小儿淋巴管瘤病理性质的探讨

淋巴管瘤为小儿外科常见病 ,好发于颈部、面部、腋下等部位[1] 。但对其病理性质 ,即是良性肿瘤还是脉管畸形 ,尚无定论。本研究通过检测小儿淋巴管瘤组织中增生细胞核抗原 (ＰＣＮＡ)、基质金属蛋白酶 2 (ＭＭＰ 2 )、第八因子相关抗原 (Ⅷ ＲＡｇ)及ＣＤ3 1的表达 ,探讨其增殖活性和病理性质。材料与方法1.材料来源　淋巴管瘤标本 4 2例 ,男性 2 8例。年龄 8个月～ 12岁 ,平均5 .8岁。面部 5例 ,颈部 2 5例 ,腋下 9例 ,肠系膜 3例。自觉肿瘤生长较快者15例 ,生长缓慢者 2 7例。海绵状淋巴管瘤 13例 ,囊状淋巴管瘤 2 9例。正常淋巴管组织 …     

小儿淋巴管瘤的影像诊断

目的探讨并比较小儿淋巴管瘤X线平片、CT、MRI及超声诊断价值。方法收集经手术后病理证实的47例淋巴管瘤,其中行X线平片检查23例,CT17例,MRI2例,超声42例。回顾性分析其影像表现并与手术病理对照。结果根据淋巴管瘤发生部位分为2组:疏松间隙组25例,体表软组织组22例。根据病理分型分为:囊性淋巴管瘤46例,海绵状淋巴管瘤1例。体表软组织内淋巴管瘤X线平片表现为边界不清之密度均匀的软组织肿块,对于腹内淋巴管瘤可见肠胀气及肠内液平。CT轴位显示胸腹壁淋巴管瘤位于颈部,呈边界欠清之不规则包块向周围肌间隙中延伸,腹内淋巴管瘤呈边界清楚之巨大包块,包块呈囊性水样密度或囊实性混合密度,其中部分可见分隔影,增强后显示更明显;部分囊内出血可显示囊性水样密度中有片状高密度影。MRI轴位、冠状位及矢状位呈现颈部淋巴管瘤大小、形态、边缘,显示病灶呈多房囊状长T1、长T2信号及其中等信号分隔影。超声显示囊状淋巴管瘤大多数呈囊性包块,少数呈囊实性包块,囊性包块中大多数可见条状强光带分隔影,彩超示分隔处可见少量血彩分布;海绵状淋巴管瘤超声呈蜂窝状回声;若淋巴管瘤合并出血,囊性包块液性暗区内有细小光点飘移;若淋巴管瘤合并感染,囊壁增厚。结论小儿淋巴管瘤以囊性、疏松间隙组中颈部及体表软组织多见,X线平片对软组织内淋巴管瘤定位、定性意义不大;CT对淋巴管瘤定位优于超声;超声对淋巴管瘤内部结构观察优于CT;MRI对于颈部淋巴管瘤定位、定性诊断占有优势。小儿淋巴管瘤的影像学检查应以超声与CT或超声与MR联合检查,对病变确诊及治疗有决定意义。     

巨大肝脏海绵状血管瘤破裂出血一例

患儿女,体重3000g,第1胎第1产,妊36周,因宫内窘迫吸引器助产,脐带绕颈1周,羊水Ⅱ°,出生时发现腹胀,脐周散在出血点,Apger评分1min1分,心率20次/min,复苏抢救10min加1分,心跳无上升趋势,家长放弃,不久死亡。查体:早产儿外貌,皮肤苍白,发冷,头皮血肿,口唇紫绀,头、面、躯干、四肢无畸形,腹部高度膨隆,脐周出血点及青     

泄殖腔畸形1例报告

1病例资料1.1一般情况患儿,女,3d,以“发现无肛门、腹胀3d渐加重”入院,出生后被遗弃由福利院收留,全腹明显胀大,无肛门,急诊入院。查体:T36.4℃,P140次/m in,R32次/m in,W2.0kg;全腹膨隆,腹壁发红,浅表静脉清晰可见,可见肠型;腹壁张力高,触诊不满意;叩诊明显鼓音,移动性浊音阴性;肠鸣音活跃。外阴发红,正常肛(位置无肛门开口。倒立侧位腹部X线片示高位直肠肛门闭锁。以“直肠闭锁、低体重新生儿”收住院。1.2治疗急诊手术,术中发现结肠球囊化,尿道、阴道共管并同一开口,直肠于共管上端闭锁;并发双角子宫。术中诊断:泄殖腔畸形。行球囊化…     

