OMS合并神经母细胞瘤患儿血清自身免疫抗体对神经元损伤作用的相关性研究

目的 研究眼痉挛-肌肉痉挛-共济失调综合征(OMS)合并神经母细胞瘤(NB)患儿血清中自身免疫抗体与神经元损伤作用的相关性.方法 收集我院2010年1月-2019年12月收治的OMS合并NB和单纯NB患儿共50例的病例资料,并根据有无OMS合并症情况,将40例单纯NB患儿作为对照组,将10例OMS合并NB的患儿设为研究...     

神经母细胞瘤并骨转移患儿临床特征及预后相关因素的单中心分析CSCD

目的分析伴骨转移神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及预后相关因素,总结临床诊疗经验,以提高伴骨转移NB患儿的生存率。方法以2013年12月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科收治的伴骨转移NB患儿为研究对象,收集并总结患儿临床资料及预后情况。随访时间截至2021年3月31日。结果共收集97例NB患儿,男68例,女29例,男女比例为2.4∶1;中位年龄为49.4个月。首发症状:发热47例(48.5%),骨痛38例(39.2%),腹痛或腹胀29例(29.9%),咳嗽15例(15.5%);伴骨转移的NB患儿存在多类骨转移(62.9%),且合并骨髓转移(73.2%),整体预后差,1年生存率为93.6%,5年生存率仅20.2%。经生存分析发现,女性、伴多类骨转移、肿瘤位于腹部、首诊时LDH测定值大于660 U/L以及术中肿瘤残留是预后不佳的影响因素,其中手术切除范围是独立预后影响因素。结论伴骨转移的NB患儿临床表现多样,其预后受诸多因素影响,肿瘤复发或进展是主要的致死原因。对于此类患儿,建议术中尽可能完全切除肿瘤,以改善预后。     

伴有肝脏受累的神经母细胞瘤患儿临床特点及预后分析——单中心10年诊治总结

目的分析并总结单中心10年诊治的伴有肝脏受累的神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿临床特点及预后,为进一步修订完善NB的诊疗方案提供依据。方法连续纳入2007年4月—2017年5月间于我院血液肿瘤病房就诊的、伴有肝脏受累的NB患儿临床资料。随访截止日期为2017年12月31日。采用χ~2检验进行临床特点分析,采用Kaplan-Meier进行生存分析。结果伴有肝脏转移NB患儿共77例,占13%(77/603),中位年龄为31(2～132)个月,男性41例,女性36例,肿瘤原发部位包括腹膜后(69例,占90%),纵膈(6例,占8%),其他部位(2例,占3%)。危险度分组:高危64例(83%),中危4例(5%),低危9例(12%)。影像学表现为肝转移(64%)或肝脏直接浸润(36%)。骨转移发生率为70%,骨髓转移发生率62%,肿瘤邻近脏器受累发生率为52%,进行MYC基因检测的患儿29%伴有MYC基因扩增,17%患者丙氨酸氨基转氨酶升高,18%患儿谷氨酰转移酶升高。77例患儿中59例(77%)规律接受BCH-NB危险度分组分层治疗,中位随访时间为19(6～122)个月。59例患儿5年累积总生存率为52%。单因素分析表明年龄≥12个月、LDH≥上限2倍、伴有N-MYC扩增、危险度分组为高危组患儿预后较差,5年总生存率差异具有显著性(P<0.05)。结论伴有肝脏血行转移且年龄≥12个月NB患儿更易发生远处转移,伴肝脏直接浸润NB患儿更易发生邻近器官的侵犯。丙氨酸氨基转氨酶及谷氨酰转肽酶均不能作为肝脏受累的酶学指标。肿瘤侵袭性强及肿瘤负荷高是影响这类患儿预后的重要因素。     

SNHG7-miR-653-5p-STAT2反馈通路在神经母细胞瘤进展中的调节作用研究

目的 研究lncRNA SNHG7在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)进展中的作用,以及SNHG7-miR-653-5p-STAT2反馈通路在神经母细胞瘤进展中的调节作用.方法 从青岛大学附属医院收治的NB患儿体内获得92对NB组织及相邻非肿瘤组织.采用qRT-PCR检测SNHG7在神经母细胞瘤肿瘤组织及...     

