炎症性肠病相关肺部病变的研究进展

炎症性肠病（inflammatory bowel disease, IBD）是一种系统性疾病,不仅累及肠道,亦可出现多种肠外表现（extraintestinal manifestations, EIMs）。IBD的肠外表现涉及多个系统,累及肺部者相对少见,常被忽视。IBD相关肺部异常包括药物不良反应、气道疾病、肺间质疾...     

原发性干燥综合征患者准分子激光原位角膜磨镶术后角膜上皮缺损一例

原发性干燥综合征(primary sj(?)ngrens syndrome,pSS)是一种累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以涎腺和泪腺受累症状为主,表现为口、眼干燥症状,同时也有其他外分     

原发性硬化性胆管炎并发自身免疫性胰腺炎1例

自身免疫性胰腺炎(AIP)是由自身免疫机制介导的,以淋巴细胞、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征的特殊的慢性胰腺炎,可累及胆管、涎腺、肾等胰外器官,偶尔合并其他自身免疫性疾病如炎症性肠病(IBD)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、干燥综合征等,该病治疗一般予以激素等对症支持治疗可明显好转.     

肺部结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

<正>结外NK/T 细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma, ENKTL)是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型,临床很罕见,且恶性程度高,进展快,预后很差。可累及鼻腔、上呼吸道、皮肤、胃肠道、大脑、睾丸等结外部位,累及肺部的ENKTL更为少见。肺部ENKTL临床及影像学表现缺乏特异性,在早期很容易被误诊为肺炎。本文报道2020年10月在我院确诊的一例肺部ENKTL,并对其临床表现、胸部CT特点、病理特征和预后进行了描述。     

影响 COPD 生活质量相关因素的研究简

慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一组以气流受限不完全可逆为特征的肺部疾病,但可预防、治疗.疾病主要累及肺部,亦可累及肺外多个器官,导致损害.COPD生活质量测试评估CAT评分,自问世以来受到世界各国的重视,其效度、临床应用价值不断得到验证.     

自身免疫性胰腺炎一例并文献复习

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一种由自身免疫机制介导的,以淋巴、浆细胞浸润伴有胰腺纤维化及功能障碍为特征的特殊的慢性胰腺炎,可累及胆管、胆囊、涎腺、肺、肾等胰外器官。因其临床表现与胰腺癌相似,常被误诊为胰腺癌而行不必要的手术。本文介绍我科收治的AIP一例,并结合文献共同复习AIP的临床特征、诊断及治疗。     

胸椎结核椎旁脓肿破入胸腔或肺的临床及影像学表现

脊柱结核是一古老疾病，至少已有5000年的历史。它是最常见的肺外结核形式之一，约占全部结核病的3％～5％，肺外结核的15％，骨关节结核的50％。其中胸椎结核由于发病率高、并发症多等特点，一直受到人们重视。椎旁脓肿破入胸腔或肺是胸椎结核最为严重的并发症之一，该病还累及胸腔或肺，进一步增加了诊断及治疗的困难。我们就这一疾病的临床及影像学特点进行探讨。     

以眼眶炎性假瘤和双肺多发结节为主要表现的未成年IgG4相关性疾病1例

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种慢性、系统性、自身炎症性疾病, 可累及几乎所有组织和器官, 多见于中老年人群。但近年来国外陆续报道了未成年人发生IgG4-RD的个案, 而目前国内关于IgG4-RD在未成年人群的报道仅见于极少数文献。本文报告1例13岁的IgG4-RD患者, 以双侧眼眶炎性假瘤为首发表现, 并累及泪腺、眼外肌, 右侧病变甚至压迫视神经、突入眼眶上壁;同时, 该患者存在两肺多发混合磨玻璃样/实性结节, 但无明显呼吸系统症状和体征。     

认识和重视IgG4相关的自身免疫性疾病诊治

IgG4相关的自身免疫性疾病(IgG4-related antuoimmune disease)又称为IgG4相关的硬化性疾病,是以累及胰腺以及胰腺外的肺间质,腮腺、泪腺、下颌腺等外分泌腺,胆道、后腹膜、肾脏、胃肠道、肝脏、乳腺等器官和脏器的慢性炎症性病变,血清学显示高y球蛋白血症.病变部位以浆细胞浸润和纤维化为突出表现,可以检测到大量表达IsC4阳性的浆细胞,与自身免疫有关,且对类固醇激素治疗有效的一组异质性疾病~([1]).     

