多层螺旋CT在诊断结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压中的价值

目的探讨结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压的多层螺旋CT诊断价值。方法收集经临床确诊为结缔组织病、且怀疑伴有肺动脉高压患者60例,每位患者均给予DR胸片、彩色多普勒超声及多层螺旋CT下高分辨率CT检查。以主肺动脉直径大于29mm、主肺动脉直径与降主动脉直径比值大于1作为多层螺旋CT诊断肺动脉高压的依据,与相应DR胸片及彩色多普勒超声诊断肺动脉高压比较。结果多层螺旋CT诊断肺动脉高压42例（42/60）与相应DR胸片诊断肺动脉高压37例（37/60）及彩色多普勒超声诊断肺动脉高压44例（44/60）具有很好的一致性（Kappa≥0.75）,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论多层螺旋CT能明确诊断结缔组织病肺间质病变致肺动脉高压,同时能提供肺间质病变的信息,具有很好的临床价值。     

结缔组织病相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压是以肺动脉压力进行性升高,导致肺血管重塑,最终引起右心室肥厚及衰竭,患者死亡的恶性疾病。结缔组织病相关肺动脉高压是引起肺动脉高压的常见原因之一,其发病机制复杂,预后较差。近年来,随着临床医学和药物学的发展,结缔组织病相关肺动脉高压的诊断及治疗取得了新的进展,早期诊断、早期治疗可明显控制病情、改善预后。     

结缔组织病致肺间质病变的治疗进展

间质性肺病（interstitial lung disease, ILD）是近年研究的热点,目前,已发现有200多种与ILD相关的病因,而结缔组织病相关肺间质病变（interstitial lung disease with connective tissue disorders,CTD-ILD）为重要的因素,有报道其可占总发病率的30％以上。其发生是由于结缔组织病释放各种炎性因子从而导致内皮和上皮细胞损伤、炎症反应及成纤维细胞增殖等共同导致的病理过程。     

结缔组织病相关的肺间质病变研究进展

正结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一大类以结缔组织的慢性炎症为病理基础的风湿性疾病的总称,可累及全身各个组织器官,肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是CTD肺部受累的常见临床表现之一,它是一种以弥漫性肺泡单位炎症伴肺     

结缔组织病相关性肺间质病变的高分辨CT表现

目的：分析结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的高 分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现。方法：收集中南大学湘雅医院2013年9月至2015年9月结缔 组织病患者127例,所有患者均经临床实验室检查或病理学检查确诊为结缔组织病,且HRCT证实存在肺间质病变, 回顾性分析患者的肺部HRCT影像表现。结果：127例患者结缔组织病分类包括类风湿关节炎36例(28.3%),皮肌炎及 多肌炎34例(26.8%),系统性硬化症31例(24.4%),干燥综合征18例(14.2%),混合性结缔组织病7例(5.5%),系统性红斑 狼疮1例(0.8%)。根据HRCT表现分为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)77 例(60.6%),寻常 型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)46例(36.2%),淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)2例(1.6%),隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)1例(0.8%),急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)1例(0.8%)。36例类风湿关节炎相关性肺间质病变的HRCT表现为UIP(24例,66.7%)和NSIP(12例, 33.3%)。34例皮肌炎及多肌炎相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(32例,94.1%),UIP和COP(各1例,各占2.9%)。 31例系统性硬化症相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(21例,67.8%)和UIP(9例,29.0%),LIP(1例,3.2%)。18例干 燥综合征相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(9例,50.0%),UIP(8例,44.4%)和LIP(1例,5.6%)。7例混合型CTD- ILD的HRCT表现为UIP(4例,57.1%)和NSIP(3例,42.9%)。系统性红斑狼疮仅见1例AIP。结论：不同类型CTD-ILD的 HRCT表现具有相对独特的特点。     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

结缔组织病相关的肺间质病变临床特点分析

目的 探讨结缔组织病相关的肺间质病变的临床特点.方法 回顾性分析该院呼吸内科于2010年6月—2015年6月期间确诊的结缔组织病合并肺间质病变患者20例,分析临床特点、实验室检查及影像学表现.结果 20例患者均以肺部病变为首发、主要表现,多以干咳和隐匿性呼吸困难起病,入院诊断为肺部感染、间质性肺炎10例,误诊率50.00%;自身抗体阳性12例,占60.00%,多器官系统受累14例,占70.00%.结论 起病初期,结缔组织病有关肺间质病变表现不明显,误诊率较高,尽早行HRCT扫描,结合结缔组织病有关的肺间质病变的临床特点有利于早期诊断,及时治疗干预改善病情.     

