环孢素A治疗特发性肾病综合征的安全性和可耐性

研究组对661例特发性肾病综合征的病人进行环孢素A(CyA)治疗的安全性和可耐性分析。肾病综合征主要的病理类型是微小病变型(MCN)占34%,和局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占33%。安全性研究进行了435个病人年。CyA的开始平均剂量是成人5mg/Kg/日,儿童6mg/Kg/日,以后根据治疗有效性和CyA的不良反应增减剂量。与CyA诱导有关的肾功能不全几乎发生于所有原有肾功能异常的病人(主要是FSGS)。CyA治疗完全缓解的病人的肾脏可耐性较好,而治疗无效的病人肾脏可耐性差,但是后者如果在CyA治疗3～4个月停止使用CyA则其危险性仍相当低。69例病人在CyA连续治疗1～3年后进行肾活检,发现在一些病人中可见CyA相关肾     

霉酚酸酯治疗肾病综合征8例观察

我院于１９９８年１２月开始应用霉酚酸酯（ＭＭ）。治疗成人及儿童难治性肾病综合征（肾综）８例,取得良好的效果,现将临床资料报告如下。 治疗对象 原发性难治性肾综７例,女４例,男３例,年龄２８－４２岁６例;１例为８岁男童,病程６个月～３年。激素抵抗型４型（其中１例肾活检诊断为微小病变型）,激素依赖型２例,因激素、环孢素（ＣＳＡ）副作用停止用药１例, ＩＶ型狼疮肾炎（ ＬＮ）顽固性肾综 １例（经肾活检诊断）。有肾功能损害２例,其中１例曾血透治疗２次。 治疗方法成人服 ＭＭＦ１．０ ｇ ｂｉｄ,儿童服２０ ｍｇ·…     

肾活检评价肾小球疾病的意义

<正>2017年11月,KDIGO组织召开了有关肾小球疾病讨论会,会议重点讨论了2012年指南发布以来肾小球疾病命名、发病机制、诊断和治疗方面的进展。近期将对KDIGO肾小球疾病共识建议分期介绍。肾活检是评价肾小球疾病的基础。仅儿童激素敏感型肾病综合征诊断和治疗不需要肾活检。成人相对少见,但肾功能正常、     

小剂量他克莫司治疗四例儿童激素抵抗型肾病综合征的临床观察

钙调磷酸酶抑制剂(CNI)的肾毒性是临床极为关注的问题.近来我们对4例应用小剂量他克莫司(TAC)治疗的激素抵抗型肾病综合征患儿进行了重复肾活检,以评估其肾毒性,报道如下. 一、对象及方法 1.对象:4例自2008年3月以来在我院诊断为激素抵抗型肾病综合征,应用TAC治疗后接受重复肾活检的患儿. 2.治疗方案:TAC初始剂量为0.1～0.15 mg·kg-1·d-1,有效浓度5 ～ 12 μg/L,据此调整剂量.一般在12个月后逐渐减量,总疗程18～ 24个月,根据病情疗程可适当延长. 3.肾活检:4例均在B超引导下行经皮肾活检术,间隔时间2.6 ～ 3.4年.     

环孢菌素在肾病中的应用——微小病变和局灶节段小球硬化

环孢菌素是一种新型的免疫抑制剂,近年试用于肾病,对激素耐药的部分病人中取得了较好的疗效。病例和方法 (1)肾病综合征(不仅为蛋白尿),(2)激素耐药和激素依赖,(3)微小病变(MCD),(4)局灶节段小球硬化(FSGS),任何系统性疾病所致肾病(NS)均排除,初剂量5mg/kg/dag,分二次给药,全血谷值为200～860ng/ml(血清谷值为50—200ng/ml)。结果初步研究中113例病例结果分析,成人MCD18例有效,3例无效,儿童MCD37例有效,13例无效,成人FSGS 6例均有效,儿童FSGS18例有效,12例无效。先前对激素敏感但多次反复的     

环孢素A治疗儿童特发性肾病综合征

儿童特发性肾病综合征约90%对激素是敏感的,但当减量或停药后有半数以上病人会复发,且这些病人常是激素依赖或副作用导致应用其它药物如烷化剂,而这些药物也有副作用。10%的病人对激素治疗是无效的,其中50%以上会发展到终末期肾衰,且激素无效的病人应用烷化剂疗效也不肯定,为此作者应用环孢素A治疗儿童肾病综合征,观察其疗效,并通过重复肾活检来评价其副作用和肾毒性。     

