硬皮病相关自身抗体谱与中国系统性硬化患者临床相关性分析

目的分析硬皮病相关自身抗体谱[包括抗Scl-70抗体、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体（ARA-Ⅲ）、抗着丝点抗体（ACA）和抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体]与中国系统性硬化症（SSc）患者临床特征的相关性。方法前瞻性序贯纳入入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组（EULAR Scleroderma Trial and Research group,EUSTAR）的92例中国SSc患者,记录其临床表现和实验室检查结果,同时检测抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体。统计分析上述自身抗体与患者各种临床特征之间的相关性。结果 92例患者中,弥漫型SSc65例,局限型SSc19例,重叠综合征6例,伴有雷诺现象的未分化结缔组织病2例。抗Scl-70抗体、ARA-Ⅲ、ACA和抗U1RNP抗体的阳性率分别为55%、13%、13%和25%。存在抗Scl-70抗体者具有较高的皮肤硬化修订Rodnan评分、免疫球蛋白（Ig）M及血小板水平,但肺动脉高压发生率、IgG水平则显著减低（P〈0.05）,与肺间质病变或肾危象的相关性未获证实。ARA-Ⅲ与皮肤硬化评分,毛细血管扩张,心、肺、肾脏受累等临床特点均无显著相关性。存在ACA的患者尿酸水平较高,但关节炎或关节痛症状和肺间质病变少见（P〈0.05）。存在抗U1RNP抗体者肺动脉高压和心脏受累的发生率、IgG和乳酸脱氢酶水平均增高,但白细胞和血小板较低（P〈0.05）。结论在SSc患者血清中检测上述硬皮病相关自身抗体有助于预测某些临床表现和脏器病变的发生。中国患者自身抗体的临床相关性可能与其他地区患者存在种族差异,值得进行更大样本的研究证实。     

系统性硬化患者发生重度肺动脉高压的危险因素分析

目的分析预测系统性硬化患者发生重度肺动脉高压（SPAH）的危险因素。方法收集146例系统性硬化患者的临床资料,包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象（RP）、皮肤受累程度、胃食管反流、心脏损害、心功能不全、肾损害、肺动脉压、间质性肺炎、弥散功能、脑梗死、血清抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体情况。使用非参数检验方法比较SPAH组和无SPAH组之间临床指标的差异．并使用Cox回归方法分析患者发生SPAH的危险因素。结果SPAH组与无SPAH组患者相比,RP、男性患者、抗Scl-70、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、胃食管反流、冠心病、外周动脉硬化发生率均无显著性差异（P〉0．05）;SPAH组患者中起病年龄〉60岁者、弥漫型皮肤受累（DSSc）者、抗RNP抗体阳性者、心脏损害者、肾脏损害者、脑梗死者均多于无重度肺动脉高压者（分别为44．4％vs．12．5％、55．6％vs．21．9％、44．4％vs．15．6％、44．4％vs．14．1％、33．3％vs．9．4％、11．1％vs．1．6％）。Cox回归分析表明。发病年龄〉60岁（OR=7．091,95％可信区间2．633～19．095,P=0．000）、男性（OR=3．833,95％可信区间1．200～12．246．P=0．023）、RNP抗体阳性（OR=3．031,95％可信区间1．163～7．904,P=0．023）、DSSc（OR=2．635,95％可信区间1．031—6．737,P=0．043）、心脏受累（OR=3．284,95％可信区间1．261～8．553,P=0．015）、肾脏受累（OR=3．089,95％可信区间1．096-8．708,P=0．033）是系统性硬化患者发生SPAH的危险因素。结论对于发病年龄〉60岁、男性、DSSe、RNP抗体阳性、心脏受累、肾脏受累患者应早期监测其肺动脉压,以期早期检出肺动脉高压并积极治疗。     

