左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图诊断价值

目的:探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的超声心动图诊断价值。方法:以CTA和手术证实的16例ALCAPA患儿为研究对象,回顾分析其超声心动图表现特征。结果:16例中,超声首诊11例,误诊5例,5例均误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE),复诊检出3例,余2例最后经CTA检出,超声首诊正确率69%。其主要超声表现为:左冠状动脉主干异常开口于肺动脉;右冠状动脉扩张;左心室扩大;心内膜、二尖瓣腱索及乳头肌及回声增强。彩色多普勒显示左冠状动脉内血流为逆向灌注,肺动脉内舒张期见异常血流进入;室间隔可见异常交通循环血流信号。结论:ALCAPA具有特征性超声心动图表现,超声是早期诊断的重要手段。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声诊断及误诊分析

目的探讨超声心动图对左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的诊断价值,分析误诊原因,以提高本病的诊断及鉴别诊断水平。方法选取我院2013年10月~2015年11月收治的经心外科手术证实的ALCAPA患儿18例的超声检查资料,并与CTA及手术结果进行对比分析。结果 18例患儿中,婴儿型12例,成人型6例,超声诊断14例(符合率77.8%),误诊4例(22.2%),其中1例超声诊断为心内膜弹力纤维增生症,2例超声诊断为左冠状动脉肺动脉瘘,1例超声诊断为重度二尖瓣反流。结论超声心动图检查简单方便,无创伤性,可实时动态显像,是诊断ALCAPA的最佳检查方法。     

以心律失常、传导阻滞为主征的心肌病患者的心内膜心肌活体检查所见

本文报告24例以心律失常、束支传导阻滞等心电图改变为主诉而入院的24名患儿的心内膜心肌活检所见.患儿男、女各12名,年龄为1～15岁(平均9.4±4.4岁).心电图异常的表现为莫氏Ⅰ型Ⅱ度房室传导阻滞3例,Ⅲ度房室传导阻滞及高度房室传导阻滞8例,室性早搏7例,阵发性室性心动过速1例,病态窦房结综合征3例,不完全性右束支传导阻滞1例,完全性右束支传导阻滞1例.临床诊断分别考虑为肥厚型心肌病,扩张型心肌病,心内膜弹力纤维增生症,或是为冠状动脉畸形.全部病例     

81例左冠状动脉异常起源于肺动脉临床诊治分析

目的:分析左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患者的临床特点、诊断治疗方法、手术效果及远期随访,提高临床医师对此类疾病的诊断治疗水平。方法:回顾性分析1993年10月至2019年10月北京安贞医院小儿心脏中心诊治的81例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床及随访资料,对比婴儿型和成人型的临床特点和治疗预后。结果:本组81例患者按年龄分为婴儿型(发病年龄≤12月,40例)和成人型(发病年龄12个月,41例)。65例患者行外科手术治疗,围术期死亡10例(15.4%)。手术出院后随访部分患者心电图异常Q波逐渐消失,左心室扩大及左心功能均明显改善,二尖瓣反流较术前减轻。结论:根据婴儿型和成人型ALCAPA临床表现,结合心电图、超声心动图、心脏CT及造影可明确诊断,外科手术重建双冠状动脉循环可有效改善心脏的结构和功能,术后远期预后良好。     

超声心动图在小儿感染性心内膜炎临床诊断中的应用价值

目的分析小儿感染性心内膜炎(IE)的临床特点,探讨超声心动图在IE诊断中的临床价值。方法选取我院2012年4月~2015年3月收治的IE患儿40例作为研究对象,分析IE的心脏基础疾病及临床表现,总结超声心动图特点。结果 IE患儿40例中,先天性心脏病22例,扩张性心肌病3例,心内膜弹力纤维增生症4例,风湿性心脏病6例,无基础性心脏病5例。超声心动图检查,伴有赘生物36例,阳性率为90%。患儿多以发热为首发症状,同时伴有心功能不全8例,脾肿大12例,镜下血尿10例。结论先天性心脏病是小儿感染性心内膜炎最常见的基础心脏病,超声心动图检查有助于IE的临床诊断,具有重要的临床价值。     

卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症临床效果评价

目的本文就经卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症治疗中的临床价值进行了研究和探讨。方法选择我院自2013年1月至2014年9月期间收治的小儿原发性心内膜弹力纤维增生患儿70例,按照入院的先后顺序将其平均分为实验组和对照组,两组患儿均35例,对照组采用洋地黄进行治疗,实验组采用卡维地洛治疗,对两组患儿的心内膜弹力纤维治疗效果,不良反应发生率及生活质量评分进行观察和统计。结果实验组患儿治疗总有效率明显高于对照组患者(P0.05);实验组患儿不良反应发生率明显低于对照组患者(P0.05);实验组患儿生活质量评分明显高于对照组患者(P0.05)。结论卡维地洛应用于小儿原发性心内膜弹力纤维增生治疗中的效果显著,有效改善了患儿的病情和生活质量,值得在临床医学中推广。     

预测心内膜弹力纤维增生症疗效的生物标志物分析

目的:寻找预测激素联合丙种球蛋白对于心内膜弹力纤维增生症患儿疗效的生物标志物.方法:对2014至2018年,首都医科大学附属北京安贞医院,诊断为心内膜弹力纤维增生症的患儿58例资料进行回顾分析,每例患儿均给予基础对症治疗、激素免疫治疗及丙种球蛋白2g/kg冲击治疗.以患儿治疗后LVEF绝对值上升≥10％或治疗后LVEF...     

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断和临床分析

目的了解小儿心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fi broelastosis;EFE)患儿心内结构的改变,探讨超声心动图对EFE诊断的临床价值。方法选取我院2011~2014年收治心内膜弹力纤维增生症患儿30例,总结超声心动图心内结构及心功能变化,重点观察房室内径、室壁运动、心内膜回声、瓣膜启闭及血流、心功能指数,随访2个月~6年。结果 30例患儿中,左室均增大,同时伴有二、三尖瓣反流,其中明显增大呈球形6例,室壁运动弥漫性减弱,左室收缩功能减低28例,伴有舒张功能减低2例,死亡2例。随访6年心室大小恢复正常者22例,左室收缩功能正常者26例。结论超声心动图对EFE的临床诊断和评价预后有重要的临床指导意义。     

心电图表现酷似急性冠状动脉综合征的急性病毒性心肌炎20例临床分析

目的探讨心电图表现酷似急性冠状动脉综合征的急性病毒性心肌炎的临床表现、诊断和治疗。方法回顾2008年6月至2014年6月期间上海市第一人民医院收治的20例心电图表现酷似急性冠状动脉综合征的急性病毒性心肌炎患者的临床资料,其中男12例,女8例,年龄17~60岁,平均年龄38岁,住院6~14天。结果入院时所有患者心肌损伤标志物均明显增高,心电图下壁或前壁ST段呈弓背向下抬高。住院期间20例患者均经冠状动脉造影或冠状动脉CT血管造影检查排除急性心肌梗死,经心脏核磁共振、心内膜心肌活检等检查诊断为急性病毒性心肌炎,其中4例诊断为急性重症病毒性心肌炎。经抗心力衰竭、营养心肌、降低心肌氧耗、血管紧张素转换酶抑制剂等综合治疗,19例治愈,1例诊断为急性重症病毒性心肌炎患者死亡。结论部分急性病毒性心肌炎患者心电图及临床表现酷似急性冠状动脉综合征,易误诊,需结合患者病史、临床表现、心电图、冠状动脉造影、心脏增强核磁共振等检查作出及时诊断。     

