Langzeitsubstitution von Thrombocyten bei Patienten mit Panmyelopathie und schwerer Thrombocytopenie

Zusammenfassung Bei 10 stark alloimmunisierten Patienten mit Panmyelopathie und schwerer Thrombocytopenie wurden Thrombocyten von im Kreuztest negativen verwandten und nichtverwandten Spendern übertragen. In fast allen Fällen konnten signifikant längere Halbwertszeiten der transfundierten Thrombocyten im Vergleich zu unausgewählten Spendern beobachtet werden. Durch Bestimmung der HL-A-Allele bei verwandten Spendern fand sich eine Beziehung zwischen dem Grad der genetischen Übereinstimmung und der Überlebenszeit der Blutplättchen. Dies trifft auch teilweise für nichtverwandte, im Kreuztest negative Spender bezüglich der phänotypischen Differenz zu. Thrombocytopenische Blutungen können damit auch über lange Zeit verhindert werden.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft.     

Einfluß von Nahrungskarenz und Bewegungstherapie auf die Blutfette und ihre Fraktionen

Zusammenfassung Bei 24 übergewichtigen Patienten wurden während einer bis 21 Tage dauernden absoluten Nahrungskarenz kombiniert mit Bewegungstherapie in regelmäßigen Abständen Triglyceride, Gesamt-Cholesterin, HDL- und LDL-Cholesterin bestimmt. Die Gewichtsabnahme betrug im Mittel zwischen 6,4 (nach 10 Tagen) und 10,5 kg (nach 21 Tagen). Während die Triglyceride nur in den ersten Fastentagen signifikant abnahmen, sank der Cholesterinspiegel im Serum hochsignifikant von 244 mg/dl auf Werte um 160 mg/dl ab. Das LDL-Cholesterin verminderte sich vom 4. bis zum 21. Tag der Nulldiät hochsignifikant auf Werte um 100 mg/dl, das HDL-Cholesterin dagegen nahm nur in den ersten Tagen der Nahrungskarenz gering ab und zeigte dann eine eher ansteigende Tendenz. Dadurch veränderte sich der Quotient LDL/HDL-Cholesterin von 3,0 auf 2,0. Es wird diskutiert, daß es durch Nulldiät zu einer Verminderung der atherogenen Cholesterinfraktionen kommt, während die Fraktionen, denen eine gewisse Schutzfunktion gegen die Entwicklung der Arteriosklerose zugeschrieben wird, kaum beeinflußt werden.     

Vergleichende Stoffwechseluntersuchungen an Thrombocyten aus Neugeborenen- und Erwachsenenblut

Zusammenfassung In Thrombocyten aus Neugeborenenblut und Erwachsenenblut findet man etwa die gleichen Aktivitäten von Enzymen der Glykolyse, des Pentosephosphatcyclus, des Citronensäurecyclus und der glutathionreduzierenden Enzyme. In Thrombocyten aus Neugeborenenblut ist der Glucoseumsatz 20–30% höher und die Pyruvatbildung aus Glucose 50% niedriger als in Thrombocyten aus Erwachsenenblut.

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Summary Enzymes of glycolysis, pentose phosphate cycle, citric acid cycle and the glutathione reducing enzymes have the same activities in thrombocytes from blood of newborns and adults. Thrombocytes from blood of newborns show a 20–30% higher glucose consumption, and a 50% lower pyruvate production than thrombocytes from blood of adults.

     

Mikromethoden zur Bestimmung von Eiweiss und Seiner Fraktionen im Serum und Plasma Ohne Destillation

Ohne Zusammenfassung     

Das Verhalten der Thrombocyten nach Injektionen von Solganal B Oleosum und Neo-Solganal

Ohne Zusammenfassung     

Über die immunisierende und shockerzeugende Wirkung von C-haltigen Fraktionen,gereinigter C-Substanz und Lipoiden aus Pneumokokken

Ohne Zusammenfassung     

Zur Bestimmung des Reststickstoffes und Seiner Fraktionen

Ohne Zusammenfassung     

Beziehungen Zwischen Follikelhormon und Thrombocyten im Tierversuch

Ohne ZusammenfassungMit Unterstützung eines Humboldt-Stipendiums und eines Stipendiums der Deutschen Forschungsgemeinschaft.     