儿童1、2期神经母细胞瘤临床研究

目的分析1、2期神经母细胞瘤(NB)的临床特征、诊疗方案及远期疗效,为进一步改进治疗方案提供循证依据。方法回顾性分析1998年6月至2010年12月初诊并接受治疗的神经母细胞瘤1、2期患儿的临床资料。结果 NB患儿237例,1期24例,2期25例,1、2期患儿占所有NB患儿的20.7%(49/237)。诊断时的中位年龄25个月(2周~9岁),男29例,女20例。31例(63.6%)患儿因体检或影像学检查意外发现肿块。原发部位以后纵隔和腹部多见,分别为21例(42.9%)、22例(44.9%)。病理类型为预后良好者40例(81.6%)。尿香草苦杏仁酸(VMA)正常者32例(91.4%)。进行检测的患儿血LDH升高均不到正常值5倍。N-MYC扩增1例。10例患儿进入低危组治疗,仅行手术治疗。39例患儿进入中危组治疗,进行了手术及化疗综合治疗。所有49例患儿治疗结束时均获得非常好的部分缓解(VGPR),中位随访时间为60个月(22~148个月),未满5年失访者9例,中位随访时间为3个月(1~32个月)。全组2年、3年、5年无事件生存率(EFS)及生存率(OS)均为100%。结论 1、2期神经母细胞瘤预后良好,应进一步减少化疗强度和时间。     

儿童低中危神经母细胞瘤70例诊断和治疗分析

目的总结分析低、中危神经母细胞瘤(NB)患儿采用NB-99方案治疗的长期疗效及影响其预后的因素。方法回顾性分析1999年1月至2008年10月初诊并接受NB-99方案治疗的70例低、中危NB患儿的临床资料。结果 70例NB患儿中,低危组14例,中危组56例;获得完全缓解(CR)或非常好的部分缓解(VGPR)共67例(95.7%),部分缓解(PR)3例(4.3%)。10例复发,1例发生第二肿瘤,无化疗相关不良反应及化疗相关感染死亡病例。5年总生存率85.9%,无事件生存率81.0%。肿瘤骨髓转移、发病时年龄、分期、乳酸脱氢酶水平对预后有显著影响(P0.05)。结论完善遗传和分子生物学检测并改进治疗前的危险分层,对进一步改进治疗方案十分重要。     

后纵隔神经母细胞瘤35例

目的探讨儿童后纵隔神经母细胞瘤的临床特征。方法收集2007年5月-2010年9月北京儿童医院收治的35例后纵隔神经母细胞瘤患儿的临床资料,对患儿肿瘤生物因子[LDH、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、24 h尿香草扁桃酸(VMA)]、病理类型、分期及治疗进行回顾性分析。结果 1.本组35例后纵隔神经母细胞瘤患儿年龄4.5个月～16岁(中位年龄2岁6个月)。其中30例小于5岁;病程1 d～5个月。2.临床表现:发热10例(29%),咳嗽12例(34%),发热伴咳嗽5例(14%),纵隔肿物11例(31%),颜面肿物2例(6%),Horner综合征6例(17%)。3.实验室检查:LDH增高25例(71%),LDH<1 500 IU.L-135例;NSE增高24例(73%),正常9例(27%);24 h尿VMA增高9例(28%),正常23例(72%);骨髓细胞学检查10例见菊花团样神经母细胞瘤细胞,骨髓活检8例阳性。4.临床分期:Ⅰ期2例(6%),Ⅱ期7例(20%),Ⅲ期7例(20%),Ⅳ期17例(48%),ⅣS期2例(6%);病理组织学形态依据肿瘤分化程度不同而不同,其中神经节细胞瘤2例(7%),神经节母细胞瘤12例(41%),神经母细胞瘤15例(52%)。5.治疗:35例中22例根据分期及临床危险度分组不同采用化疗、放疗和原发瘤灶切除术综合治疗,其中6例高危组患儿行自体干细胞移植,3例患儿复发,余13例患儿中6例放弃治疗,5例化疗过程中失访,2例ⅣS期随诊观察。结论儿童后纵隔神经母细胞瘤临床多表现为发热、咳嗽或纵隔占位,血LDH增高不明显,尿VMA多数正常,骨髓转移发生率低,病理以神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤分化型多见,规律治疗预后较好。     

