POEMS综合征9例临床分析

POEMS综合征是一组累及多系统的疾患,临床主要表现多发性周围神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病变(Endoerinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤病变(Skinchange)等.自1956年Crow首次报道以来,国内外陆续有报道.我院2001年7月至2005年5月共收治9例,现报告如下.     

POEMS综合征2例

POEMS综合征为多发性周围神经病（polyneuropathy）、器官肿大（organomegaly）、内分泌紊乱endocrinopathy）、M蛋白血症（M protein）、皮肤改变（skin chages）的首字母缩写,是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病,以多发性周围神经病及单克隆浆细胞增生为主要表现。临床少见,笔者遇到2例,现报道如下。     

中西医结合治疗POEMS综合征临床报道

POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病,容易误诊、漏诊,对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法,现主要采用免疫干预、手术及放射治疗.结合中医学特色,采用中西医结合的方法治疗该病,取得了较好的疗效.     

POEMS综合征1例

POEMS综合症，又称Crow-Fukase或Takafsuki或PEP综合症，临床较少见。我们遇到一例，报道如下：     

POEMS综合征7例临床分析

POEMS综合征是一种不明原因引起的免疫介导的多系统或器官损害性疾病,临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy,P）、脏器肿大（organomegaly,O）、内分泌障碍（endocrinopathy,E）、M蛋白血症（Mprotejn，M）和皮肤病变（skin changes，S）为特征，也可能出现视盘水肿，腹水，血小板增多症，POEMS是这几个主要症状英文单词字首的缩写。该病少见且临床表现复杂、无特异性，极易漏诊或误诊。自1987年开始我国陆续有病例报道，我院1998年至今共收治7例患者，现回顾分析如下：     

POEMS综合征1例报道

<正>POEMS综合征,又称Crow-Fukase综合征[1],是以周围神经损害最为常见的一种多系统受累综合征。包括多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M-蛋白(M-protein)、皮肤损害(skin charges)。本病发病率较低,临床表现复杂多样,涉及多个系统,临床上极易漏诊和误诊。现将我院收治的1例POEMS综合征,报道如下。一、典型病例患者,男,44岁,以"进行性四肢麻木、无力1年     

POEMS综合征1例

POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊,现将临床中遇到的1例病人报道如下。1病例资料某男,56岁,因乏力3个月,面部浮肿伴色素沉着2个月,全身多关节疼痛1个月入院。患者3个月前受凉后出现宵力、咳嗽、咳痰,痰为白色,易咳出,伴脱发,在当地诊所输液5d,无明显好转,遂查随机血糖15.7mmol/L,在当地人民医院就诊,诊断为"2型糖尿病、慢性支气管炎",建议应用胰岛素治疗,患者拒绝。     

POEMS综合征一例报告

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统损害综合征,其临床表现复杂多样,其中以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症及皮肤改变为多见。病因目前尚不明确,诊断标准尚有争议,治疗方法也未能标准化。本文报告1例POEMS综合征,并复习相关文献,报告如下。     

POEMS综合征17例临床分析

目的: 分析POEMS综合征的临床特征,以提高对本病的诊治水平。方法: 回顾分析17例POEMS综合征的临床表现、实验室检查与治疗方法。结果: 17例均有多发性神经病,且为最突出的主诉;皮肤色素沉着16例、脾肿大16例、外周水肿15例是最常见的症状;眼底检查10例中有视乳头水肿6例;性腺、甲状腺机能减退是最常见的内分泌病变;蛋白免疫固定电泳可提高M蛋白的检出率;发现骨髓瘤比例明显偏低。13例经皮质类固醇、三苯氧胺、免疫抑制剂治疗后8例症状缓解。结论: POEMS综合征临床表现复杂多样,常易误诊;对以多发性神经病及皮肤色素沉着为突出表现者,应高度怀疑POEMS综合征,及时行血、尿蛋白免疫固定电泳等检查以明确诊断。皮质类固醇、免疫抑制剂治疗有效。     

POEMS综合征31例临床分析

目的：报道31例POEMS综合征,结合文献探讨其临床特点,实验室检查,诊断标准并简述其可能发病机制和治疗。方法：把病人临床表现与国外文献比较,总结其特点。结果：POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄28-71岁,平均49.5岁。临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为特征。常与骨硬化型骨髓瘤并存。随病程进展相继出现低热、多汗、视乳头水肿、红细胞增多症等。常因多发脏器血栓形成、肺感染、呼吸衰竭或心力衰竭死亡。骨髓放射学和内分泌学有独特表现。发病机制不详。激素疗法缓解症状。结论：我国病人发现骨髓瘤比例明显偏低,阳瘘、男性乳房增大、闭经等多见,其次为周围神经损害、肢端水肿、皮肤改变等。     

以腹泻为主要表现的POEMS综合征1例报告

目的 探讨POEMS综合征的临床表现及诊疗, 以提高临床医师对本病临床特征的认识,减少临床误诊。方法 报道我院1例以腹泻为主要表现的POEMS综合征患者的临床资料并进行了相关文献复习。结果 老年男性患者因“腹泻2年,加重1月”就诊,确诊为POEMS综合征伴心脏淀粉样变可能。 结论 腹泻患者出现周围神经病变、脏器肿大、内分泌系统功能紊乱及皮肤改变应考虑POEMS综合征可能。     

POEMS综合征6例临床报告

POEMS综合征是一种临床少见的多系统损害综合征.它的命名是由5个主要临床症状的第一个英文字母组成的,即多发性神经病变(polyneuropathy,P),器官肿大(organomegaly,O),内分泌障碍(endocrinopathy,E),单克隆免疫球蛋白病(M-protein,M)和皮肤损害(skin changes,S).1984年采用五大症状首位字母缩写,首次命名POEMS综合征.也称为Crow-Fukase综合征[1].     

