多学科联合诊治神经母细胞瘤91例临床特征及近期疗效分析

目的 总结91例神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析NB患儿年龄、临床分期(INSS)、病理类型和N-myc基因拷贝数与近期疗效的关系,探讨多学科联合模式治疗NB的意义,为规范化治疗NB、提高NB患儿生存率和生存质量提供依据.方法 回顾性分析2007年4月至2011年3月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有NB患儿,随访至2012年5月31日.诊断标准、INSS分期、治疗和疗效标准均根据北京儿童医院NB方案(BCH-NB-2007方案).将患儿分为低危(LR)组、中危(MR)组和高危(HR)组,进行分层治疗.结果 资料完整的NB患儿共91例,其中男59例,女32例;中位年龄37个月(4.5 ～ 192.0个月);INSS-Ⅲ10例、Ⅳ69例.原发瘤灶位于后纵隔35例,腹膜后肾上腺或盆腔区域56例.骨髓转移53例(58.2％),肿瘤细胞数4.5％～ 100.0％(常规的骨髓细胞学检查和NB细胞分类);骨骼转移56例(61.5％),7例为单发骨转移,其余均为多发骨转移;远处淋巴结转移21例(23.0％);内脏转移15例,其中肝脏13例(14.3％);中枢转移5例,转移率为5.5％.72例患儿病理结果:NB或NB化疗后改变45例,神经节母细胞瘤26例和神经节细胞瘤1例.58例患儿N-myc基因拷贝数为5.96±7.81,其中N-myc基因扩增4例.共治疗70例,其中7例LR中,2例Ⅳs期,随访51～53个月,目前均为部分缓解.1例患儿放弃治疗,其余4例均处于完全缓解状态.11例MR患儿中,除1例失访外,5例患儿为完全缓解状态,中位随访时间31个月.52例HR患儿,中位随访时间33个月(4～60个月),22例患儿发生事件(42.3％),其中5例分别于停化疗后8、12、20、29和40个月复发,15例患儿治疗中出现肿瘤进展,其余2例并发严重感染,临终放弃.Kaplan-Meier分析70例患儿的生存率,显示预计5年生存率为64.3％,其中HR患儿生存率为55.8％.结论 NB起病隐匿,最常转移的部位是骨骼和骨髓.广泛转移者预后差.高危NB治疗难度大,强化疗为主的多学科联合治疗方案是获得长期无病生存的关键.N-myc基因扩增与不良预后有密切关系.另外,NB患儿停止治疗3～5年需定期随访,如果发现可疑残留病灶,给予间断小加强化疗可能为提高生存率的有效措施.     

102例儿童肝母细胞瘤的治疗及预后分析

目的分析儿童肝母细胞瘤(HB)手术结合化疗的疗效及预后,了解风险因素对预后的影响。方法 2006年9月-2014年6月北京同仁医院收治HB患儿102例。男55例,女47例。通过分析临床资料,研究HB的临床疗效及预后。结果 102例患儿经综合治疗后完全缓解(CR)52例占51.0%,部分缓解(PR)20例占19.6%,死亡28例占27.4%,进展2例(2.0%)。随访至2015年1月1日,平均随访时间27.54±19.95个月,2年总生存率(0S)76.5%,3年无事件生存(EFS)60.5%。对随访时间超过12个月的81例患儿进行Kaplan-Meier生存分析,5年平均生存时间71.1个月,95%可信区间61.2~80.9个月。结论儿童HB经规律化疗结合手术治疗后疗效肯定,但应对PLT、反复复发以及远处转移病例加强随访预防复发。     