儿童神经副肿瘤综合征2例

副肿瘤综合征指癌肿的远隔效应,是癌肿对患者机体远处组织,脏器非转移性损害的统称;神经或（及）肌肉系统受其影响引起的一组临床综合征称为神经副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome,PNS）［1］。儿童恶性肿瘤发病率日趋上升,肿瘤所造成的死亡仅次于意外伤害,位居儿童死因的第2位。而副肿瘤综合征在肿瘤中发生率较低,成人约1%的癌肿患者发生神经系统副肿瘤综合征,其中50%以上为肺癌;对于肿瘤患儿副肿瘤综合征的发生率及主要类型,目前国内尚无文献报道。本文回顾总结2009年1月至2010年12月解放军总医院儿童医学中心儿内科2例PNS患儿。     

神经母细胞瘤相关的眼阵挛-肌阵挛综合征1例

目的 分析神经母细胞瘤(NB)相关的眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特征,提高对本病的认识.方法 NB相关的OMS患儿1例,结合文献对其临床特征予以分析.结果 NB可以 OMS为首发症状出现,主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动和语言发育倒退、易激惹.脑电图无异常放电,头颅MRI无异常改变.病初误诊为病毒性小脑炎,胸部常规影像学检查发现纵隔肿瘤,病理诊断为NB(分化型),肿瘤切除后OMS症状无明显改善,激素治疗OMS有效,眼球阵挛首先缓解,肌阵挛、共济失调恢复滞后,运动和语言发育倒退现象好转.结论 NB相关的OMS主要临床表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、行为改变.常规行躯干部影像学检查有助于NB的发现,肿瘤切除无助于OMS症状改善.绝大多数患儿可长期生存,但神经系统易遗留认知缺陷、行为异常,远期预后不良.     

神经母细胞瘤微小残留病检测的研究进展

<正>神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤,是5岁以下儿童最常见的颅外实体肿瘤,占小儿恶性肿瘤的8%~10%[1]。NB的生物学行为具有多样性及高度恶性,但也是人类最常见的可自发缓解的恶性肿瘤之一;在15岁以下儿童的恶性肿瘤中,NB的发病率为8%,但却占儿童恶性肿瘤死亡率的15%。NB患儿的预后与起病年龄、肿瘤分期及生物学特征有关,病     

系统化疗基础上联合大剂量丙种球蛋白及泼尼松对神经母细胞瘤患儿阵挛症状控制的可行性北大核心CSCD

目的探讨系统化疗基础上间断应用大剂量丙种球蛋白（HD－IVIG）冲击联合泼尼松免疫治疗控制神经母细胞瘤（NB）患儿阵挛症状的可行性。方法回顾性分析2011年5月至2017年2月首都医科大学附属北京儿童医院收治的8例合并阵挛症状的NB患儿的临床资料,包括一般资料、肿瘤情况、神经系统症状、治疗及预后等。随访截止至2017年3月1日。结果8例患儿中男3例,女5例;起病年龄10.0-35.5个月（中位年龄17.5个月）;出现阵挛症状至确诊后开始治疗时间为1.25-6.50个月（中位时间为3.60个月）。本组8例NB患儿均出现躯干及肢体阵挛等神经系统副肿瘤综合征表现,其中合并眼阵挛肌阵挛综合征（OMS）5例。患儿均初次就诊于首都医科大学附属北京儿童医院或当地医院神经科。原发瘤灶位于双侧肾上腺、骶前区各1例,单侧肾上腺、腹膜后、纵隔各2例。影像学检查显示仅1例原发瘤灶直径〉5 cm。除1例存在肿瘤局部椎体侵犯外,其他7例均未见远处转移。病初神经元特异性烯醇化酶（NSE）升高4例;尿香草扁桃酸（VMA）升高1例;乳酸脱氢酶（LDH）升高5例,但均〈500 IU/L。8例患儿中,6例肿瘤病理类型为NB,其中分化型4例,分化差型2例;节细胞性神经母细胞瘤（GNB）2例,其中结节型1例,混杂型1例。肿瘤N－MYC均无扩增。临床分期：Ⅱ期5例,Ⅲ期3例。临床分组：中危组7例,低危组1例。除1例患儿因经济原因诊治不规律,阵挛症状未见明显改善,目前除失访外,其余患儿均在系统化疗基础上给予间断HD－IVIG冲击及泼尼松口服的免疫治疗：HD－IVIG在整体系统化疗6-8疗程期间多次冲击治疗（每疗程2 g/kg,每月1次）,应用丙种球蛋白的同时,给予患儿口服泼尼松,自足量开始口服,疗程1.0-5.5个月,平均3个月,后开始缓慢减量,随访至今,已停用激素者4例,总疗程8-12个月,平均10个月。4例患儿于治疗后1个月即阵挛症状好转,5-12个月症状消失;2例分别于治疗后3个月及停药后半年阵挛好转,其中1例治疗后1年症状完全消失,1例随访至今仍有轻度阵挛症状。除1例失访患儿外,其余患儿原发病定期瘤灶评估提示病情均处于稳定状态。结论系统规律化疗基础上间断应用HD－IVIG冲击联合泼尼松免疫治疗可有效控制NB患儿的阵挛症状。阵挛症状干预时间越早,神经系统症状恢复时间越快。     

