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目的探讨早幼粒细胞白血病PML维甲酸受体α融合基因(PML-RARα)定量检测在急性早幼粒细胞白血病诊断、治疗中的临床应用价值。方法采用实时定量聚合酶链反应对12例急性早幼粒细胞白血病患者初诊、治疗后完全缓解及复发时PML-RARα进行定量检测,分析不同阶段其变化程度,并与同阶段细胞形态学、染色体分析进行比较。结果 12例急性早幼粒细胞白血病患者初发时PML-RARα均为阳性,完全缓解阶段转为阴性或定量结果呈逐渐下降趋势,当复发时PML-RARα再次并早于细胞形态学和染色体分析出现阳性,且定量结果明显高于初发阶段。结论 PML-RARα定量检测可为急性早幼粒细胞白血病诊断、治疗及提示复发提供可靠的依据。 相似文献
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急性早幼粒细胞白血病 (APL)是一组累及 17号染色体维甲酸受体α基因 ,导致粒系造血细胞分化阻滞在早幼粒阶段的异质性肿瘤。其中t(15 ;17) (q2 2 ;q12 )易位后形成的PML/RARα融合基因在APL的重现率最高 ,占 90 %以上[1] ;其余为t(5 ;17)、t(11;17)等易位形式[2 ,3 ] 。自从全反式维甲酸 (ATRA)应用于临床以来 ,APL的早期病死率明显下降、缓解率明显提高[4] ,但是仍然有近 2 0 %的APL患者不能缓解。因此 ,本研究以 6 3例形态学诊断为APL患者为对象 ,探讨PML/RARα融合基因及免疫表型与ATRA治疗预后的关系。1 资料和方法1.1… 相似文献
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全反式维甲酸治疗无PML/RARα融合基因的急性髓细胞白血病 总被引:1,自引:0,他引:1
全反式维甲酸 (ATRA)敏感性与急性早幼粒细胞白血病(APL)和PML RARα融合基因高度相关。ATRA对无RARα重排的APL及其他类型急性髓细胞白血病 (AML)疗效差[1] 。我们对无PML RARα融合基因的APL患者采用ATRA治疗 ,具有一定的疗效 ,现将结果报告如下。病例和方法1 病例 5例AML均为本院住院患者 ,其中 1例在外院进行ATRA治疗 ,余 4例在本院接受ATRA治疗 ;男 1例 ,女 4例 ,年龄 18~ 71岁。经骨髓及血涂片过氧化物酶 (POX)染色等细胞化学检查确诊 ,诊断和疗效标准参照文献 [2 ]。2 免… 相似文献
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三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病的回顾及进展 总被引:1,自引:1,他引:0
马军 《国际输血及血液学杂志》2007,30(3):210-213
急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病(AML)的一种亚型,FAB分类为M3型。APL约占全部急性髓细胞白血病(AML)的7%~27%,其中欧美国家为5%~15%,中国约为12%~23%,拉丁美洲最高,达15%~27%。APL在细胞形态学,细胞遗传学和分子水平都有其特点。95%的APL具有特异性染色体易位t(15;17)(q22;q21),形成特有的PML/RARα融合基因。另有5%的M3为其他亚型。 相似文献
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陈一瑞 《国际输血及血液学杂志》2013,36(4):425-428
急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓系白血病(AML)的一个特殊亚型,常伴有特征性的t(15;17) (q22;q21)易位,形成PML-RARα融合基因.除了特征性的PML-RARα融合基因以外,目前被人们所熟知的RARα融合基因还包括,PLZF-RARα,NPM-RARα,NuMA-RARα和STAT5b-RARα等.虽然这些融合基因的发生率远小于PML-RARα融合基因,但是带有这些融合基因的APL发病机制不同、诊断标准不同、对全反式维甲酸(ATRA)治疗的敏感性亦不同,所以在APL的早期诊断和早期治疗中起到重要作用.笔者就RARα融合基因的一般特点及近期新发现的RARα融合基因的结构、功能、致病机理以及对药物治疗的反应等进行综述. 相似文献
