎出现时间>1月或紫癜在肾炎发生后仍反复出现,临床上肾炎综合征并持续高血压、肾功能受损害者,预后差。对持续大量蛋白尿,其蛋白选择性差,肾功不全的严重病例,及早采用免疫抑制剂并加用抗凝剂、抗血小板凝聚剂治疗,可望减少或延长进入终末期肾功能衰竭的时间。     

第二代重组人生长激素治疗20例特发性生长激素缺乏症2年临床总结

本文总结应用第二代DNA重组hGH(Genotro Pin,Sweden)连续2年治疗20例青春发育前典型严重特发性生长激素缺乏症的结果。其中男15例,女5例,治疗前均经L-Dopa和Clonidine激发试验确诊为GH缺乏,治疗剂最为0.1IU/kg·日,每天1次皮下注射,每3～6个月随访1次。治疗第一年身高增加12.0±2.1cm,治疗第二年身高增加8.2±2.2cm,效果满意。还证实治疗时的年龄、骨龄与第一年和3年的增长速率呈负相关。     

强的松规则治疗肾病综合征110例

肾病综合征（NS）的主要治疗是应用皮质激素，且多表现为完全效应，目前认为对皮质激素治疗有完全效应的NS复发率是相当高的，复发与多种因素有关，其中之一为皮质激素的疗程。本文就1984年～1990年间我科收治的110例NS及其80例随访0．5年～6年结果报告如下。一般资料对79例，女31例。年龄1．5岁～13岁。初治50例，难治性59例。采用强的极治疗，开始剂量（1．5～2）mg／（kg－1·）日，依其疗程不同而分为短、中、长及长长程（＞2年）组。随访结果见附表。讨论肾病综合征对激素治疗的缓解率高，但容易复发，约2／3以上患儿可有1～多次复…     

儿童下肢皮肤撕脱伴骨折的治疗体会

目的：探讨儿童下肢皮肤撕脱伴骨折的早期治疗方法对预后的影响。方法：对１６３例交通事故致伤的临床资料进行回顾性分析。本组年龄２～１４岁。受伤部位：左侧５８例，右侧６８例，双侧３７例。皮肤撕脱面积：１２０～６２４ｃｍ２。骨折部位：股骨４１例，胫腓骨１２２例。治疗主要采取撕脱皮肤修整呈网状原位缝合，骨折以骨牵引或克氏针内固定处理。结果：随访１４１例，随访２～１２年。疗效根据关节功能恢复、行走有无疼痛和跛行以及Ｘ线检查骨修复情况进行评价，优５８例，良４１例，可３４例，差８例。结论：此方法对早期治疗儿童下肢皮肤撕脱伴骨折是适宜的。     

儿童陈旧性外伤性髋关节脱位

目的 探讨儿童陈旧性外伤性髋关节脱位的延误原因及治疗,提高对儿童外伤性髋脱位 的认识。方法 回顾性地分析并随访了我院1990年-2001年收治的6例该病患儿。其中男性5例,女性 1例,<7岁1例,7～14岁5例。车祸伤2例,高处坠落伤3例,运动创伤1例。我院收治时病程3～4周4例, 4周以上2例。6例均行初开复位,髋人字石膏或支具固定治疗。结果 5例获得3年以上的随访,1例 仅随访1.5年。优3例,良2例,可1例(合并股骨头坏死)。结论 外伤性髋关节脱位多发生在青壮年, 儿童极其罕见。易被忽视或治疗不当导致延误。陈旧性外伤性髋关节脱位治疗以手术为主,术前可行牵引 治疗,术中注意松解适当,减少创伤粘连,争取更好的效果。强调儿童外伤性髋关节脱位早期诊断,手法闭合复位治疗简单、效果好,后遗症发生率低。     

甲状腺次全切除术治疗儿童甲状腺功能亢进症疗效观察

目的　探讨儿童甲状腺功能亢进症 (甲亢 )的药物治疗和手术治疗效果。方法　药物治疗组予丙硫氧嘧啶或甲硫咪唑口服 ,持续 1.5～ 2年 ;手术治疗组采用甲状腺次全切除术。比较两种治疗方法的治疗效果。结果　药物治疗组 0 .5年有效率为 60 % ,1年有效率 70 % ,停药 2年复发率 40 % ,治愈率 60 % ;手术治疗组平均住院 16d ,无神经损伤、甲状旁腺功能减退、甲状腺危象及甲状腺功能减退等并发症 ;术后随访 2年 ,治愈率10 0 % ,生长发育正常。结论　药物治疗无效、停药后复发或不能坚持长期服药、中重度甲亢和有压迫症状者可手术治疗。甲状腺次全切除术治疗儿童甲亢疗效迅速、确切、安全 ,不影响生长发育     

婴儿痉挛症55例长期随访

对55例婴儿痉挛症患儿进行 1～12年的随访。结果发育正常7例,稍差(IQ50～75分)3例,预后不良(IQ50分以下)45例。有29例转为其它类型癫痫,其中大发作16例,小运动型11例,复杂部分型2例。本文还就发病年龄、病因、病程及疗效等方面对预后的影响进行了初步分析及探讨,提示发病年龄小,病程长,有明显病因及惊厥难控制者预后不良。