恶性胃肠神经外胚层肿瘤病理观察

目的探讨恶性胃肠神经外胚层肿瘤(GNET)的临床病理学特点。方法对1例GNET进行光镜观察、免疫组化标记及荧光原位杂交(FISH)检测,并复习相关文献。结果镜下肿瘤位于胃壁黏膜下层及肌壁间,瘤细胞呈圆形、卵圆形至梭形,片状或巢状分布。局部瘤细胞排列成假腺样和假乳头样,瘤细胞中等大小,胞质丰富、淡嗜酸;核呈空泡状,部分瘤细胞有小核仁及核内包涵体,核分裂象4个/10HPF。间质内可见破骨细胞样巨细胞,散在分布。免疫组化:瘤细胞vimentin和S-100(+),HMB-45、melan-A和CD117等均(-);破骨样多核巨细胞CD68(+)。FISH信号异常(如1F1G1R等)的细胞比例为71%(阈值15%),EWSR1基因断裂。结论恶性胃肠神经外胚层肿瘤可能为一独特临床病理单元,应与原发于胃肠道的透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤等相鉴别。     

正中神经恶性神经束膜瘤临床病理观察

目的探讨恶性神经束膜瘤的病理形态特点、诊断及鉴别诊断。方法应用光学显微镜及免疫组化方法观察1例正中神经恶性神经束膜瘤(MP),并进行临床病理分析及复习文献。结果肿瘤来自神经束膜细胞,呈上皮样排列,局部可见旋涡状排列方式,在肿瘤周边可见残留的神经轴索;肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见。免疫组化显示肿瘤细胞表达上皮标记物,CK和EMA均强(+),CD34(+),而S-100(-)。结论恶性神经束膜瘤罕见,预后较差,临床需注意与恶性神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤鉴别,可以根据其形态学特点及与神经的关系结合免疫组化鉴别。     

左心房二尖瓣神经鞘瘤局部恶变临床病理观察

目的分析左心房二尖瓣前瓣神经鞘瘤局部恶变的临床病理特征及诊断依据。方法对1例发生于左房二尖瓣前瓣的肿瘤进行组织形态学和免疫组化研究,结合文献讨论其病理组织学特征。结果肿瘤呈典型的神经鞘瘤形态,局部区域细胞密集,瘤细胞有异型性、核增大,有明显的大红核仁,核分裂象活跃;免疫组化示S-100和vimentin(+),EMA局灶(+),Ki-67为10%～25%。结论原发于心脏的神经鞘瘤罕见,且伴局部恶性变者更少见,诊断主要依靠典型的组织形态学改变和免疫组化。     

乳腺恶性外周神经鞘肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺恶性外周神经鞘肿瘤的临床病理学特征。方法通过光镜及免疫组化方法对1例乳腺恶性外周神经鞘瘤进行观察,同时复习相关文献。结果乳腺恶性外周神经鞘肿瘤呈结节状生长,肿瘤细胞呈梭形或上皮样,核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞vimentin和S-100弥漫(+),CD56、PGP9.5和bcl-2部分(+),个别细胞CD34和HMB45(+),CK(-)。结论乳腺恶性外周神经鞘肿瘤是一种罕见的肿瘤,需要与乳腺其他间叶性肿瘤鉴别,免疫组化染色对诊断有帮助。     

急性未明系别白血病的诊断及鉴别诊断

目的探讨1例曾误诊为原始神经外胚层肿瘤(PNET)的急性未明系别白血病(ALAL)的组织病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例初诊为PNET的组织标本进行HE染色、常规Eli Vision免疫组化染色及原位杂交RT-PCR检测,最终明确诊断为ALAL后分析误诊原因并结合文献复习探讨其临床病理特点。结果女性,62岁,以右腮腺区肿物就诊。镜下为小圆或卵圆形肿瘤细胞排列成巢状或岛状,在腮腺中弥漫生长。免疫组化示瘤细胞vimentin、Td T和CD99(+),LCA、MPO、CD7、PAX5、CD68、CD163和CD15(-);RT-PCR检测示EWS-FLI-1及EWS-ERG融合基因(-)。结论 ALAL是一种罕见类型的血液肿瘤,由于罕见故治疗和预后未见报道。诊断依据临床和组织学特点,并结合免疫组化标记;鉴别诊断除与PNET鉴别外,还应与其他类型淋巴瘤及其他小圆细胞恶性肿瘤区别。     