先天性回肠末端环形束带致肠狭窄梗阻三例

本文报道 3例由于环形束带压迫远端回肠导致小肠梗阻 ,其中 1例合并先天性幽门肥厚。 3例均行束带切除 ,痊愈出院。病理报告均为脂肪血管纤维组织。病例报告例 1:男 ,3 6ｄ。由于无胆汁性呕吐3ｄ ,诊断先天性幽门肥厚入院 ,第 2ｄ行幽门环肌切开术 ,术后病情不缓解 ,腹胀 ,并出现胆汁性呕吐 ,腹部平片见多处小肠气液平面 ,于术后第 3ｄ再次剖腹探查。术中见回肠末端有一环形索带绕过肠管起于肠系膜的背侧 ,止于肠系膜的掌侧 ,压迫肠管形成梗阻。例 2 :男 ,6岁。由于腹痛、腹胀、肠鸣音亢进和胆汁性呕吐 2ｄ入院。腹部平片显示小肠梗阻。术中…     

新生儿单纯性肠穿孔合并先天性肠闭锁1例

先天性肠闭锁是引起新生儿肠穿孔的常见原因之一,主要原因是闭锁近端肠管扩张,继发肠穿孔,属于机械性肠穿孔,临床上不少见,但先天性肠闭锁同时合并闭锁远端单纯性肠穿孔临床少见,作者近期收治l例。现报告如下：患儿,男,2d,因“反复呕吐2d”人院。母孕1产1,患儿胎龄37周,出生体重2．4kg,出生后24h内元胎便,出生当日配方奶喂养后出现呕吐,48h后出现腹胀,可见肠型,无明显腹膜炎体征。腹部立位平片提示：左上中腹部肠管扩张,见多个气液平面。予回流灌肠洗出少量墨绿色胎便,腹胀无明显缓解,肠型加重。下消化道造影提示：先天性肠闭锁可能性大。     

新生儿肠旋转不良致多发性肠闭锁一例

患儿,女,4d,因不排便4d、呕吐3d入院。患儿自生后未解大便,3d前喂奶后呕吐,呕吐物含胆汁。查体:体温36.5℃,脉搏136次/min,呼吸42次/min,体重2kg,上腹稍丰满而中下腹较空虚,查肛可见少许白色粘液状物,余无异常发现,其他系统未见合并畸形。血常规:WBC11.4×109/L,HGB164g/L,PTL370×109/L。X片:腹部稍膨隆,胃明显扩张,中下腹见部分小肠曲含气影。详细追问患儿家族史,在其家族成员中未发现类似病例。入院诊断消化道畸形,肠闭锁或肠旋     

平阳霉素瘤内注射治疗小儿囊状淋巴管瘤228例疗效分析

目的观察平阳霉素(PYM)瘤内注射治疗囊状淋巴管瘤的疗效。方法收集2000年1月～2005年12月228例应用PYM注射治疗囊状淋巴管瘤患儿的临床资料,男129例,女99例,男女比例1:0.76;年龄最小3个月,最大14岁;瘤体位于颈颌面部147例,躯干45例,四肢36例;瘤体体表面积最小2cm×1.5cm,最大8cm×10cm。对瘤体内7～10d注射1次,3～8次为一个疗程。结果经6个月～5a随访,治愈222例,治愈率97.37%;好转6例,好转率2.63%,总有效率100%。结论PYM治疗小儿囊状淋巴管瘤疗效高,是一种简便、安全的有效方法。     

肠系膜淋巴管瘤致小儿急腹症的诊治分析

目的 分析以急腹症为首发症状的小儿肠系膜淋巴管瘤的诊治特点.方法 回顾性分析2008年6月至2014年6月间收治的15例以急腹症为首发症状,最后经病理检查证实为肠系膜淋巴管瘤患儿的临床资料.结果 15例患儿中,男女比为4∶1,平均年龄3.9岁,无外伤史,部分发病前有饮食过量并剧烈运动的可疑诱因,均以急腹症就诊.腹痛史3 h～3年不等.本组门、急诊诊断准确率为26.7％(4/15),彩色超声诊断准确率为86.6％(13/15),CT检查诊断准确率为93.3％(14/15).所有病例均通过手术探查及病理诊断证实为肠系膜淋巴管瘤.其中肿瘤位于小肠系膜9例,结肠系膜6例.囊液清亮4例,乳糜样液体3例,血性液体8例.4例行完整的肿瘤剔除,6例部分剔除,5例连同累及肠管一并切除.全部患儿行彩色超声随访半年未见复发及粘连性肠梗阻发生,60％(9/15)随访3年以上未见复发.结论 肠系膜淋巴管瘤是一种临床少见的淋巴管先天性发育异常,缺乏特异性临床症状和体征,误诊及漏诊率高.对反复出现腹痛、腹胀的患儿应警惕患该病可能.彩色超声和CT检查对诊断帮助大,手术是有效的治疗手段,病理检查是诊断该病的金标准.     

