儿童外周原始神经外胚层肿瘤9例临床及病理分析

目的　分析儿童外周原始神经外胚层肿瘤 (pPNET)临床及病理特征 ,提高对本病的诊治水平。方法　回顾分析解放军总医院 1997年 9月至 2 0 0 2年 12月收治 9例儿童pPNET的临床、病理资料。结果　肿瘤原发部位为胸部 4例 ,左肩胛骨、左前臂、左盆腔、左下肢、腰骶椎各 1例。其中 6例手术 ,3例行肿物穿刺活检。 9例患儿病理标本除常规石蜡切片和HE染色外 ,均做了免疫组织化学检查 ,其中 3例行电镜观察。所有患儿均进行化疗 ,6例手术者 3例合并放疗 ,1例行自体外周血造血干细胞移植。 6例分别于发病后 1、5、7、19、2 4、2 5个月死亡 ;2例正在治疗中 ;1例无瘤生存 6 3个月。结论　pPNET是一种极度恶性的软组织小圆形细胞肿瘤 ,多见于胸部 ,其诊断必须依靠免疫组织化学检查或电镜检查。Homer Wright菊形团和神经标志至少 2项阳性为诊断 pP NET的条件。     

儿童原始神经外胚层肿瘤

原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermaltu mors,PNETs)是指一组发生于中枢交感神经系统(中央型)和周围肌肉、骨骼组织(周围型),由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤,它在儿童及青少年中发病率较高。自1973年Hart和Earle[1]首先提出颅内PNETs至今,关于其命名一直存在争     

腹壁外周型原始神经外胚层肿瘤一例

患儿女,2岁.因发现下腹部肿物5d来我院就诊.入院体检:腹部不胀,下腹部可触及包块,约5.0 cm×4.0cm×3.0 cm大小,表面光滑,肿物活动度差,直肠指诊(一).入院后行B超检查:盆腔内膀胱左侧可见5.0 cm×3.8 cm×5.1cm无回声肿物,内可见中等回声组织,其边界清,可见包膜,形态规则,内可检出血流信号.     

CCG7942/POG9354方案治疗儿童外周型原始神经外胚层肿瘤的临床研究

目的 研究儿童外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床表现、诊断、治疗及生存情况.方法 回顾性分析2008 年10 月至2013 年10 月收治的10 例pPNET 患儿完整的临床资料,其中3 例存在转移,7 例无转移.7 例无转移患儿采用美国儿童癌症协作组CCG7942 治疗方案,3 例有转移患儿采用美国儿童肿瘤协作组POG9354 治疗方案.治疗后采用WHO 实体瘤疗效评定标准和通用不良反应术语标准对相关毒副反应进行评价.结果 采用CCG7942 方案治疗的7 例患儿中,完全缓解4 例,稳定1 例,进展2 例,复发2 例;采用POG9354 方案治疗的3 例患儿中,完全缓解1 例,进展2 例,复发2 例,死亡2 例.目前7 例无转移患儿的生存期为5~60 个月,无事件生存率为71%;3 例有转移患儿的生存期为13~25 个月,无事件生存率为33%.所有患儿除均有4 级骨髓抑制的毒性损害外,其他毒性反应如消化道、肝肾功能多为1~2 级损害.结论 CCG7942方案对治疗没有转移的pPNET 患儿有效、安全;存在转移的pPNET 患儿即使采用POG9354 方案疗效仍然欠佳,需要研究新的治疗方案以提高疗效.     