POEMS综合征临床误诊原因分析

目的：探讨POEMS综合征的误诊原因，以减少临床误诊误治。方法：2003—2005年该科收治2例POEMS综合合征，并结合收集的88例POEMS综合征患者临床资料进行分析。结果：POEMS综合征为一少见病。该组90例主要误诊疾病为吉兰．巴雷（Guillain—Barre）综合征47例；多发性骨髓瘤7例；结核病7例；结缔组织病6例；多发性神经病5例；肝硬化5例；黑棘皮病5例；甲状腺功能减退3例。误诊时间为3—57个月。结论：POEMS综合征临床较少见，病情复杂呈慢性过程，并涉及多个系统，临床症状渐次出现，早期极易误诊。其正确诊断在于全面分析临床资料，严格遵循一元论原则，对可疑病例要进行动态追踪观察。     

POEMS综合征10例临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床表现及诊疗进展。 方法 对2001-07／2005-08我院收治的10例POEMS综合征患者进行回顾性分析。结果 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，临床上以多发性神经病、脏器（特别是肝、脾）肿大、M-蛋白、内分泌异常和皮肤色素改变为特点。经治疗后，7例部分缓解（PR），1例病情稳定（SD），1例无效（PD），1例死亡。 结论 目前POEMS综合征仍是一种不能治愈性疾病，但经化疗及外周血干细胞移植（PBSCT）等治疗后可改善症状，延长生存期。     

POEMS综合征的误诊分析与早期诊断

目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索.方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料.结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%.误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.93)个、误诊时间(19.42±10.86)个月、误诊疾病共计18病种.首发症状包括周围神经炎21例(80.8%)、下肢水肿22例(84.6%)和消瘦8例(30.8%).典型临床特征包括周围神经炎26例(100%)和器官肿大24例(92.3%),新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例.甲状腺功能减退20例(76.9%),阳痿60%(6/10)、皮肤色素沉着24例(92.3%)和皮肤硬化17例(65.4%).单克隆浆细胞增生的证据达81.8%(18/22),血清免疫电泳M蛋白阳性63.6%(14/22).血清蛋白电泳M蛋白阳性2例(9.1%),尿液免疫电泳M蛋白阳性1例,胃壁活组织免疫组化λ轻链阳性1例.淋巴结活检8例,诊断为Castleman病3例,另5例淋巴细胞浸润,3例伴有浆细胞增生.神经活检4例均有轴索变性,1例伴有髓鞘变性.骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例.放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62.5%(10/16),在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例.结论:POEMS综合征的误诊极为常见,周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期临床特征,熟悉其病情演变规律,通过多种途径寻找M-蛋白的证据.将有助于POEMS综合征的早期诊断.     

23例POEMS综合征临床特点分析

目的：了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点，为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据。方法：以“POEMS综合征”为词检索北京大学人民医院病案数据库，共纳入23例患者。使用Epidata 3.0软件进行数据录入，SPSS 19.0统计软件进行数据分析。结果：入组患者平均年龄47岁，男女比例为1.88 ∶1，首发症状以多发神经病变（56.5%）最为多见，从首发症状至确诊的中位时间为30个月。就诊于神经内科的患者例数最多，诊断的中位时间最短。患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0%、器官肿大82.6%、内分泌异常95.7%、浆细胞克隆性增生52.2%、皮肤改变91.3%，临床体征有视乳头水肿45.5%、血管外负荷增加43.5%、血小板升高43.5%、Castleman病17.4%。在内分泌系统异常中，泌乳素水平异常的发生率最高，为60.0%，其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常。在内分泌系统受累的患者中，2个靶腺受累的发生率最高，占36.5%。结论：内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现，对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者，尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者，应提高警惕，关注多发神经病变的症状和体征，减少POEMS综合征的误诊、漏诊，同时，对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常，以使患者得以及时的诊断和治疗。     

POEMS综合征的内分泌表现及预后分析

目的 提高对POEMS综合征内分泌表现的认识，以进一步研究其发病机制和治疗方案。方法 分析85例POEMS综合征患者内分泌改变的临床表现和实验室资料，总结其治疗方案和治疗效果。结果 85例中，男性勃起功能障碍46例，男性乳房发育25例，女性闭经11例，皮肤色素沉着67例，皮肤多毛31例，甲状腺功能减退12例，糖耐量异常16例，肾上腺皮质功能减退1例。应用皮质激素治疗后，临床症状可短暂缓解。减量或停用时易复发；2例患者改用雄激素治疗和2例试用三苯氧胺治疗后，临床症状改善明显，且随访无复发。结论 本病好发于中年男性。内分泌紊乱多表现为性功能低下，其次为甲状腺功能低下及糖耐量异常，肾上腺功能低下少见。三苯氧胺或雄激素等抗雌激素药物治疗POEMS综合征的疗效明确，且复发少。     

以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告

目的 总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点.方法 对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点.结果 患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病.最终确诊为POEMS综合征.本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一.结论 原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因.内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现.色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因.Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理.