先天性肠闭锁、肠重复畸形一例报告

患儿,女,足月顺产。2002年3月16日出生,生后1d发现肛门无胎便排出,并出现明显腹胀、频繁呕吐。T:36.2℃,P:148次/min,R:48次/min,体重:3.8kg。腹部高度膨胀,可见胃肠型及蠕动波,以上腹部为著。腹软,无移动性浊音,肠鸣音亢进,肛诊直肠内空虚无物。腹部平片示:立位见上腹部胃肠大量积气,可见多个气液平面;倒立位见气体及液平未固定于上腹部而     

巨大肝脏海绵状血管瘤破裂出血一例

患儿女,体重3 000 g,第1胎第1产,妊36周,因宫内窘迫吸引器助产,脐带绕颈1周,羊水Ⅱ°,出生时发现腹胀,脐周散在出血点,Apger评分1 min 1分,心率20次/min,复苏抢救10 min加1分,心跳无上升趋势,家长放弃,不久死亡.查体:早产儿外貌,皮肤苍白,发冷,头皮血肿,口唇紫绀,头、面、躯干、四肢无畸形,腹部高度膨隆,脐周出血点及青紫色淤斑加重,肝右肋下二指,剑突下及左肋下难触及,移动性浊音阳性.死亡诊断:早产儿,重度窒息,腹腔大出血,头颅出血,失血性休克,DIC.     

腹腔镜直肠代阴道肛门成形术治疗先天性肛门闭锁直肠前庭瘘并苗勒管发育不全综合征二例

肛门直肠畸形的发生率约为1/3500,其中先天性肛门闭锁前庭瘘是女性肛门直肠畸形中常见的类型。阴道及子宫不发育或发育不良即苗勒管发育不全综合征(Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser,MRKH)通常表现为原发性无月经,在出生女婴中发病率约为1/4000~5000。Levitt等[1]报道在肛门直肠畸形前庭瘘的患儿中阴道畸形的发生率为0.6%。同时报道在子宫阴道发育异常的患儿中直肠前庭瘘的发生率为9.5%[2]。Wang等[3]总结病例发现在MRKH中直肠肛门闭锁前庭瘘的发病率为2.25%。我科近年收治了2例先天性肛门闭锁前庭瘘合并MRKH患儿,均一期行肛门成形,直肠前庭瘘代阴道成形术,现报告如下。     

先天性肛门直肠畸形伴发泌尿消化道重复等多发畸形一例

笔者报告1例先天性肛门闭锁患儿合并直肠重复及双肾双输尿管畸形等8种共存畸形。 患儿,男,7个月,孕1产1,足月顺产,出生体重3.2kg。因出生后发现肛门闭锁,尿道中见有胎粪排出而在当地医院行乙结肠造瘘,正常喂养至7个月时来本院行根治手术。入院后行B超和MRI及静脉肾盂造影、逆行膀胱造影和结肠造影等检查,发现患儿肛门闭锁合并多种畸形,诊断为先天性肛门闭锁,直肠膀胱瘘,直肠重复畸形,右肾缺如,左双肾双输尿管畸形(左肾无积水),左巨     

新生儿小肠系膜卵黄囊瘤一例

卵黄囊瘤是来自性腺的生殖系的恶性肿瘤,多发生在睾丸、卵巢等性腺等组织,发生在性腺外系统组织较为少见。现就我院近期收治的1例新生儿性腺外卵黄囊瘤报道如下。患儿女,18d第1胎第1产,足月顺产,因腹胀呕吐伴1周入院。查体:T37·6℃,轻度脱水貌,浅表淋巴结无肿大。双肺听诊无罗音,心率168次/min,各瓣膜区未闻杂音。腹部膨隆,张力大,脐部右侧可扪及约6cm×6cm包块,质中等,表面光滑,边界不清,活动度低,腹部叩诊鼓音,听诊肠鸣音亢进,偶可闻气过水音。实验室检查:血象RBC323×1012/L,Hb109g/L,WBC23·5×109/L。甲胎蛋白(AFP)1620μg/L。…     