外周性原始神经外胚层瘤1例报告

患儿,男,1岁7月,以“右侧颈部包块12天,右眼突出10天”于2004年10月22日入院。患儿于12天前无诱因出现右颈部包块,继而出现右眼球突出伴活动障碍,在当地按“感染”治疗2天,患儿右颈部包块增大,右眼突出渐加重,伴低热和轻度贫血。体温:37.5℃,血压:85/55mmHg,体重:12kg。发育正常,营养一般,轻度贫血貌,巩膜、皮肤无黄染和出血点。右侧颈部可触及2.0cm×3.5cm包块,质硬,边缘清。双侧颌下、腹股沟可触及数个绿豆大小的淋巴结,质软,活动。右眼睑肿胀,右眼球左右活动受限,上下活动消失。左眼正常。唇稍苍白,咽充血,双肺呼吸音粗,可闻及少许痰鸣…     

原始神经外胚层肿瘤的基因治疗

原始神经外胚层肿瘤（ＰｒｉｍｉｔｉｖｅＮｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒ－ｍａｌＴｕｍｏｒ，ＰＮＥＴ）是儿童最常见的恶性神经系统肿瘤，和大多数肿瘤一样，ＰＮＥＴ的治疗以手术、化疗、放疗为主。随着分子生物技术的发展，基因治疗给ＰＮＥＴ患儿带来了希望，本文就近年来...     

新生儿纵隔原始神经外胚层肿瘤1例报告

<正>患儿男,因窒息后复苏21 h入院。患儿为第2胎第2产,胎龄39+2周,顺产出生。患儿母亲孕早期无用药史、放射接触史,定期产检。羊水、胎盘未见异常,脐带绕颈2周,出生体重3.4 kg。Apgar评分1 min 4分,5 min 5分,10 min 6分。出生后患儿逐渐出现呻吟样呼吸,皮肤紫绀,抽搐1次,予抗惊厥、镇静、纠正酸中毒、气管插管呼吸机辅助呼吸等急救处理。经过治疗后,患儿症状无好转,继而出现肺出血,予以止血、输注新鲜血浆及抗感染等处理。体查:T 36.8℃,P 140次/分,R 35次/min,Bp 50/35 mm Hg,头     

原始周围神经外胚层肿瘤1例

患儿男 ,6岁 ,因发现左前臂出现一肿物 1个月入院 ,1个月前患儿左前臂肿物约蚕豆大小 ,高起皮肤 ,无红肿、疼痛及发热等不适 ,肿物渐增大。入院时查体 :精神好 ,无皮疹 ,浅表淋巴结不肿大。左前臂肿物约 5ｃｍ× 3ｃｍ ,轻度压痛 ,表面无红肿 ,质韧 ,边界不清楚 ,基底深。上肢活动无异常。ＣＴ示 :肿物与尺桡骨无联系。血管造影 :距桡骨上端约1ｃｍ下外侧见一类椭圆型肿物 ,约 4ｃｍ× 2 .8ｃｍ ,边界欠清楚。周围血管迂曲增多。入院后给予手术切除 ,术中见肿物位于肌间 ,无包膜 ,肿物约 4ｃｍ×3ｃｍ× 3ｃｍ ,与周围组织粘连 ,尤与深层桡…     

小儿肾脏原始神经外胚层肿瘤一例及文献复习

目的 报道1例发生在儿童左肾的原始神经外胚层肿瘤(PNET),并通过文献复习,提高临床医师对此罕见疾病的认识.方法 通过回顾性分析1例发生在儿童肾脏的PNET的临床表现、病理形态特点及免疫表型特征,并结合相关文献复习.结果 术前未能明确诊断,术后经病理证实为PNET.男性患儿,7岁,因左腹部疼痛入院,影像学发现肾占位,行肾切除术.光镜下,肿瘤由核圆浓染、形态一致的原始小圆细胞组成,瘤细胞弥漫成片分布,形成特征性的Homer-Wright菊形团结构,核分裂象易见,可见大片坏死.免疫组化示:突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NES)和波纹蛋白(Virnentin)阳性,而CgA、CD99、S-100、Melan-A、HMB45、CK、EMA等均阴性.患儿术后予环磷酰胺、阿霉素及长春新碱化疗及放疗.3个月后失去随访.结论 发生在儿童肾脏的PNET是一种临床上非常罕见的小圆细胞恶性肿瘤,高度恶性且极易复发和转移,术前常被误诊为肾母细胞瘤,主要依靠组织病理学和免疫组织化学确诊.目前主要治疗方法是手术切除加术后化疗,采用合理的综合治疗方案可延长生存期.     

