心脏β1肾上腺素受体自身抗体与肥厚型心肌病的相关性研究

目的研究肥厚型心肌病(HCM)患者血清β1肾上腺素受体自身抗体(β1ARAb)的浓度及其与临床指标的关系。方法连续入选133例HCM患者和40例正常对照,取外周静脉血血清通过ELISA技术测定β1ARAb浓度。收集HCM患者的临床资料,研究血清β1ARAb浓度与临床指标的关系。结果 HCM患者血清β1ARAb浓度[48.25(38.41-56.09)ng/ml]显著高于正常对照组(24.51±6.89 ng/ml,P0.01),梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)、隐匿梗阻性肥厚型心肌病(LHOCM)和非梗阻性肥厚型心肌病(NOCM)三种类型患者两两比较血清β1ARAb浓度无显著性差异。有晕厥病史患者的血清β1 ARAb浓度显著高于无晕厥史者(P0.05)。合并二尖瓣中/重度反流的患者其血清β1 ARAb浓度显著高于不合并者(P0.01)。最大心室壁厚度(r=0.215,P=0.030)、室间隔厚度(r=0.222,P=0.025)与logβ1 ARAb呈显著正相关。HOCM患者logβ1 ARAb与静息状态左室流出道压差(LVOTG)呈显著正相关(r=0.273,P=0.020)。结论 HCM患者血清β1 ARAb浓度显著高于正常人群,且其浓度与晕厥史、二尖瓣中/重度反流、最大心室壁厚度、室间隔厚度以及HOCM患者静息LVOTG相关。     

合并与未合并高血压的肥厚型心肌病的临床特点

目的:观察合并高血压(HTN)与未合并HTN的不同类型肥厚型心肌病(HCM)的临床特点。方法:将HCM患者分为3组,分别为肥厚型梗阻性心肌病组(HOCM组,40例)、室间隔肥厚型心肌病组(IVSHCM组,88例)与心尖肥厚型心肌病组(AHCM组,42例),对3组疾病诊断年龄、性别、合并症、心电图、症状、药物治疗进行对比分析。再按是否合并HTN,将以上3组各分为2个亚组,对6个亚组疾病诊断年龄、性别、高血压病程及首诊超声心动图参数进行比较。结果:HOCM组、IVSHCM组与AHCM组疾病诊断年龄、性别、临床症状、首诊超声心动图参数、心房颤动(房颤)发生率、T波改变、左室面高电压、高血压及冠心病的发生率差异均无统计学意义。HOCM组住院率明显高于其他两组(全因住院率,P=0.003;因HCM住院率,P=0.04);HOCM组血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(ARB)使用率明显低于其他两组(P=0.01)。AHCM未合并HTN亚组,其室间隔厚度明显小于HOCM及IVSHCM未合并HTN亚组(均P0.05);HOCM未合并HTN亚组,其主动脉最大压差(AomaxPG)、主动脉最大流速(AoVmax)明显高于IVSHCM和AHCM未合并HTN亚组(均P0.05);HOCM两亚组,其左室流出道最大流速(left ventricular outflow tract velocity,LVOTV)均高于另外两组相应亚组(均P0.05)。结论:HOCM住院率明显高于其他类型HCM,HTN对于不同类型HCM的临床表现及常规超声参数无明显影响。     

肥厚型梗阻性心肌病合并阻塞型睡眠呼吸暂停的研究进展

肥厚型心肌病(HCM)患者阻塞型睡眠呼吸暂停(OSA)的发生率较高。肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)在HCM患者中约占2/3。OSA可以通过多种机制来增加HCM患者左室肥厚及加重左室流出道梗阻。本文就HOCM合并OSA患者的临床特征和最新研究进展作一综述。     

室间隔化学消融治疗肥厚型梗阻性心肌病15年回顾

肥厚型心肌病(HCM)是一种与遗传相关的心脏疾病,人群发病率为1/500,而肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是HCM中的一种类型,约占1/4.HOCM在老年人中主要引起心绞痛、心力衰竭、晕厥等不适,在年轻人中主要引发猝死.HOCM年死亡率约为2%～4%,猝死发生率≤1%.对于部分HOCM患者药物治疗不能达到理想的效果,非药物治疗方法的发明对HOCM传统治疗有极大的帮助.     

肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗

肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体显性遗传的心脏病,主要是由于编码心肌肌小结蛋白的基因发生变异所致[1,2]。其主要特征为没有明确原因的心肌肥厚,心肌肥厚主要累及左心室,室间隔亦可累及右心室,导致心室腔容量减少。心肌肥厚的分布通常为非对称性,因而具有明显的结构变异。根据有无左心室流出道(LVOT)梗阻可以将HCM分为梗阻性和非梗阻性。肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)治疗的主要目标在于预防猝死和缓解梗阻症状。1临床表现和诊断1·1临床症状HOCM大多数患者发病年龄在20~40岁之间,偶尔也有大于50岁者;起病多隐匿,进展缓慢,30%~40%有…     

肥厚型心肌病的发病机制、诊断及治疗进展

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以无明显原因的左心室不对称性肥厚为特征,导致左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性(hypertrophic obstructive cardiomyopa-thy,HOCM)和非梗阻性(hypertrophic non-obstructive cardiomyopathy,HNCM)2种。心尖部肥厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)属于肥厚型心肌病中的特殊类型,其肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖部,而室间隔基底部却多无肥厚,常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差。目前认为HCM     

肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展

肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是原发性心肌病的一种,由于肥厚的室间隔在收缩时产生左室流出道(LVOT)梗阻,而产生严重症状。约80％患者有呼吸困难、气短,1/3患者有先兆晕厥,且常于活动后发生。因其容易发生猝死和致命性心律失常,预后比肥厚非梗阻型心肌病要差。HOCM是青年人死亡的重要原因之一,未经治疗或仅经药物治疗者,年死亡率达1.7％～4％,约有50％的HOCM患者可能发生猝     

肥厚型心肌病左房功能改变及其与左室功能的相关性

目的探讨单心动周期实时三维超声心动图技术(sRT-3DE)评价肥厚型心肌病(HCM)病人左房容积的变化及其与左室功能的相关性研究。方法选取30例HCM患者,其中肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)12例,肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)18例,另选健康志愿者20例作为对照组。采用sRT-3DE技术测量左房容积参数及左房总排空分数(LAVtEF)、左房被动排空分数(LAVpEF)及左房主动排空分数(LAVaEF)并与正常对照组进行比较。结果与正常对照组相比,HCM组左房容积参数均增高(P<0.05),而HCM组左房功能参数中LAVtEF及LAVpEF均显著降低(P<0.01),而LAVaEF显著增高(P<0.01),HOCM患者中LAVaEF与E/E’呈正相关(r=0.74,P<0.05),而HNCM患者中LAVtEF与E/E’呈负相关(r=-0.79,P<0.01)。结论 HCM患者左房储器功能及管道功能减低,泵功能增强,HCM患者左室舒张功能受损,单心动周期实时三维超声心动图能够准确评估HCM患者左房功能及左室功能。     

应变、应变率成像对非梗阻性肥厚型心肌病病人左心房功能的评估价值分析

目的探究应变、应变率成像对非梗阻性肥厚型心肌病病人左心房功能的评估价值。方法选择50例非梗阻性肥厚型心肌病病人,根据左心房有无增大分为左心房增大组(HCM组,29例)和左心房正常组(HCM-C组,21例),另选取同期体检的健康人30名作为对照组。获取心尖四腔观、左室长轴及两腔观组织速度图像,应变、应变率模式下获得收缩期峰值(SSR)、舒张早期峰值(ESR)、舒张晚期峰值(ASR)、舒张晚期峰值达峰应变率(TASR),计算舒张晚期应变率峰值达峰心率校正时间值(TASRc)。结果 HCM组、HCM-C组左心室收缩末期左心房前后径(LA)、舒张末期左室后壁厚度(LVPW)、舒张末期室间隔厚度(IVS)、左室肌重量(LVW)、左室肌重量指数(LVMI)高于对照组(P0.05);HCM组左室射血分数(LVEF)明显低于HCM-C组及对照组(P0.05);HCM组、HCM-C组ESR低于对照组(P0.05);HCM组ESR低于HCM-C组(P0.05);HCM组、HCM-C组ASR高于对照组(P0.05),HCM组ASR高于HCM-C组(P0.05);HCM组TASR、TASRc高于HCM-C组与对照组(P0.05)。结论应变和应变率成像能准确地反映非梗阻性肥厚型心肌病病人局部心肌收缩和舒张功能异常,在左心房功能的全面评估方面具有重要的临床应用价值。     