儿童川崎病冠状动脉病变介入治疗一例报告

川崎病是儿科少见病 ,病因不明 ,可累及冠状动脉。我院最近收治一例患儿 ,并对其成功地进行了冠状动脉介入治疗 ,现报告如下。患儿 ,男 ,10岁。 8年前曾因连续发热 10余天 ,在儿童医院诊为川崎病 (情况不详 ) ,半年前开始常自觉乏力 ,伴胸闷 ,平卧时明显 ,于外院行超声心动图检查示“左心扩大 ,左室后壁局限性增厚、运动减低 ,二尖瓣中度返流 ,三尖瓣轻度返流 ,主动脉扩张 ,心包积液”诊断“心肌炎、心内膜弹力纤维增生症”治疗无效 ,又转入儿童医院 ,在该院行超声心动图检查示“心脏扩大、冠状动脉扩张” ,遂转来我院 ,心电图示“Ⅱ、Ⅲ、…     

应用再植技术治疗起源异常左冠状动脉的效果分析

目的:分析和讨论应用冠状动脉再植技术治疗先天性起源于肺动脉的左冠状动脉异常(ALCAPA)的外科治疗效果和经验。方法:回顾分析2008年4月~2013年4月26例应用冠状动脉再植技术治疗先天性ALCAPA患儿的临床资料。其中男14例,女12例;年龄4月~6岁。术前均经超声心动图,CT和或心血管造影检查明确诊断。结果:术前左室射血分数(LVEF)20~80(48±18)%,心胸比0.54~0.77(0.64±0.07)。并发二尖瓣关闭不全(MI)轻度以上21例,其中中度以上17例。左心室心尖部室壁瘤1例,房间隔缺损1例。同期行二尖瓣成形11例,室壁瘤切除1例,房间隔缺损修补1例。本组患儿手术均顺利完成,无手术死亡。体外循环时间91~238(150±37)min,心肌阻断时间64~200(126±36)min。随访1~61(29±19)月,患儿无远期死亡。最后一次随诊LVEF35~75(64±11)%,心胸比0.48~0.65(0.57±0.05),较术前明显改善。MI中度以下24例。结论:冠状动脉再植技术手术效果良好,对于中度以上MI应积极治疗。     

Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: A rare case diagnosed in an adult

ALCAPA syndrome (anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery) is an extremely rare congenital cardiac anomaly associated with high mortality rate at young age. If undiagnosed and uncorrected, the affected individuals rarely survive beyond infancy. This article reports on a 45-year-old asymptomatic man with the ALCAPA diagnosed thanks to a detailed cardiac examination, that followed the finding of the left bundle branch block and a decreased left ventricular systolic ejection fraction. Although coronary angiography and computed tomography are considered to be the key diagnostic methods for ALCAPA, in this case the diagnosis was established based on echocardiography. Previously, the patient has been under regular review by a cardiologist with the incorrect diagnosis of multiple ventricular septal defects. In fact, this diagnosis resulted from a misinterpretation of the ultrasound image of the intercoronary connections. The presence of a separate diagonal artery originating from aorta renders this case report even more interesting.     

婴儿左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊疗分析

目的 探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）的临床特点、诊断方法、外科治疗及疗效分析。方法 2006年6月~2015年1月阜外医院诊断为ALCAPA并行手术治疗患儿29例，对这些患儿的临床资料、诊断与治疗情况及随访结果进行回顾性分析。随访结果根据包括复查结果及电话随访。结果 本组患者男性16例，女性13例，年龄2月~1（0.75±0.27）岁，体质量4.8~11.5（8.0±2.2）kg，左心室射血分数18~66(42±18)%。患儿均出现临床心功能不全症状，并通过心电图、心脏彩超及64排螺旋CT检查以明确诊断。并发二尖瓣轻度反流10例，中度反流5例，重度反流4例。手术中将左冠状动脉从肺动脉游离后，直接将左冠状动脉移植到升主动脉15例，用部分肺动脉干和主动脉壁或心包片作左冠状动脉延伸与升主动脉吻合13例，应用肺动脉内通道术（Takeuchi方法）1例。9例并发二尖瓣中度及以上反流者同期作二尖瓣成形术。术毕3例行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助左心系统。无手术早期死亡。术后随访资料24例（83%，24/29），随访1~80（22±20）个月，患儿术后症状均明显改善。结论 ALCAPA的患儿应早期诊断，及早手术治疗。冠状动脉直接移植术是目前重建双冠状动脉系统的首选方案， 外科治疗效果良好。     