甲状腺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法报道1例甲状腺上皮样血管肉瘤,并结合文献对其临床病理特点及鉴别诊断和预后进行讨论。结果患者为老年女性,以颈部包块伴声音嘶哑就诊。CT显示颈部巨大软组织肿块伴气管受压。组织学显示,瘤组织大部分排列成实性片状,瘤细胞核大,空泡状,含有明显的核仁,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞。除实性区域外,还可见内衬不典型内皮细胞的不规则互相吻合的血管腔。周围淋巴结内见肿瘤转移。免疫组化:瘤细胞Ckpan(AE1/AE3)、CK19、CD31、CD34和FⅧRAg(+),TG、TTF-1、calcitonin、S-100、EMA和HMB45(-)。结论原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤是一种罕见的肿瘤,恶性程度较高,确诊主要依靠组织学和免疫组化检查,临床主要应与甲状腺未分化癌鉴别。     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

恶性外胚层间叶瘤临床病理观察

目的报道1例罕见的发生于项背部的恶性外胚层间叶瘤。方法复习相关文献,讨论恶性外胚层间叶瘤的临床表现、组织学特征、治疗和预后。结果患儿男性,6岁。肿块组织学显示神经源标记的小圆形、卵圆形细胞和肌源标记的梭形细胞。治疗以手术切除为主,辅以化疗。结论恶性外胚层间叶瘤常发生于小儿,可能起源于外胚层、中胚层或迁徙而来的神经嵴组织。肿瘤由间叶和神经外胚层两种成分组成,需与横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤/PNET、神经肌迷芽瘤、恶性蝾螈瘤、畸胎瘤、肾母细胞瘤及小儿腹腔内纤维组织增生性小细胞肿瘤相鉴别,综合治疗可改善预后。     

精索副神经节瘤临床病理观察

目的探讨精索副神经节瘤(PGL)临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法分析1例原发于精索的副神经节瘤的临床资料,观察其组织学形态及免疫组化特征,并复习相关文献。结果患者男性,53岁。1年前无意中发现右侧阴囊肿块,一直未行诊治,自觉肿块渐增大1月余就诊。影像学检查见一境界清楚的结节,其内有丰富的血流信号。组织学镜下,肿瘤组织弥漫分布呈实体样结构,细胞多边形,胞质嗜碱或双嗜性,核圆形或卵圆形,可见核仁,核分裂象罕见,其中见核大、畸形的肿瘤细胞,间质血管较丰富,多为薄壁血窦,部分区可见出血。免疫组化:瘤细胞Cg A强(+),Syn(+);支持细胞S-100(+),Ki-67增殖指数5%。结论精索副神经节瘤非常罕见,临床易误诊,组织形态和免疫组化有助于其诊断与鉴别诊断,必要时行相关基因检测。组织形态与生物学行为和临床特征不十分相像,术后应长期密切随访。     

肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤(FDCS)的临床病理学特征,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤的临床资料、组织学形态、免疫组化、原位杂交进行分析,并复习相关文献。结果肿瘤细胞呈结节状排列,炎细胞背景中散在分布多少不等的肿瘤细胞,瘤细胞胞质丰富,呈淡嗜酸性,胞核圆形、卵圆形或梭形,核染色空淡,可见细小的核仁,常见多核或单核瘤巨细胞,病理性核分裂多见。瘤细胞EBER(+)。免疫组化:CD21、CD35和D2-40(+)。结论肝炎性假瘤样滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,恶性程度和预后具有不确定性。明确诊断需要结合形态学特点、免疫组化及EBER原位杂交等检查,同时要与肝炎性肌纤维母细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、指突状树突细胞肉瘤、胃肠间质瘤、特别是炎性假瘤相鉴别。     

肺原发性滑膜肉瘤临床病理观察

目的探讨肺原发性滑膜肉瘤(PPSS)临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法分析1例PPSS临床资料,观察并检测其组织学形态、免疫组化特征及SYT-SSX基因易位情况,并复习相关文献。结果镜下肿瘤界限清晰,部分由梭形细胞构成。梭形成分形态较一致,核深染,有的形成腺管样腔隙。部分细胞呈圆形、卵圆形或立方形,胞质丰富、淡染,细胞界限清楚,核较大,空泡状,可见核仁。免疫组化:vimentin、EMA、CD99和bcl-2均(+),CK7、CK19、CK20、TTF1、PCK、CD117、Dog-1、S-100、CR、CD31、CD34、desmin和SMA均(-)。FISH检测示SYTSSX基因融合。病理诊断为肺原发性滑膜肉瘤(双相型)。结论肺滑膜肉瘤是一种罕见的肿瘤,应与肺梭形细胞癌、恶性间皮瘤、纤维肉瘤及恶性外周神经鞘膜瘤等疾病相鉴别。通过免疫组化方法并结合影像学资料,必要时进行分子遗传学检测可以明确诊断。     