肥厚型梗阻性心肌病中二尖瓣处理策略的研究进展

肥厚型心肌病是青少年猝死的最常见病因,其中约70%的患者会进展成肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)。近年来随着影像学技术的进展,二尖瓣及瓣下装置异常逐渐被认为是HOCM的重要组成部分。这种观点也直接引起了HOCM外科治疗理念和策略的新变化。本文旨在回顾HOCM合并二尖瓣异常相关文献,以期对手术策略的选择提供有益参考。     

超声心动图在肥厚型梗阻性心肌病中的应用

目的评价超声心动图在肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者经皮室间隔化学消融术(PTSMA)治疗中的应用价值.方法应用超声心动图筛选HOCM患者17例,介入治疗术中引导及监测PTSMA,术后随访.结果术后即刻导管测量左心室流出道(LVOT)压差较术前减低,差异有统计学意义(P＜0.01).术后4周经胸超声心动图检查,LVOT压差、室间隔厚度和左心室射血分数均较术前明显减低,LVOT宽度均较术前明显增加,均差异有统计学意义(均P＜0.01).术前及术后超声心动图与导管测压所得参数具有良好的相关性(r=0.78;r=0.82,均P＜0.01).结论超声心动图技术可用于指导和监测HOCM患者的PTSMA治疗.     

脯氨酰4-羟化酶α在肥厚型梗阻性心肌病合并房颤中的表达及意义

目的观察脯氨酰4-羟化酶α(P4Hα)在肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并房颤(AF)的心房组织中的表达,探讨HOCM中AF发生的病理学机制。方法 HOCM合并AF患者术中切除左心房标本15例为房颤组,倾向性匹配单纯HOCM患者左心房标本15例为对照组,H-E染色及Masson染色检测两组心房组织的胶原表达。免疫组化及Western blot方法检测心房组织中P4Hα的表达情况及蛋白表水平。实时PCR检测两组标本中P4Hα的mRNA表达水平。结果房颤组心房细胞肥大,间质胶原纤维明显增生,且排列紊乱,分布不匀;胶原半定量分析结果显示房颤组胶原面积百分比高于对照组,差异有统计学意义(P0.01)。免疫组化结果显示房颤组P4Hα在心房壁各层均有表达,以内膜和成纤维细胞中阳性表达更显著。房颤组P4Hα的蛋白表达和RNA表达明显高于对照组,差异有统计学意义(P0.01)。P4Hα平均光密度与Masson染色胶原表达量呈正相关(r=0.84,P0.01)。结论 HOCM合并AF的患者心房组织中胶原表达量增加,纤维化明显,P4Hα的蛋白含量和mRNA水平增加,提示P4Hα在HCM合并房颤的发生过程中具有重要的作用,可能通过促进胶原的合成参与AF的发病。     

肥厚型心肌病伴心房颤动的相关因素分析

目的探讨肥厚型心肌病(HCM)伴发心房颤动(AF)的相关因素。方法回顾性分析本院内科2012年1月1日至2017年4月25日住院诊断HCM患者,根据有无AF和梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)或非梗阻性肥厚型心肌病(NOHCM)将患者分为NAF+NOHCM组、NAF+HOCM组、AF+NOHCM组、AF+HOCM组。分析其临床资料。结果 (1)130例HCM患者中,发生AF 24例(18.46%),其中阵发性AF 9例,持续性AF 15例。四组心悸、胸痛、年龄、病史/年、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、抗凝药物、NYHA心功能分级、左房内径、左室舒张末内径、左室缩末容积、射血分数差异明显。(2)多因素Logistic回归分析,NOHCM患者伴发AF与年龄、左房内径、射血分数相关。HOCM患者伴发AF与病史、年龄、左房内径相关。结论住院患者中,HCM伴发AF患者不少见,NOHCM患者伴发AF与年龄、左房内径、射血分数相关。HOCM患者伴发AF与病史、年龄、左房内径相关。     