儿童先天性支气管动脉-肺动脉瘘的漏诊分析

目的:总结先天性支气管动脉-肺动脉瘘(DPS)非咯血患儿的临床诊治经验。方法:回顾性分析2009年7月至2013年11月间,在北京儿童医院行先天性心脏病(先心病)动脉导管未闭介入手术,诊断为DPS 31例患儿的临床资料,总结其临床表现、胸部X线片、大血管造影及随访情况。结果:男性16例,女性15例,年龄7个月~6岁,均为动脉导管介入手术中发现,术后21例仍有反复上呼吸道感染史。胸部x线片检查:8例未见异常,23例示右下肺内带肺纹理粗多。降主动脉造影均提示支气管动脉扩张、走行迂曲,呈扫帚状或网状,支气管动脉管腔内径≥2mm,在支气管动脉显影的同时有肺动脉同步显影,并可见支气管动脉与肺动脉管道状相交通,形成左向右分流。结论:PDA介入术中发现的细小先天性支气管肺动脉瘘,如无症状可随诊观察。     

Unique Echocardiographic Markers of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery (ALCAPA) in the Adult

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is a rare congenital heart defect in adults. We report a 38‐year‐old male presenting with exertional syncope. He was referred for the evaluation of multiple muscular ventricular septal defects diagnosed on an outpatient echocardiogram. Echocardiography revealed mild left ventricular enlargement, abnormal flow‐pattern in the ventricular septum and dilatation of the right coronary artery. Pulsed‐wave Doppler with sample volume placed in the coronary ostium showed systolic coronary flow predominancy. This unique finding is characteristic for ALCAPA and can differentiate it from other coronary anomalies. Coronary angiography confirmed ALCAPA syndrome. Surgical correction was planned.     

川崎病合并冠状动脉损害的临床超声随访简

目的 探讨川崎病（Kawasaki disease,KD）合并冠状动脉损害患儿的临床预后.方法 回顾分析2002年1月至2011年12月收治的KD合并冠状动脉损害254例患儿的临床诊治与随访资料.结果 本组冠状动脉损害占KD患者总数的28％,其中冠状动脉扩张（CAD）216例,占KD的28.16％,冠状动脉瘤（CAA）38例,占4.2％.随访结果：随访冠状动脉扩张210例,其中有单侧（左或右冠状动脉）冠状动脉扩张99例（47.14％）随访3个月内恢复正常;21例（17.5％）6～12个月内恢复正常.双侧（左、右冠状动脉）冠状动脉扩张26例（11.26％）随访12～18个月恢复正常,59例（25.54％）随访18～36个月恢复正常,5例（近期）仍在随访中.随访冠状动脉瘤35例,冠状动脉瘤内径＜6 mm 28例12～36个月恢复正常,冠状动脉内径＞8 mm的巨大动脉瘤7例,2例随访12～24个月尚未恢复,3例随访24～36个月双侧均有回缩或单侧恢复后留有不同程度的冠状动脉扩张;2例分别随访6年、8年仍存单侧冠状动脉瘤,另侧冠状动脉扩张.结论 轻、中度冠状动脉扩张预后较好,冠状动脉瘤的恢复相对冠状动脉扩张时间长;巨大动脉瘤特别伴有心肌病变,以及多脏器损害预后较差.     