抗U1RNP抗体在系统性硬化症中的临床意义

 目的  分析抗U1RNP抗体与中国系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)患者临床特征及实验室指标的相关性。方法  选取上海中西医结合医院、河北以岭医院、成都中医药大学附属医院和中南大学湘雅二医院等4家医院诊断明确的中国SSc患者354例,记录其临床表现和实验室检查结果,同时检测抗U1RNP、ATA、ACA、SSA、SSB、Sm抗体。统计分析抗U1RNP抗体阳性患者与阴性患者之间各种临床特征及实验室指标。结果  354例SSc患者中抗U1RNP抗体的阳性率为25.5%,抗U1RNP抗体阳性组患者发病年龄为(35.38±12.45)岁,明显低于抗U1RNP抗体阴性组患者的(39.80±12.81)岁(P<0.01)。在多因素分析中,抗U1RNP抗体阳性者较阴性者关节肌肉累及发生率增加,手指点状凹陷症状发生率降低,C3水平降低,白细胞和血小板计数减少,但IgG水平和C3降低发生率明显增高(P<0.05)。分层分析中,与抗U1RNP抗体阴性患者相比,阳性组中女性患者不易发生活动后气促症状,而在40~50岁发病的抗U1RNP抗体阳性患者不易患有消化道累及的症状,病程在12年以上的SSc患者具有较低的皮肤硬度积分(P<0.05)。抗U1RNP抗体阳性的SSc患者具有更高的抗Sm、SSA、SSB抗体检出率,而阴性SSc患者有更高的ATA抗体检出率(P<0.05)。与ATA抗体阳性者比较发现,抗U1RNP抗体阳性患者仍具有很低的手指点状凹陷症状的发生率(P<0.05)。结论  抗U1RNP抗体是中国SSc患者的常见自身抗体,与ATA、Sm、SSA、SSB抗体联合检测有助于提高SSc的诊断,U1RNP抗体阳性的SSc患者应密切关注关节肌肉累及和血液系统的变化,男性患者应注意高密度胆固醇水平的变化。抗U1RNP抗体阳性患者的SSc严重程度不如ATA阳性的患者,此类患者不易患有手指点状凹陷症状,女性患者不易发生活动后气促,40~50岁发病患者不易累及消化道。     

抗U1RNP抗体检测在系统性红斑狼疮中的应用价值

目的探讨抗U1RNP抗体检测在系统性红斑狼疮(SLE)中的应用价值。方法回顾性选择187例SLE患者为研究对象,其中抗U1RNP抗体阳性的患者62例为观察组,抗U1RNP抗体阴性患者125例为对照组。比较两组临床表现、自身抗体、免疫球蛋白和补体水平。结果抗U1RNP抗体阳性的SLE患者口腔溃疡、发热、关节炎和雷诺现象的发生率明显高于抗U1RNP抗体阴性的患者(P0.05);抗U1RNP抗体阳性可伴有抗ds DNA抗体阳性率增高,C3和C4含量降低(P0.05)。结论 SLE患者抗U1RNP抗体阳性者的临床表现和免疫学指标变化具有不同的特点,抗U1RNP抗体检测在SLE诊断中具有一定价值。     

抗hnRNP A2抗体检测对风湿性疾病的诊断意义

目的检测不同风湿性疾病患者血清中抗异质性胞核核糖核蛋白A2（hnRNP A2）／类风湿关节炎（RA）33抗体。探讨其在风湿性疾病诊断中的作用。方法用ELISA法检测241例RA、106例SLE、29例SSc、6例MCTD、365例其他风湿病、240例非风湿病患者血清中抗hnRNP A2／RA33抗体的滴度,比较其在各组患者中的阳性率,并检测RA、SLE、SSe组抗hnRNP A2／RA33抗体阳性患者血清中ANA、ds-DNA、ENA抗体的阳性数。结果抗hnRNP A2／RA33抗体在RA患者中阳性率为18．7％,在其他各组患者中阳性率分别为SLE 31．1％、SSc 31．0％、MCTD 16．7％、PM 11．1％、DM 11．1％、UCTD 12．1％、反应性关节炎10．0％、成人Still’s病5．9％、SS4．0％、SpA 3．5％、晶体性关节炎10．6％及非风湿病组3．8％,其中RA、SLE、SSc组阳性率明显高于非风湿病组（P〈0．001）,SLE组阳性率高于RA组（P=0．010）。RA组抗hnRNP A2／RA33抗体阳性患者血清中均未测出ds-DNA、RNP、SM抗体,而SLE、SSc组抗hnRNP A2／RA33抗体阳性患者血清中有不同程度表达。结论抗hnRNP A2／RA33抗体在多种风湿病中出现,有助于风湿病的诊断,但缺乏特异性,在临床鉴别诊断中需与其它自身抗体如ANA、ds-DNA、ENA等联合检测,以提高诊断的准确率。     

