胰腺神经内分泌瘤基因组学和表观遗传学的研究进展

目前大量研究发现对染色质结构起调控作用的ATRX-DAXX和多发性内分泌肿瘤1型(MEN-1)基因,哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路相关基因的突变共同参与了胰腺神经内分泌肿瘤(pNETs)的发生和发展.这些突变基因主要通过DNA甲基化、组蛋白修饰、染色体重塑和替代性端粒延长机制激活等表观遗传学的异常改变使染色质变异以及pNETs相关信号通路的异常激活协同引起pNETs肿瘤形成和侵袭.这些证据表明基因组学和表观遗传学的异常改变共同激活了pNETs的肿瘤生物学行为.这些发现对胰腺神经内分泌肿瘤的临床诊治及预后判断有重要的现实意义,并可据此研究出特异性靶向治疗的新策略.分子靶向药物与根治性手术治疗联合应用将是未来针对pNETs主要的治疗手段.     

胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗策略

胰腺神经内分泌肿瘤是一类起源于胰腺神经内分泌细胞,具有较高异质性的潜在恶性肿瘤,有较好的生物学行为和预后。外科手术治疗被认为是最重要且唯一可治愈胰腺神经内分泌肿瘤的方式,但治疗策略上仍存在诸多争议,不但要充分评估肿瘤性质、体积、位置、数量、有无周围器官及血管侵犯、有无淋巴结及远处转移等,同时还要综合考虑胰腺手术的风险和患者的自身条件。现就近年来胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗进展做一述评。     

胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)是一种少见疾病,根据是否伴随相应的内分泌症状分为功能性和无功能性两类。手术是pNET最主要的治疗手段,近年来随着对pNET发病机制的了解,新的诊断技术和治疗手段的出现,以及多学科协作诊治模式的应用,pNET的诊断和治疗发生了巨大的变化,为pNET患者尤其是晚期患者带来了希望。     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科决策

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,panNENs)是一组起源于神经内分泌细胞的具有显著异质性和复杂性的肿瘤,包括高分化的胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,panNETs)和低分化的胰腺神经内分泌癌(pancre...     

胰腺神经内分泌肿瘤初治治疗策略

20％ ～ 30％胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)在初诊时可切除,70％ ～ 80％的pNENs是局部晚期或转移性肿瘤.对手术可切除的pNENs,建议积极手术切除原发肿瘤和转移肿瘤.对功能性的局部晚期或转移性pNENs,积极的减瘤术有助于控制症状,改善患者的生命质量;无功能性肿瘤不推荐减瘤术,除非发生出血、梗阻等危及生命的并发症.对Ⅰ型肝转移,应积极联合原发肿瘤切除;Ⅱ型肝转移,可探索全身综合治疗联合肝脏的局部治疗,如RFA、动脉栓塞和栓塞化疗;Ⅲ型肝转移可给予舒尼替尼、依维莫斯联合长效生长抑素的治疗.pNENs获得根治性切除后无需辅助治疗,但若是转移性病灶获得根治性切除,建议给予后续治疗,预防复发.     

胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗

胰腺神经内分泌肿瘤种类较多而性质不同,但发生率很低,造成临床处理经验积累缓慢,治疗方式和效果评价存在分歧。无论根治切除肿瘤还是降低肿瘤负荷,外科手术是主要手段。不同起源的疾病类型,不同部位的病灶,不同发展阶段的肿瘤,需要不同术式,也会产生不同疗效。而针对类似病变,由于术式等治疗方式的差异,可影响病人预后。     

胰腺神经内分泌肿瘤诊治热点探讨

近年来,学界对神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)的认识发生了很大的改变,其诊断和治疗模式亦相应变迁,已成为研究的热点. 1 概念名称的历史变迁 人类对胰腺内分泌功能的探究起步于1869年,一名德国医学生Paul Langerhans发现在分泌消化液的胰腺导管组织之外,还有一些功能不明的细胞团,这就是后来人们所认识到的胰岛.     