17-Ketosteroide und ihre Fraktionen bei myotonischer Dystrophie

Zusammenfassung Bei 15 Patienten mit myotonischer Dystrophie (10 männliche und 5 weibliche) haben wir die 17-Ketosteroide im Urin untersucht. Sie lagen in der Regel im unteren Normbereich oder waren gering vermindert.Die Fraktionen der 17-Ketosteroide konnten wir bei 6 männlichen und 2 weiblichen Patienten aus dieser Untersuchungsreihe bestimmen. Dabei zeigte sich, daß zwar entsprechend der herabgesetzten Ausscheidung der 17-Ketosteroide anteilig auch die Fraktionen vermindert sind, von ihnen aber keine fehlt. Auch für eine erhebliche Verschiebung innerhalb der 17-Ketosteroide zugunsten oder zuungunsten einer Fraktion findet sich bei unseren 8 Patienten kein Anhalt.     

Elektronenmikroskopische Darstellung von Thrombocyten mit der Gefrierätztechnik

Zusammenfassung Lebensfrische Thrombocyten des Menschen wurden mit der Gefrierätztechnik elektronenmikroskopisch untersucht. Die Ergebnisse bestätigen vollauf die an Schnitten chemisch fixierter Thrombocyten erhobenen Befunde. Die an Schnitten von Thrombocyten gewonnenen Ergebnisse stellen keine Artefakte dar. Für die Flächendarstellung der Thrombocytengranula und der Thrombocytenmembran sowie für die mit der Funktion der Thrombocytenmembran zusammenhängenden Probleme ist die Gefrierätztechnik besonders geeignet.An der Innen- und Außenfläche der Membran der -Granula kommen 7–8 nm große Partikel vor. Die lipoidreichen Einschlüsse der -Granula haben eine unebene Bruchfläche. Mikrotubuli und Filamente der Blutplättchen lassen sich mit der Abdrucktechnik bestätigen. Tiefes Einfrieren der Thrombocyten verursacht keine Depolymerisation der Mikrotubuli. An der Außen- und Innenfläche der Thrombocytenmembran lassen sich 8–12 nm große Partikel nachweisen, die auf der Innenseite der Thrombocytenmembran auch filamentös hervorstehen können. Auf die mögliche Bedeutung dieser membrangebundenen Partikel für die Bildung des Plättchenaggregates wird hingewiesen.

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Summary Fresh human blood platelets have been studied by utilizing the freeze-etching technique. The results confirm the findings obtained on ultrathin sections of chemically fixed platelets. The results obtained from sections of platelets demonstrate no artefacts. The freeze-etching technique is particularly advantageous for the study of surfaces of platelet granules and platelet membranes and related problems of membrane function.The internal and external surface of the membrane of the alpha-granules exhibit small uniform particles of 7–8 nm size. The lipid-rich inclusions of alphagranules show an uneven fracture surface. The presence of microtubules and filaments of blood platelets is confirmed by the freeze-etching technique. Freezing of platelets up to –120°C does not cause depolymerisation of microtubules. At the surface of the platelet membrane particles 8–12 nm in size can be demonstrated which stand up as filaments at the internal surface. The significance of membrane-bound particles for the formation of platelet aggregates is discussed.

     

Der Einfluß heterologer Antikörper auf die elektrophoretische Wanderungsgeschwindigkeit von Erythrocyten,Leukocyten und Thrombocyten

Zusammenfassung Es wird der Einfluß von antierythrocytären, anti-leukocytären und anti-thrombocytären Heteroagglutininen auf die elektrophoretische Wanderungsgeschwindigkeit von Erythrocyten, Leukocyten und Thrombocyten gemessen. Bei allen drei Zellsystemen konnte eine Abnahme der elektrophoretischen Wanderungsgeschwindigkeit verschiedenen Grades festgestellt werden. Sogenannte natürliche Heteroagglutinine verminderten die negative Überschußladung von Hundeerythrocyten dagegen nicht. Die Empfindlichkeit des zellelektrophoretischen Indicatorsystems lag um einige Verdünnungsstufen unter der des serologischen.

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Summary Report of the effect of anti-erythrocyte, anti-leucocyte and anti-thrombocyte heteroagglutinins on the electrophoretic mobility of erythrocytes, leucocytes and platelets.A reduction of different degree of the electrophoretic mobility was demonstrated in all three cell systems. Natural heteroagglutinins did not decrease the negative surplus charge of dog erythrocytes. The sensitivity of the cellelectrophoretic indicator system was several dilutions below the serological system.

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Studie im Rahmen der Assoziation Hämatologie EURATOM-GSF.     