以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤2例报告并文献复习

目的总结以顽固性腹泻为主要症状的儿童神经母细胞瘤(NB)的临床特点。方法回顾分析2例以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤患儿的临床资料,并进行文献复习。结果 2例患儿均为女性、1岁余,均有顽固性腹泻及低钾血症。例2为经术后病理确诊的神经母细胞瘤,在化疗过程中出现反复腹泻;例1以腹泻发病,且为最明显症状,伴电解质紊乱、腹胀、体质量减轻等,腹部可触及包块,经影像学及病理检查确诊为神经母细胞瘤。2例患儿均为节细胞型神经母细胞瘤,手术联合化疗后症状缓解,现均无病生存。结论以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤比较罕见,目前尚无标准诊断及治疗方案,经过手术及化疗联合治疗效果较好。     

无明显原发灶神经母细胞瘤的临床诊疗特点分析

目的探讨无明显原发灶神经母细胞瘤(neuroblastoma, NB)的临床特征、诊断方法及预后特点。方法收集复旦大学附属儿科医院2012年6月至2020年2月收治的11例无原发灶神经母细胞瘤患儿的临床资料, 其中男4例, 女7例。NB分期采用国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System, INSS), 危险分度依据美国儿童肿瘤协作组(Children’’s Oncology Group, COG)危险度分组标准, 所有患儿在确诊NB并确定临床分期后, 根据COG危险度分组并进行分层治疗。患儿在治疗完成后采取门诊随访及电话随访, 随访时间截至2022年4月21日。结果 11例临床诊断为NB, 但颈部、纵隔、后腹膜、盆腔及颅内均未发现原发灶。中位发病年龄为18.5(11.8, 27.3)个月。首发症状表现为发热(4例), 腹胀(2例), 下肢疼痛(2例), 乏力纳差(1例), 皮肤黄染(1例), 发现体表肿物(1例), 眼眶青紫(1例)。转移情况为多发骨转移伴骨髓转移(7例), 肝转移(3例), 背部肌肉转移(1例)。11...     

儿童纵隔神经源性肿瘤单中心外科治疗经验CSCD

目的 分析儿童纵隔神经源性肿瘤行手术治疗患儿的临床特征、治疗方法及预后。方法 收集中国医科大学附属盛京医院小儿外科2012年1月至2021年12月间收治的30例纵隔神经源性肿瘤患儿临床资料,对其临床症状、影像学表现、治疗方法、病理类型及预后资料进行回顾性分析。结果 30例患儿平均年龄4.7岁(1~13岁),男20例,女10例。8例患儿未出现特异性症状(8/30,26.7%),7例为检查过程中意外发现,1例为肾上腺节细胞神经母细胞瘤术后随诊过程中发现;18例患儿因呼吸道症状就诊(18/30,60.0%),表现为咳嗽、咳痰、喘息等;2例胸背痛(2/30,6.7%);2例锁骨上淋巴结肿大(2/30,6.7%);12例伴发热(12/30,40.0%)。行胸腔镜手术16例(53.3%),胸腔镜辅助开胸手术9例(30.0%),开胸手术5例(16.7%)。术后病理检查结果:神经母细胞瘤4例(13.3%),神经节母细胞瘤8例(26.7%),节细胞神经瘤16例(53.3%),神经鞘瘤1例(3.3%),原始神经外胚层肿瘤2例(6.7%)。30例中良性16例(53.3%),恶性14例(46.7%)。结论 小儿纵隔肿瘤症状不典型,难以早期发现,胸部CT及MRI是诊断的主要手段,经手术治疗后预后相对较好。     