来氟米特对儿童难治性肾病综合征临床观察

目的：观察来氟米特对儿童难治性肾病综合征治疗效果。方法：对27例儿童难治性肾病综合征分为激素抵抗型9例,激素依赖型14例,频复发型4例,分别给予来氟米特1mg/kg,每日1次口服,连续3d后改为0.2～0.4mg/kg,每日1次,泼尼松2mg·kg-1.d-1,逐渐减至适当剂量维持或停用。结果：治疗前和治疗6个月后血白蛋白（P=0.0002）和24h尿蛋白（P〈0.0001）明显改善,27例儿童难治性肾病综合征治疗后部分缓解7例（25.93%）,完全缓解12例（44.44%）,总缓解率70.37%。在微小病变和非微小病变之间,差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论：来氟米特对改善儿童难治性肾病综合征具有一定效果。     

老年人微小病变性肾病综合征的临床特征和长期随访

探讨老年人微小病变性(MC)特发性肾病综合征(PNS)的临床特征及预后。方法 观察成人MC性PNS118例,其中老年患者18例,占15.2％。结果 发现老年患者NS的临床表现与成年组相似;但血尿发病率较低,22％比38％;高血压和肾功能不全的发病率明显增高,38.9％比16％和33.3％比19％(P<0.01)。老年组对激素治疗的敏感性略差;但NS复发率明显减少,11.1％比43％。结论 尽管NS的复发和对激素依赖使治疗有一定困难,但激素、细胞毒性药物和环孢素A对于消除蛋白尿,延缓肾功能不全是有助的。     

无动力性肾性骨病

近年来，在成人慢性肾功能不全患者中，无动力性肾性骨病已成为较普遍的骨骼损害。超过40％的血液透析患者和50％的腹膜透析患者有骨活检证据表明存在无动力性肾性骨病。在儿童和青少年终末期肾病患者中，这种损害虽较少见，也占透析患者的15％～20％。     

难治性肾病综合征的病因及治疗研究进展

随着人类生活水平和健康意识的提高,各种慢性肾脏疾病(chronickidney diseases,CKD)的发病率也在不断上升,其发病率已达10%左右。临床上由于大量蛋白尿是导致肾功能恶化的独立危险因素,因此肾病综合征(NS)无论是原发性还是继发性,若大量蛋白尿得不到有效控制,将导致肾组织进行性纤维化,继而逐渐发展至终末期肾病。难治性NS(refractory ne-phritic syndrome,RNS)通常指常复发型、激素依赖、激素抵抗型或激素不耐受、激素使用禁忌的NS,     

难治性肾病综合征治疗进展

难治性肾病综合征包括激素无效型肾综和常复发型肾综。激素依赖型肾综可视为常复发型肾综之最严重的一类。对常复发型肾综的治疗,在激素标准疗程的首始阶段,强调强的松用量要足够大,疗程要用足8周,这是延长缓解、减少复发的关键;对激素无效型肾综,使用甲基强的松龙冲击加细胞毒药物,或可获满意疗效.环孢素A作为难治性肾综病人治疗的最后对策,其最佳适应症为激素依赖型微小病变病和激素无效型局灶节段性肾小球硬化,但后者仅限于在肾功能正常或肾活检无间质损伤者使用。     

儿童肾病综合征的远期预后

儿童肾病综合征(NS)90％以上对类固醇治疗敏感,但其中有80％以上病例在最终痊愈之前有一次或多次复发。既往发表的关于NS的随访资料只限于儿童期并未延长到成年。本文对150例于1951～1967年间确诊为NS的患者情况进行了随访调查。他们起病时的年龄为11个月至14岁(平均3.6岁),男女之比为1.9:1。全部病例按症状分为2组。A组或低危组为“单纯性”肾病,其特点为:年龄>1岁和<8岁,镜下血尿RBC不超过5个/HP,血压正常[舒张压<90mmHg(12Kpa)],如做了肾活检则符合微小病变型的组织学特征,临床表现典型,对激素治疗敏感;B组有以下一项或多项特证:年龄<1岁或>8岁,镜下血尿RBC>5个/HP,脓尿之尿之中白细胞 5个/     