新生儿先天性巨结肠伴回肠上段穿孔一例

男,7天,出生后进行性腹胀七天入院,伴呕吐1～2次/日,量小。出生后未解大便曾喝过少许葡萄糖水。无发热。曾在当地住院治疗无好转。第2孕第2胎,足月顺产,在家中自然分娩,生后即有啼哭。出生时体重2.5kg。体查:发音正常,营养差,脱水貌,气促,无明显发绀,心率150次/分,腹胀,可见肠型,腹式呼吸减弱,腹壁轻度水肿和潮红,未扪及包块。肝脾不大。肠鸣减弱,叩诊无移动性浊音,胸腹透视:“小肠梗阻”。入院诊断:小肠梗阻,先天性肠道畸形待除外。入院第三天作钡灌肠透视,诊断为:     

儿童肠系膜巨大低分化肉瘤误诊为淋巴管瘤一例

患儿:男,5岁.因腹痛、发热2周,发现腹部肿物2 d入院.检查:T 37.5℃,全腹膨隆明显,腹部可扪及巨大包块,上至剑突下,下达盆腔,固定,压痛.血常规:WBC:14.8×109/L,Hb:123 g/L.CRP:109 mg/L.予抗炎治疗,腹痛好转,仍有发热,36.5℃～39℃之间.CT:腹部囊实性占位约196.9 mm×182.1 mm×127.4 mm,考虑淋巴管瘤合并出血.     

新生儿肠梗阻1例

1 病历摘要 患儿，女，孕40^＋1周，顺产娩出，出生1min Apgar评分9分，出生时体重3000g，生后因呕吐、腹胀2天入院，生后第2天开始进食少许稀牛奶，第3天开始频繁呕吐，呕吐物为胃内容物及胆汁，呈非喷射状，伴腹胀共2天，并有粪汁排出，体检：体温正常，脉搏145次／min，呼吸48次／min，头围31cm，身长48cm，成熟儿外貌，皮肤无黄染及出血点，心肺听诊正常，腹膨软，肝脾无肿大，肠鸣音存在，四肢肌张力正常。行腹部立位片示：中腹部见多个大小不等液平，提示肠梗阻。请儿外科会诊诊断“不完全性肠梗阻”，治疗予禁食，胃肠减压，上鼻胃管，     

全结肠—小肠无神经节细胞症1例报告

男,4天。因腹胀、呕吐、未排大便4天入院。患儿出生后未排大便,小便正常,腹胀呕吐频繁,呕吐物伴有黄色臭味混浊液体。拟诊“新生儿急性肠梗阻、肠闭锁”。体检:T37.6℃,P120次/分,R50次/分,体重2.8kg。一般情况可,哭声响亮,皮肤     

小婴儿胆结石1例报告

小婴儿胆结石极为罕见,现将我院经尸检证实的1例报告如下.病历摘要:女婴,3个月.为第2胎,孕32周早产,出生体重2500g.生后牛乳喂养,平素腹部膨隆胀气,进乳后腹胀加重.10天前进乳后腹胀明显。近日腹泻,为白色糊状便,其中有粘液,每日4～5次.体检:体温38.4℃,体重2800g,精神萎靡,皮肤无明显黄染,皮下脂肪减少,右肺下部有痰呜,心率132次/分.腹部膨隆.化验:白细胞16.1×10~9/L,中性60%,淋巴40%.便常规,白色糊状便,镜检有     

先天性脊柱畸形合并泌尿生殖系统畸形发病情况及相关因素分析

目的 了解先天性脊柱畸形患儿中泌尿生殖系统畸形的发生率并探讨其与多种因素之间的联系.方法 选取2003年3月至2008年11月入院治疗的425例先天性脊柱畸形患儿,术前均行腹部B超了解泌尿生殖系统畸形情况、行脊柱CT了解脊柱畸形及脊柱内神经畸形、行心电图除外心脏异常,出现阳性结果行MRI及超声心动网以确诊.结果 先天性脊柱畸形患儿中泌尿生殖系统的发生率为11.8%(50/425),其发病与胎次、母亲年龄、出生地差异、脊柱畸形的分类、侧弯部位、侧弯方向以及是否合并心血管畸形、椎管内神经系统畸形均无统计学关系.泌尿生殖系统畸形的患儿出生时父亲年龄较无泌尿生殖畸形的患儿父亲年龄大(P=0.018),合并泌尿生殖系统畸形的患儿较易合并肋骨畸形(P=0.011).结论 先天性脊柱畸形患儿合并泌尿生殖系统畸形的发生率较高,需引起临床高度重视,从而给予适当处理.