家族性腓骨肌萎缩症一例报告

【病例】男,59岁。因四肢肌肉进行性无力、萎缩39年入院。患者20岁时逐渐出现双手及双下肢麻木、无力,双小腿肌肉萎缩,曾诊断为脊肌萎缩症。患者的伯父及堂姐均有类似病史,其伯父30岁时逐渐出现双手及双下肢麻木无力、双小腿肌肉萎缩;其堂姐18岁时逐渐出现双下肢麻木无力、双小     

皮氏罗尔斯顿菌致进行性肌萎缩患者肺部感染2例

患者1,男,27岁,2008年2月以"进行性肌萎缩、四肢无力7个月"入住我院神经干细胞科.患者于2007年7月起无明显诱因先后出现右侧上肢上举无力、外展困难,右下肢无力、抬腿困难、全身肌肉萎缩、言语含糊、吞咽困难、无法坐稳及翻身.     

伴脑脊液蛋白显著增高的腓骨肌萎缩症1例并文献复习

患者,女,28岁,因双下肢无力9年,双足下垂6年入院。患者于9年前渐出现双下肢行走无力,无力呈进行性加重,伴双小腿肌肉萎缩。6年前出现上楼、爬坡困难,行走时双下肢过度抬高,4年前出现下蹲后起立困难。病中无肢体麻木、肌肉跳动,无构音、吞咽困难及大小便障碍。神经系统查体：双手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,双上肢近端肌力5级,远端4～5级;双侧弓形足,     

肌萎缩2例治验

病例患者，王某，37岁，军人。于1983年发现右手无力，无名指不能伸直，肌肉萎缩。经某医院神经科检查：右手骨间肌、大小鱼际肌、前臂肌均有萎缩，肌力差，无感觉障碍。印诊：进行性脊髓性肌萎缩。经用维生素、三磷酸腺苷等药物治疗无显效，病情逐渐发展至左手及左小腿亦发现萎缩。于1986年1月经当地医学院附属医院确诊为进行性脊髓性肌萎缩。     

脊髓空洞症合并全胃肠道动力障碍1例

患者男性，31岁。因四肢肌无力1年，进行性加重伴吞咽困难、大小便困难半年于2003年5月21日以胃肠道动力障碍查因收入我科。患者于2002年4月始出现四肢肌无力，全身肌肉进行性萎缩。近半年来出现吐词不清、吞咽困难、饮水返呛、腹胀明显，伴解大小便困难，大便2～3天1次，每次至少半小时，小便极度困难，次数明显减少。入院体查：心肺可，腹平软，无压痛及反跳痛。     

高位颈髓肿瘤误诊为颈椎病1例

患者男性,23岁。主诉左侧颈肩部持续疼痛8个月伴同侧上下肢活动障碍2个月。患者于1985年6月睡觉落枕后出现左侧颈肩部疼痛,颈活动受限,疼痛持续存在,缓慢加重。85年10月开始出现左手指麻木,随后逐渐出现左上、下肢无力,活动障碍,左上肢肌肉明显萎缩,慢性进行性加重。1985年12月发现右侧肢体痛觉消失。入院前曾在四所医院以“颈椎病”诊洽无效。无大小便障碍。家族史阴性。内科查体无阳性发现。神经系统查体,十二对颅神经均无受损表现。右侧肢体肌张力、肌力均正常。左上肢肌肉明显萎缩,肌张力减低,肌力Ⅱ     

误诊20余年的甲亢性肌病1例

患者 男,21岁（现年46岁）。因四肢肌肉萎缩、无力1年于1970年入院。患者于1969年感觉四肢力弱,易疲劳,随到某部队医院就诊,口服大量B族维生素、卤盐等,治疗无效,并出现四肢近端肌肉萎缩。1970年转入海军总医院,入院时查体:双眼球突出不明显,甲状腺未触及肿大,心率86次/分,偶有早搏,四肢近端肌肉萎缩,以肩胛带肌、三角肌和大腿部肌最明显,大小鱼际肌同等受累,双侧深浅感觉正常,四肢腱反射亢进,双侧踝阵挛阳性,Babinski’s征阴性。肌电图提示为肌原性损害,诊断为“进行性肌营养不良”,肌注维生素B_1、B_（12）治疗,无好转。以后出现多食、易出汗、易发怒等症状,食用高碘食物后常有发热、大汗。1974年开始睡眠差、多梦,肌活检显示肌纤维萎缩变性、肌浆呈空泡样变性、无炎     

典型希佩尔-林道综合征影像表现一例

本文为回顾性研究,符合我国医学伦理的规范要求,符合2013年版赫尔辛基宣言.患者男,53岁,患者10年前无明显诱因出现左上肢麻木无力,肌肉萎缩症状.2018年患者肌肉萎缩加重,左膝以下感觉减退,未见左下肢肌肉萎缩.近3天患者自觉情况加重,右眼视力下降,右下肢无力,小便失禁,大便未解.于2020年10月21日收入昆明医科...     

