发热呕吐肝大昏迷抽搐

1 病历摘要 患儿男,7个月，因发热、呕吐7d，抽搐1d入院。患儿入院前7d无明显诱因出现发热，以低热为主，体温在37．7～38．3℃之间；进食后出现呕吐，为胃内容物，非喷射性，2～5次／d。在当地药店自购小儿复方退热制剂等药物治疗，具体成分不详。病情无缓解，精神状态稍差。入院前1d出现抽搐，表现为双眼凝视、四肢强直性抽动伴口吐白沫和口唇发绀。持续2～5min后缓解，抽搐后意识不恢复，发作3次后至我院急诊室输液治疗。     

疑难病例分析--颈淋巴结肿大2年余伴间隙性发热

病史简介患儿 ,男性 ,５岁 ,来自江西省南昌市。因颈部淋巴结肿大２年就诊。患儿于１９９９年５月起发现颈部淋巴结肿大 ,当时不伴发热 ,亦无咳嗽、咯血、乏力、盗汗等症状。在当地医院就诊多次 ,曾行淋巴结穿刺术 ,病理诊断为“淋巴结结核” ,予抗结核治疗４０天 (具体用药情况不详 ) ,无效。于２０００年１０月出现发热 ,体温持续在３９℃ ,呈稽留热型 ,不伴寒战。在当地医院实验室检查 :Ｘ线胸片未见异常 ,骨髓形态学未见异常 ,ＥＳＲ(６０～３２)ｍｍ／ｈ ,血清抗支原体ＩｇＭ（ +） ,抗ＥＢＶ -ＩｇＭ（ +） ,ＡＫＰ正常 ,血培养 (-)。…     

发作性睡病22例

发作性睡病２２例北京医科大学第一医院儿科（１０００３４）邹枫，包新华发作性睡病是一种睡眠异常性疾病，临床少见。现将我科１９９０年～１９９５年收治的２２例分析如下。临床资料一般资料２２例中男１６例，女６例。年龄４．８岁～１４岁，病程２月～５年。２例家族...     

儿童发作性睡病13例

我院1983～2002年共收治儿童发作性睡病13例,现报告如下。 临床资料 一、一般资料 本组男8例,女5例;起病年龄5～13岁。其中2例中有分娩困难史,1例有颅外伤史,2例有发作性睡病家族史。     

6例发作性睡病分析

1　临床资料　　 1997～ 2 0 0 0年 ,我科诊治了 6例发作性睡病患者 ,6例均为男孩 ,10岁 2例 ,12～ 14岁 4例 ,平均年龄为 12 .2岁。病程 6～ 14个月 ,平均为 6 .5个月。曾于外院诊断为发作性睡病 2例 ,癫痫失张力型 1例 ,疑似病脑 3例。 6例患儿均有日间不可抗拒的睡眠 ,其中     

发作性睡病：附17例临床分析

本文回顾性总结了我院儿科自１９８７年以来收治的发作性睡病共１７例，结果表明症状以睡眠过多及不可抗拒的睡眠发作最多，以下依次为猝倒症、睡眠幻觉及睡瘫症，有典型四联症的病人仅２例。影像学检查均无特殊改变，普通睡眠脑电图１３例中有３例呈界限性改变；查２４小时脑电图６例，其中５例有睡眠一醒觉周期改变，ＲＥＭ睡眠占全部睡眠时间的４９－６２％，提示２４小时脑电图较普通睡眠脑电图对诊断发作性睡病意义较大。     

发作性睡病2例

例 1,女 ,10岁。因发作性睡眠 4年 ,加重 1年入院。患儿于 4年前无诱因出现阵发性发困及睡眠 ,开始每周 1～ 2次 ,近 1年每日发作数次 ,每次持续数分至数 10分钟 ,在坐车、上课、吃饭等任何情况下均可发生不可抗拒睡眠 ,入睡时有幻觉 ,可唤醒 ,无意识障碍。在情绪激动 ,尤其是大笑时即感双下肢无力而不能站立 ,但无猝倒、睡瘫。患儿无特殊既往史及家族史。神经系统检查 :双侧踝阵挛阳性 ,皮肤划痕征阳性 ,余正常。头颅ＣＴ ,ＭＲＩ正常。脑电图清醒闭目时为界限性脑电图 ,睁眼时有睡眠波。剥夺睡眠脑电图正常。血常规及血生化正常。入院后予…     