伴有肝脏受累的神经母细胞瘤患儿临床特点及预后分析——单中心10年诊治总结

目的分析并总结单中心10年诊治的伴有肝脏受累的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿临床特点及预后,为进一步修订完善NB的诊疗方案提供依据。方法连续纳入2007年4月—2017年5月间于我院血液肿瘤病房就诊的、伴有肝脏受累的NB患儿临床资料。随访截止日期为2017年12月31日。采用χ~2检验进行临床特点分析,采用Kaplan-Meier进行生存分析。结果伴有肝脏转移NB患儿共77例,占13%(77/603),中位年龄为31(2～132)个月,男性41例,女性36例,肿瘤原发部位包括腹膜后(69例,占90%),纵膈(6例,占8%),其他部位(2例,占3%)。危险度分组:高危64例(83%),中危4例(5%),低危9例(12%)。影像学表现为肝转移(64%)或肝脏直接浸润(36%)。骨转移发生率为70%,骨髓转移发生率62%,肿瘤邻近脏器受累发生率为52%,进行MYC基因检测的患儿29%伴有MYC基因扩增,17%患者丙氨酸氨基转氨酶升高,18%患儿谷氨酰转移酶升高。77例患儿中59例(77%)规律接受BCH-NB危险度分组分层治疗,中位随访时间为19(6～122)个月。59例患儿5年累积总生存率为52%。单因素分析表明年龄≥12个月、LDH≥上限2倍、伴有N-MYC扩增、危险度分组为高危组患儿预后较差,5年总生存率差异具有显著性(P<0.05)。结论伴有肝脏血行转移且年龄≥12个月NB患儿更易发生远处转移,伴肝脏直接浸润NB患儿更易发生邻近器官的侵犯。丙氨酸氨基转氨酶及谷氨酰转肽酶均不能作为肝脏受累的酶学指标。肿瘤侵袭性强及肿瘤负荷高是影响这类患儿预后的重要因素。     

伴头面部软组织转移神经母细胞瘤患儿临床特征及近期疗效分析——单中心10年诊治总结

目的总结伴头面部软组织转移神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特点,分析其近期疗效。方法连续纳入首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2007年3月-2017年5月收治的伴头面部软组织转移NB患儿,回顾性分析临床表现、实验室检查、影像学检查等临床特征,评价近期疗效,分析比较同期不伴有头面部软组织侵犯的高危NB患儿的生存率。随访至2018年4月30日。结果 39例符合入组标准,占同期诊断诊治患儿的6. 5%(39/601)。其中男30例,女9例,中位发病年龄31. 5(5～132)个月。其中26例眶周软组织转移、8例额颞部软组织转移、6例鼻咽部软组织转移、6例颌面部软组织转移、5例头皮软组织转移。首发症状为头面部肿物者15例(38%)、发热9例(23%)、肢体疼痛9例(23%)、腹痛4例(10%)、乏力3例(8%)、面色苍白3例(8%)、腹部包块2例(5%)、颈部包块2例(5%)、打鼾1例(3%)。原发瘤灶为腹膜后来源者18例、肾上腺来源者17例、后纵隔来源者3例、颅底来源者1例。INSS分期:IV期38例、IVs期1例。危险度分组:高危(HR)37例、中危(MR)1例、低危(LR)1例。伴N-myc基因扩增者16例(41%)。初诊时所有患儿血清乳酸脱氢酶(LDH)及血清神经元烯醇化酶(NSE)均高于正常范围,其中血清LDH大于1000U/L者占54%,血清NSE大于检测上限(370ng/mL)者占51%。所有患儿均存在3个及以上部位的转移,除1例IVs期患儿外,均存在骨骼转移(97%),且均为多发骨转移,33例(85%)伴有骨髓转移。1例LR(IVs期)给予手术联合化疗(CBVP及CADO方案交替进行,共4疗程),随访1年,目前完全缓解(CR)。1例MR患儿给予化疗联合手术治疗,随访2. 3年,目前CR。37例HR患儿给予化疗联合手术、自体外周血造血干细胞移植和13-顺式维A酸维持治疗,中位随访时间13(4～126)个月;9例目前CR,1例随诊5年后失访,6例停药后复发,21治疗中进展,中位进展时间8(4～15)个月。5年EFS 13%,5年OS 14%。同期收治的不伴头面部软组织转移的高危NB患儿5年EFS43%,5年OS45%。结论头面部软组织转移为NB患儿全身广泛转移的表现之一,85%的患儿同时伴有骨骼及骨髓转移,N-myc基因扩增率高。在高危NB患儿中,伴有头面部软组织转移者预后较不伴头面部软组织转移者更差。     

