小儿椎管内血管瘤的病理与诊治

我院１９８３～１９９８年共手术治疗小儿椎管内血管瘤６例,其中原发性椎管内血管瘤５例,继发于竖脊肌的海绵状血管瘤经椎间孔突入硬膜外腔的１例。根据本组病例并结合文献,探究诊断和治疗方法。临床资料６例发病年龄、部位及病理诊断见表１。例１：因血管瘤自发破裂,形成硬膜外血肿出现截瘫后来我院治疗,脊髓造影见蛛网膜下腔梗阻。术中见硬膜外血肿５．０ｍｌ,血肿块周围有数条迂曲、扩张的静脉。例２：胸背部无规律隐痛３个月,下肢无力１周,ＣＴ扫描报告为硬膜外肿瘤,手术所见有较完整的包膜性肿块,破溃后见有陈旧性静脉血溢出…     

椎管内肿瘤10例误诊分析

椎管内肿瘤在儿童发病率低 ,且症状不典型 ,常延误诊断。我科于 1995年 10月～ 2 0 0 2年 9月共收治 10例椎管内肿瘤 ,均被误诊 ,现总结分析如下。临床资料一、一般资料　本组男 7例 ,女 3例 ;年龄 8个月～ 12岁 ;出现症状至就诊时间 3～ 2 0d。双下肢瘫痪 6例 ,单侧下肢瘫痪 3例 ,四肢瘫痪 1例。发热、肢体麻木、疼痛各 5例 ,尿便潴留、头痛各 3例。双下肢肌力 0～ 3级 7例 ,单侧下肢肌力 0～ 3级 3例。痛、温觉减退 3例 ,腹壁反射消失 7例 ,巴氏征阳性 1例。二、辅助检查　均行脑脊液检查 ,2例腰穿失败 ,2例正常。余 6例脑脊液蛋白在 1.0…     

椎管内肿瘤40例

椎管内肿瘤４０例山东省立医院儿科（２５００２１）李希林，吴韵明脊髓肿瘤发生率０～１７岁中每１０万人口占０．０３～０．１，脑瘤占２．１４～２．３６［１］；现将近１０年我们收治的椎管内肿瘤４０例介绍如下。临床资料一、一般资料本文４０例．男２３例，女１７例...     

小儿椎管肿瘤24例临床分析

临床上小儿椎管肿瘤较颅内肿瘤少见,且常误诊。现将我院1980年7月至1991年2月收治的24例总结如下。临床资料一、一般资料男10例,女14例。年龄10月～13岁。病程1月～1年,平均5.3月。首发症     

小儿神经节瘤的诊断与治疗

目的：为准确地诊断和治疗小儿神经节细胞瘤。方法：观察24例小儿神经节细胞瘤的超声，CT，核磁共振（MR）影像检查所见，总结其临床特点，并对该肿瘤进行病理分型。结果：术产经彩超，CT，MR检查，17例确定诊断，7例误诊为其他肿瘤，患儿年龄偏大，一般状态好，瘤体增长速度缓慢，骨穿，尿3－甲基，4－羟基苦杏仁酸（VMA）为阴性，依据神经节细胞与神经纤维成分的多少及有无神经母细胞，病理分为三型；A型以神经纤维成分为主，神经节细胞占少数，此型多见；B型两种成分大致相等；C型除上述两成分外，还可见到神经母细胞手术完整切除19例，5例部分残留，术中副损伤以腔静脉破裂多见，术后随访19例，16例正常，3例死亡，其中2例起源于肾上腺，结论：神经节细胞瘤虽为少见，但了解其影像学特点，术前可以作出诊断。     