胰腺神经内分泌肿瘤的手术治疗

胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)分为功能性与无功能性两大类,常见类型包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤等,根治性手术切除是pNENs患者治愈和长期生存的唯一方法.基本手术方式包括局部切除和规则切除两类,前者为肿瘤局部切除(剜除)术,后者包括胰十二指肠切除术(标准或保留幽门)、胰体尾切除术(联合脾脏切除或保留脾脏)及中段胰腺切除术等.肝脏是最常见远处转移部位,手术切除是肝转移瘤首选治疗方法,RFA、TACE以及肝移植可以作为辅助治疗手段.     

转移性胰腺神经内分泌肿瘤综合治疗

胰腺神经内分泌肿瘤是一类少见的肿瘤,除胰岛素瘤外,大部分在诊断时就合并远处转移。对无手术禁忌证的病人,建议手术同时切除原发灶和转移灶;对不适合手术的病人,可选择介入栓塞/化疗、射频消融,配合化疗和生长抑素类药物的治疗。综合治疗可使转移病人的5年存活率达到60%~80%,2年症状控制率达到90%。胰腺神经内分泌肿瘤肝转移行肝移植治疗还有待进一步的临床研究验证。     

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南（2014版）

1 前言 胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms,pNENs）,原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3％。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性pNENs。无功能性pNENs占75％～85％。功能性pNENs约占pNENs的20％。常见的功能性pNENs有胰岛素瘤和胃泌素瘤。胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性pNENs均少见,统称为罕见功能性胰腺神经内分泌肿瘤（rare function-al pancreatic neuroendocrine tumors,RFrs）,包括生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、生长激素瘤等。     

遗传性胰腺神经内分泌肿瘤的认知

众所周知,遗传信息的改变在肿瘤的发生、发展中起着重要作用。在散发的肿瘤中,以获得性体细胞突变为主;而在一系列肿瘤易感综合征中,则以遗传性胚系细胞突变为主,并呈显性遗传模式。较之于通常为散发的胰腺癌,胰腺神经内分泌     

重视胰腺神经内分泌肿瘤多学科诊疗

近年来,胰腺神经内分泌肿瘤的诊断与治疗进展很大,尤其是涉及胰腺神经内分泌诊断、治疗的影像学、肿瘤内科、外科等领域,仅了解自己熟悉领域的进展不能很好地完成对胰腺神经内分泌肿瘤的诊治。对这类临床表现复杂、诊断、治疗涉及多个科室的疾病,多学科合作的模式有明显的优势,可以显著延长病人的生存期、改善生活质量,降低医疗费用,临床工作中应重视对胰腺神经内分泌肿瘤的多学科诊治。     

无功能性胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗

随着影像学技术的发展和常规体检的普及,无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（NF-pNENs）的检出率逐年升高。世界卫生组织（WHO）分级标准、欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETS)及美国癌症联合委员会(AJCC)分期系统为目前临床常用的分期系统（G分期）,可作为判断预后的独立影响因素。根据G分期将NF-pNENs肿瘤分为良性,低度恶性和恶性肿瘤,对于不同分期,手术指征及治疗方法完全不同。淋巴结转移与肿瘤的位置、大小、淋巴血管侵犯及Ki-67密切相关,而淋巴结转移预示肿瘤术后早期复发和转移,术前了解淋巴结是否存在转移对手术方式的选择具有指导意义。超声引导下肿瘤穿刺技术的进步为术前病理分期及淋巴结转移提供了更加敏感的指标。国内外指南一致认为肿瘤大小是决定是否手术的关键。对于直径＜2 cm、惰性生长、未见恶性征象、无临床症状的NF-pNENs,可选择定期复查;对于直径＞2 cm的肿瘤,即便出现局部血管及器官侵犯,也应积极行常规术式的胰腺切除术。对所有接受手术的病人,均应行淋巴结采样或清扫术。对于合并肝转移的病人,可根据转移灶情况选择根治性手术切除、介入治疗或肝移植术     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科诊治

