先天性主动脉弓畸形的MRI诊断

目的：评价MRI在主动脉弓畸形诊断中的作用。资料与方法：回顾分析228例心脏MR检查中61例先天性主动脉弓畸形的MRI表现，37例尚有心血管造影（CAG），44例经手术证实，结果：61例先天性主动脉畸形中，主动脉缩窄（COA）25例，右位主动脉弓24例，主动脉弓离断（IAA）5例，单纯动脉导管未闭（PDA）4例，迷走右锁骨下动脉（伴COA）2例，孤立性左有下动脉（伴右位主动脉弓）1例，永存第5对主动脉弓（伴IAA）1例，主动脉扭曲畸形（Kink A)2例，升主动脉扭曲1例，结论：比较MRI与CAG，MRI在对先天性主动脉畸形的诊断方面已达到CAG水平。     

儿童先天性主动脉弓畸形的MSCT诊断

目的：分析儿童先天性主动脉弓畸形的 MSCT 表现,提高对该病的认识及诊断水平。方法：回顾性分析经MSCT诊断的83例先天性主动脉弓畸形患儿的CT横轴面图像,并进行多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）、最小密度投影（MinIP）、容积再现（VR）后处理。结果：83例中梗阻性先天性主动脉弓畸形22例,包括主动脉缩窄17例（合并迷走右锁骨下动脉4例）,主动脉弓离断5例;非梗阻性先天性主动脉弓畸形61例,包括双主动脉弓8例,右位主动脉弓、右位降主动脉44例,右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉7例,左位主动脉弓、右位降主动脉2例（合并迷走右锁骨下动脉1例）。结论：MSCT可清晰显示主动脉弓畸形及合并畸形,对诊断先天性主动脉弓畸形具有重要价值。     

非梗阻性先天性主动脉弓畸形的增强MR血管造影和心血管造影诊断

目的 报道115例非梗阻性先天性主动脉弓畸形，评估心血管造影和增强磁共振血管造影术（CE MRA）等影像诊断方法的价值。方法 115例先天性主动脉弓畸形单经心血管造影诊断106例，单经CE MRA诊断2例，经上述2种方法诊断7例。结果 115例中，双主动脉弓5例，右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉45例，左位主动脉弓迷走右锁肌下动脉33例，右弓孤立左锁骨下动脉11例，右弓左降7例，左弓右降4例，颈主动脉弓4例，其他6例。7例同时做了心血管造影与CE MRA检查的患者2种方法诊断结果均相互符合。2例只做了MRA的病例中有1例为颈主动脉弓，另1例为右位主动脉弓迷走左锁骨下动脉。结论 造影增强MRA是可靠的非创伤性诊断手段。     

主动脉弓左侧分支追踪法诊断胎儿右位主动脉弓与双主动脉弓

目的探讨主动脉弓左侧分支追踪法诊断胎儿右位主动脉弓与双主动脉弓的价值。资料与方法纳入60例主动脉弓畸形胎儿,于三血管-气管(3VT)切面均探及“U”形环结构。传统横断面扫查法在3VT切面上诊断主动脉弓畸形。追踪法在3VT切面基础上寻找从主动脉弓向左侧发出的血管,观察其走行并作出诊断。结果经尸检或产后超声心动图证实共5例双主动脉弓,46例右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷走,9例右位主动脉弓合并左无名动脉。传统扫查方法与追踪法对胎儿主动脉弓畸形的诊断率分别为63.33%、96.67%,差异有统计学意义(X^2=20.83,P<0.01)。结论追踪主动脉弓左侧分支法可以有效地诊断不同类型的右位主动脉弓及双主动脉弓,方法简单,提高了主动脉弓畸形的检出率。     

MSCTA对先天性血管环的诊断价值

目的：探讨儿童先天性血管环的MSCTA表现,提高临床对本病的认识水平。方法：搜集2011年1月-2012年2月经手术确诊30例先天性血管环患者的病例资料,年龄1个月～9岁。主要临床表现为反复呼吸道感染者19例,反复呕吐、进食困难等消化道症状4例,6例合并心内畸形,1例为偶然发现。MSCTA原始图像以0．6mm层厚重建,使用多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）、容积再现（VR）等技术对图像进行后处理。结果：30例中双主动脉弓4例,右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉9例,左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉7例,肺动脉吊带9例,右位主动脉弓伴迷走左头臂动脉1例。合并气管病变26例,主要为先天性气道发育畸形（4例）和气管狭窄（22例）。结论：MSCTA能清楚显示心外大血管情况,对先天性血管环明确诊断的同时,可了解气管受压程度及狭窄范围,有助于临床明确诊断及选择治疗方法。     

MSCT对Kommerell憩室的诊断和临床应用价值

Kommerell憩室是先天性主动脉弓畸形的一种,指降主动脉起始部与迷走左或右锁骨下动脉间的瘤样膨凸,也称为主动脉憩室[1].自1936年德国放射学家Kommerell报道1例主动脉左弓左降,迷走右锁骨下动脉起始于主动脉弓处异常膨大后,此后类似病例均被命名为“Kommerell憩室”[2].此类畸形,可引起一些较严重的临床并发症,但因症状隐匿,国内外报道均较少.笔者分析近年来经本院MSCT检查证实的10例患者,发现其影像学有着较为特异的征象,现报道如下.     