肥厚型梗阻性心肌病合并心房颤动患者一站式导管射频消融治疗

目的 探讨肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并心房颤动(AF)患者一站式射频消融AF及室间隔的安全性及疗效。方法 回顾性分析2018年1月至2021年12月来自3家医院接受一站式导管射频消融治疗的HOCM合并AF患者11例，记录围术期参数，术后随访窦性心律维持、左心室流出道压差(LVOTG)、左心房内径等参数变化以及症状改善情况。采用配对样本t检验比较超声心动图参数变化。结果 11例患者均成功完成AF及室间隔射频消融术，术前左心房直径(45.0±4.0)mm,室间隔厚度(21.0±5.0)mm,静息LVOTG(81.0±21.0)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。平均随访时间为13.9个月，随访期间有3例患者AF复发；左心房直径(43.0±6.0)mm,室间隔厚度(19.0±4.0)mm,静息LVOTG(35.0±27.0)mm Hg,静息LVOTG较术前显著减低(P<0.01)。术中及术后随访期间均未发生射频消融相关严重并发症。结论 对于HOCM合并AF患者，一站式AF及室间隔导管射频消融治疗安全、有效。     

肥厚型梗阻性心肌病的治疗研究进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy HCM)是全球最常见的常染色体显性遗传性心脏病，发病率为1/200～500^[1-2]。约70%的HCM患者合并左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction LVOTO)^[3]。LVOTO不仅与劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、活动耐力下降等临床症状的发生、发展有关，而且还会增加HCM患者的心源性猝死(sudden cardia death,SCD)的风险^[3]。因此，肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)的治疗一直是相关研究的热点话题，本文总结HOCM的治疗最新进展，包括新兴药物、室间隔减容术(septa reduction therapy,SRT)、射频消融术以及经导管二尖瓣成形术。     

肥厚型心肌病患者血浆基质金属蛋白酶-1水平与左心室流出道梗阻关系的研究

目的探讨肥厚型心肌病(HCM)患者血浆基质金属蛋白酶-1(MMP-1)水平与左心室流出道梗阻的关系。方法纳入肥厚型心肌病患者72例,以基质金属蛋白酶-1(MMP-1)平均水平5.13 ng/ml为界将患者分为高MMP-1组(n=34)和低MMP-1组(n=38),分析两组患者性别、年龄、超声影像学等相关指标差异及与MMP-1相关的指标,同时比较梗阻性HCM与非梗阻性HCM患者的MMP-1水平差异。结果与低MMP-1组比较,高MMP-1组患者在年龄、氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、左心室流出道最大压差(LVOTPG)、左心室射血分数(LVEF)、左室后壁宽度(LVPWD)五项指标上存在统计学差异(P0.05)。NT-proBNP与MMP-1呈正相关(r=0.521,P=0.025),LVOTPG与MMP-1呈正相关(r=0.596,P=0.018),LVEF与MMP-1呈负相关(r=-0.471,P=0.031),LVPWD与MMP-1无显著相关性。梗阻性HCM患者较非梗阻性HCM患者的MMP-1水平显著升高,差异有统计学意义(P0.05)。结论 MMP-1与NT-proBNP、LVOTPG、LVEF有相关性,在肥厚型心肌病患者左心室流出道梗阻的判断中有一定的价值。     