117例纵隔肿瘤并椎管内侵犯患儿的临床特征及疗效分析

目的评估纵隔肿瘤可侵犯椎管导致脊髓压迫综合征患儿的临床特征及治疗方案。方法 2011年1月至2020年5月期间, 广州妇女儿童医疗中心共收治纵隔肿瘤并椎管内侵犯患儿117例, 回顾性分析其人口特征、神经症状恢复、生存率等临床资料。结果 117例患儿中神经母细胞瘤46例, 神经节神经母细胞瘤21例, 神经节细胞瘤10例, 原始神经外胚层肿瘤(PNET)5例, 淋巴瘤8例, 生殖细胞肿瘤5例, 横纹肌样瘤5例, 横纹肌肉瘤3例, 其他14例。63例患儿就诊时出现神经症状, 化疗组23例治疗后症状改善13例(13/23, 56. 5%), 神经外科手术组40例, 治疗后改善30例(30/40, 75. 0%)。中重度神经功能障碍患儿中, 脊髓压迫症状持续时间≤4周患儿治疗后其神经功能障碍完全康复率明显高于持续时间>4周的患儿(66. 7%比8. 7%, P<0. 001)。结论后纵隔肿瘤并椎管内侵犯患儿缺乏特异性临床症状, 部分患儿伴随脊髓压迫综合征, 其神经症状功能障碍的恢复与首次治疗方案及神经症状持续时间相关。     

伴骨髓转移的神经母细胞瘤患儿初诊时骨髓染色体核型的临床意义

目的总结伴骨髓转移的神经母细胞瘤(NB)患儿初诊时骨髓染色体核型分析结果,探讨其临床意义。方法采用G显带的方法,对2015年1月至2017年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的伴骨髓转移的NB患儿进行染色体核型分析,总结临床特点、分析预后,随访至2018年12月31日。结果1.共120例患儿,男74例,女46例,≥18个月者98例(81.7%)。染色体正常组60例,其中56例(93.3%)国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)-Ⅳ期,余4例为INSS-Ⅳs期;低危(LR)2例,中危(MR)9例,高危(HR)49例(81.7%);7例患儿MYCN基因扩增。染色体异常组60例患儿均为INSS-Ⅳ期,MR 1例,余59例(98.3%)均为HR,14例MYCN基因扩增。2.染色体异常患儿60例中单纯数目异常和结构异常者分别为4例、14例,42例患儿同时合并染色体数目及结构异常。数目异常方面,21号、10号、11号染色体缺失最为常见;结构异常方面涉及11q、1p、3p区段的异常发生率高。3.染色体正常组患儿随访时间为4~44个月,17例出现肿瘤进展或复发;染色体异常组患儿随访时间2~42个月,其中31例出现肿瘤进展或复发。所有患儿3年累积总生存率和累积无事件生存率分别为60.0%、48.4%;染色体正常组患儿3年累积生存率为74.2%,3年累积无事件生存率为65.7%;染色体异常组患儿3年累积生存率为47.5%,3年累积无事件生存率为24.9%;出现进展或复发患儿染色体数目异常以10号染色体缺失常见,结构异常以11q、1p、2p区域较多。结论NB患儿肿瘤细胞染色体异常率高,但重复率低,个体间差异明显。10号染色体缺失、11q、1p、2p区域结构异常可能为提示NB预后不良因素;通过骨髓标本进行肿瘤染色体核型分析可行,可为更精准的危险度分层和治疗提供依据。     

伴副肿瘤综合征儿童神经母细胞瘤临床特征分析

目的 探讨伴有副肿瘤综合征儿童神经母细胞瘤的临床特点、治疗策略及预后. 方法 回顾性分析湖南省儿童医院2010年1月至2019年12月收治的9例伴副肿瘤综合征神经母细胞瘤患者的临床资料,包括一般资料、副肿瘤综合征症状、肿瘤情况、治疗策略及预后.随访截至2020年6月1日. 结果 9例中男5例,女4例;起病年龄为19.0...     