目的探讨胰腺神经内分泌肿瘤的临床特点和外科诊治方法。方法回顾性分析1980年1月至2006年8月经病理确诊的12例胰腺神经内分泌肿瘤的临床资料。结果本组12例患者,男5例,女7例,年龄27～73岁。肿瘤位于胰头部10例,胰颈胰体1例,胰体部1例。临床症状以上腹部疼痛为主。术前血浆CA19-9基本正常,影像学检查易误诊为胰腺癌。12例患者中,行肿瘤切除＋节段性胰腺切除术2例（其中1例加行区域淋巴结清扫术）,行扩大胰头十二指肠切除术3例,经典胰头十二指肠切除术6例,因肝脏广泛转移行肝肿块切除活检＋胆囊切除＋胆总管空肠吻合术1例。术后病理检查：均诊断为胰腺神经内分泌癌,瘤体直径4～14 cm,均呈浸润性生长,淋巴结转移5例,侵犯十二指肠4例,侵犯胆总管3例,侵犯肠系膜上动静脉1例,侵犯下腔静脉1例,肝转移1例。随访9例,8例至今存活,1例术后第8个月死于肝转移。结论对于血清CAl9-9不高且胰腺占位体积较大的胰腺肿物,应想到本病的可能,以手术为主的治疗能改善预后。     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科诊治分析

目的探讨胰腺神经内分泌肿瘤的临床特点、诊断及外科为主的治疗方法。方法整理分析本院2000年1月到2012年12月间手术治疗的44例胰腺神经内分泌肿瘤的临床资料,并结合文献复习讨论。结果44例患者全部接受外科手术治疗,其中行局部肿瘤切除术12例,胰体尾切除术23例,中段胰腺切除术2例,胰十二指肠切除术7例。39例目前存活,5例已死亡,其中P-NENs（G1、G2）37例全部存活,P—NEC7例患者中,2例存活、5例已死亡。结论胰腺神经内分泌肿瘤总体预后较其他胰腺恶性肿瘤好,手术切除可获得长期生存。     

胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗原则与进展

胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）源于胰腺神经内分泌细胞,较为少见,具有恶性潜能及较高的异质性。大部分pNENs生长缓慢,生物学行为及预后均好于胰腺癌。手术切除是治愈pNENs的惟一方式,应据病人年龄、一般状况、组织学分级、TNM分期、肿瘤部位、与胰管的位置关系、周围器官侵犯情况和远处转移等综合评价手术指征及选择手术方式。姑息性切除对于部分病人亦可改善症状并生存获益。     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

神经内分泌肿瘤是一类源于神经内分泌细胞的肿瘤。目前,对该类疾病的术语、诊断、治疗规范发生了巨大变化。近年来,由于对该类疾病认识逐步深入,胃肠胰腺神经内分泌肿瘤发病率不断上升。本文主要结合国内两大共识,对胃肠胰腺神经内分泌肿瘤命名演进、最新诊断及主要治疗进展做一综述。     

侵犯大血管的胰腺神经内分泌肿瘤外科治疗

胰腺神经内分泌肿瘤的预后明显好于胰腺癌,局部进展期的胰腺神经内分泌肿瘤可侵犯肠系膜上静脉、门静脉、肠系膜上动脉、腹腔干等胰腺周围大血管。术前需进行全面的检查,对肿瘤的可切除性和生物学特性进行评估和判断,选择合适的术前治疗。积极的手术治疗不仅能增加肿瘤的根治性切除,还可以避免肿瘤继续进展带来的并发症。联合门静脉-肠系膜上静脉、腹腔干的切除重建手术安全可行,疗效确切。联合肠系膜上动脉切除值得进一步探索和积累经验。     

胰腺神经内分泌肿瘤肝转移的综合诊治

胰腺神经内分泌肿瘤（pNENs）种类丰富,异质性大,发病率逐年上升。30%～80%的病人确诊时已发生肝转移,是影响预后的重要因素之一。但是即使发生肝转移,病人仍然可以通过手术获得长期生存,外科手术在pNENs肝转移治疗中发挥重要作用。虽然pNENs肝转移相对罕见,但其总体预后明显好于胰腺癌肝转移病人,掌握其外科治疗指征与原则对于提升病人生存具有重要意义。尽管已有相关指南给出诊治参考意见,但pNENs肝转移外科治疗方案的选择及手术指征的把握仍有争议。各胰腺中心应充分发挥多学科综合治疗协作组（MDT）优势,为病人制定个体化治疗方案,同时应加强各级医院协作,减少漏诊、误诊、误治,进一步规范我国pNENs肝转移的外科诊治。