结缔组织病并发肺动脉高压的临床特点研究

目的：探讨结缔组织病并发肺动脉高压（CTD—PAH）的临床特点。方法：112例诊断明确、资料完整的结缔组织病并发肺动脉高压的患者（CTD—PAH组）与97例结缔组织病未并发肺动脉高压患者（CTD组）进行对比,并对一些临床及实验指标进行分析。结果：雷诺现象、多关节炎、心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血沉（ESR）、C3、C反应蛋白（CRP）、循环免疫复合物（CIC）、ANA、抗U1RNP抗体阳性在CTD—PAH组与CTD组的单因素分析中有意义（P〈0．05）,其中雷诺现象、肺间质病变、心包积液、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高在两组多因素分析中有意义（P〈0．05）。结论：雷诺现象、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高与CTD—PAH关系密切,可作为早期诊断的参考指标。     

系统性硬化病68例临床分析

目的 :探讨系统性硬化病 (systemicsclerosis ,SSc)的临床表现 ,提高对SSc的认识。方法 :对 6 8例SSc患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 :男女之比为 1∶5 .8,平均发病年龄 37.13± 14 .6 1岁 ;所有患者均有不同程度的皮肤改变 ,雷诺现象 5 3例 (77.94 % ) ,内脏器官受累 4 6例 (6 7.65 % ) ;γ球蛋白升高占 87.2 3% (4 1/ 4 7) ,ANA阳性率 5 9.0 2 % (36 / 6 1) ;与局限型组比较 ,弥漫型组雷诺现象发生较少 (P =0 .0 17) ,而出现关节畸形、内脏受损、白细胞增多及血沉增快者较多 (均P <0 .0 5 ) ;抗Scl- 70阳性率 14 .5 8% (7/ 4 8)且只见于弥漫型组 ,抗RNP阳性率 14 .5 8% (7/ 4 8)且只见于有雷诺现象患者 ;6例死亡者均为弥漫型 ,均死于心、肺、肾等合并症。结论 :SSc常累及多个系统器官 ,并存在多种免疫学异常 ;弥漫型SSc内脏受累较多、较重 ,预后差 ;早期诊治是改善SSc预后的关键。     

抗U1RNP抗体与系统性红斑狼疮活动性的关系

目的探讨抗U1RNP抗体在系统性红斑狼疮(SLE)中的表达及其与SLE疾病活动性的关系。方法选择121例SLE患者进行抗U1RNP抗体检测,将阳性患者和阴性患者分别设为实验组和对照组,观察在疾病活动性上两组之间的差异;同时观察抗U1RNP抗体和抗ds DNA抗体联合检测与单项指标检测在判断该病活动性中的差异。结果 121例SLE患者中抗U1RNP抗体阳性45例,阳性率为37.2%。实验组疾病活动指数评分明显高于对照组,差异有统计学意义(t=3.93,P0.05)。抗U1RNP抗体联合抗ds DNA抗体检测,两者均阳性时活动指数明显高于单项指标阳性,差异有统计学意义(t1=4.91,P10.05;t2=4.15,P20.05)。结论抗U1RNP抗体检测或抗U1RNP抗体联合抗ds DNA抗体检测在临床判断系统性红斑狼疮活动性中有重要的价值。     

RA—33抗体检测在类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮中的意义

抗RA－33抗体其抗原表位在拼接小体异质性核RNPC（hnRNP）多肽的A2蛋白上，可见于类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）和混合性结缔组织病（MCTD）。用免疫印迹法检测88例RA和73例SLE患者血清，发现其抗RA－33抗体的检出率分别为36．49％和21．90％，两者统计学上有显著差异性（P＜0．05）。在SLE患者抗RA－33抗体和抗U1－RNP抗体及Sm抗体密切相关（P＜0．001），而RA患者无此相关性。因此抗RA－33抗体单独出现对RA的诊断有特异性，伴随U1－RNP和（或）Sm抗体同时出现，提示患有SLE或MCTD。并发现RA－33抗体和RA患者手指的畸形（P＜0．001）及SLE患者滑膜炎严重程度相关（P＜0．01）。     