心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体与肥厚型心肌病的关系研究

目的:探讨心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体与肥厚型心肌病的相关性。方法:以细胞外第二环表位肽段的合成肽作为抗原,应用酶联免疫吸附技术,检测81例肥厚型心肌病患者(肥厚型心肌病组)和50例健康受试者(正常对照组)血清中心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体。结果:(1)肥厚型心肌病组β_1受体自身抗体的阳性率为58.02%(47/81),明显高于正常对照组12.00%(6/50),差异有统计学意义(P0.05);肥厚型心肌病组M_2乙酰胆碱能受体自身抗体阳性率为44.44%(36/81),显著高于正常对照组10.00%(5/50),差异有统计学意义(P0.05)。(2)肥厚型心肌病组β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体的平均几何滴度分别为1:85和1:80,显著高于正常对照组的1:36和1:35,差异有统计学意义(P0.05)。(3)肥厚型心肌病组β_1肾上腺素能受体自身抗体阳性血清中43.48%(20/46)的患者同时具有M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体。结论:肥厚型心肌病患者血清中存在心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的自身抗体,可能与其心肌结构变化和舒张功能下降有关。心脏β_1肾上腺素能受体和M_2乙酰胆碱能受体的双抗体阳性可能是自身免疫反应的多重性表现,提示免疫学机制参与肥厚型心肌病的病理生理过程。     

肥厚梗阻型心肌病介入治疗进展

肥厚性梗阻型心肌病 (HOCM)是因其肥厚的心肌造成左室流出道 (LVOT)梗阻而得名。研究发现[1、2 ] ,肥厚间隔心肌可以不影响 LVOT,不形成 LVOT压力阶差 (约占 3 / 4) ,也可以影响 LVOT,形成 LVOT压力阶差 (约占 1/ 4) ,后者即为HOCM。目前 ,所有的治疗方法均不能彻底根治 HOCM。减轻症状、预防并发症、防止猝死是其治疗目的。因此 ,无临床症状的患者是否需要治疗 ,至今尚无明确的循证医学答案。本文就 HOCM介入治疗 (双腔起搏器治疗及经皮经腔肥厚间隔心肌消融术 )的临床进展情况作一综述。1　经皮经腔间隔心肌消融术 (PTSM…     

肥厚型梗阻性心肌病合并冠心病的外科治疗效果

目的:报告6例肥厚型梗阻性心肌病(HCM)合并冠心病患者的外科手术治疗结果。方法:2002年2月至2005年5月,对6例HCM合并冠心病患者进行了外科手术治疗。其中男女各半,平均年龄(50.8±11.9)岁。4例行左心室流出道(LVOT)疏通术,1例行LVOT疏通 二尖瓣置换术,1例行室壁瘤切除 左心室再造术。全部患者均进行了冠状动脉旁路移植术。结果:全组无围术期或远期死亡。1例因术后出现完全性房室传导阻滞而需安装心脏起博器。术后超声心动图显示了LVOT梗阻缓解,室间隔及左心室后壁的厚度减小,二尖瓣收缩期前向移动消除。平均随访期25.5个月。最近的随访结果显示所有患者均未出现心绞痛。5例LVOT疏通术患者,LVOT收缩末期压差明显降低,从(108.1±20.5)mmHg到(20.6±14.7)mmHg(1mmHg=0.133kPa,P<0.01),左心室后壁厚度及舒张末期室间隔厚度亦有减小(P均<0.05)。5例症状消失或仅有轻度症状(NYHA心功能分级,Ⅰ级3例,Ⅱ级2例)。结论:HCM合并冠心病患者进行外科治疗可取得满意的效果,手术死亡率及并发症并未增加。当LVOT梗阻不能有效解除时,可选择二尖瓣置换术或修补术。     

肥厚型梗阻性心肌病治疗进展

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是最常见的遗传性心血管疾病,对于存在药物难治性心力衰竭症状（纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ～Ⅳ级）且静息状态或生理（运动）激发时左心室流出道压力阶差≥50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的患者,应考虑室间隔心肌切除术（SM）或酒精室间隔消融术（ASA）作为首选治疗方案。本文从HOCM的病理生理学、诊断、药物治疗、SM、ASA以及新兴治疗手段展开,对HOCM治疗进展作一综述。