幼儿软组织原始神经外胚层瘤1例

Hart等于1973年提出了原始神经外胚层瘤（primitive neuroeetodermal tumor,PNET）的概念,因其发病率极低,文献报道少,临床上容易误诊。现将作者遇到的1例典型病例报道如下：     

小儿原始神经外胚叶肿瘤6例临床分析

目的提高对小儿原始神经外胚叶肿瘤的认识。方法回顾性分析我院自2000年1月至2004年12月间收治的6例原始神经外胚叶肿瘤患儿的年龄、性别、发病部位、临床症状、转移部位、病理特征和治疗方案及预后。结果6例患儿中除左上臂肿块患儿接受了扩大根治术目前尚存活外，其余5例患儿皆因肿块巨大，无法切除或切除困难（眼球后肿瘤患儿）而行肿块活检术，且均死亡，平均存活时间为10.3月。6例患儿均接受了不同方案的化疗，平均化疗时间为7．5月，均未接受放疗。结论原始神经外胚叶肿瘤是一种来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤，具有早期诊断困难，治疗棘手，死亡率高的特点。     

16例儿童松果体部肿瘤临床分析

近20年来,我们两院共收住儿童松果体部肿瘤16例,占同期住院362例儿童脑肿瘤的4.4%。现将16例松果体部肿瘤报告如下。     

儿童尤文肉瘤类肿瘤14例临床分析

目的 提高对儿童尤文肉瘤类肿瘤的认识及疗效,评价应用上海儿童医学中心横纹肌肉瘤-2002方案化疗(简称RS-2002方案)的有效性及安全性.方法 制定并实施以个体因素相关的诊断治疗方案,对1997年9月至2006年9月上海儿童医学中心收治的初治尤文肉瘤类肿瘤患儿进行分析.连续病例总数为19例,家长放弃治疗5例,其余14例进入治疗方案,男9例,女5例;中位年龄7.04岁(范围:1.58～11.67岁),<10岁9例;就诊时为局限性疾病9例,伴远处转移性病变5例.所有病例均经外科手术获得病理学明确诊断,分型为尤文肉瘤9例,原始神经外胚层肿瘤5例.采用多学科联合综合治疗模式,根据疾病的扩散程度进行临床分组,不同组别接受不同强度的化疗方案.肿瘤局部控制方法为手术切除及(或)局部放疗.对患儿治疗前后、治疗过程中及停药随访中进行影像学跟踪评估.运用SPSS 11.0统计软件对患儿临床数据进行统计分析,生存率分析采用Kaplan-Meier法.结果 随访至2007年4月30日,13例患儿存活.11例处于无复发状态,中位随访期为41个月(7～115个月);3例复发,疾病复发距诊断的中位时间为23个月(16～30个月).10年总生存率(OS)为88.9%±10.5%,10年无疾病复发率(DFS)为72.2%±13.8%.1例患儿发生第二肿瘤.无治疗相关死亡发生.结论 多学科联合的综合治疗模式及RS-2002化疗方案能有效并安全地治疗儿童尤文肉瘤类肿瘤.     

儿童外周神经母细胞性肿瘤临床病理与免疫治疗的研究进展

外周神经母细胞性肿瘤(peripheral neuroblastic tumors,pNT)是儿童常见的肿瘤性疾病,其发病机制复杂。该肿瘤因其生物学异质性,临床表现、病理类型呈现多样化,预后因其危险度分层不同而差异巨大。传统的治疗方法对高危患儿效果不佳,对该病的研究一直是医学界的热点和难点。免疫治疗的出现在一定程度上改...     