小儿椎管内肿瘤显微切除术中的椎管重建

目的 探讨小儿椎管内肿瘤显微切除术中保留椎板棘突重建椎管后部结构的手术方法，以求避免椎板切除术后并发症发生。方法 自1997年1月～2002年3月笔者采用保留和重建椎板后部结构进行椎管内肿瘤切除9例，男6例，女3例，年龄2．5～10岁，平均年龄8．5岁，病程1～5年。采用保留带蒂椎板棘突(6例)或游离椎板棘突复合体(3例)，经棘突椎板截骨取下椎管后部，形成椎板骨窗，显微切除椎管内肿瘤后，再将后部结构原位回植固定重建椎管。结果 9例经MRI诊断证明的椎管内肿瘤，颈段2例，胸段3例，腰骶段4例。6例采用保留带蒂椎板棘突重建椎管后部，3例采用游离椎板棘突重建椎管后部。椎板切开数1～4个，平均2．5个，随访3个月～5年，全部患儿在3个月复查X线见到良好的骨性愈合，脊椎序列正常，未见骨不愈合和椎板棘突复合体移入椎管倾向，无一例脊柱畸形和椎体滑脱者。6例复查MRI，见肿瘤切除完全，未见椎管狭窄及神经根粘连。结论 小儿椎管内肿瘤显微切除后重建椎管后部，可达到保持脊柱正常结构完整，避免椎板切除后脊柱变形，防止瘢痕粘连压迫硬膜及神经根的效果。     

儿童椎管内脓肿诊治分析及文献复习

目的 提高对儿童椎管内脓肿的早期认识及治疗.方法 回顾性分析河北省儿童医院2015年收治的3例儿童椎管内脓肿患儿的临床资料,结合文献复习,分析其临床特点及诊治方法.结果 3例椎管内脓肿患儿,其中2例位于硬脊膜外,1例位于脊髓内.症状有发热、疼痛、肢体无力、感觉异常及大小便失禁.例1因先天性皮毛窦合并皮样囊肿继发脊髓内感染;例2有外伤病史,考虑血源性感染致硬脊膜外脓肿;例3原因不明,仅术后病理证实为硬脊膜外脓肿.3例患儿手术前后均给予抗生素治疗,并根据病情特点予个体化手术治疗.前2例行术中冲洗,清除脓肿并外引流,例3予完整切除病变并椎管减压,未予引流.其中例2患儿予激素冲击治疗,双下肢无力症状较术前有所改善.经及时治疗,2例硬脊膜外脓肿患儿痊愈出院;脊髓内脓肿患儿好转出院.结论 儿童椎管内脓肿临床少见,病情进展快,提高早期诊断率是提高该病治疗效果的关键;早期个体化手术配合有效、足量、足疗程抗生素治疗效果良好,病情发展至晚期时治疗效果差;激素冲击治疗可短期改善患儿症状.     

小儿椎管内肿瘤76例临床及误诊原因分析

目的　探讨小儿椎管内肿瘤误诊原因 ,为早期诊断治疗提供帮助。方法　对我院 76例椎管内肿瘤患儿临床资料进行回顾分析。结果　小儿椎管内肿瘤早期症状不明显 ,易误诊为感染、畸形、窦道及外伤。这与忽视椎管内的辅助检查有关。结论　对反复发作脊神经压迫症状的患儿 ,应进行包括X线摄片、CT或磁共振在内的影像学检查 ,以期早期确诊并手术治疗     

儿童椎管内胚胎残余组织肿瘤——附66例报道

儿童椎管内胚胎残余组织肿瘤由胚胎发育期残存的胚层细胞发育而成，依组织结构不同可分为表皮样囊肿（epidermoid cyst）、皮样囊肿（dermoid cyst）、畸胎瘤（teratoma）、脂肪瘤（lipoma）和肠源性囊肿（enterogenous cyst）。北京天坛医院1995年至2004年共收治66例手术和病理证实的儿童椎管内胚胎残余组织肿瘤（年龄在15岁以下），现将其临床特点报道如下。     

单开门椎管成形治疗儿童颈胸段椎管内髓外肿瘤

目的 探讨单开门椎管成形、重建椎管后部结构治疗儿童颈胸段椎管内髓外良性肿瘤的可行性及临床疗效.方法 1998年5月至2012年5月,应用单开门掀起椎板、显微切除椎管内髓外肿瘤、椎板棘突复合体原位复位重建椎管后部结构的方法治疗儿童颈胸段椎管内髓外肿瘤28例.男17例,女11例;年龄1岁8个月～13岁,平均8.2岁;病程3个月～2年.影像学显示:肿瘤长度0.8～4 cm,占据1.5～4个脊髓节段.肿物偏向左侧12例,右侧10例,居中6例.结果 随访12个月～5年,平均32个月.手术部位颈段19例、胸段9例,椎板开门数2～5个,平均2.5个.平均手术时间86 min (75～146 min),术中平均失血128ml(85～356ml).所有病例均行X线片检查,未见脊柱侧凸、后凸畸形及失稳征象,23例复查CT显示复位的椎板棘突复合体无内陷、移位,28例复查MRI见椎管内肿瘤无复发,无椎管狭窄、黄韧带和硬脊膜增厚.脊柱曲度的变化:颈椎病例中颈椎曲度由术前的(17.8±8.4)°减少为术后12个月时的(16.1±7.8)°,手术前后比较无统计学差异(P＞0.05);胸椎病例局部Cobb角由术前的(11.6±3.8)°增加至术后12个月时的(12.5±4.6)°,手术前后比较无统计学差异(P＞0.05).结论 单开门稚管成形、重建椎管后部结构治疗儿童颈胸段椎管内髓外肿瘤,对椎管内髓外肿瘤的暴露及切除效果满意的同时,保存了一侧椎板的连续性,椎板棘突韧带复合体复位后恢复了脊柱的原有解剖结构,对脊柱的稳定性影响小,可避免术后儿童发育过程中脊柱畸形的发生.     