食管扩张预测结缔组织疾病相关肺动脉高压患者远期预后的价值

目的：探索食管扩张对结缔组织疾病相关肺动脉高压(connective tissue disease-associated pulmonary arterial hyper- tension,CTD-PAH)患者远期预后的预测作用。方法：收集2010年5月—2022年4月南京医科大学第一附属医院风湿免疫科收治的所有经二维超声心动图诊断的CTD-PAH患者170例。以主动脉弓下食管直径＞9 mm定义为食管扩张,比较无食管扩张和食管扩张CTD-PAH患者的临床特征、二维超声心动图参数、胸部CT参数及生存情况。采用Kaplan-Meier、Cox方法进行生存分析。结果：伴有食管扩张的CTD-PAH患者年龄更大,N末端B型利钠肽前体(N-terminal B-type natriuretic peptide precursor,NT- proBNP)数值更高,5年全因死亡率显著升高。两组患者性别、WHO心功能分级、肺动脉收缩压及胸部CT参数的差异均无统计学意义。无食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为100.0%、95.2%、84.8%,伴食管扩张的CTD-PAH患者1年、3年及5年总体生存率分别为93.6%,73.0%、62.3%。校正年龄、性别、PAH病程、NT-proBNP水平后食管扩张仍是CTD- PAH预后的独立危险因素。结论：食管扩张可能是预测CTD-PAH患者远期不良预后的指标之一。     

结缔组织病并发肺动脉高压的临床特点研究

目的：探讨结缔组织病并发肺动脉高压（CTD—PAH）的临床特点。方法：112例诊断明确、资料完整的结缔组织病并发肺动脉高压的患者（CTD—PAH组）与97例结缔组织病未并发肺动脉高压患者（CTD组）进行对比,并对一些临床及实验指标进行分析。结果：雷诺现象、多关节炎、心包积液、胸腔积液、肺间质病变、血沉（ESR）、C3、C反应蛋白（CRP）、循环免疫复合物（CIC）、ANA、抗U1RNP抗体阳性在CTD—PAH组与CTD组的单因素分析中有意义（P〈0．05）,其中雷诺现象、肺间质病变、心包积液、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高在两组多因素分析中有意义（P〈0．05）。结论：雷诺现象、心包积液、肺间质病变、抗U1RNP抗体阳性、CIC升高与CTD—PAH关系密切,可作为早期诊断的参考指标。     

结缔组织病肺间质病变的诊治进展

肺间质病变(ILD)的主要临床表现为刺激性干咳和呼吸困难,其病因多种多样,其中结缔组织病(CTD)是引起肺间质病变的主要原因之一。CTD继发的ILD是一种严重威胁患者生命的高发病率高致死率的并发症,是CTD急性期死亡的主要原因之一,可以是CTD的首发症状。本文对CTD继发ILD的诊治进展进行总结,     

间质性肺疾病中医证候与影像学特征临床观察

目的:前瞻性研究间质性肺疾病(ILD)中医证候的影像学表达特征及与证候的相关性。方法:211例ILD患者四诊资料、胸部HRCT报告作为观察内容。经中医辨证分为气阴两虚证、气阴两虚夹瘀证、气虚血瘀证、气虚痰瘀互结证、气虚痰热瘀阻证,分别研究不同中医证候的HRCT表现因子特征以及与影像学特征相关关系。结果:五种中医证候均以小叶间隔网格状、磨玻璃影病变为主。经统计学分析五种中医证型HRCT影像中结节状影、磨玻璃影、含气腔隙实变存在显著差别(P0.05)。中医证候与HRCT影像学病变总积分之间可能存在线性相关。结论:五种中医证候分类具有一些HRCT影像学特点,推测证素组合越多,ILD影像学病变越重。     

间质性肺疾病患者运动能力及运动时呼吸困难评价研究

目的探索间质性肺疾病(ILD)患者的运动负荷表现,为临床上应用运动负荷试验判定间质性肺疾病患者的预后和生活质量评价等提供理论依据。方法对36例间质性肺疾病患者和20位正常人进行了静态肺功能检查和运动负荷试验,测定了每分钟氧摄取量(VO2)、血氧饱和度(SpO2)和呼吸困难勃氏分级指数(BS)等指标。结果ILD患者与正常人比较明显运动中和最大运动时BS增加,SpO2明显下降,ILD患者VO2max小于正常人。结论ILD患者最大运动能力降低,运动中发生低氧血症,呼吸困难明显是主要运动限制因素。     

肺间质纤维化影像学特点与中医证型关系初探

目的：探寻肺问质纤维化的中医辨证分型与影像学分期、动脉血气结果之间是否存在一定联系。方法：采集肺间质纤维化患者的临床资料进行比对研究。结果：CT表现为纤维化期者50例,其中痰瘀阻络证25例,占50％。蜂窝肺期患者36例,其中肺肾两虚证19例,占52．8％。结论：肺纤维化期的患者,辨证以痰瘀阻络为多,治疗可予逐瘀通络,宣肺化痰;蜂窝肺期患者辨证多为肺肾两虚,治疗应侧重补益肺肾。     

甲状腺疾病与特发性肺动脉高压

自《导报》推出肺动脉高压与相关疾病专题后,得到了很多读者的关注。肺动脉高压涉及很多相关学科,本刊已经刊登了与血液病、结缔组织病相关的文章,本期将继续刊登肺动脉高压与内分泌科以及外科相关的话题。欢迎广大读者踊跃参与该话题的讨论,可登陆www.cmednews.com留下您的建议,也欢迎您将临床实践中遇见的与肺动脉高压相关的问题及治疗心得撰写成文,发至daobao@cma.org.cn,我们将择优登出,与其他读者分享。     