类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤2例临床病理观察

目的探讨类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床及组织病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法分析2例经HE和免疫组化En Vision两步法染色、会诊为UTROSCT的临床及病理学资料,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤由上皮样细胞构成,呈梁状、条索状、巢状或管状排列,其间有簇状分布的泡沫样细胞;瘤细胞胞质呈嗜酸或泡沫样,核圆形或卵圆形,大小一致,核仁不明显,核分裂象少见;间质玻璃样变。免疫组化:瘤细胞AE1/AE3、vimentin、desmin、calretinin、WT-1、CD99、inhibin、CD10、ER和PR(+),EMA、Pax-8、CK7、melan A和caldesmon均为(-)。结论 UTROSCT是子宫罕见的具有卵巢性索肿瘤样形态特征的肿瘤,具有低度恶性潜能,多数肿瘤呈良性经过,少数可有复发和转移。临床及影像学不能明确诊断,最终确诊依赖于组织学形态特点及免疫组化。     

鼻咽部原发性甲状腺样低级别乳头状腺癌临床病理学特征

目的探讨鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌(TL-LGNPPA)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断要点。方法报道1例鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌的临床及影像学资料,行HE染色、免疫组化标记及分子病理检测,分析其临床病理特征并随访患者预后,以及复习相关文献。结果患者女性,47岁。镜下肿瘤主要由具有纤维血管轴心的树枝状乳头、管状腺体和梭形细胞区构成。腺体不规则,呈囊状或管状,乳头和管腔表面被覆单层或假复层柱状上皮。瘤细胞圆形或卵圆形,核仁不明显,未见核分裂。免疫组化:肿瘤细胞CK7、CK19和TTF-1(+),TG、CD15和CK5/6(-)。原位杂交检测示EBER(-),BRAF基因1799位点15外显子(BRAFV600E)无突变。随访3年,无复发。结论原发性鼻咽部甲状腺样低级别乳头状腺癌是一种非常罕见的低度恶性肿瘤,明确诊断需结合病理组织学形态和免疫表型。     

尾肠囊肿2例临床病理观察

目的探讨骶尾部先天性尾肠囊肿的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对2例尾肠囊肿进行组织形态学观察和相关文献复习。对恶变病例进行免疫组化检测。结果 2例临床表现均为多房囊性结节,由不同类型的上皮组织(腺上皮、移行上皮、鳞状上皮及纤毛柱状上皮)构成囊腔。其中1例中年女性患者由尾肠囊肿演变为腺癌。免疫组化:瘤细胞AE1/AE3、CEA均呈弥漫强(+),CDX-2(+),p53灶(+),Ki-67阳性率为20%;S-100(-)。结论尾肠囊肿罕见。确诊需结合组织学形态、免疫组化,需与骶尾部原发或转移的其他肿瘤相鉴别。     

化生性胸腺瘤2例临床病理观察

目的 探讨化生性胸腺瘤的临床病理特征、鉴别诊断及预后.方法 对2例化生性胸腺瘤进行光镜观察及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 2例化生性胸腺瘤均为女性,年龄分别为52岁和46岁.镜下肿瘤显示双相分化特点,上皮细胞与梭形细胞交错分布并相互移行.上皮细胞呈岛状排列并相互吻合,细胞轻度异型,可见核沟和核内假包涵体;梭形细胞形态温和,呈束状排列;两种类型细胞中均偶见核分裂象.免疫组化:上皮细胞AE1/AE3强(+),EMA灶状(+),vimentin和CD20(-),Ki-67为3%～4%;梭形细胞vimentin弥漫(+),EMA和CgA弱(+),CD20(-);间质淋巴细胞CD3(+),TdT(-).患者均无重症肌无力.术后无复发和转移.结论 化生性胸腺瘤是一类罕见的良性或低度恶性的胸腺肿瘤,其独特的组织学特征及免疫组化有助于诊断和鉴别诊断.     

十二指肠节细胞性副神经节瘤2例临床病理观察

目的探讨节细胞性副神经节瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法分析2例节细胞性副神经节瘤的临床、组织病理学及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下可见3种成分:上皮样细胞排列成巢或小梁状;梭形细胞呈束状或片状分布于上皮样细胞巢之间,似神经纤维瘤/神经鞘瘤;节细胞样细胞以单个或小团散在分布于以上两种细胞之间,分化成熟。3种细胞比例不一,均无明显的细胞学异型性。其中1例出现局部淋巴结转移。免疫组化:上皮样细胞CgA、Syn和NSE(+),梭形细胞vimentin和S-100(+),节细胞样细胞CgA、Syn和NSE(+)。结论节细胞性副神经节瘤是一种罕见的肿瘤,多发生于十二指肠,依据特征性的镜下表现并结合免疫组化可做出正确诊断。     