64排螺旋CT血管造影对迷走右锁骨下动脉的临床应用

迷走右锁骨下动脉又称异位右锁骨下动脉,是较常见的主动脉弓变异,一般无临床症状,但出现症状后易与食管癌混淆,影像学上常误诊为主动脉弓部的夹层动脉瘤等.但迷走右锁骨下动脉的影像学研究对相关临床疾病的诊断、胸部外科手术、头颈部血管的介入治疗或动脉插管路径的选择等方面具有重要意义.本研究旨在分析迷走右锁骨下动脉的CT血管造影的征象和特点,探讨CT血管造影对迷走右锁骨下动脉的诊断价值.     

双主动脉弓的超声心动图诊断价值及漏诊分析

目的：评价多普勒超声心动图对双主动脉弓的诊断价值,分析超声心动图漏诊的原因,旨在提高超声对双主动脉弓诊断的准确率。方法：本文总结了32例经CT、心血管造影及磁共振检查确诊为双主动脉弓的患儿,并与其超声心动图检测结果进行对照。结果：32例患儿中,超声诊断符合9例（占28％）,超声漏诊23例（占72％）;23例漏诊患者中,7例超声诊断为左位主动脉弓,16例超声诊断为右位主动脉弓。32例中双侧主动脉弓均开放者14例,其中左、右侧主动脉弓均发育者10例,超声诊断符合5例;一侧主动脉弓发育良好,一侧主动脉弓缩窄者4例,超声诊断符合1例。32例中双主动脉弓左弓闭锁者17例,其中右弓发育良好者13例,超声诊断符合1例;右弓有缩窄者4例,超声诊断符合2例;32例中双主动脉弓右弓闭锁者1例,其左侧弓发育良好,超声未诊断。32例双主动脉弓患儿中,31例合并心内畸形,20例伴有气道狭窄。结论：超声心动图能较准确地诊断双主动脉弓,但易漏诊,当胸骨上窝切面能同时显示左颈总动脉和右颈总动脉时应警惕双主动脉弓的存在。     

电子束CT诊断主动脉-肺动脉间隔缺损的价值

目的评价电子束CT（EBCT）对主动脉．肺动脉间隔缺损（APSD）及其合并畸形的诊断价值。方法7例APSD患者，年龄1～13岁。均行X线平片、超声心动图及EBCT检查。心电门控EBCT血管造影采用270mg I／ml非离子型对比剂碘海醇，层厚1．5～3．0mm。其中3例行心血管造影检查，2例有手术对照。将同一患者的各项影像学检查结果及手术所见进行比较并分析。结果7例主-肺动脉间隔缺损EBCT全部诊断，2例经手术证实；3例经心血管造影检查证实；超声心动图仅检出2例。同时，EBCT检查示4例合并右肺动脉起源异常、主动脉弓离断；5例合并动脉导管未闭，均经手术和（或）造影证实；超声心动图检查漏诊右肺动脉起源异常2例，漏诊主动脉弓离断2例；心血管造影漏诊动脉导管未闭1例。结论X线平片、超声心动图、心血管造影及EBCT综合影像诊断是必要的，作为无创性检查方法，EBCT在主动脉-肺动脉间隔缺损及其合并畸形诊断有重要价值。     

迷走右锁骨下动脉临床X线分析(附16例报告)

迷走右锁骨下动脉是主动脉弓的一种先天性血管畸形,一般无临床症状,X线表现具有特征性,现将我院20年来遇到的16例报告如下.     

Berry综合征的CT及MRI诊断

目的：评价CT及 MRI对Berry综合征的诊断价值。方法：18例经外科手术明确为Berry综合征的患儿为研究对象,对其CT及 MRI检查结果进行回顾性分析。结果：Berry综合征畸形主要包括远端主肺动脉间隔缺损（18例）、右肺动脉异常起源于升主动脉（18例）、主动脉弓中断（17例）及主动脉缩窄（1例）、室间隔完整（18例）;最常见的合并畸形或并发症有肺动脉高压（18例）、动脉导管未闭（18例）、房间隔缺损（9例）。18例患儿中,CT 及 MRI 确诊率为100％。结论：CT及 MRI均可以准确地诊断Berry综合征的各种畸形组合。     