缺氧性肺动脉高压和肺源性心脏病的防治

肺血液循环概述 肺的血液循环由肺循环和支气管循环两部分组成,主要功能是收集全身的静脉血液,靠右心室泵的作用,使其通过肺泡毛细血管进行气体交换,然后再将动脉化的血液运送至左心房和左心室而输送到全身。肺循环血管与体循环相比,肺血管短粗且壁薄,肺微动脉壁的平滑肌稀少,但仍有神经支配,肺毛细血管由结缔组织支架撑开形成围绕肺泡囊的密集网络。据估计,在静息状态下肺毛细血管的表面积达60-70平方米,约为体表面积的40倍,运动期间可增至90平方米,这是由于肺内以前闭合的血管全部开放所致。主肺动脉平均压为15mmHg,收缩压为25mmHg,舒张压为8mmHg,故呈搏动性。由于不可能直接测量毛细血管的压力,所以肺毛细血管压无准确数值,估计应低于肺小动脉而高     

结节病和特发性肺纤维化患者支气管肺泡灌洗液中IL-6和GM-CSF测定分析

目的:研究间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液(BALF)中白细胞介素-6(IL-6)和粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)的水平及临床意义.方法:应用酶联免疫法(ELISA)检测12例结节病(Sar)及14例特发性肺纤维化(IPF)患者和10例健康人BALF及血清中IL-6和GM-CSF的水平,并与BALF的细胞学成分及临床数据进行相关分析.结果:Sar组和IPF组BALF中IL-6和GM-CSF水平均显著高于对照组( P<0.05,P<0.01),而血清中则无显著差别或测不到.IPF组BALF中IL-6与BALF中淋巴细胞百分比呈正相关,Sar与IPF组BALF中的GM-CSF则与BALF中肺泡巨噬细胞(AM)的百分比呈正相关( P<0.05,P<0.01).结论:IL-6与GM-CSF在间质性肺疾病的发病过程中起一定作用.     

间质性肺疾病支气管肺泡灌洗液中内皮素的检测及其意义

目的　探讨内皮素 ( ET)在间质性肺疾病 ( ILD)发生发展中的作用及其诊断价值。方法　利用放射免疫直接测定法 ,检测 1 0例肺结节病和 8例特发性肺纤维化 ( IPF)患者外周血和支气管肺泡灌洗液 ( BALF)中内皮素的含量 ,并与 8例健康非吸烟者对照。结果　肺结节病和 IPF患者血浆和 BAL F中 ET的含量分别为 62 .1 4± 2 9.2 2 ng/L ,1 7.4 0± 2 .4 1 ng/L和 76.92± 71 .90 ng/L,1 0 .4 0± 3.1 3ng/L,均明显高于正常对照组 ( 2 0 .0 8± 8.37ng/L 和 4 .0 4± 0 .5 5 ng/L) ,P <0 .0 1 ;研究组 BALF中 ET与 Pa O2 呈负相关 ( r=- 0 .5 38,P<0 .0 1 ) ,与细胞总数呈正相关 ( r =0 .64 9,P <0 .0 1 )。其中结节病和 IPF的 BAL F中 ET水平分别与淋巴细胞和中性粒细胞呈明显正相关 ( r =0 .71 2 ,P <0 .0 1 ;r =0 .81 3,P <0 .0 1 )。结论　 ET在肺结节病和 IPF发生发展中起重要作用 ,并可做为判断疾病活动性的一项参考指标。     

PCR-ASO技术对苯丙氨酸羟化酶基因外显子突变的分析

目的：检测苯丙酮尿症（ＰＫＵ）可疑患者的苯丙氨酸羟化酶（ＰＡＨ）基因外显子７、１１、１２（Ｅ７、１１、１２）区域的点突变。方法：应用ＰＣＲ方法对６例可疑ＰＫＵ患者的ＰＡＨ基因Ｅ７、１１、１２区域进行扩增，再用γ－３２Ｐ－ＡＴＰ标记的寡核苷酸探针（ＡＳＯ）杂交技术对其进行分析。结果：其中３例仅与含有Ｒ２４３Ｑ突变的异常探针杂交，不与正常探针杂交，说明其为Ｒ２４３Ｑ突变纯合子。结论：ＰＣＲ－ＡＳＯ探针可以特异地与ＰＡＨ突变位点杂交，是诊断ＰＫＵ的一种准确、可行的方法。     

对乙酰氨基酚肝毒性评价分析

对乙酰氨基酚(APAP)是乙酰苯胺类药物,为非那西丁代谢产物,因其常用剂量安全有效,是临床上常用的解热镇痛药。近期,美国食品药品管理局(FDA)对于APAP肝毒性的警示再次引起了公众对APAP安全性的严重关注。APAP过量使用或与酒精同时服用而引起药物性肝损害时见报道,含有APAP成分的抗感冒药物超量服用或联合使用尤其应避免。该文就APAP肝毒性发生机制、使用剂量、肝毒性的预防和救治进行综述,以促进和规范APAP的安全合理使用。