Veränderte Aktivitäten der Enzyme des Energiestoffwechsels in Thrombocyten von Patienten mit Lebercirrhose und Splenomegalie

Zusammenfassung 1. Die Aktivitäten von 28 Enzymen aus verschiedenen Abschnitten des Energiestoffwechsels wurden in isolierten Thrombocyten von 17 gesunden Menschen und 15 Patienten mit gesicherter Lebercirrhose gemessen.2. Die für Gewebe bekannte Proportionskonstanz der Enzymaktivitäten des zentralen Segmentes der Glykolyse (TIM, GAPDH, PGK, GPM und EN) findet sich auch in den Thrombocyten als Ordnungsprinzip. Die mitochondrial lokalisierten Enzyme NAD-spezifische Isocitratdehydrogenase und Glycerophosphatoxydase wurden erstmalig in Thrombocyten mit relativ hoher Aktivität nachgewiesen.3. Die Plättchen von Patienten mit Lebercirrhose und Milzvergrößerung infolge portaler Hypertension zeigten signifikant erhöhte Enzymaktivitäten in allen untersuchten Stoffwechselwegen, insbesondere der mitochondrial lokalisierten Enzyme. Funktionell bedeutsam erscheinen der ausgeprägte Anstieg der Mg⁺⁺-aktivierbaren ATPase, die gleichbleibende Aktivität der Fructose-6-Phosphatkinase und eine Verminderung der Lactatdehydrogenase. Bei der Patientengruppe mit Cirrhose ohne Milzvergrößerung lagen fast alle gemessenen Aktivitäten der Thrombocyten im Normbereich.4. Es wird ein Patient mit Lebercirrhose ohne Milzvergrößerung beschrieben, dessen Thrombocyten um den Faktor 8 höhere Aktivitäten fast aller gemessenen Enzyme aufwiesen. Auch in diesen Plättchen zeigte die Lactatdehydrogenase eine Aktivitätsverminderung gegenüber der Norm.5. Ein Enzymdefekt der Plättchen wie bei Thrombasthenie wurde bei Lebercirrhose nicht gefunden. Nach unseren Kenntnissen über die Enzymausstattung von Blutzellen handelt es sich bei den Thrombocyten mit höherer Enzymaktivität um eine jugendliche Zellpopulation. Die Pathogenese wird besonders hinsichtlich der Rolle der vergrößerten Milz diskutiert.

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Summary 1. The activities of 28 enzymes from different pathways of energy producing metabolism were measured in the isolated platelets of 17 normal persons and 15 patients with proven cirrhosis of the liver.2. In mammalian tissues a constant proportion between the enzymes of the central segment of the glycolytic pathway (TIM, GAPDH, PGK, GPM, EN) has been described. This constant proportion has been demonstrated also in the platelets. The mitochondrially localized enzymes NAD-specific Isocitratdehydrogenase and Glycerophosphatoxidase have been measured for the first time in platelets with a high activity.3. The platelets of patients with liver cirrhosis and splenomegaly following portal hypertension showed significant higher enzyme activities in all investigated pathways, mainly in the citric acid cycle. Functionally important could be the marked increase of the Mg⁺⁺ activated ATPase, the unaltered activity of the Phosphofructokinase and a lowered activity of the Lactatdehydrogenase in these platelets. The patients with cirrhosis but without a large spleen had normal enzyme activities of the platelets.4. One patient is described with cirrhosis without splenomegaly who had an elevation of nearly all measured enzymes by a factor 8 in his platelets. The LDH showed a decreased activity.5. No enzyme defect in the platelets of cirrhotic patients as in thrombasthenia was found. Basing on our knowledge of the enzyme equipment of blood cells the conclusion is drawn that the platelets with higher enzyme content represent a young cell population. The pathogenesis is discussed with special reference to the role of the enlarged spleen.

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Teilergebnisse wurden vorgetragen auf dem 2. Symposium der European Association for the Study of the Liver, Göteborg, 1967 und der 24. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten, Hamburg 1967.     

Glutathionreductase- und Triosephosphatisomerasemangel in Erythrocyten und Thrombocyten bei Pancytopenic (Typ Estren-Damashek)

Zusammenfassung Bei einem 12jährigen Knaben mit Pancytopenie vom Typ Estren-Damashek wurde bei Stoffwechseluntersuchungen der Erythrocyten und Thrombocyten ein Mangel an Glutathionreductase und Triosephosphatisomerase festgestellt.

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Summary Glutathionreductase and triosephosphate-isomerase were found to be reduced in the erythrocytes and platelets of a twelve year old boy with pancytopenia of the type Estren-Damashek.