主动脉缩窄及主动脉弓离断的电子束CT诊断

目的：探讨电子束CT诊断先天性主动脉缩窄和主动脉弓离断的价值。材料和方法：共10例病人，年龄6—18岁，均经手术证实。对所有患儿行EBCT增强扫描，并对图像行三维重建。结果：10例病人术前均得到正确诊断，其中8例为主动脉缩窄，2例为主动脉弓离断。EBCT均显示了全部8例主动脉缩窄及其缩窄的程度、形态，并显示缩窄处与左锁骨下动脉的关系。其中6例（75％）为局限性狭窄，2例（25％）形成中-重度长管状狭窄。合并畸形有：3例合并动脉导管未闭，1例合并室间隔缺损，1例合并肺动脉狭窄，1例合并二尖瓣狭窄，2例同时合并动脉导管未闭和室间隔缺损。2例主动脉弓离断病例，均合并有动脉导管未闭、室间隔缺损和肺动脉狭窄。EBCT均显示升主动脉与降主动脉呈分离状。结论：EBCT作为一种无创性检查方法，对先天性主动脉病变的诊断有重要价值，并能同时显示合并的胸部大血管异常。     

产前超声诊断胎儿右位主动脉弓

目的 探讨胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断方法及声像图特征,提高其产前检出率。方法 回顾性分析我院产前超声诊断的9例右位主动脉弓胎儿的产前超声表现,并对其产前超声特征进行总结分析。结果 9例右位主动脉弓胎儿中5例为单纯性右位主动脉弓,1例为双主动脉弓,1例合并多囊肾,1例合并室间隔缺损型肺动脉闭锁,1例合并室间隔缺损型肺动脉闭锁、右心室双出口和永存左上腔静脉。9例右位主动脉弓在三血管-气管切面上表现为主动脉弓位于气管的右侧,在非标准左心室流出道切面上表现为主动脉弓与升主动脉之间的夹角增大。其中6例为右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉,与左位动脉导管构成包绕气管和食管的＂U＂型血管环,1例双主动脉弓形成包绕气管和食管的＂O＂形血管环,2例为右位主动脉弓合并头臂动脉镜像分支、动脉导管连接于左锁骨下动脉,未形成血管环。9例中4例引产后经尸体解剖证实,5例经产后超声心动图检查证实。结论 胎儿右位主动脉弓具有特征性的产前超声诊断图像,掌握右位主动脉弓的产前超声图像特征,可有效检出胎儿右位主动脉弓,三血管-气管切面和非标准左心室流出道切面是产前筛查和诊断右位主动脉弓的重要切面。     

右位主动脉弓伴起源于Kommerell憩室的迷走左锁骨下动脉的影像表现

目的探讨右位主动脉弓伴起源于Kommerell憩室的迷走左锁骨下动脉的影像学表现及其临床意义。方法回顾性分析25例右位主动脉弓伴起源于Kommerell憩室的迷走左锁骨下动脉患者的影像学资料,全部患者行胸片和胸部CT检查,其中4例患者行胸主动脉CTA检查,1例行胸腹主动脉CTA和MRA检查。结果 25例患者胸部平片见右位主动脉弓,12例见"双主动脉弓",9例误诊为纵隔病变。CT和MR能显示左锁骨下动脉起源于主动脉弓降段左侧壁,起始段膨大形成Kommerell憩室,迷走左锁骨下动脉横跨食管后方,"双主动脉弓"的左弓为膨大的Kommerell憩室及其远侧的迷走左锁骨下动脉。2例左锁骨下动脉近段动脉硬化并形成动脉瘤。1例患者偶觉吞咽不适。结论右位主动脉弓伴起源于Kommerell憩室的迷走左锁骨下动脉是一种罕见的先天变异,胸片容易误诊为纵隔病变,CT和MR能明确诊断并显示变异血管继发病变。正确认识此变异,有助于避免误诊。     

Berry综合征的超声心动图诊断价值分析

目的：分析Berry综合征彩色多普勒超声心动图图像特征,评价多普勒超声心动图对Berry综合征的诊断价值,分析超声心动图漏误诊的原因,旨在提高超声心动图技术对Berry综合征诊断的准确性。方法21例经心外科手术或经核磁共振（M RI）检查明确为Berry综合征的患儿为研究对象,对其超声心动图检查结果进行回顾性分析。结果Berry综合征畸形主要包括远端主肺动脉间隔缺损（21例）、右肺动脉异常起源于升主动脉（21例）、主动脉弓离断（A型19例）及主动脉缩窄（2例）、室间隔完整（21例）;最常见的合并畸形有肺动脉高压（21例）、动脉导管未闭（19例）、房间隔缺损（9例）、卵圆孔未闭（4例）、主动脉瓣狭窄（1例）、二尖瓣狭窄（1例）。21例患儿中,超声诊断符合17例（占81．0％）;超声漏、误诊4例（占19．0％）,其中2例漏诊右肺动脉异常起源于升主动脉、1例漏诊主肺动脉间隔缺损及右肺动脉异常起源于升主动脉;1例主动脉弓中断A型误诊为B型。结论多普勒超声心动图技术可以较准确地诊断Berry综合征的各种组合畸形,但容易漏诊,必要时可行M RI检查。     