椎管内丝虫病一例

目的　确诊 1例以腹痛、双下肢运动障碍为主诉的罕见椎管内丝虫病病例。方法　据患儿的临床症状、体征、特殊检查 (磁共振、病理检查、血检微丝蚴等 )及文献资料进行分析确诊。结果　患儿以腹痛、双下肢运动障碍为主要表现 ,伴排尿、排便困难。胸7～ 9椎棘突压痛、叩击痛均明显 ,无畸形。感觉平面自脐以下反应迟钝。双膝腱、跟腱反射均亢进 ,双巴彬斯基征阳性 ,双奥本海姆征阳性 ,踝震挛阳性。双上肢肌力、肌张力正常 ,双下肢肌力Ⅲ级 ,肌张力正常。痛温觉正常存在。磁共振检查示 :胸7～ 9椎水平硬脊膜外见一半椭圆形略低信号影 ,边缘较清晰 ,以广基底与锥体后缘相近 ,局部蛛网膜下腔受压变窄。考虑 :胸7～ 9椎管内占位性病变。全麻下行手术摘除肿物并送检。病理大体标本呈实性、条索状 (约 2 × 1 × 1 )。光镜下见炎症、纤维组织增生明显 ,伴较多嗜酸粒细胞及淋巴细胞、中性粒细胞浸润 ,间有大小不等的线虫 ,经鉴定为丝虫。进一步于夜间 2 3点行血检 ,采用离心浓集法 ,查找微丝蚴 ,结果为阳性。病理诊断 :椎管内丝虫病伴慢性炎症、纤维组织增生 ,较多嗜酸粒细胞浸润。再次追问病史 ,患儿生后未离开居住地 ,当地无丝虫病流行史 ,但该地卫生条件较差 ,流动人口较多 ,近年来安徽、湖南、河南等地打工     

神经节细胞减少症的诊断与手术治疗

目的了解神经节细胞减少症的诊断与手术治疗效果。方法对17例该病患儿进行回顾性分析及随访。结果本组17例单纯性神经节细胞减少症全部行钡灌肠X线检查,共有9例可见狭窄段、扩张段,其中2例可见明显移行段。15例行直肠肛管测压有5例未出现直肠肛管抑制反射。16例行乙酰胆碱酯酶测定仅3例阳性。多处全层活检可准确诊断该病。术后2例发生小肠结肠炎,经保守治疗痊愈。其他患儿均未出现切口裂开、肠瘘、污粪、便秘复发。结论全层活检是诊断该病的可靠方法,病变肠段切除、结肠直肠吻合术治疗本病可获满意的疗效。     

全结肠无神经节细胞症

全结肠无神经节细胞症佘亚雄随着人们对常见的先天性巨结肠症（ＨＤ）的了解比较深入，全结肠无神经节细胞症（Ｔｏｔａｌｃｏｌｏｎｉｃａｇａｎｇｌｉｏｎｏｓｉｓ，ＴＣＡ）越来越引起临床医师的兴趣。为此特撰文作一较详细的叙述，重点介绍手术治疗。本症又称Ｚｕｅｌ...     