表现为发作性睡病的颅内右颞叶囊肿一例

患儿：男，10岁。因发作性睡眠半年，于2003年4月来本院就诊。半年前无诱因出现阵发性不可抗拒的睡眠，发作不分时间、地点及活动情况，每白天发作3～4次，每次睡眠持续时间不等，最短30min左右，最长1h，醒后日常活动正常，无明显进行性加重趋势。无入睡前幻觉，不伴头疼、呕吐等异常表现，无大小便潴留，动作无不协调和笨拙，智力、     

小儿昏迷的鉴别诊断（二）

1肝性脑病 指由肝功能严重失调或障碍所致，以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统功能失调综合征。儿科中导致肝脏损害的常见病因为各种感染，尤其是病毒感染；其次为各种原因所致的中毒，包括药物性、较少见遗传代谢病、结缔组织病等。患儿在以上肝脏病变的基础上，在感染、出血、血pH值改变、低钾血症、应用影响肝功能的药物以及迅速大量放腹水等诱因作用下可导致昏迷。     

发作性睡病的临床研究进展

发作性睡病常在儿童期起病并可持续终生，其典型症状为过度的白天睡眠、猝倒、睡眠瘫痪、幻觉。病理生理特征为睡眠周期的紊乱和睡眠结构的改变。本病的发生与遗传有关．多导睡眠描记术和多次睡眠潜伏期试验有助于诊断．对患病儿童需要进行长期的药物治疗和全面的管理，以控制白天的过度睡眠，提高认知水平，增加与社会的交往，改善其生活质量．     

发作性睡病病因的中西医学研究进展

发作性睡病是一种慢性睡眠障碍,是一种白天过度嗜睡的重要原因,往往伴有猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等其他症状,合称为发作性睡病四联症。该文综述近年来中西医在发作性睡病病因方面的研究进展,为本病发病机制的研究提供进一步的方向。目前,西医主要认为发作性睡病的发病机制与食欲素和HLA-DQB1基因?0602亚型密切相关,此外,近年来西欧某些国家(英国、芬兰、瑞典)研究还发现, H1 N1流感疫苗的使用导致了发作性睡病发病率明显上升。中医主要认为,阴阳偏盛和营卫运行失常易引起睡眠障碍,同时儿童发作性睡病的病因与脏腑的关系也相当密切。     

早发型发作性睡病患儿的非典型症状临床研究

早发型发作性睡病是一种病因不明的儿童慢性神经系统疾病,患儿可能以非典型临床症状为主要表现,是近年来国内重点关注的小儿神经科疾病之一.该文就早发型发作性睡病患儿的非典型临床症状、发病机制、诊断及治疗的研究进展作一综述.     

发作性睡病伴肥胖患儿的临床特征北大核心CSCD

目的：分析发作性睡病伴肥胖患儿的临床特征,探讨肥胖对发作性睡病患儿的影响。方法选取2012年7月至2015年1月首都儿科研究所附属儿童医院神经内科首次确诊的发作性睡病患儿40例,参照中国儿童体质量指数（BMI）生长曲线中关于肥胖的诊断标准分为伴肥胖及不伴肥胖2组。对2组患儿的一般临床资料进行分析,并对2组患儿肥胖的相关代谢指标、整夜多导睡眠监测（PSG）情况进行对比研究。结果本组患儿男女比例3：1,伴肥胖组21例（52.5％）,不伴肥胖组19例（47.5％）。所有患儿 BMI 为（21.55±3.11）kg/ m2。伴肥胖组 BMI（23.09±2.46）kg/ m2,不伴肥胖组 BMI（19.85±2.89）kg/ m2。伴肥胖组患儿发病年龄及就诊年龄[（7.94±2.22）岁、（8.76±2.36）岁]均低于不伴肥胖组患儿[（10.75±3.10）岁、（12.51±2.88）岁]。所有患儿空腹血糖及血脂三项均未见异常,组间比较差异无统计学意义。伴肥胖组患儿睡眠总时间、睡眠效率及快速眼球运动（REM）期比率[（397.45±53.76）min、（68.70±8.90）％、（18.37±4.39）％]均明显低于不伴肥胖组[（449.95±86.49）min、（76.58±13.60）％、（22.19±6.34）％]。从睡眠结构来看,伴肥胖组患儿的非快速眼球运动（NREM）Ⅰ期占（20.90±6.38）％,较不伴肥胖组[（16.26±4.22）％]增加,Ⅱ期所占比率在伴肥胖组[（42.59±5.52）％]与不伴肥胖组[（38.54±8.74）％]之间未见明显差异。Ⅲ＋Ⅳ期（慢波睡眠期）比率伴肥胖组[（18.14±6.97）％]明显低于不伴肥胖组[（22.60±5.69）％]。结论肥胖症是发作性睡病常见的共患病之一,影响了50％以上的患儿,容易出现在低年龄段的发作性睡病患儿中。伴肥胖的睡病患儿夜间睡眠总时间减少,睡眠效率降低,睡眠结构紊乱更加明显。提高对发作性睡病伴肥胖患儿的认识,及早合理用药是成功治疗的关键。     

