纤维素样肾小球病1例

<正>纤维素样肾小球病(FGP)是指肾小球内存在类似淀粉样纤维丝样物质或呈中空的微管样结构的纤维样物质,但对淀粉样蛋白质的特殊染色呈阴性,一般不伴有系统性疾病的一类肾小球疾病.延边大学附属医院近期收治1例确诊为纤维样肾小球病的病例,现报告如下.1临床资料患者男性,43岁,以间断眼睑水肿6个月、加重伴双下肢水肿3个月为主诉于2016年1月14日     

纤维样肾小球病研究进展

纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy, FGP)是一种临床罕见的原发性肾小球疾病,其特征为电镜下系膜和(或)肾小球基膜区可见随机排列的刚果红染色阴性、细长无分支的纤维结构。发病机制目前尚不明确。临床表现无特异性,病理学特征上与其他肾小球疾病类似,诊断主要依赖电镜下特殊纤维结构,较难与其他伴有有型结构沉积的肾小球疾病相鉴别,而且治疗手段有限,临床预后较差。近年来研究发现,DNAJB9可作为FGP的特异性诊断标志物,对疾病的诊断、发病机制及治疗研究均有重要的提示意义。本文旨在就FGP诊断与治疗方法进展做一综述。     

遗传性纤维蛋白原Aα链淀粉样变1例报道及文献复习

纤维蛋白原Aα链淀粉样变是遗传性淀粉样变常见的类型之一,其肾组织病理改变具有显著特征,表现为仅有肾小球受累,严重者可见正常肾小球结构消失,代之以大量的淀粉样物质沉积,肾血管以及肾小管间质无淀粉样物质沉积.本文报道了中国首例突变基因型为p.Glu526Val的遗传性纤维蛋白原Aα链淀粉样变患者,为中年男性,临床表现蛋白尿、高血压、肾功能不全,未见肾外受累的表现.     

肾淀粉样变性两例报告

淀粉样变性是一种全身性疾病,淀粉样物质沉积于肾脏引起肾淀粉样变性,临床上以肾病综合征(NS)为主要表现。zech报道,肾淀粉样变性占老年NS患者肾活检的13．2％,是老年NS患者的首位病因。本院1992年7月至1999年10月共行肾穿刺活检623例,其中2例肾活检组织经刚果红染色及电镜证实为有淀粉样物质沉积,现报告如下。     

电镜超微结构研究在肾脏疾病病理诊断和实验研究中的应用

本研究对1990年6月～1998年6月期间北京医科大学第一医院肾内科的2314例肾活检标本进行系统、认真的超微结构观察,在国内首先发现和证实了一系列依靠超微病理诊断的肾小球疾病,如薄基底膜肾病、纤维样肾小球病(FGP)、免疫触须样肾小球病(IT)及胶原Ⅲ肾小球病等,并在国内首先描述和明确提出Alport综合征、肾淀粉样变、微小病变肾病和弥漫性基底膜薄的IgA肾病等肾小球肾病的超微病理特征和重要诊断价值。     

淀粉样变病10例临床分析

淀粉样变病是一种以淀粉样蛋白物质沉积于组织器官的细胞间引起的少见疾病。根据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性,前者中以免疫球蛋白轻链型(AL型)为常见,可为原发性或伴多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症。我们两院对收治的淀粉样变病患者的临床资料作回顾分析,现报道如下。     

非霍奇金淋巴瘤和耳发育不良:是否与青少年胶状粟粒疹或木样结膜炎相关?

在某些疾病中出现的淀粉样玻璃样物质在皮肤沉积的准确机制尚不明了。木样结膜炎、木样牙周炎和胶状粟粒疹这3种疾病在同一患者中出现的情况罕见报道。作者报道1例淀粉样物质在皮肤黏膜沉积的患者伴非霍奇金淋巴瘤和耳发育不良。回顾了文献并讨论了这几种疾病的同时出现罕见现象,从而进一步了解这些疾病是否有着相同的病理进程。同时作者探讨了该病例是一种综合征还是一种巧合。非霍奇金淋巴瘤和耳发育不良:是否与青少年胶状粟粒疹或木样结膜炎相关?@Kavak A.$Abant Izzet Baysal University, Duzce Medical School, Department of Der…     

肝淀粉样变性1例并文献复习

<正>1临床资料淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍出现一种淀粉样物质在血管壁、器官及组织细胞外沉积的疾病。淀粉样物质可沉积于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,肝淀粉样变性常为全身性淀粉样变性的一部分,临床少见,且临床特征缺乏特异性,     

淀粉样变性的消化系统表现

淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病。目前有6种分型：原发性、继发性、透析相关性、遗传性、老年性和局限性。淀粉样物质主要由淀粉样多肽和附加成分     

心脏淀粉样变性的研究进展

错误折叠的可溶性蛋白在心脏中形成不溶性淀粉样物质并沉积所引起的疾病称为心脏淀粉样变性。早期心脏淀粉样变性不易诊断,且易被误诊。本文对心脏淀粉样变性的临床特点、诊断及治疗等研究进展进行阐述,旨在加深临床医师对心脏淀粉样变性的认识,从而更加快速、准确地诊断该疾病,改善患者预后。     

淀粉样变误诊为原发性肾病综合征2例报告

淀粉样变性是一种少见的临床疾病，国外报道发生率为0．09％～0．80％，国内报道0．03％，其病理特点是一些不溶性纤维结构沉积于细胞间和（或）血管壁内，造成组织器官结构和功能改变，因染色后显微镜下表现为淀粉样无定形基质而得名。淀粉样物质既可因浸润单个器官，也可浸润全身多个器官（如心脏、肾脏、肝脏、消化道、神经系统等）。因其通常累及多个器官和系统，临床表现多样，因而误诊率高。本文报道2例误诊为原发性肾病综合征病例。     

肾淀粉样变性10例临床护理体会

淀粉样变性是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病,可累及多个系统及脏器,沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性病.肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病,临床主要表现为肾病综合征,显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积,刚果红染色呈砖红色.     