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PML—RARα转基因小鼠发生急性早幼粒细胞白血病 总被引:2,自引:0,他引:2
为了从整体水平上研究PML-RARα融合蛋白的致白血病作用,建立了仅在髓系细胞中表达PML-RARα融合基因的转基因小鼠。通过表型分析发现一个单系的3只hCG-PML-RARα转基因小鼠在1-5个月时发生急性早幼粒细胞白血病,从而说明MPL-RARα融合基因的表达在白血病的发生中起着极为重要的作用。 相似文献
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目的检铡急性早幼粒细胞白血病(APL)中染色体易位t(15;17)所形成的早幼粒细胞白血病-维甲酸受体α(PML-RARα)融合基因转录本。方法筑巢式逆转录酶/多聚酶链反应(RT-PCR)。结果在30例APL中,L型18例,S型10例,另有两例完全缓解者(CR4年和6年)未检测到上述转录本。10例初治APL同时进行PML-RARα融合基因和细胞遗传学检查,10例患者均植铡刊PML-RARα融合基因,而只有6例检测到t(15;17)易位染色体。结论PML-RARα融合基因植铡在APL的诊断、疗效评价及MRD的监测中是一个快速、准确且灵敏的方法。 相似文献
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三氧化二砷联合全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的初步观察 总被引:32,自引:0,他引:32
目的 观察三氧化二砷 (As2 O3 )联合全反式维甲酸 (ATRA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效和不良反应。方法 As2 O3 联合ATRA治疗初治和复发APL患者 2 0例 (可评价的患者 18例 )。治疗方法如下 :As2 O3 (0 .1%溶液 ) 10ml加入 5 0g L葡萄糖溶液 5 0 0ml静脉点滴 ,持续 4~ 6h ,1次 d ;ATRA 2 5mg·m- 2 ·d- 1 ,分 2~ 3次服用。结果 17例患者获得完全缓解 (CR) ,CR率 94.4%。 14例初治患者均获得CR ,4例复发患者中 3例取得CR。均在 30d内达CR。没有发现明显的不良反应。结论 ATRA联合As2 O3 治疗APL患者不仅能获得好的疗效 ,而且能缩短达CR的时间。 相似文献
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体外研究表明,低浓度全反式维甲酸(ATRA)具有诱导急性早幼粒细胞白血病(APL)细胞分化的作用。ATRA最大韵特点是不增加早期出血倾向,也无骨髓抑制。ATRA的应用不仅取得了高CR率,且奠定了由“杀伤”到“诱导”白血病细胞的新思路。 1 APL的化疗 1.1 诱导治疗 自Bernard报告柔红霉素治疗本病以来,其CR率可达50%~60%。中位生存期26个月,最近的报告显示CR率达75%~80%。早期的研究中,2/3患者多于化疗的第1天死于中枢性出血,其次是骨 相似文献
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全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病18例临床观察河北峰峰矿务局第一医院(056200)邓宏武郭洪涛我院自1989年开始用全反式维甲酸(RA)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL),取得较好疗效,现将18例资料总结如下。材料和方法1.病例选择收集1989... 相似文献
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为了探讨双色荧光原位杂交(D—FISH)技术在骨髓涂片(BMS)上检测PML/RARα基因重排对急性早幼粒细胞白血病(APL)的诊断价值,采用光谱绿(Spectrum Green)和光谱桔红(Spectrum Orange)分别标记PML和RARα两种基因探针对27例临床拟诊为APL的患者进行BMS-D—FISH检测,并与常规细胞遗传学(CCG)、逆转录-聚合酶链反应(RT—PCR)检测结果作比较。