儿童发作性睡病的视频脑电图特征

目的　探讨发作性睡病的视频脑电图的特征。方法　对 12例发作性睡病患儿进行睡眠脑电图监测。结果　 12例患儿均有过度或发作性白日睡眠 ,7例有猝倒 ,3例出现睡眠瘫痪 ,4例出现睡眠幻觉 ,3例伴自动样行为。睡眠脑电图监测显示 12例平均睡眠潜伏期 <5min ,有 2次或 2次以上直接进入快速眼动相睡眠。结论　视频脑电图有助于发作性睡病的明确诊断     

早发型发作性睡病的临床特征

目的总结早发型发作性睡病患儿的临床及电生理检查特征,提高临床诊疗水平。方法对2009年8月至2010年12月期间诊治的9例早发型发作性睡病患儿的临床资料、辅助检查及治疗情况进行回顾性分析。结果男5例、女4例,发病年龄3岁4个月～8岁5个月(平均5岁8个月)。9例患儿均有白天过度睡眠;8例患儿曾出现猝倒;9例患儿均未诉入睡幻觉;8例患儿发病后情绪改变;9例患儿体质量均明显增加。脑电图检查示背景波偏慢3例,偶发尖波4例,正常2例。睡眠潜伏期试验,8例平均睡眠潜伏期<5 min,有2次或2次以上直接进入快速动眼睡眠。8例患儿应用盐酸哌甲酯治疗,其中6例的白天过度睡眠得到改善,但猝倒无明显改善。结论早发型发作性睡病容易误诊,主要临床表现为白天过度睡眠,发作性猝倒等。多次睡眠潜伏期试验有助于早期诊断。盐酸哌甲酯对部分患儿有效。     

发作性睡病的临床研究进展

发作性睡病常在儿童期起病并可持续终生，其典型型症状为过度的白天睡眠、猝倒、睡眠瘫痪、幻觉。病理生理特征为睡眠周期的紊乱和睡眠结构的改变。本病的发生与遗传有关。多导睡眠描记术和多次睡眠潜伏期试验有助于诊断。对患病儿童需要进行长期的药物治疗和全面的管理，以控制白天的过度睡眠，提高认知水平，增加与社会的交往，改善其生活质量。     

儿童发作性睡病28例临床分析

目的 分析儿童发作性睡病（NRL）临床特征及脑电图（EEG）特点。方法 2010年1月至2012年10月就诊于复旦大学附属儿科医院神经科门诊的28例诊断为NRL患儿,进行常规EEG、长程视频脑电图（VEEG）及多次睡眠潜伏试验（MSLT）检查;对曾经误诊病例,探讨其误诊原因。结果 28例均有不同程度多睡。19例（67.9%）有猝倒表现,2例（7.1%）伴睡前幻觉,1例（3.6%）伴醒时幻觉。1例（3.6%）伴睡眠瘫痪。28例EEG背景活动均正常,VEEG排除癫痫发作。MSLT结果：所有患儿平均睡眠潜伏期缩短,快速眼动相睡眠（REM）睡眠潜伏期缩短,28例均＜5 min ,均有2次或2次以上睡眠开始时快速眼动相睡眠（sleep onset REM periods,SOREMP）。误诊分析：4例（14.3%）曾被误诊为眼肌型重症肌无力,6例（21.4%）曾被误诊为癫痫,1例（3.6%）曾被误诊为精神分裂症。14例轻症患儿予神经科门诊随访。1例存在多睡、猝倒、睡眠幻觉,家长未允其接受药物治疗,仅予行为指导。13例严重多睡患儿给予哌甲酯或哌甲酯缓释剂治疗,并结合行为指导。结论 儿童NRL临床并不少见,而一些小年龄起病者,因其发病初期症状较轻、临床表现不典型,容易误诊。应密切随访患儿临床症状变化,结合VEEG及MSLT等多种辅助检查进行分析,减少误诊。     

