儿童横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤近年来已被认为是一种儿童的主要软组织肉瘤。有人指出此瘤至少与成神经细胞瘤和肾胚胎瘤同样常见,是儿童躯干组织最常见的肉瘤。某儿童医院在1947～1969年间,共治疗61例横纹肌肉瘤,占同时期3,304例恶性肿瘤的2%。男性33例,女性28例。年龄在1个月～16岁半,其中2～6岁为35例,占57%。分期:Ⅰ期,局限性肿瘤(26例);     

儿童泌尿生殖道横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是儿童最常见的软组织肉瘤,约30～35%累及泌尿生殖道和盆部。近30年来,治疗这些肿瘤有了突出进展,包括手术、化疗和放射疗法的联合治疗。近年来,随着有效化疗的问世,人们提出了这样的问题:即单纯化疗或主要的化疗、继之用不大广泛的外科手术是否能达到满意生存率。     

儿童横纹肌肉瘤生物学标志物

横纹肌肉瘤 (ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ,ＲＭＳ)是儿童期最常见的软组织肉瘤 ,占15岁以下儿童恶性肿瘤的 4.0 %～8.0 %。ＲＭＳ来源于形成横纹肌的间充质细胞 ,可发生在身体各部位。按组织学分四型 :胚胎型 (ＥＲＭＳ)、葡萄状型(ＢＲＭＳ)、腺泡型 (ＡＲＭＳ)、多形性(ＰＲＭＳ)。ＲＭＳ是一种小圆细胞瘤 ,其组织学诊断基于识别横纹肌母细胞 ,尤其带横纹者。然而许多ＲＭＳ(占 2 0 .0 %～ 6 0 .0 % )分化极差 ,缺乏明显的横纹肌母细胞 ,从而难以与其他儿童期小圆细胞瘤相鉴别。近年来 ,随着免疫组织化学、细胞与分子生物学、遗传学…     

儿童横纹肌肉瘤预后因素分析

<正>儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是起源于原始间叶组织的恶性肿瘤,为儿童期最常见的软组织肉瘤,数据显示RMS约占儿童软组织肿瘤的54%~70%,占0~14岁儿童所有恶性肿瘤的3.5%~([1])。美国14岁以下儿童/青少年的RMS年发病率为4.5/百万,50%以上患儿的发病年龄在1~10岁~([2])。根据2013年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)的病理组织分类标准将RMS分     

儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估

目的分析评价横纹肌肉瘤(RMS)的临床治疗及预后。方法回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS患儿的临床资料。结果 31例患儿中男19例、女12例,发病中位年龄42.2(7.2~109.9)个月;Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期16例,Ⅳ期7例。均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗,随访至2017年5月1日。2例患儿治疗疗程中失访,1例停药复发后失访,中位随访时间39.3个月。Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活;Ⅱ期复发2例;Ⅲ期复发4例;Ⅳ期复发继而死亡3例,治疗无效进展死亡1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率(EFS)(61.8±12.9)%,3年总生存率(OS)100%;Ⅳ期3年EFS和OS均为(42.9±18.7)%。未放疗组3年EFS(37.7±14.2)%,正规放疗组(82.1±11.7)%。结论RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS疗效尚可,但对Ⅳ期尚需进一步优化;放疗可以显著提高EFS。     

儿童横纹肌肉瘤误诊一例

患儿男,6岁。因右腮部肿痛、右耳流脓、头痛2 0d ,右侧面瘫13d入院。2 0d前发现右腮腺区肿痛,继之右耳道流脓血性分泌物,时诉头痛。13d前又出现右侧面瘫、言语不清、喝水呛咳。体检:神志清,右眼闭合不全,口角左歪,伸舌偏左,右鼻唇沟变浅,鼓腮、吹口哨不能。右耳道有脓血性分泌物,右腮腺区明显肿胀,压痛( ) ,右耳听力减退。鼻通气畅,右颌下触及1 5cm×1 5cm肿大淋巴结,活动,有压痛。颈软,心肺腹部无异常。辅助检查:血、尿、粪常规,肝功能、电解质均正常。心电图、胸部X线透视,右下颌骨X线拍片均未见异常。诊断为腮腺炎、中耳炎、右侧面神经…     

儿童横纹肌肉瘤23例临床分析

目的：探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归。方法：对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析。结果：23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁)。依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例。原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例。所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊。临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起。治疗严格依照患儿IRS分期进行。2002年前化疗方案以VDCA、VAC 和VadrC 为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组（COG）横纹肌肉瘤化疗方案。其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年。结论：儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法。     

儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估#br#

目的分析评价横纹肌肉瘤(RMS)的临床治疗及预后。方法回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS患儿的临床资料。结果 31例患儿中男19例、女12例,发病中位年龄42.2(7.2~109.9)个月;Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期16例,Ⅳ期7例。均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗,随访至2017年5月1日。2例患儿治疗疗程中失访,1例停药复发后失访,中位随访时间39.3个月。Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活;Ⅱ期复发2例;Ⅲ期复发4例;Ⅳ期复发继而死亡3例,治疗无效进展死亡1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率(EFS)(61.8±12.9)%,3年总生存率(OS)100%;Ⅳ期3年EFS和OS均为(42.9±18.7)%。未放疗组3年EFS(37.7±14.2)%,正规放疗组(82.1±11.7)%。结论RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS疗效尚可,但对Ⅳ期尚需进一步优化;放疗可以显著提高EFS。     

儿童横纹肌肉瘤综合治疗疗效观察

目的 研究儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)诊疗及预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科病房2004年11月至2012年5月收治的43例(男26例,女17例,中位年龄6.0岁)原发于头颈部的RMS.43例患儿均经病理组织学确诊.综合治疗采用规律化疗、手术治疗及放射性粒子植入术等综合治疗.统计分析其临床资料及诊疗疗效.结果 43例头颈RMS随访至2012年5月,中位随访时间31个月(3 ～83个月),放弃治疗4例,获随访39例.39例患儿完全缓解27例(69％),带瘤存活达部分缓解7例(18％),5例因脑转移死亡.总生存率达到87％(34/39).8例头颈部患儿行125Ⅰ放射性粒子组织间植入,有效7例,无效1例.结论 对于儿童头颈部RMS应提倡多学科综合治疗.125Ⅰ粒子组织间植入、常规化疗、大剂量化疗等多种综合治疗方法对于提高肿瘤缓解率具有一定的临床意义.     

儿童横纹肌肉瘤免疫组织化学诊断评估

目的：对目前常用的6种免疫组织化学标志物－波纹蛋白（vimentin,VIm),结蛋白（desmin,Des),肌红蛋白（myoglobin,MG),肌球蛋白（myosin,MS),平滑肌肌动蛋白（smooth-muscle actin,SMA),肌节肌动蛋白（sarcomeric actin,Sr-A)在横纹肌肉瘤（RMA）诊断中的应用价值进行探讨。方法：24例RMS及其他多种儿科肿瘤标本均来自手术切除组织,经10％中性甲醛固定,石 包埋,切片采用LSAB三步法进行免疫组织化学染色,另外用高温组织抗原修复法提高Des,MS,Sr-A3种标志物的阳性率和阳性强度。结果：6种标志物在RMS中的阳性率由高到低依次为Vim,MG,MS,Des,Sr-A;特异度由高到低为Sr-A,Des,SMA,MG,Vim(MS资料暂缺）,实验有效率由高到低是Des,MG,Sr-A,SMA,Vim,结论:Vim和MG对RMS的灵敏度最高,但二者的特异性均较差,而特异性最佳的Sr-A和Des在RMS中表达的阳性率却不高,因此,对分化较差的RMS必须联合采用多种抗体进行标记,结合对实验有效率的分析,建议优先联合使用Des,MG和Sr-A。     

儿童胆总管横纹肌肉瘤1例报告

<正>1病历资料患儿女,3岁,主因"胆总管囊肿术后2个月,发热、腹痛6 d,皮肤巩膜黄染2 d"于2013年5月入院。患者入院前3个月,因反复腹痛、低热,后出现皮肤巩膜黄染;超声检查示胆总管扩张,腔内见絮状物,肝内胆管扩张;计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)及磁共振胆管成像(MRCP)示:胆     

儿童横纹肌肉瘤17例病例分析

目的探讨儿童横纹肌肉瘤(RMS)的规范诊断与治疗。方法回顾性分析17例儿童RMS的临床资料,结合美国国际横纹肌肉瘤研究组(IRSG)的研究,总结在诊断及治疗上与国外的异同及存在的临床问题。结果 11例患儿未作活检确诊而直接手术。所有手术患儿均无手术切缘病理。2例诊断后放弃治疗。治疗的15例患儿均行化疗,疗程6~25个不等;仅6例行放疗;12例结束治疗的患儿中7例复发。结论本组病例表明,诊疗欠规范是导致临床结局较差的重要原因。因此,规范、准确的诊断及治疗是提高儿童RMS疗效、减少复发的有效途径。     

儿童横纹肌肉瘤的诊断及治疗

横纹肌肉瘤(RMS)有早期就诊率低、恶性程度高、进展快及手术难以完全切除且易致术后畸形等特点。影像学检查、局部细针穿刺病理诊断是早期诊断RMS的主要方法。化疗、外放疗、放射性粒子植入术、自体外周血造血干细胞移植及手术治疗是目前治疗RMS的主要方法。[临床儿科杂志,2012,30(5):404-407]     

儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的治疗探讨

目的探讨儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤的诊治要点。方法2004年7月至2010年7月我们收治儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤10例,其中男性7例,女性3例,年龄最大12岁,最小2岁。结果10例患儿中,手术后病理类型包括滑膜肉瘤1例,婴儿型纤维肉瘤2例,促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）1例,淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例,原始神经外胚叶肿瘤3例。肿瘤直径均〉5cm,以手术、化疗或放疗综合治疗为原则,其中淋巴管平滑肌肉瘤1例,腹膜后平滑肌肉瘤1例,大网膜脂肪肉瘤1例手术完整切除,术后定期随访,未作放疗和化疗。其他7例手术后辅助化疗和放疗。所有病例最长随访时间7年,最短15个月,平均随访时间（41．3±23．19）个月。结论内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤因部位及肿瘤大小而影响手术完整切除,提高手术切除的技能、寻找更加有效的化疗和放疗是内脏NRSTS今后治疗的方向。     

184例儿童与成人横纹肌肉瘤的比较研究

目的 比较分析儿童与成人横纹肌肉瘤的预后差别及其临床影响因素.方法 回顾性分析天津医科大学肿瘤医院1993年1月至2009年6月间经病理确诊为横纹肌肉瘤且有完整随访资料的184例患者,其中分为儿童组93例(≤18周岁)和成人组91例(＞18周岁).结果 1年、3年、5年生存率儿童组分别为90.3％、62.0％、43.1％,成人组分别为86.8％、35.1％、20.0％.两组间1年生存率差异无统计学意义(P=0.454),但3年(P=0.001)和5年(P=0.007)生存率成人组均低于儿童组,并且Kaplan-Meier生存曲线也提示成人组(中位生存期26.7个月)低于儿童组(中位生存期47.3个月),Log-rank检验两生存曲线差异有统计学意义(P=0.003).多因素分析显示组织学类型、原发部位和术后分组是儿童RMS预后的独立影响因素,组织学类型、原发肿瘤大小和术后分组是成人RMS预后的独立影响因素.x2检验显示儿童组与成人组在组织学类型(胚胎型:77.4％、27.5％;腺泡或多形性:22.6％、72.5％;P=0.000)、原发部位(预后好的部位:40.9％、22.0％;预后不好部位:59.1％、78.0％;P=0.006)和远处转移(无转移:87.1％、73.6％;有转移:12.9％、26.4％;P=0.021)因素的差异具有统计学意义.结论 成人RMS的预后明显差于儿童,组织学类型、原发部位和远处转移的差异是导致这种差别的可能因素.     

8例儿童横纹肌肉瘤的临床分析

本组8例,男5例,女3例;年龄3～15岁,平均9岁。临床:Ⅰ期3例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。类型:胚胎型5例,腺胞型3例。部位:头颈部3例,泌尿系统3例,四肢躯干2例。大小:<5cm 3例,5～10cm 4例,>10cm 1例。治疗:包括手术、放疗和联合化疗。结果:5年存活率达37.5％(3/8例),其中腺泡型和胚胎型分别为66.6％(2/3例)、20％(1/5例);Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为66.6％(2/3例)、33.3％(1/3     

儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗

目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果 6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7～50个月),中位随访时间21个月(3～43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T2bN0M0期2例,T2bNxM0期3例,T1bN0M0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。     

儿童肝脏胚胎性横纹肌肉瘤一例

患儿,男,2岁,因腹胀、腹痛半月,加重伴呕吐1 d入院.患儿半月前出现全腹疼痛,呈阵发性,无向他处放射,开始无呕吐、发热.在当地医院治疗,具体用药不详,症状无缓解.近半月腹部逐渐膨隆,1 d前腹痛加重,哭闹不安,伴呕吐数次,呕吐胃内容物,非喷射性,无咖啡样液体.入我院就诊.入院体查:患儿面色苍黄,口唇苍白,浅表淋巴结无肿大;无皮肤溃烂、皮疹及出血点.腹外形高度膨隆,无肠型、蠕动波,可见腹壁静脉曲张.腹肌柔软,腹部可扪及一巨大包块,界限不清,占据整个腹腔,质硬、压痛、无反跳痛;脾未触及;双肾区无叩击痛;无移动性浊音.     

小儿横纹肌肉瘤

起源于中胚层、间叶的横纹肌母细胞 (rhabdomyosar coma) ,为小儿常见恶性肿瘤 ,其发病率在小儿颅外肿瘤中位于神经母细胞瘤、Wilm′s瘤后 ,居第 3位。在美国 15岁以下年发病率为 4～ 7/10 0万 ,其中 6岁以下占 2 /3,男女比例为1.3～ 1.4∶1,并与家族、种族有关[1,2 ] 。发病部