儿童Ⅳ期神经母细胞瘤手术治疗作用的探讨

目的 总结37例Ⅳ期儿童神经母细胞瘤手术、化疗、放疗综合治疗的经验,探讨手术在儿童Ⅳ期神经母细胞瘤治疗中的作用.方法 回顾总结1998年10月至2007年10月上海儿童医学中心收治的37例Ⅳ期神经母细胞瘤患儿手术治疗的情况,其中男21例,女16例,中危组方案15例,高危组22例.根据年龄将患儿分为中危组和高危组,综合治疗方案包括根据分组采用不同强度化疗、肿瘤手术切除及局部放疗,起病年龄大于12个月的患儿在停药前考虑干细胞支持下超剂量化疗(ASCT).结果21例完全切除肿瘤组非常好的部分缓解(VGPR)5例,占23.8%,13例不完全切除肿瘤组为2例,占15.4%,完全切除肿瘤组复发16例,为76.2%,不完全切除肿瘤组9例,为69.2%,P值为0.628和0.704,二组之间无统计学差异.结论 Ⅳ期神经母细胞瘤的治疗强调手术、化疗、放疗的综合治疗,手术发挥的作用建立在对肿瘤转移病灶控制治疗不断提高的基础上.     

小脑性缄默与儿童髓母细胞瘤

目的探讨小脑性缄默(CM)与髓母细胞瘤(MB)复发及原发肿瘤位置的相关性。方法回顾性分析2011年11月至2015年4月收治的114例3岁以上MB患儿的临床资料。结果 114例患儿中,男77例、女37例,初次发病中位年龄84.7月(36.4~184.7月),其中48例为复发病例。22例发生CM,发生率为19.3%(22/114);其中非复发及复发MB患儿CM发生率分别为19.7%(13/66)及18.8%(9/48),二者间差异无统计学意义(P=0.899);原发肿瘤位于第四脑室者的CM发生率17.6%(9/51),小脑蚓部为7.1%(1/14),第四脑室及小脑蚓部同时受累者21.4%(3/14),第四脑室合并其他部位受累者45.5%(5/11),小脑蚓部合并其他部位受累者50.0%(4/8),非第四脑室及小脑蚓部受累者无CM发生。CM发生率在原发肿瘤位置累及第四脑室和/或小脑蚓部与未累及第四脑室和/或小脑蚓部患儿间的差异有统计学意义(P=0.039)。结论 CM发生与MB患儿复发无相关性。原发肿瘤侵犯第四脑室和/或小脑蚓部者易发生CM。     

儿童腹膜后神经母细胞瘤56例临床分析

目的 总结儿童腹膜后神经母细胞瘤（NB）的临床特征和预后,提高对儿童腹膜后NB的认识。方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2008年1月至2011年1月收治的腹膜后NB患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料,评价近期和远期疗效,评估2年无病生存率（EFS）。结果 56例确诊腹膜后NB患儿纳入分析,男34例,女22例。发病中位年龄41.5（7~147）个月。病程中位数为1.7个月（6 d至60个月）。Ⅱ期1例,Ⅲ期2例,Ⅳ期52例,Ⅳs期1例。高危53例,中危2例,低危1例。①起病时发热24例（42.8%）,肢体疼痛18例（32.1%）,腹部包块14例（25.0%）,腹痛12例（21.4%）,下肢无力3例（5.4%）。②49/56例（87.5%）LDH>240 U·L-1,47/51例（92.2%）NSE>16.3 ng·mL-1,44/53例（83.0%）24 h尿VMA>30 μmol,14/30例（46.7%）SF>1 500 ng·mL-1。③肿瘤原发于肾上腺23例(41.1%),原发于腹膜后25例（44.6%）,同时原发于肾上腺和腹膜后2例（3.6%）,胸腹联合6例（10.7%）。肿瘤包绕腹部大血管29/49例（59.2%）。27/53例（50.9%）瘤灶直径>10 cm,瘤灶包绕腹部大血管的发生率显著增高（P=0.002）。LDH在瘤灶包绕腹部大血管患儿中显著升高（P=0.021）,在瘤灶直径>10 cm患儿中亦显著升高（P=0.017）。④47例（83.9%）伴骨髓受累,46例（82.1%）有不同程度的骨骼转移,6例（10.7%）伴有腹腔其他脏器转移,3例（5.4%）伴有远处淋巴结受累。⑤40例行原发或转移瘤病理活检,其中神经节母细胞瘤10例（25.0%）,NB 30例（75.0%）。⑥1例Ⅳs随诊观察,13例失访,42例采用BCH-NB高危方案规律化疗,16例治疗中肿瘤进展,其余26例完全缓解,继续随访中,中位随访时间19.5（3~52）个月,2年EFS为57.4%。结论 儿童腹膜后NB发病年龄较大,临床多表现为发热、肢体疼痛和腹部包块。LDH在巨大瘤灶及瘤灶包绕腹部大血管的患儿中明显升高。病理学检查以NB多见,2年EFS为57.4%。