寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议

寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris,PV）是天疱疮中最常见类型,其主要特点是血清中产生针对表皮细胞间桥粒的自身抗体,临床表现为松弛性水疱、大疱,伴有顽固性、痛性黏膜糜烂和溃疡,组织病理出现特征性棘层松解现象。PV治疗的主要目的是控制病情,促使皮损和黏膜尽快愈合,减少治疗的不良反应和提高患者的生活质量,力争长期缓解,直至痊愈。治疗的挑战在于长期稳定控制病情、减少复发、避免长期应用糖皮质激素（简称激素）和免疫抑制剂的不良反应,减少激素用量。由于该病较少见,大样本随机、双盲、安慰剂对照的前瞻性研究较少。欧洲和日本已经形成了自己的治疗共识,但目前我国尚无类似共识形成。本文在综合不同国家和地区共识性文献的基础上,结合中国国情,经国内不同地区的专家反复讨论修订,形成了PV的诊断和治疗指导性意见和建议……     

寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议(2020)

寻常型天疱疮是一类严重威胁人类健康的自身免疫性大疱性疾病。为了规范该病的诊治, 邀请国内该领域著名学者进行了反复论证, 提出了该建议。根据临床表现的不同, 寻常型天疱疮分为皮肤黏膜型、皮肤型和黏膜主导型。病理表现为基底层上棘层松解。根据临床表现、组织病理、免疫荧光和血清抗桥粒芯糖蛋白抗体检测等诊断。系统应用糖皮质激素是一线治疗方案, 轻、中、重度患者应用不同剂量。中重度患者早期可联合应用免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗, 在应用生物制剂时建议联合静脉注射免疫球蛋白。必要时可采用血浆置换、干细胞移植等。治疗过程中要严密观察病情变化, 减少不良反应发生。     

中国与国际"寻常型天疱疮诊断与治疗专家建议"解读

寻常型天疱疮是一类严重威胁人类健康、具有潜在致死性的自身免疫性大疱性皮肤病.糖皮质激素仍是其主要治疗手段,利妥昔单抗的使用渐渐显示出其治疗的优越性,但如何更为规范、合理、安全的治疗天疱疮,仍是目前临床医生关注的重点.目前许多国家已经制定了各国关于天疱疮诊治的专家共识或指南,中国也分别于2016年和2020年发布了两版寻...     

寻常型天疱疮的治疗、缓解模式和预后

系统用皮质类固醇和 /或免疫抑制剂可使大多数寻常性天疱疮患者获得持续缓解 ,以至于可停用所有系统治疗 ,但少数患者仍死于和免疫抑制疗法相关的并发症 ;若能辅以不良反应相对较少的免疫调节疗法 ,可进一步改善患者的预后 ,使治愈寻常性天疱疮成为可能     

寻常型天疱疮的治疗进展

1　皮质类固醇大多数寻常型天疱疮 (ＰＶ)患者对小到中等剂量的皮质类固醇反应良好 ,一般为每日泼尼松 15～ 70ｍｇ,且发现口服地塞米松比静脉治疗生物利用率更高 ,故疗效更佳。皮质类固醇应用时推荐疗法为泼尼松联用一种辅助药物如环磷酰胺(ＣＴＸ)、环孢菌素Ａ(ＣＳＡ)及抗变态反应药如曲尼司特 (ｔｒａｎｉｌａｓｔ)等 ,而尽量避免应用氨甲喋呤 (ＭＴＸ) [1] 。皮质类固醇长期应用可引起许多副作用如诱发感染、高血压、糖尿病等。近几年大剂量皮质类固醇冲击疗法因可尽快达到皮质类固醇免疫抑制作用而避免长期应用皮质类固醇的副作用得以…     

天疱疮的诊断及治疗研究进展

疱疮是自身免疫性疾病,患者体内产生的抗桥粒芯糖蛋白抗体与抗原结合,致细胞间黏附性丧失、棘层松解。直接免疫荧光法诊断可靠,患者头发外毛根鞘也可显示阳性结果。间接免疫荧光法观察循环中自身抗体,可了解病情变化和治疗效果;酶联免疫吸附试验也可检测循环抗体,可对抗体进行分型,敏感性高。治疗天疱疮首选糖皮质激素,但副作用较大。环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单抗、免疫球蛋白冲击、免疫吸附疗法等辅助药物、疗法也有更深入研究。     

寻常型天疱疮诊断和治疗的新进展

寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)是一种主要累及皮肤和黏膜的大疱性皮肤病,临床上较为常见.患者血清循环中存在针对角质形成细胞间蛋白结构的自身抗体,破坏细胞间黏附功能,从而出现以表皮内水疱为主的临床表现.PV的早期诊断对治疗和预后具有极其重要的作用,PV的诊断通常包括临床表现、组织病理和免疫病理....     