结果表明:18例初诊患者中,CCG检出t(15;17)者14例,他们的BMS-D-FISH和RT—PCR均证实有PML/RARα基因重排,从而肯定了对APL的诊断;而CCG未检见t(15;17)易位的4例中有1例显示阳性的BMS-D-FISH和RT—PCR结果,证实该例有隐匿易位存在,其余3例的两种检测均是阴性,因而他们被重新诊断为AML而不是APL;9例缓解患者中,CCG查出1例部分缓解患者有t(15;17)易位,其BMS-D—FISH和RT—PCR均为阳性,而8例完全缓解患者(6例伴正常核型,2例未作CCG检测)的BMS-D-FISH和RTPCR检测显示6例阴性,2例阳性,提示该2例患者有微小残留病(MRD)存在。结论:BMS—D—FISH是检测APLPML/RARα基因重排的敏感可靠方法,有助于APL确诊及其MRD检测,适合于CCG检测失败、伴有隐匿易位、RT—PCR检测缺乏材料以及需作回顾性研究者。 相似文献
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急性早幼粒细胞白血病对维甲酸的耐药机制和复发后的治疗 总被引:1,自引:0,他引:1
初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)单纯化疗的完全缓解率约为35%,全反式维甲酸(ATRA)联合化疗可以使完全缓解率提高到70%,不过仍有30%患者会复发并可能对维甲酸产生耐药。由于三氧化二砷(As_2O_3)在治疗APL方面与ATRA具有相加或协同作用,所以对于复发的APL患者,可以采用(As_2O_3))进行诱导、强化和维持治疗。在(As_2O_3))诱导后出现二次完全缓解的患者可以进行自体或异基因骨髓移植。此外,PML-RARα融合基因的检测对于尽早发现临床前复发,提高APL的长期缓解率具有重要意义。 相似文献
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两种早幼粒细胞白血病融合维甲酸受体α的比较研究 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:就配基-受体、受体-DNA和蛋白质-蛋白质相互作用,以及蛋白质的亚细胞定位等方面,对早幼粒细胞白血病-维甲酸受体α(PML-RARα)与早幼粒细胞白血病锌指-维甲酸受体α(PLZF-RARα)融合蛋白的生物学功能进行比较。方法:采用受体放射配基结合分析、受体-DNA结合分析及免疫荧光技术。结果和结论:PML-RARα与PLZF-RARα融合蛋白有相似的配基结合亲和力;两者都能以同二聚体形式结合维甲酸反应元件(RAREs);都能与维甲类X受体(RXR)结合,提示PML-RARα和PLZF-RARα在急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病中有共同的分子基础。但是,两者在某些特性方面又有所不同,如:PML-RARα和PLZF-RARα结合RAREs的相对强度有所差异;两者在与RXR形成复合物的行为以及亚细胞定位方面亦不尽相同;尤为重要的是,两者可分别通过与PML和PLZF形成异源复合物而阻断PML和PLZF蛋白质所介导的不同调节途径。因此,PML-RARα与PLZF-RARα之间的这些差异,可能部分解释伴t(11;17)的APL患者对全反式维甲酸诱导分化治疗耐药的原因。 相似文献
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全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病现状及相关若干问题 总被引:8,自引:0,他引:8
对全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的作用机理、临床应用、疗效、副反应及相关综合征等方面的现状及相关问题作一综述。 相似文献
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全反式维甲酸与三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病疗效观察 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:探讨全反式维甲酸(ATRI)与三氧化二砷(As2O3)并用治疗7例初治急性早幼粒细胞白血病(APL)的疗效及副反应。方法:7例采用ATRI 30mg--60mg/d,0.1%As2O3 10mg溶于15%葡萄糖500ml持续滴注3—4小时,30天为1疗程。结果:7例中6例于34天左右CR,未出现明显高白细胞综合症及维甲酸综台症,肝肾损害轻,无病生存期长,结论:ATRI与As2O3并用治疗初治APL疗效好,副反应少,无病生存期长。 相似文献