弥慢性进行性系统性硬皮病1例

1 病例介绍患者女,20岁,因不规则发热、腹痛、进行性吞咽无力、言语不清,躯干及四肢皮肤、肌肉萎缩、僵硬1年余,加重3个月,于1991年5月14日入院.患者于1年前因不规则发热、阵发右下腹痛,当地医院拟诊肠结核,经正规抗结核治疗半年无效.发热、腹痛时轻时重,且渐出现吞咽无力、呛咳、言语不清,躯干及四肢指(趾)皮肤、肌肉萎缩、僵硬,指、趾末端发凉、既往健康,无肺结核病史.查体:T38℃,P100次/分,BP13/8kPa.面部皮肤菲薄,毛细血管扩张,皮肤及面肌重度萎缩,触之僵硬,不能捏起.不能张口,言语不清.颈部皮肤、肌肉重度萎缩,触之僵硬,颈项固定,不能转动,粗细如常人手臂.胸、腹、背及四肢指(趾)皮肤、肌肉同面、颈部表现,且活动功能受限.双肺呼吸音低,无干湿罗音.第一心音低钝,律齐,无杂音.腹壁僵硬,轻触痛,肝脾未扪清.四肢     

萎缩肌肉的高频超声形态学评价

目的　探讨高频超声在萎缩肌肉的成像、定位及诊断中的应用价值。方法　检测１２ 例神经源性肌萎缩患者,１８ 例进行性肌营养不良肌萎缩患者及３２ 例正常人的双侧大腿中下部内侧、前侧、后侧、肌群,观察二维图像特征和差异。结果　①萎缩肌肉在肌群饱满性、网络样连续性上明显不同于正常肌肉,其声像图表现为强光斑增多或弥漫性回声增多;②神经源性肌萎缩的异常回声分布较广泛,且超声图像缺乏特征性,进行性肌营养不良患者的萎缩肌肉回声分布较局限,以前内侧肌群常见,图像特征明显。结论　高频超声对对比正常肌肉和萎缩肌肉,以及对萎缩肌肉的成像及诊断定位都具有较大的临床意义。     

小细胞肺癌并食管平滑肌肉瘤1例

1 病例报告 患者男,78岁.因进行性乏力5年,伴下肢肌肉肿胀、行走困难1个月于2004-03-19入住本院.5年前患者于旅游途中出现乏力,休息后症状无减轻,下肢无力进行性加重,因未明显影响日常生活未作进一步诊治.1个月前出现下肢肌肉肿胀、乏力明显,行走困难.无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻,无伴多尿.     

海洛因中毒性脊髓病1例

病例男,24岁。主因双上肢进行性肌萎缩无力1年余。有烫吸海洛因史1年,0.5~1g/日。戒毒3个月后又静脉注射海洛因加安定10mg,出现昏迷,清醒后四肢无力,半月后自感双上肢近端肌肉无力,左侧尤重,逐渐萎缩变细,并向远端发展呈进行性加重，无肉跳及感觉异常、无头痛、语言障碍及共济失调。     

1例妊娠合并运动神经元病的护理

患者,女性,24岁,宫内孕35+4周,主因"运动神经元病,肌萎缩侧索硬化病"于2007年5月入院.主诉孕2个多月因下肢无力下楼时摔倒,伴说话不流利,双手不能伸直,双手肌肉萎缩不能使用筷子,在外院就诊,行肌电图检查为广泛神经元损害,确诊为运动神经元病,肌萎缩侧索硬化症.未治疗,来我院进一步诊治.查体;患者走路缓慢,说话不畅,发音不清晰,舌肌萎缩有纤颤,颈软无抵抗,双手肌群萎缩,手指不能伸直但能屈,上臂及下肢肌肉正常无浮肿,双侧膝腱反射可引出但亢进,吞咽困难,吃饭慢,其他均正常.     