寻常型天疱疮的治疗、缓解模式和预后

系统用皮质类固醇和／或免疫抑制剂可使大多数寻常性天疱疮患者获得持续缓解，以至于可停用所有系统治疗，但少数患者仍死于和免疫抑制疗法相关的并发症；若能辅以不良反应相对较少的免疫调节疗法，可进一步改善患者的预后，使治愈寻常性天疱疮成为可能。     

联合rituximab治疗一例寻常型天疱疮的疗效观察

目的 观察联合抗CD20单克隆抗体rituximab治疗寻常型天疱疮的临床疗效,探讨其作用机制.方法 寻常型天疱疮患者1例,口腔黏膜顽固性痛性糜烂和溃疡,甲泼尼龙80 mg/d,疗效欠佳.改用rituximab治疗,每周1次静脉注射500 mg,连续3周,第4周使用大剂量静脉滴注丙种球蛋白400 mg·kg-1·d-1,共5天.第2个月重复此疗程,共2个疗程.同时甲泼尼龙渐减.评价治疗前后临床症状和相关实验室指标,并用ELISA检测血清中抗Dsg3抗体滴度,ISG1、ISG4亚型水平及IFN-γ、IL-4和IL-10细胞因子水平.结果 该患者于停药3个月后症状明显好转,皮损消退无复发,抗Dsg3抗体滴度显著下降,变化趋势与临床症状一致.特异性抗体IgG4亚型在用药初期保持高水平,停药3个月后开始下降.血清IFN-γ、IL-10水平亦和疾病严重度有关.结论 联合rituximab治疗寻常型天疱疮有效,其机制可能通过消除其特异性抗体,尤其是IgG4亚型抗体发挥效应.     

Diagnosis and clinical features of pemphigus vulgaris

Autoimmune bullous diseases are associated with autoimmunity against structural components that maintain cell-cell and cell-matrix adhesion in the skin and mucous membranes. They include those where the skin blisters at the basement membrane zone and those where the skin blisters within the epidermis (pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, and other subtypes of pemphigus). The variants of pemphigus are determined according to the level of intraepidermal split formation. There are 5 main variants of pemphigus: pemphigus vulgaris, pemphigus foliaceus, pemphigus erythematosus, drug-induced pemphigus, and paraneoplastic pemphigus. This review focuses only on pemphigus vulgaris.     

硫唑嘌呤治疗免疫相关性皮肤病专家建议

【摘要】 硫唑嘌呤系巯嘌呤的咪唑衍生物,广泛用于自身免疫性疾病的治疗。为了规范硫唑嘌呤在皮肤科的正确应用,中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫病专业委员会相关专家在检索和研究国内外硫唑嘌呤治疗免疫相关性疾病相关文献（主要是随机对照临床试验、专家共识或专家建议）的基础上,经反复讨论,提出硫唑嘌呤在免疫性大疱性皮肤病、皮肤血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等免疫性皮肤病治疗中的建议,分析硫唑嘌呤与其他药物的相互作用以及使用中的注意事项。     

天疱疮治疗的研究进展

天疱疮是一组威胁患者生命的自身免疫性大疱性疾病.传统的系统糖皮质激素和免疫抑制剂治疗虽可降低患者的死亡率,但常因其不良反应而限制了临床应用.随着对天疱疮发病机制研究的不断深入,一些新的治疗方法正逐步应用于临床或正处于试验研究阶段,如清除血清中的致病性抗体、生物制剂(CD20拮抗剂、肿瘤坏死因子-α拮抗剂)、p38促丝裂原活化蛋白激酶抑制剂、胆碱能受体激动剂、CD40/CD154阻断剂、桥粒芯蛋白3合成肽等.目前,由于上述药物价格昂贵、缺乏可靠的临床疗效数据或尚处于试验阶段等多种原因,尚未在临床治疗中广泛应用.