儿童神经母细胞瘤无化疗/ 放疗组远期随访报告

目的分析神经母细胞瘤(NB)无化疗/放疗组患儿的临床特点及远期随访结果,为进一步改进治疗方案提供循证依据。方法回顾分析2005年1月至2015年12月明确诊断为NB,且采取术后观察患儿的临床资料,评估远期随访结果。结果 NB患儿57例,1期43例(81.1%),2期8例,4S期2例;诊断中位年龄7个月(11天~10岁11个月);男30例,女27例。原发部位后腹膜和肾上腺37例(64.9%)。47/51例病理分型为预后良好型(占92.2%)。1/49例FISH检测到MYCN扩增大于10个拷贝。56/57例患儿接受手术切除原发肿瘤,其中50例完整切除,3例肿瘤切除术后达非常好的部分缓解;1例患儿宫内发现腹部肿块,出生后未手术定期影像学随访,肿块在7个月时完全消退。随访中位时间36个月(4~99个月);失访5例,失访患儿的随访中位时间19个月(4~45个月)。1例4S期患儿随访1年时复发,2例1期患儿均在随访6个月时原位复发。全组5年无事件生存率94.6%,5年总生存率100%。结论年龄小于18个月不伴MYCN扩增的1期和2期患儿单纯手术治疗安全、预后良好,单纯手术治疗可适当扩增至更大范围,如不伴MYCN扩增的全年龄组1期和2期NB。     

伴MYCN扩增的婴儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析

目的 总结伴MYCN扩增的婴儿神经母细胞瘤(NB)临床特征及预后分析。方法 回顾性分析2010年1月1日—2021年12月31日在我院诊断并规律治疗的年龄≤12个月,同时伴有MYCN扩增的13例婴儿NB的临床资料,总结临床特征及评估预后,并以13例MYCN无扩增的婴儿NB做对照,随访截止2022年4月30日。结果 (1)MYCN基因扩增的婴儿NB占同期本单位收治婴儿NB总数的5.5%(13/235),中位诊断年龄9(4～12)个月,中位随访时间28个月(13天～130个月)。(2)13例MYCN基因扩增的婴儿NB均为高危,IV期11例,III期1例;12例肿瘤原发部位为腹膜后/肾上腺,1例为纵膈;12例发生肿瘤转移,其中10例远处骨转移、9例骨髓转移、7例肝脏转移;11例接受手术治疗,其中3例化疗前行手术治疗,8例化疗后行手术治疗,2例仅化疗,平均化疗9.6个疗程;6例放疗,中位放疗剂量为20.1Gy; 3例行自体造血干细胞移植治疗;11例手术治疗患儿中,6例瘤灶完整切除,4例部分切除,1例不详;5例无事件生存,8例事件发生的中位时间为17(0.2～88)个月,6例出现肿瘤复发或进展,...     

儿童神经母细胞瘤骨髓微小残留病变的临床意义分析

目的探讨儿童神经母细胞瘤(NB)患者骨髓微量NB细胞的动态变化及其与临床特征、治疗转归的关系。方法纳入33例确诊为NB并完善骨髓微量NB细胞监测的患儿,采用流式细胞仪(FCM)检测NB患儿治疗前后骨髓微量NB细胞,结合临床数据,进行Mann-Whitney U tests及Fisher精确概率法分析。结果 (1)初诊时骨髓转移与INRG分期、MYCN扩增状态、治疗疗效及是否复发均无显著相关性。(2)转移期患儿的骨髓转移发生率为69%,提示骨髓是NB肿瘤细胞主要转移地点。(3)治疗后骨髓微小残留病灶(MRD)持续阳性或由阴转阳患儿复发可能性大(P 0.001)。结论本研究初诊转移期患儿转移发生率过半,提示NB侵袭性强,骨髓为主要转移器官。监测骨髓MRD有助于早期发现疾病复发,指导临床治疗。     

神经母细胞瘤并骨转移患儿临床特征及预后相关因素的单中心分析CSCD

目的分析伴骨转移神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及预后相关因素,总结临床诊疗经验,以提高伴骨转移NB患儿的生存率。方法以2013年12月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科收治的伴骨转移NB患儿为研究对象,收集并总结患儿临床资料及预后情况。随访时间截至2021年3月31日。结果共收集97例NB患儿,男68例,女29例,男女比例为2.4∶1;中位年龄为49.4个月。首发症状:发热47例(48.5%),骨痛38例(39.2%),腹痛或腹胀29例(29.9%),咳嗽15例(15.5%);伴骨转移的NB患儿存在多类骨转移(62.9%),且合并骨髓转移(73.2%),整体预后差,1年生存率为93.6%,5年生存率仅20.2%。经生存分析发现,女性、伴多类骨转移、肿瘤位于腹部、首诊时LDH测定值大于660 U/L以及术中肿瘤残留是预后不佳的影响因素,其中手术切除范围是独立预后影响因素。结论伴骨转移的NB患儿临床表现多样,其预后受诸多因素影响,肿瘤复发或进展是主要的致死原因。对于此类患儿,建议术中尽可能完全切除肿瘤,以改善预后。     

颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤患儿单中心10年临床特征及生存分析

目的总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析生存状况,提高对此类患儿的认识。方法回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间,即2007年4月1日至2011年12月31日和2012年1月1日至2017年5月31日分为2个阶段,进行治疗效果和生存率分析,随访时间至2018年1月31日。结果1.共225例伴有颈部淋巴结远处转移患儿(占NB住院患儿的为37.3%),其中男125例(55.6%),女100例(44.4%);中位发病年龄37个月(2~147个月),≤18个月27例(12.1%)。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区174例(77.3%),位于后纵隔48例(21.3%)。原发于盆腔、椎管及胸廓各1例。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)的患儿33例(14.7%);同时伴骨髓转移139例(62.1%)、骨转移159例(71.0%)。高危组患儿208例(91.2%),中低危组17例(7.5%)。2.共200例患儿于接受系统治疗和随访,随访时间为2~123个月,中位随访时间23个月。所有患儿预计3年无事件生存(EFS)率为52.0%,总生存(OS)率为56.4%。5年EFS为39.7%,OS为46.5%。2007年4月1日至2011年12月31日住院期间患儿3年EFS为49.6%,OS为54.4%;5年EFS为39.5%,OS为44.7%。2012年1月1日至2017年5月31日住院患儿,3年EFS为58.1%,OS为57.3%;5年EFS为48.7%,OS为46.8%。4N期NB患儿3年EFS为71.2%,OS为82.2%,5年EFS为61.5%,OS为76.7%。结论颈部淋巴结是NB远处转移的常见部位,多数同时伴骨髓和骨骼转移。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)患儿预后较好,但仍低于国外报道,可能与患儿就诊时病情较重,高危组患儿比例高等有关。     

伴骨髓转移的神经母细胞瘤患儿初诊时骨髓染色体核型的临床意义

目的总结伴骨髓转移的神经母细胞瘤(NB)患儿初诊时骨髓染色体核型分析结果,探讨其临床意义。方法采用G显带的方法,对2015年1月至2017年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的伴骨髓转移的NB患儿进行染色体核型分析,总结临床特点、分析预后,随访至2018年12月31日。结果1.共120例患儿,男74例,女46例,≥18个月者98例(81.7%)。染色体正常组60例,其中56例(93.3%)国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)-Ⅳ期,余4例为INSS-Ⅳs期;低危(LR)2例,中危(MR)9例,高危(HR)49例(81.7%);7例患儿MYCN基因扩增。染色体异常组60例患儿均为INSS-Ⅳ期,MR 1例,余59例(98.3%)均为HR,14例MYCN基因扩增。2.染色体异常患儿60例中单纯数目异常和结构异常者分别为4例、14例,42例患儿同时合并染色体数目及结构异常。数目异常方面,21号、10号、11号染色体缺失最为常见;结构异常方面涉及11q、1p、3p区段的异常发生率高。3.染色体正常组患儿随访时间为4~44个月,17例出现肿瘤进展或复发;染色体异常组患儿随访时间2~42个月,其中31例出现肿瘤进展或复发。所有患儿3年累积总生存率和累积无事件生存率分别为60.0%、48.4%;染色体正常组患儿3年累积生存率为74.2%,3年累积无事件生存率为65.7%;染色体异常组患儿3年累积生存率为47.5%,3年累积无事件生存率为24.9%;出现进展或复发患儿染色体数目异常以10号染色体缺失常见,结构异常以11q、1p、2p区域较多。结论NB患儿肿瘤细胞染色体异常率高,但重复率低,个体间差异明显。10号染色体缺失、11q、1p、2p区域结构异常可能为提示NB预后不良因素;通过骨髓标本进行肿瘤染色体核型分析可行,可为更精准的危险度分层和治疗提供依据。     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。