儿童横纹肌肉瘤23例临床分析

目的：探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗和转归。方法：对1998年1月至2008年10月收治的23例横纹肌肉瘤患儿临床资料进行回顾性分析。结果：23例患儿中,男15例,女8例,平均发病年龄5岁(7个月至12岁)。依据美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)的分期标准,I期2例,Ⅱ期4例,Ⅲ期8例,Ⅳ期9例。原发于头颈部14例,四肢4例,膀胱2例,肾脏、腹膜后及胆道各1例。所有患儿均经病理活检及免疫组织化学染色确诊。临床表现无特异性,主要为肿瘤组织占位、压迫、浸润后引起。治疗严格依照患儿IRS分期进行。2002年前化疗方案以VDCA、VAC 和VadrC 为主,2002年后采用美国肿瘤学中心研究组（COG）横纹肌肉瘤化疗方案。其中19例接受手术、化疗和放疗综合治疗的患儿2年生存率为63%,4例接受单纯手术或手术结合单一化疗或放疗的患儿生存期均未超过2年。结论：儿童横纹肌肉瘤临床表现无特异性;联合手术、放疗、化疗是治疗横纹肌肉瘤的有效方法。     

儿童颅外型原始神经外胚叶肿瘤5例远期疗效评估

目的总结儿童颅外原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床资料及远期疗效,以进一步了解PNET的临床特点,指导诊疗及评估预后。方法回顾性分析我院2008年1月-2010年6月,收治的5例颅外PNET患儿的临床资料,分析其临床表现、诊断、治疗方法及预后。结果根据临床表现、体征、病理检查、影像学检查等,5例患儿均确诊为PNET,按照北京儿童医院-2007-CCG7942-PNET改良方案,经过手术、化疗及放疗等多学科联合治疗,3例患儿完成全部治疗,停止治疗前评估均完全缓解,其中1例停止治疗已1年8个月,无复发;余2例患儿分别于停药后8个月和停药后2个月本病复发。另外2例患儿因治疗期间疾病进展,其中1例死亡,另1例采用姑息治疗。结论儿童颅外PNET是一种高度恶性肿瘤,该病诊治难度大,易复发,需多学科联合诊治。     

8例儿童横纹肌肉瘤的临床分析

本组8例,男5例,女3例;年龄3～15岁,平均9岁。临床:Ⅰ期3例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。类型:胚胎型5例,腺胞型3例。部位:头颈部3例,泌尿系统3例,四肢躯干2例。大小:<5cm 3例,5～10cm 4例,>10cm 1例。治疗:包括手术、放疗和联合化疗。结果:5年存活率达37.5％(3/8例),其中腺泡型和胚胎型分别为66.6％(2/3例)、20％(1/5例);Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为66.6％(2/3例)、33.3％(1/3     

16例儿童坏死性肺炎临床分析

No abstract available     

16例儿童原发性心脏肿瘤的疗效分析

目的总结儿童原发性心脏肿瘤的治疗效果。方法收集2003年6月30日至2017年5月2日由本院确诊并行手术治疗的原发性心脏肿瘤患儿作为研究对象,回顾性分析患儿的年龄分布、临床表现、肿瘤部位、诊断、治疗、病理分型及预后等情况。结果 16例原发性心脏肿瘤患儿中,男童4例,女童12例;年龄范围为1.3个月至12.5岁,平均年龄为2.45岁;临床表现多以胸闷、气促为主;14例为单发肿瘤,2例为多发肿瘤;肿瘤位于左心房4例,左心室2例,右心房4例,右心室4例,室间隔2例;患儿均行心脏彩超检查,其中8例行心脏MRI检查,1例行CTA检查;12例心脏肿瘤完整切除,3例心脏肿瘤部分切除;1例行心脏肿瘤活检术;术后病理学诊断黏液瘤8例,纤维瘤3例,横纹肌瘤2例,婴儿型毛细血管瘤、脂肪瘤、脂肪母细胞瘤各1例。5例失访,11例随访3个月至6年,未出现肿瘤复发或肿瘤继续增长。结论儿童原发性心脏肿瘤症状不典型,多在婴幼儿期诊断,心脏彩超是首选检查方法,部分需行心脏MRI检查,对有明显症状者应及时采取手术治疗,手术以恢复正常血流动力学状态为目的,可根据病变位置及大小选择行完整切除或部分切除,治疗效果良好。