系统性硬化症131例临床分析

目的 回顾性分析131例系统性硬化症（SSc）患者的临床资料，分析其类型、临床表现、实验室检查及治疗的特点，增加对该疾病的认识。方法 收集2010年10月-2022年07月新疆自治区人民医院风湿免疫科住院的确诊SSc患者131例；收集包括性别、年龄、病程、SSc分型、临床表现、自身抗体、改良Rodnan皮肤评分（m RSS）、治疗等资料进行分析。统计学处理采用SPSS 27.0统计软件，通过方差分析方法回顾性分析患者临床资料。结果 男19例，女112例，男女比例1∶5.9，皮肤受累99.23%，雷诺现象74.81%；肺受累67.18%；心脏受累44.27%；消化道受累22.14%。关节肌肉受累32.06%；肾脏受累13.74%。85.42%抗Scl-70抗体阳性患者伴有间质性肺病；抗Scl-70抗体阳性患者出现ILD明显高于抗Scl-70抗体阴性患者。ILD患者KL-6明显升高。结论 SSc伴发肺受累多见，抗Scl-70抗体、KL-6以及肺功能监测对SSC伴发ILD有提示作用。     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

Correlation of Thl7 cells and CD4＋CD25＋ regulatory T cells with clinical parameters in patients with systemic sclerosis

Background Systemic sclerosis （SSc） is an autoimmune disease that has three major components： inflammation, fibrosis, and vasculopathy. T-helper 17 cell （Th17） and regulatory T cell （Treg） are considered to be critical for autoimmune disease pathogenesis. The role of Th17 and Treg in SSc is still unclear. The aim of this study was to detect the presence of Th17s and CD4＊CD25~ Tregs in peripheral blood samples from SSc patients and to investigate the possible roles of these two T cell subsets in SSc pathogenesis. Methods Th17s （CD4 and IL-17 positive） and CD4＊CD25~ Tregs （CD4, CD25 and Foxp3 positive） in the peripheral blood mononuclear cells of 53 SSc patients and 27 healthy controls were counted by flow cytometry. The differences between SSc and control patients were analyzed. Clinical parameters, including disease duration, duration of the second symptoms, Modified Rodnan Skin Score （MRSS）, anti-topoisomerase I antibody, anti-U1 ribonucleoprotein （RNP） antibody, systemic involvements, pulmonary function test （PFT） and high resolution computed tomography （HRCT） score were prospectively collected following EUSTAR （EULAR scleroderma trial and research group） protocols. The correlations between the experimental and clinical data were investigated. Results The ratio of Th17 in SSc patients was significantly elevated compared to healthy controls （8.74% vs. 4.41%, P 〈0.001）. The amount of Th17 was positively correlated with disease duration （R=-0.531, P=-0.013） and duration of the second symptoms （R=-0.505, P=0.023）. The ratio of CD4＊CD25＊ Treg in SSc patients also significantly differed from the healthy controls （3.04% vs. 2.24%, P=0.018）. Elevated Tregs were more frequently observed in patients with a high interstitial lung disease （ILD） score on computed tomography （24/36） compared with patients with normal ILD scores （4/12, ,P=-0.043）. Elevated Tregs were also more often observed in patients with low carbon monoxide diffusing capacity     

166例ANA阳性者血清线性免疫ANA谱的结果分析

目的了解皖北及沿淮地区血清ANA阳性者中常见自身抗体的阳性率,探讨线性免疫分析法(LIA)对常见结缔组织病的诊断价值。方法用LIA法检测166例患者ANA筛查ELISA检测值大于正常值上限的血清。结果 166例中154例有阳性结果,阳性率为92.8%,139例有2个或以上条带阳性,占阳性结果的90.3%。66例anti-dsDNA抗体阳性;70例抗核小体抗体阳性;37例抗组蛋白抗体阳性;58例anti-SmD1抗体阳性;76例anti-U1snRNP抗体阳性;103例anti-SSA/Ro60抗体阳性;77例anti-SSA/Ro52抗体阳性;46例anti-SSB/La抗体阳性;40例抗P0抗体阳性;10例抗着丝点抗体阳性,抗Scl-70抗体和抗Jo-1抗体抗体各7例阳性。结合临床资料:101例符合SLE;28例符合pSS;14例符合MCTD;7例符合SSc;3例符合UCTD;7例符合PM/DM;6例符合RA。结论皖北及沿淮地区ANA阳性者以SLE最为常见,其次为pSS和MCTD患者;LIA法检测ANA阳性者血清有助于明确结缔组织病的诊断。     