肾病综合征患者血栓栓塞的发病率和预测指标分析

血栓栓塞并发症是肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）常见并发症之一,影响NS治疗效果和预后。一项对NS并发肾静脉血栓（renal vein thrombosis,RVT）进行10年随访得出未接受华法令抗凝治疗组100％出现肾功能受损,而治疗组仅有33％出现肾功能受损。由于NS并发血栓多为无症状,所以NS并发血栓早期诊断,早期治疗是十分重要的。     

儿童C1q肾病的临床病理特点及治疗

目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特点及治疗方法。 方法 回顾性分析本院8年来经肾活检确诊的23例C1q肾病患儿临床、病理和预后资料。 结果 C1q肾病占同期肾活检的原发性肾小球疾病的4.78%。23例患儿中,男15例,女8例;年龄10个月~12岁5个月,平均发病年龄（5.0±3.4）岁;肾病综合征（NS） 18例（2例伴镜下血尿）,肾病水平蛋白尿4例（1例伴镜下血尿）,单纯镜下血尿1例。1例NS起病前曾服用2周中药,发病时同时并发急性肾功能不全。3例患儿有肾脏病家族史,其中2例（肾病水平蛋白尿）为姐弟,父亲亦有蛋白尿,基因检测证实为家族性Denys-Drash综合征并发C1q肾病。1例患儿（NS）姐姐亦有大量蛋白尿（未行肾活检）。所有患儿起病时血压均正常,补体正常,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体及乙肝两对半均阴性。18例NS中13例激素耐药（72.2%）,4例激素依赖,1例激素敏感。光镜下,13例为微小病变（MCD）（其中1例伴间质性肾炎）;6例为系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）;4例为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）。另9例患儿伴有不同程度的小管萎缩和间质纤维化。免疫荧光下,所有患儿均见系膜区弥漫性C1q≥2+沉积,其中伴IgG沉积18例,IgM沉积18例,IgA沉积8例,C3沉积11例,6例患儿呈“满堂亮”表现。除4例患儿电镜下未见肾小球外,其余19例中4例系膜区见电子致密物沉积。12例激素耐药（包括2例肾病水平蛋白尿者）及3例激素依赖患儿在激素治疗基础上加用静脉CTX冲击;3例激素耐药者加用环孢素A（CsA）口服;1例激素依赖患儿给予足量激素重新诱导;1例单纯镜下血尿患儿及2例Denys-Drash综合征并发C1q肾病患儿仅给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。其中1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用CsA治疗;1例患儿CTX冲击满疗程无效后换用FK506治疗。23例患儿中,1例失访,1例治疗时间<3个月未纳入随访对象,2例Denys-Drash综合征目前不能通过药物治疗好转未纳入疗效统计,余19例中,15例完全缓解（78.9%）,2例部分缓解（10.5%）,2例无效（10.5%）。NS患儿总缓解比例94.4%（17/18）,肾病水平蛋白尿患儿总缓解比例50.0%（2/4）。病理为MCD者总缓解比例100.0%,MsPGN者缓解比例83.4%,FSGS缓解比例50.0%。随访末所有患儿血压、肾功能均正常,自身抗体均阴性,补体水平均正常。 结论 C1q肾病罕见,临床以NS或肾病水平蛋白尿为主,且往往激素耐药或激素依赖;病理以MCD为主,也可表现为MsPGN或FSGS。加用其他免疫抑制剂治疗后,MCD和MsPGN者多可获缓解,但FSGS预后欠佳。     

来氟米特治疗儿童频复发型肾病综合征的临床观察

目的 观察来氟米特对儿童频复发型肾病综合征治疗效果.方法 选择31例频复发型肾病综合征患儿,其中微小病变（MCD） 18例,局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 13例,给予来氟米特治疗.结果 来氟米特治疗后,泼尼松隔日应用维持量从（0.58±0.19） mg/kg减少至（0.21±0.25）mg/kg,复发率从平均每年（3.10±0.88）次下降至平均每年（1.00±1.18）次.其中有10例患儿泼尼松停止应用而没出现复发.结论 来氟米特在治疗儿童频复发型肾病综合征方面是有效的.     