发作性睡病的延迟诊断及与癫痫的鉴别诊治

发作性睡病是临床少见的睡眠-觉醒节律障碍性疾病,表现为白天反复发作的不可遏制的睡眠,常伴猝倒发作、睡眠瘫痪及入睡前幻觉。临床医师对发作性睡病的认识不足是导致误诊和延迟诊断的主要原因之一。癫痫发作类型复杂多样,与发作性睡病易混淆,二者需相互鉴别,且当二者共患病时,诊断和治疗会更加困难。现通过对发作性睡病的临床特征与延迟诊...     

儿童发作性睡病的诊断及人类白细胞抗原在诊断中的意义

目的　　探讨儿童发作性睡病的诊断依据和人类白细胞抗原 (HLA)Ⅱ类等位基因在诊断中的意义。方法　对 4 0例发作性睡病患儿的临床资料进行分析。所有患儿接受了多次小睡潜伏时间试验 (MSLT)。应用PCR序列特异性引物体外基因扩增 (PCR -SSP)方法测定HLA -DRB1及DQB1等位基因 ,并与本室对北京地区 91名正常人检测的数据进行比较。结果　本组 4 0例 ,平均病程 6 5个月 ,≤ 3个月者 14例 ( 30 % )。 4 0例患儿均有过度或发作性睡眠 ,37例伴猝倒 ,2 2例伴入睡幻觉 ,6例伴睡眠瘫痪。本组MSLT平均睡眠潜伏期 <5min ,异常快速眼动 (REM )睡眠平均 2～ 5( 4 33± 0 2 6 )次。异常REM睡眠潜伏期为 0 2 5～ 4 9( 4 0± 1 8)min。本组HLA -DRB1 15 0 1阳性率为 0 4 38,较对照组 ( 0 115 )高 ,DQB1 0 6 0 1阳性率为 0 0 2 5 ,较对照组 ( 0 0 93)低。本组 35例为DRB1 15 0 1及DQB1 0 6 0 2均阳性 ,2例为DRB1 15 0 2及DQB1 0 6 0 1均阳性 ,余 3例患儿DRB1 15和DQB1 0 6均为阴性。结论　本病诊断可依据其临床表现 ,MSLT测试结果 ,并除外其他可解释这些症状的躯体或精神方面疾病。DRB1 15 0 1及DQB1 0 6 0 2为发作性睡病易感基因 ,HLA-DRB1 15检测结果阴性者 ,不能排除本病     

39例发作性睡病患儿的临床特征

目的　探讨儿童发作性睡病的临床特征、诊断方法及远期预后。方法　对 3 9例发作性睡病患儿进行睡眠脑电图监测 ,结合临床特点进行诊断 ,采用哌醋甲酯治疗 ,并进行远期随访。结果3 9例患儿均有过度或发作性的白天睡眠 ,3 5例有夜间睡眠紊乱 ,3 6例伴猝倒 ,9例伴睡眠瘫痪 ,19例出现睡眠幻觉 ,6例伴有自动症样行为。睡眠脑电图监测显示 3 8例平均睡眠潜伏期 <5min ,有 2次或 2次以上直接进入快速眼动相睡眠 ;1例睡眠周期正常。随访 2 3例 ,随访 1年以上者 17例 ,其中 10例采用哌醋甲酯治疗 ,7例白天的过度睡眠得到改善 ,未发现明显副作用 ;大多数患儿出现了不同程度的社会心理和学习问题。结论　发作性睡病是一慢性神经系统疾病 ,伴随终生 ,应根据其典型的临床表现及睡眠脑电监测结果作出早期诊断 ,对患儿应予长期的治疗 ,并加强对患儿的管理和教育 ,以提高患儿的生活质量