系统性红斑狼疮患者外周血浆细胞样树突状细胞的变化及意义

目的:探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血中浆细胞样树突状细胞（pDC）及干扰素-α（INF-α）水平的变化及意义。方法:选取SLE患者60例（SLE组）和正常健康人30名（对照组）,利用流式细胞术检测外周血pDC在各组的相对计数;ELISA法测定血清中INF-α的浓度。结果:SLE患者外周血pDC相对计数显著低于对照组（P<0.01）。活动期SLE患者外周血pDC相对计数明显低于稳定期患者（P<0.01）。抗dsDNA抗体阳性的SLE患者外周血pDC的相对计数低于抗dsDNA抗体阴性的患者（P<0.01）;SLE患者外周血pDC相对计数与dsDNA定量和ANA定量均呈明显负相关关系（P<0.01）;SLE患者外周血pDC相对计数在P0抗体、抗U1RNP抗体、抗Sm抗体、抗组蛋白抗体、抗核小体抗体、抗SSA/Ro60抗体、抗SSA/Ro52抗体、抗SSB抗体阳性组和阴性组间差异均无统计学意义（P>0.05）。肾脏病变阳性组的SLE患者外周血pDC相对计数低于阴性组患者（P<0.01）;血液系统损害阳性组的SLE患者外周血pDC相对计数低于血液系统阴性组患者（P<0.01）;SLE患者外周血pDC相对计数在颊部红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎阳性组与阴性组间的差异均无统计学意义（P>0.05）。SLE患者外周血pDC相对计数与红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、补体3、补体4及系统性红斑狼疮疾病活动度评分均无相关关系（P>0.05）。SLE患者血清中IFN-α水平均显著高于对照组（P<0.01）。结论:SLE患者外周血pDC相对计数显著降低,SLE的pDC相对计数与病情相关,检测pDC相对计数可作为临床判断SLE病情活动的参考指标。     

系统性红斑狼疮病人外周血血清TGF-β1的表达及临床意义

目的通过检测转化生长因子β1（TGF-β1）在系统性红斑狼疮（SLE）病人外周血的表达,分析其与临床资料的相关性。方法选择56例SLE病人（观察组）和35名健康志愿者（对照组）,根据是否合并狼疮肾炎（LN）,将56例SLE病人分为合并LN组和无LN组,收集SLE病情活动指数（SLEDAI）等临床资料及实验室检查。采用ELISA方法检测血清TGF-β1,并将检测指标与临床资料及实验室检查指标作相关性分析。结果SLE合并LN病人TGF-β1水平低于对照组（P < 0.05）。低活动组SLE病人TGF-β1水平低于高活动组SLE病人（P < 0.05）。观察组病人外周血血清在关节炎受累的病人组中表达较高（P < 0.05）,抗U1RNP抗体、抗Sm-D1抗体阳性的病人组中表达较低（P < 0.05）;TGF-β1的水平与SLEDAI、C3、红细胞沉降率、C反应蛋白无相关性（P>0.05）,与外周血RBC计数呈正相关（P < 0.05）,与24 h尿蛋白定量、血清IgM、球蛋白和天门冬氨酸氨基转移酶的水平呈负相关（P < 0.05）。结论TGF-β1具有双向免疫调节的作用,可能参与SLE的肾脏及关节病理。     

SLE患者血中ANA、ds-DNA、ENA和ANuA联合检测的临床意义

目的:研究SLE患者血中ANA,ds-DNA,ENA和ANuA联合检测的临床意义。方法:采用间接免疫荧光法测定ANA,ds-DNA;采用斑点免疫层析法测定ENA;采用ELISA方法测定ANuA。共检测68例SLE(系统性红斑狼疮)患者及30名健康献血者血清中上述抗体。结果:68例SLE患者血中ANA阳性率为94.1%,抗ds-DNA阳性率为52.9%,ANuA阳性率为60.3%。在ENA抗体系列中抗Sm,抗U1RNP,抗SS-A和SS-B阳性率分别为41.2%,29.4%,45.6%和13.2%;抗Jo-1和抗SCL-70均未显示阳性。结论:ANA,ds-DNA,ENA和ANuA的联合检测可以提高对SLE诊断的敏感性和特异性。