Abstract：

Pemphigus is a group of life-threatening autoimmune blistering disorders. Although conventional therapies with systemic corticosteroids and immunosuppressive agents can reduce the mortality from pemphigus, complications have restricted their clinical application. With new insights into the pathogenesis of pemphigus, some novel treatment modalities, such as clearance of pathogenic antibodies in sera, biologic agents (CD20 antagonist, tumor necrosis factor-α antagonist), p38 mitogen-activated protein kinase inhibitor, cholinergic receptor agonists, CD40/CD154 blockade, desmoglein 3 synthetic peptide, etc,have been gradually introduced into the treatment of pemphigus. However, high expense and lack of reliable clinical data have limited the wide use of these new modalities in pemphigus.     

中国反常性痤疮/化脓性汗腺炎诊疗专家共识（2021版）

【摘要】 反常性痤疮（AI）/化脓性汗腺炎（HS）是一种因毛囊闭锁导致毛囊皮脂腺单位受累的慢性复发性炎症性皮肤病,好发于顶泌汗腺分布区域,主要表现为青春期开始出现的疼痛性、深在性、炎症性皮损。AI/HS发病与遗传、炎症与免疫、微生物、肥胖及吸烟等因素相关。AI/HS治疗困难,目前的治疗以控制皮损发作频率和发作持续时间、提高患者生活质量为主。医生应根据病情严重程度分级治疗,药物治疗包括抗生素、维A酸类、生物制剂、免疫抑制剂以及抗雄激素药物等,辅助治疗包括外科手术或光电治疗。该共识旨在进一步规范中国AI/HS诊断与治疗方法,提高诊疗水平。     

环磷酰胺治疗寻常型天疱疮的临床应用

对于中重度及系统应用糖皮质激素治疗抵抗的寻常型天疱疮患者,临床上常联合免疫抑制剂治疗.环磷酰胺联合地塞米松冲击疗法应用广泛,临床试验证实有效.联合环磷酰胺可以减少糖皮质激素激素的用量,优于环孢素、硫唑嘌呤.一般不推荐口服环磷酰胺.国内缺乏设计科学的随机对照临床试验.其不良反应需要长期随访,尤其应警惕发生严重感染、致癌和生育能力受损.概述环磷酰胺的使用方法、对地塞米松环磷酰胺冲击治疗的相关评估、常规用法、不良反应及预防等,尤其权重随机对照临床试验、诊疗指南及系统评价文献.     

Unusual presentation of pemphigus vulgaris

We report a case of a 50-year-old man who presented with a conjunctival erosion and lesions resembling acute paronychia of several fingers. The Tzanck preparation from the conjunctiva showed the presence of acantholytic cells. Skin biopsy showed suprabasal cleft formation with acantholysis. Direct immunofluorescence revealed intercellular epidermal staining with IgG and C3. Diagnosis of pemphigus vulgaris was therefore confirmed. Nail abnormalities that can be observed in pemphigus vulgaris are discussed.     

Diagnosis and clinical features of pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus is an acquired autoimmune blistering disease in which the body's immune system produces IgG autoantibodies that target the intercellular adhesion glycoprotein desmoglein-1, which is principally expressed in the granular layer of the epidermis, resulting in the loss of intercellular connections between keratinocytes (acantholysis) and the formation of subcorneal blisters within the epidermis. This article summarizes the epidemiology, clinical features, techniques for diagnosis, and drugs associated with treatment of this rare disease.     

寻常型天疱疮发病机制的进展

寻常型天疱疮是一累及皮肤和黏膜的自身免疫性大疱性皮肤病,在各型天疱疮中最常见.国内外一直在进行其发病机制的研究,目前尚不完全清楚,其中.最有影响的是桥粒芯糖蛋白的补偿学说.随着免疫学、分子生物学的不断发展,提出更多的发病机制,包括抗体介导的细胞凋亡学说、基底细胞塌陷皱缩假说等.这将有利于进一步发现治疗寻常型天疱疮乃至其他自身免疫病的新靶点,指导临床治疗.