全结肠无神经节细胞症6例

目的 探讨全结肠无神经节细胞症（TCA）的临床表现、特殊检查和治疗。方法 回顾性分析TCA6例患儿的临床特征、手术方式及预后情况。6例均为男童，日龄4～5d，均表现为生后未排胎粪，进行性腹胀、呕吐。均采取手术治疗。结果 4例存活，随访2个月～5年，患儿恢复良好。放弃治疗及术后因并发症死亡各1例。结论 TCA起病较典型先天型巨结肠（HD）早，结合钡灌肠及术中冰冻活检为早期确诊方法。分期手术是TCA的合理方式，在小肠造口期间和根治手术后必须有长期科学而精细的治疗和护理，才能提高患儿生存率。     

肠神经节细胞未成熟:生理与病理现象的探讨

目的 探讨生理与病理性节细胞未成熟的本质区别，以确切诊断节细胞未成熟症(IGC)。方法 ①选取HD术后恢复顺利29例和合并肠炎37例，单纯类缘病(HAD)术后恢复顺利者26例的近端结肠，对照22例的横结肠。年龄18d～4岁。石蜡切片HE染色，光镜下统计各切面含成熟节细胞肌间神经丛的分布。②选取12例HD术后恢复好的病变段、近端(年龄5个月～2岁)，节细胞减少症(年龄7个月～3．5岁)和IGC(年龄2～4岁)的病变段各3例的结肠，21例对照的横结肠。分别行突触素(SY)和组织蛋白酶D(Cathepsin D)免疫组化染色。光镜下观察肠壁肌层SY和节细胞胞浆Othepsin D免疫活性的分布。结果 功能正常结肠壁普遍存在未成熟节细胞，类似IGC病理特征的“节细胞未成熟现象”较普遍；肠壁总体节细胞中成熟与未成熟的比例与年龄不密切正相关。所有实验对象环行肌层SY免疫活性表达较一致。对照组和HD近端正常肠壁，环行肌SY免疫活性普遍丰富；卜Ⅱ)和节细胞减少症病变段SY免疫活性均不同程度减低；IGC病变段表现丰富。功能正常结肠壁均见Cathepsin D呈成熟和未成熟形态表达的节细胞；“节细胞未成熟现象”见一定数量成熟形态的节细胞，而IGC难于见到；HD病变段Cathepsin D呈阴性表达。结论 维持消化道正常动力，只须肠壁存在一定数量功能健全的节细胞，无须均达成熟状态。功能健全的节细胞减少至一定程度致肠动力低下应是IGC发病的原因。定量分析肠壁节细胞功能状态间接反映了肠动力状况应是IGC可靠的诊断方法。     

带蒂椎板成形术治疗椎管内肿瘤9例

目的 探讨带蒂椎板成形术重建椎管后部结构治疗椎管内肿瘤的临床效果。方法 对9例经MR1诊断椎管内肿瘤，行显微切除椎管内肿瘤后，采用带蒂椎板棘突复合体，实行椎板成形术重建椎管。结果 9例患儿采用保留带蒂椎板棘突重建椎管后部，术中椎板切开1～4个，平均2．5个。随访3个月～5年，均在3个月复查X线见良好骨性愈合，脊椎序列正常，未见骨不愈合椎板棘突复合体移入椎管倾向，无1例发生脊柱畸形和椎体滑脱、6例复查MR1示肿瘤切除完全，未见椎管狭窄及神经根黏连。结论 带蒂椎板成形术符合脊柱的解剖生物特性，可替代现行的椎板切除术，可避免椎板切除术后并发症发生。     

神经节细胞减少症引起新生儿急性肠梗阻的诊治

目的 了解神经节细胞减少症引起新生儿肠梗阻的诊断与治疗.方法 回顾性分析在新生儿期发生肠梗阻的11例神经节细胞减少症患儿的临床表现、术前检查及诊疗经过,并对预后进行评价.结果 6例Ⅰ期巨结肠根治术患儿中,术前行钡灌肠X线检查,4例可见狭窄段及扩张段,5例24 h钡剂排空差;肛管直肠测压检查显示,5例出现直肠肛管抑制反射,但反射阈值高于正常;直肠黏膜活检乙酰胆碱酯酶阳性4例.5例造瘘患儿,3例行Ⅱ期根治术,2例行关瘘术.所有息儿均根据术后病检结果进行诊断.所有患儿术后没有出现伤口裂开、便秘复发及大便失禁情况.结论 神经节细胞减少症可以引起新生儿肠梗阻,病检是诊断本病的可靠方法.肠造瘘解除急性肠梗阻后,如果肠道功能恢复可直接关瘘;否则需行巨结肠根治术才能达到良好的治疗效果.