三维高分辨MR成像诊断及随访颅外段颈内动脉夹层四例

目的探讨颅外段颈内动脉夹层（ICAD）的特点及二三维高分辨MR成像（3DHR—MRI）在诊断及随访中的应用价值。方法4例临床或其他影像学初步诊断为颅外段ICAD患者,经3DHR．MRI检查明确诊断,给予抗凝或抗血小板聚集治疗4～9个月,随访其临床表现,采用美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）进行临床预后评估,并复查3DHR—MRI观察病变血管壁内血肿变化的情况。结果①4例患者均接受3DHR—MRI检查,各序列轴位均可见“双腔征”及强度较均匀、稍高信号半月形壁内血肿;②4例患者临床预后均较好;③4例患者中,3例ICAD后动脉狭窄的患者,复查其血管壁内血肿均明显缩小;甚至完全消失;1例ICAD后真腔内血栓形成致动脉闭塞的患者,复查时闭塞远段部分再通。结论3DHR—MRI能够很好地进行颅外段ICAD的诊断及随访。及时诊治颅外段ICAD预后可能较好。     

川崎病合并冠脉损害类型及高危因素分析

目的：分析川崎病（KD）合并冠状动脉损害的类型及高危因素。方法：回顾分析2001年至2008年期间170例住院KD患儿的临床资料,分析冠脉损害的类型,对比冠状动脉损害组和无冠脉损害组之间年龄、热程、血生化及治疗时间等8项影响因素。结果：（1）KD患儿男性明显多于女性,比例达2．33：1;冠脉损害主要出现在1岁以内和6～10岁的学龄儿童;（2）冠脉损害类型主要为冠脉扩张,单纯左冠脉主干受累达56．3％,左右冠脉同时受累达31．3％,单纯右冠脉受累占9．4％,也可累及左冠状动脉前降支及旋支;（3）热程延长,血小板（PLT）及C反应蛋白（CRP）含量升高（P均〈0．05）。结论：单纯左冠脉主干的冠脉损害发生率最高,其次为左右冠脉同时受累,对于〈1岁和6～10岁的学龄儿童的KD患儿,发热持续8d以上,PLT≥300．0×10^9／L,白细胞≥10．0×10^9／L者要警惕冠脉损害的发生。     

成人冠状动脉异常起源于肺动脉的临床分析

目的:探讨成人冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、诊断方法、治疗及意义。方法:北京安贞医院自2004年1月至2012年12月,共收治12例成人冠状动脉起源异常患者,对其临床资料、治疗情况及随访结果进行回顾性分析。结果:全组男性2例,女性10例,年龄16~66岁,平均年龄为(39.2±17.9)岁。其中10例为左冠状动脉起源于肺动脉,2例为右冠状动脉起源于肺动脉。患者临床表现缺乏特异性,在确诊前均误诊为其他疾病。全组均经冠状动脉造影,心脏超声心动图(UCG),冠状动脉CTA等检查而确定诊断。其中9例患者行外科手术重建冠状动脉,2例患者拒绝手术,1例因严重心功能不全而失去手术时机。手术患者中2例患者因合并重度二尖瓣反流而同时行二尖瓣置换术,1例患者因合并冠心病同时行冠状动脉旁路移植术。无围手术期死亡病例及术后并发症。随访6~48个月,平均随访(27±13)个月,患者术后均症状消失或明显缓解,一般体力活动不受限。UCG提示:术后左心室舒张末径从[(47.4±7.2)mm减小到(41.8±6.5)mm,P0.01],左心室的短轴缩短率(FS)从[(24.3±11.3)%增至(36.1±11.6)%,P0.01)]。未手术治疗患者1例死于心力衰竭。1例失访,1例仍时有活动后气短、心慌等症状。结论:成人冠状动脉异常起源于肺动脉无特征性临床表现,除了冠状动脉造影,UCG和冠状动脉CT等无创检查对确定诊断具有重要意义。手术治疗重建双冠状动脉系统是目前首选的治疗方案,可以改善心脏血供,从而防止猝死、心功能不全等严重心脏事件的潜在危险。