糖尿病足坏疽合并恶性肿瘤8例临床病理分析

目的探讨糖尿病足坏疽合并恶性外周神经鞘瘤、黑色素瘤和鳞状细胞癌的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法对确诊为糖尿病足坏疽合并恶性外周神经鞘瘤、黑色素瘤和鳞状细胞癌的临床表现、组织学形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果 8例糖尿病足坏疽合并恶性外周神经鞘瘤、黑色素瘤和鳞状细胞癌的患者中,女性3例,男性5例,年龄57~77岁,平均65岁。肿瘤直径1~8 cm,平均5 cm;5例位于左足,3例位于右足。2例恶性外周神经鞘瘤细胞呈栅栏状排列,由纤维肉瘤样密集束状排列的梭形细胞组成,胞质丰富、淡染,核大、梭形;免疫组化:S-100、p53和vimentin(+),AE1/AE3、HMB-45和p16(-)。3例黑色素瘤细胞呈巢状排列,由梭形上皮样细胞组成,胞质较少、嗜酸性,细胞核有较明显的多形性及异染性;免疫组化:HMB45、melan-A、S-100和p53(+),AE1/AE3(-)。3例鳞状细胞癌细胞弥漫排列,由多角形上皮样细胞组成,胞质丰富、呈嗜酸性,细胞核增大、呈泡状,核仁明显;免疫组化:AE1/AE3、CK5/6、CK14、p53和p63(+),collagenⅣ(-)。8例均有皮肤破溃及感染。结论糖尿病足坏疽合并恶性肿瘤非常罕见,恶性程度高,常误诊为糖尿病足坏疽而漏诊,必要时活检行病理检查以期早诊断,早治疗,提高生存率。     

化生性胸腺瘤2例临床病理观察

目的探讨化生性胸腺瘤的临床病理特征、免疫组化表达、鉴别诊断与预后。方法回顾性分析2例化生性胸腺瘤,观察其临床影像学特点,进行组织学观察和免疫组化染色,并复习相关文献。结果 2例化生性胸腺瘤患者均为女性,年龄分别为41岁、46岁。胸腺瘤光镜下形态较一致,肿瘤典型地表现为双相性结构,由互相盘绕的上皮细胞岛和束状梭形细胞组成。上皮细胞岛常形成鱼鳞样特征或旋涡状,细胞多角形、卵圆形或胖梭形,核空泡状,核仁小、明显。梭形细胞形成短束状或车辐状,细胞较一致。免疫组化:上皮细胞CKAE1/AE3强(+),p63(+),EMA弱(+)或(-)。梭形细胞CKAE1/AE3和EMA局部弱(+)或(-),vimentin(+)。成熟的T淋巴细胞标记CD3(+),而不成熟的淋巴细胞TDT(-),Ki-67阳性指数5%。结论化生性胸腺瘤是一种罕见的低度恶性胸腺肿瘤,可通过它独有的双相性组织学特征和免疫组化进行诊断和鉴别诊断,手术切除为主要治疗方法,但鉴于文献报道中有复发病例,需对患者进行长期随访。     

胃肠道间质瘤——附4例报告

目的 探讨胃肠道间质瘤的组织发生，病理诊断与鉴别诊断。方法 对4例胃肠道间质瘤标本，用10％福尔马林固定，常规石蜡切片，经HE、免疫组化染色，光镜观察等方法进行研究。结果 瘤细胞呈鱼骨状、栅栏状，车辐状和编织状排列，肿瘤内以梭形细胞为主，上皮样细胞占少数，核呈胖梭形、椭圆形，核染色质较细，核仁不明显。恶性的瘤细胞丰富（例1、3、4），排列紧密，核分裂象（6-20）／50HFP，有粘液和坏死。良性的细胞较少，排列疏松，核分裂象少或无。免疫组化（ABC法）染色：CD1174例均为弥漫强阳性，S-100蛋白（侈14）、α-SMA（例2）为局灶性阳性，CD34均为阴性。例1、3、4诊为恶性胃肠道间质瘤。例2诊为良性间质瘤。结论 胃肠道间质瘤形态结构与平滑肌、神经鞘肿瘤不易鉴别，免疫组化有助于诊断。恶性胃肠道间质瘤，切除后复发率高而且预后差。     

淋巴结指突状树突细胞肉瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性指突状树突细胞肉瘤的临床病理特点及鉴别诊断,提高对该肿瘤的诊断水平。方法对2例指突细胞肉瘤进行组织病理学、免疫组化及电镜观察。结果2例肿瘤均位于颈部淋巴结,光镜检查肿瘤组织呈席纹状、旋涡状或杂乱排列,瘤细胞卵圆形、梭形,胞质少,核卵圆形或短梭形,染色质细,少数有核仁,分裂象多见。瘤细胞S-100、CD68及vimentin( ),CD21、CD34、CK、CD45、SMA及HMB45均(-)。电镜下瘤细胞胞质有大量长指状突起,无桥粒连接及Birbeck颗粒。结论指突状树突细胞肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤,预后差。诊断主要依靠电镜及免疫组化,并应与滤泡树突细胞肉瘤、朗格汉斯细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、黑色素瘤、梭形细胞癌及其他肉瘤鉴别。