眼咽型肌营养不良13例分析

进行性肌营养不良是原发于肌肉的遗传变性疾病 ,主要临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力。眼咽型肌营养不良临床少见 ,现报告 13例 ,供神经科医生参考。1　临床资料本组男 9例 ,女 4例 ,其中 3男 1女有兄妹间遗传史 ,起病年龄 8～ 43岁。临床首发症状 :眼睑下垂、闭合无力 ,睁眼困难 ,不能抬眉 ,眼球活动范围受限 ,2例出现复视。逐渐发展为眼球固定 ,声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。眼球调节及瞳孔对光反射均正常。 8例兼有闭嘴、鼓腮力弱 ,说话时有鼻音 ,舌肌无萎缩及震颤。症状无波动 ,逐渐加重 ,出现乏力、气短、消瘦 ,有不同程度的四…     

包涵体肌炎一例报道

1.临床资料:患者,男性,59岁,因进行性四肢无力5年入院。患者于5年前无明显诱因感觉双下肢无力,表现为行走缓慢,踮脚尖及跳跃动作困难,伴有言语不清、轻度吞咽困难、饮水呛咳,无发热,无头痛、头晕,无视物不清及旋转,无耳鸣、耳聋,无肢体麻木及大小便功能障碍,未予诊治,下肢无力逐渐加重,经常跌倒,上楼梯及蹲位时站起时困难,并出现双上肢无力,表现为持物、写字、穿衣系扣困难,3年前曾至当地医院就诊,诊为“慢性格林--巴利综合征”予以激素、维生素等药物治疗,效果不佳,症状渐进性加重,并出现四肢及躯干肌肉的萎缩。自本次发病以来,无精神异常…     

显微外科技术治疗手部正中神经卡压综合征一例

患者女,55岁,退休工人。双手鱼际部萎缩6个月及右手桡侧3个半手指麻木3个月,于2006年6月2日入院。患者于6个月前无明显诱因出现双手鱼际部萎缩,呈进行性加重,3个月后又出现右手桡侧3个半手指麻木。手部憋胀,力弱及手指活动不灵活,捏物困难,以晨起为重。近一周来症状加重。既往体健,一般情况好,心肺腹未见异常。手外科情况:右手鱼际部萎     

类风湿性关节炎成因与防治

类风湿性关节炎为全身进行性关节损害，慢性全身性结缔组织病。早期关节疼痛、肿胀及运动障碍，晚期病变关节僵硬及畸形，伴关节附近骨骼退行性变及肌肉萎缩，属中医痹证范畴，“痹”是指骨关节变形之意。按国家中医药管理局1994年6月颁布的《中医病证诊断疗效标准》，痹是指因风寒湿邪客于关节，气血痹阻，导致以小关节疼痛、肿胀、……     

吞咽功能训练对老年假性球麻痹患者胃管留置时间的影响

假性球麻痹系双侧皮质脑干束受损所致,临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪,软腭、咽喉、舌肌运动困难,吞咽、发音、讲话困难,无肌肉萎缩,咽反射存在,下颌反射增强,为可逆性病变。近年来,老年患者脑血管疾病的假性球麻痹发病率逐年增加,对此类患者必须给予鼻饲,以维持营养,保证治疗,同时减少并发症。然而,长期放置鼻饲管可使患者吞咽功能出现废用性退化,     

以神经系统副癌综合征为表现的食管癌

男，51岁。因吞咽困难1年，双上肢无力、肌肉萎缩4个月人院。患者病情呈进行性加重，近4个月出现双上肢无力、肌肉萎缩，双上肢上举及抬头困难，乏力。查体：体温36．3℃，脉搏73／min，呼吸20／min，血压110／90mmHg。精神差，消瘦，颈软。神经系统检查：左侧鼻唇沟浅，伸舌偏左，双上肢肌力3级，肌张力     

进行性肌营养不良症 2例康复指导

进行性肌营养不良症为一原因不明的肌肉变性疾病,临床上主要表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力。本病目前无特殊治疗,早期的营养支持及康复训练可延缓疾病的进程,我们对 2例患儿及家长进行了系统的康复指导,取得了较好的效果。 1病例摘要 病例 1,男, 10岁,病程 8年,于 2000年 2月入院,住院天数 10d,表现为进行性行走困难及双侧腓肠肌肥大。 病例 2,女, 7岁,病程 2年,于 2000年 7月入院,住院天数 9d,表现为上下楼梯困难,易摔跤及右侧腓肠肌肥大, 2例均为假性肥大型,经查血肌酸酶、肌电图及腓肠肌取活检术后确诊。 方法：…