肾脏病学

一、肾小球疾病我国肾脏病的疾病谱正在发生变化 ,原发性肾小球疾病的发病虽仍占绝对优势 ,但与 2 2年前相比 ,其所占的比例已由原来的 78 3%降至 6 6 8% ,而继发性肾小球疾病所占比例则由原来的 2 1 7%上升到现在的 33 2 % ,其中除糖尿病肾病、多发性骨髓瘤、淀粉样变性和高血压肾损害的发生率明显增高外 ,还相继认识了一些新的肾小球疾病 ,如脂蛋白肾病、肥胖相关性肾病等。了解这些疾病谱的改变 ,对提高诊断治疗水平 ,促进相关疾病的临床与基础研究有重要意义。1 新认识的肾小球疾病 :脂蛋白肾病。实验室检查最具有特征性的指标是血清Ａ…     

淀粉样变性的肾损害及中西医治疗

淀粉样变性是一种较为少见的全身性疾病,是由一种类似淀粉样的物质沉积于组织而累及全身许多脏器使其功能受损的疾病。其中肾脏的受损率可达1/3～1/2。     

肾淀粉样变性病理诊断分析

目的:探讨肾淀粉样变性的病理特点,为临床诊断提供依据。方法:对2例肾病综合征患者行经皮肾穿刺活检术,所取组织分别进行组织学、免疫组织化学以及电镜检查。结果:光镜下观察结果:肾小球系膜区呈结节样改变,系膜区及内皮下见大量HE淡染的均质无细胞性物质沉积,间质小动脉管壁增厚,管壁内亦见HE淡染的均质沉积。刚果红及高锰酸钾刚果红染色均显示:肾小球系膜区、间质、间质动脉管壁阳性。免疫组织化学检测结果:2例IgG(±)、IgM(±)、IgA(-);1例C3c(-)、C4c(-)、C1q(-),1例C3c(±)、C4c(-)、C1q(-)。电镜下观察结果:肾小球系膜区无分支、紊乱排列的细纤维状结构。结论:淀粉样物质沉积于肾小球系膜区、间质及间质小动脉,使肾小球系膜区增宽,间质小动脉管壁增厚,刚果红染色阳性,高锰酸钾刚果红抵抗是肾淀粉样变性典型的病理特点。     

全身性淀粉样变性1例报告

淀粉样变是一种由淀粉样物质在组织细胞中沉积引起的代谢性疾病。笔者在临床工作中遇到1例全身性淀粉样变性患者，现报道如下。     

心肌淀粉样变1例并文献复习

正0引言心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis)是临床相对少见疾病,由于不可溶性淀粉样物质沉积于心肌组织内,造成以舒张功能障碍及心律失常为主要表现的一种限制性心肌病,是一种细胞免疫体液性疾病~([1])。本病缺乏确切有效的治疗方法,早期诊断困难,预后差。常因难治性心衰或其他脏器衰竭而死亡。早期确诊、治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率。1病例报道现将我科收治的心肌淀粉样变患者1例报道如下:     

肾淀粉样变性

淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床和病理表现主要是淀粉样物质沉积于各器官组织引起的；沉积于肾脏引起的病变，称肾淀粉样变性。肾病综合征是肾淀粉样变性的主要临床表现，后期导致肾功能衰竭。1淀粉样变性病因引起淀粉样变性的主要病因是淀粉样物质沉积，它的主要成分是淀粉样纤维蛋白；此外，还含有氨基聚糖、脂类、纤维蛋白原和补体。淀粉样纤维蛋白包括多种，其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分。2淀粉样变性临床分类根据临床和淀粉样蛋白生化成分，分类如下。2．1原发性淀粉样变性与多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性前者多发生于50岁以…     

Neurotoxicity of Amyloid β Protein Blocked by Free Radical Scavengers

自由基与许多中枢神经系统疾病包括脑缺血、脑肿瘤和阿尔兹海默病等的病因有关。阿尔兹海默病的一个重要的神经病理学特征是脑内淀粉样物质的沉积。该淀粉样物质的主要成分是由４０～４２个氨基酸所组成的多肽—淀粉样β蛋白（Ａβ）。离体和在体实验均显示Ａβ对神经细胞具有毒性作用，其具体的机制尚不十分清楚。最近部分国外研究报道自由基参与Ａβ的毒性作用。本实验结果表明Ａβ能够诱导人类成神经细胞瘤细胞系ＳＫＮＳＨ细胞发生凋亡，而最近发现的一种自由基清除剂褪黑激素和谷氨酸能够有效地阻止这一细胞凋亡过程。本实验证实自由基的确参与了Ａβ的神经毒性机制，并为临床治疗此类疾病提供了一条新途径     

刚果红染色在临床病理诊断中的应用价值

目的 探讨刚果红染色在临床病理诊断中的应用价值. 方法 对30例HE染色下呈现均质粉染区域的声带息肉、甲状腺髓样癌、淀粉样变肾小球肾炎的标本进行刚果红染色,从而判定其变性的性质是淀粉样变性还是玻璃样变性,进而辅助诊断疾病. 结果 其中21例有淀粉样变性的区域经刚果红染色颜色呈现为红色或砖红色,而9例具有玻璃样变的病例无此颜色变化. 结论 刚果红染色可用于鉴别淀粉样变性与玻璃样变性,为某些疾病的诊断提供线索,从而有助于疾病的诊断与鉴别诊断.