IgA肾病在肉眼血尿发作期间肾功能急剧恶化

本文报告IgA肾病肉眼血尿对肾功能影响的前瞻性研究结果。方法:对三年内肾活检证实为IgA肾病的21例患者29次肉眼血尿进行初次和随访研究。凡15岁以上,血清肌酐(Scr)增加最少0.5mg/dl或在追踪观察期有类似减少、便被看作肉眼血尿时存在肾功能紊乱,15岁以下,只要Scr变化大于0.3mg/d1则考虑为肾功能改变。按是否合并肾功能减退分为两组。结果:第一组(9例,11次发作)肉眼轿尿发作期间,Scr最高值范围为1.2～6.7mg/dl,肉眼血尿持续时间愈长则肾功能损害愈严重。自血尿发作开始至     

肾病综合征患者中类固醇激素诱发的高血压

类固醇激素诱发的高血压是糖皮质激素治疗的严重并发症之一,尤以肾损害时更为多见。目前对其发生的机理尚有争议。本研究旨在探讨钠潴留、血容量(BV)、肾素血管紧张素系统在激素诱发产生的高血压中的作用,并筛选出有该并发症发生倾向的肾脏病患者。研究包括最初血压正常的患者共35例(女18例、男17例),年龄14～48岁,其中慢性肾炎29例、狼疮性肾炎6例。27例表现为肾病综合征(NS)。全部病例均做了肾穿刺活检。使用强的松0.7～0.8mg/kg/日,摄入钠100～200mmol/日。     

环孢素A减量联合骁悉治疗急性环孢素A肾中毒

目的：探讨环孢素A（CsA）对移植肾的早期毒性与其血清浓度的相关性及对急性CaA肾中毒的诊断与治疗。方法：回顾性地对12例肾移植术后发生CsA毒性反应患者的CsA服用量和全血CsA浓度进行分析，拟诊CsA肾毒性反应后联合应用骁悉（MMF）并减少CsA用量，观察肾功能恢复情况，结果：12例发生CsA肾中毒患者的CsA服用剂量均超过8mg/(kg.d)，其中8例（70％）血清CsA谷值浓度超过400μg/L(HPLC法），经过减少CsA用量并联合应用MMF，12例发生CsA肾中毒患者的肾功能都有不同程度的改善，结论：长时间服用CsA剂量过大是引起CsA肾毒性反应的主要原因，减少CsA用量是有效减少CsA对移植肾毒性的有效方法，改硫唑嘌呤为MMF可有效防止因CsA的低剂量而致的排斥反应。     

乙型肝炎病毒相关性肾炎的中西医结合治疗

乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)的研究已40余年。其发病机制仍不十分明确,可能与病毒介导的免疫反应有关。HBV－GN诊断标准为：(1)血清HBV抗原阳性;(2)确诊为肾小球肾炎;(3)肾组织中找到HBV抗原,其中(2),(3)为必要条件。在诊断HBV-GN时应注意排除肾组织HBV标志物假阳性;排除HBV肾组织沉积伴发原发性肾炎;注意与狼疮肾炎的鉴别。HBV-GN的肾脏病理以膜性肾病及膜增生性肾炎常见。HBV-GN以肾病综合征及轻微的血尿为主要临床表现。儿童HBV-GN患者的病程多呈自限性,而成人HBV-GN则常呈缓慢进展,常发展为慢性肾功能衰竭。关于HBV-GN治疗的临床报道很多,多为无对照或小样本的回顾性研究,尚无统一的治疗原则可循。抗病毒治疗对HBV-GN有一定疗效,而激素和免疫抑制剂的使用尚存争议。抗病毒药[干扰素或核苷类]＋免疫抑制剂[激素和(或)其他免疫抑制剂]＋中药(辨证施治)的治疗模式,可能是较好的选择。     

霉酚酸酯与抵克立得治疗难治性肾病临床观察

原发性难治性肾病综合征指标准8周大剂量糖皮质激素(泼尼松1 mg·kg-1·d-1 )治疗病情无缓解.临床常见两种类型的肾病综合征(NS),一类是激素依赖或频繁复发型(指每年复发4次或半年复发2次),另一类是激素抵抗型.后者其严重性是10年后50%进入终末期肾衰竭.肾病综合征治疗缓解率与肾存活率呈正相关.目前对难治性肾病综合征尚无统一治疗方案,其关键在于难治因素比较复杂,即使同一方案,对同一病理类型也疗效各异,常让临床医师棘手.以往多局限于糖皮质激素(GC)及免疫抑制应用的研究,往往不能取得满意疗效,作者应用霉酚酸酯与抵克立得治疗难治性肾病,取得较好疗效.