干燥综合征诊断及治疗指南

1 概述 干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病.由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病.临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状.其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白.     

干燥综合征的肺部表现

干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,主要侵犯泪腺和唾液腺,表现为眼和口的干燥。本病发病率高,累及范围广,危害性大,其发病与遗传基因有关,患者体内可存在多种自身抗体。在肺部的表现更是多种多样,轻者可无任何临床症状,重者可危及生命,但如能及时发现和治疗,其预后还是比较好的。     

结节性脂膜炎肺部表现三例

结节性脂膜（nodular pannniculitis，NP），是一种脂肪小叶的非化脓性炎症。可累及全身多个系统，临床表现复杂，而肺部受累较为少见。极易误诊。我院于2000-2004年确诊结节性脂膜炎伴肺部病变3例，现报告如下。     

干燥综合征的医学影像学诊断

干燥综合征（Sjogren syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，通过医学影像学检查能反映涎腺形态及功能改变。随着医学影像技术的发展，X线涎腺造影、超声、核素检查、计算机断层扫描（CT）、核磁共振成像（MRI）等医学影像学手段逐步应用于干燥综合征诊断中。现结合文献，对干燥综合征的医学影像学表现及检查技术的特点进行综述。     

纤维化疾病的分子机制和治疗研究进展

纤维化疾病谱包括累及多系统的疾病,如系统性硬化症、多灶性纤维化、硬皮病、肾源性的多系统纤维化,也包括器官组织特异性疾病,如肺、肝脏、肾脏纤维化等。不同纤维化疾病的病因各不相同,但其共同的特征是细胞外基质     

系统性红斑狼疮肺部表现的诊断与鉴别诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明,累及全身多器官的自身免疫性疾病,其患者血清中具有以抗核抗体、抗ds-DNA抗体为代表的多种自身抗体[1].约一半的SLE患者可出现肺部改变,临床出现肺部症状的患者约为4％～5％,肺部受累可发生在SLE病程中的任何阶段,病变累及部位包括气管、胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌,见表1.SLE患者肺部受累的诊断包括以下两个方面:(1)SLE诊断明确,采用美国风湿病学会1997年修订的分类标准[2].该分类诊断标准依据包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液系统病变、抗核抗体阳性、免疫学异常(抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体阳性).     

炎症性肠病合并骨髓增生异常综合征九例分析并文献复习

炎症性肠病(IBD)是一种主要累及肠道的自身免疫性疾病,包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD),可累及包括皮肤、关节、肝胆系统、泌尿系统和血液系统等,并产生多种肠外表现.     

肺小血管炎的研究进展

肺小血管炎(SVVL)是原发性小血管炎累及肺脏血管的一组疾患.因本病与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAVS).主要包括:韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)[1],常可累及多个系统.肺是原发性小血管炎累及频率最高的脏器之一,据报道肺脏受累占75%,仅次于肾脏,且是造成死亡的主要原因.其临床表现复杂多变,缺乏特异性,常常被误诊为其它疾病,延误治疗.而经积极治疗,其生存率明显上升.因此有必要提高对SVVL的认识.     

特发性肺纤维化相关细胞因子与中医药治疗研究进展

特发性肺纤维化是一种间质性疾病,病变累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病,是以成纤维细胞增殖和大量细胞外基质聚集为主要特征的病变。病程一般呈进行性发展,其以干咳、进行性的呼吸困难,最终导致严重的呼吸功能衰竭为临床特征,5年生存率不超过50％。     

儿童白塞病合并急性心肌梗死一例

白塞病是一种反复发作,累及多系统的全身疾病,由土耳其医生Behcet于1937年首次报道。除口腔、生殖器和眼三联征外,尚有各种不同的全身或内脏表现,包括皮肤损害、关节症状、心血管病变等,现将我院收治儿童白塞病合并急性心肌梗死1例报告如下。     

军团菌感染所致肺损伤的调控机制研究进展

军团菌感染后可累及下呼吸道造成军团菌肺炎,进展迅速且病死率高。军团菌进入人体后主要寄生于肺泡上皮巨噬细胞中进行增殖,军团菌通过效应蛋白调节宿主细胞的免疫反应及信号传导,并伪装成宿主细胞蛋白来逃逸杀伤作用,对肺部造成损伤。本文将从多个方面对军团菌感染所致的肺损伤机制原理及调控作用的研究进展作一综述。