永存第5对主动脉弓的心血管造影及磁共振血管造影诊断

目的 分析并比较永存第5对主动脉弓的心血管造影（ACG）及对比增强磁共振血管造影（CE－MRA）的表现。方法 对2例永存第5对主动脉弓患者行选择性升主动脉及肺动脉总干正侧位造影；2例均作了MRI检查。结果 CE－MRA可清晰显示永存第5对主动脉弓，2例诊断明确并经手术证实。结论 永存第5对主动脉弓是主动脉弓畸形的1种罕见类型，ACG仍是诊断金标准，但MRI中CE－MRA是目前最好的非创伤性诊断方法。     

主动脉峡部发育异常：影像学表现和发生机制探讨

主动脉峡部系指以动脉导管（韧带）附着处为中心的区域,含主动脉弓降部及相邻的弓横部和降主动脉上段。峡部为动脉导管未闭（ＰＤＡ）、主动脉缩窄（ＣｏＡ）和主动脉弓褶曲畸形（ＫｉｎｋＡ）等发生的“基地”或好发部位。８０年代初笔者等［１］的一组９例Ｘ线病理研究表明,先天性胸主动脉瘤（ＣＡＴＡ）也主要发生于峡部。这类动脉瘤的基本病理改变是动脉壁,主要是中膜平滑肌和弹力纤维的发育异常。多年的实践发现并注意到ＣＡＴＡ、ＫｉｎｋＡ、ＣｏＡ和ＰＤＡ之间可见并发或（和）移行状态,增加了影像学诊断的困难,也提示在发生…     

双源CT心血管成像诊断右位主动脉弓并双降主动脉畸形1例

男,5岁,因生后反复发作肺部感染就诊于当地医院.体检、实验室检查未发现阳性体征.胸片提示存在心血管畸形可能.进一步行心脏超声检查,提示降主动脉狭窄可能.为明确诊断就诊于本院,行双源CT心血管成像(CTA)检查,检查显示:主动脉弓部位于脊柱右侧,延续为降主动脉后,沿脊柱右侧下行,至膈肌水平与另一沿脊柱左侧下行血管(左侧降主动脉)汇合后,穿过膈肌延续为腹主动脉(图1,2).脊柱右侧降主动脉管腔迂曲,脊柱左侧降主动脉管腔较纤细,近心端为盲端(图3).左侧锁骨下动脉起自左侧降主动脉,左侧颈总动脉、右侧颈总动脉及右侧锁骨下动脉依次自右位主动脉弓发出.CTA诊断:右位主动脉弓合并双降主动脉畸形.     

头臂血流重建治疗头臂型多发性大动脉炎1例

病例 女性，30岁。主因头晕、双上肢乏力、右眼视物模糊1月伴短暂性晕厥发作2次，于2007年5月31口入院。患者1月来出现站立、行走后头晕、双手乏力、右眼视物模糊，平卧后症状缓解，出现短暂性晕厥发作2次，每次在数秒后缓解。门诊CTA检查示：主动脉弓部三个分支呈逐渐变细（鼠尾状）改变，头臂干分支（右颈总、锁骨下动脉）、右颈总、左锁骨下动脉开口处闭塞，双侧颈总动脉远端、颈内、颈外及椎动脉通畅，双侧颈部可见粗大网状侧支血管。     

Berry综合征的超声及CT表现

【摘要】 目的：探讨Berry综合征的CT及超声表现及其诊断价值。方法：回顾性分析6例（男2例,女4例,年龄18天~7.5个月,平均81.2天）Berry综合征的超声和CT图像,所有患者均经手术病理证实。患者均行超声心动图检查,其中3例行CT增强检查。结果：6例中3例经超声、3例经CT增强诊断为Berry综合征,本组Berry综合征的主要影像表现包括远侧主 肺动脉间隔缺损6例。右肺动脉部分或完全异常起源于升主动脉（2例表现为右肺动脉开口骑跨于远侧间隔缺损上,4例右肺动脉完全开口于升主动脉）。主动脉弓离断（其中A型4例,B型1例）或狭窄（1例）伴室间隔完整;4例可见粗大的动脉导管,2例动脉导管细小伴侧支动脉扩张。合并畸形以房间隔缺损最为常见（共5例）,左侧冠脉起源于窦管交界处2例。结论:Berry综合征的影像学具有各种组合畸形,CT及超声能够诊断Berry综合征的各种异常改变,超声是术前诊断的首选方法,CT检查是有益的补充检查手段。