手工法血浆置换治疗特发性获得性纯红细胞再生障碍性贫血一例报告

<正> 特发性获得性纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障),是一种血象及骨髓象仅有红细胞系明显减少,而粒细胞及巨核细胞系统正常的特殊类型的再障。1990年4月,我们用手工法,对1例纯红再障复发的病人进行血浆置换(PE)治疗,取得了较为理想的效果,现报告如下。     

血浆置换治疗原发性纯红细胞再生障碍性贫血1例缓解报告

<正> Messner等(1981)首次报告血浆置换(简称PE)治疗纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)1例获得成功后,其他学者又报告2例,国内尚未见报道.最近,我们采用PE治疗对肾上腺皮质激素及环磷酰胺等无效的原发性获得性纯红再障1例,获得完全缓解.现报告如下.     

纯红细胞再生障碍性贫血合并慢性肺栓塞1例分析

1病例资料患者,36岁,女性,入院10年前在天津血液病研究所明确诊断为“纯红细胞再生障碍性贫血”,于2004年8月9日收入院。入院后给予环孢素A、康力龙及间断输血治疗。在治疗期间患者间断出现发热、咳嗽、胸痛,伴有气短。多次查血常规,血小板进行性升高,最高时达600×109/L;查X线胸片、胸部CT、心电图、血气分析和超声心动均未见明显异常。2004年11月22日,患者上述症状加重,查双下肢血管多普勒未见异常;FDP(+),D-二聚体2.06mg/L;ECT肺通气和灌注扫描:左肺下叶、右肺动脉栓塞,右肺通气功能降低;2004年11月26日行肺动脉造影:见右侧肺动脉…     

45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。     

20例纯红细胞再生障碍性贫血分析

本文分析了２０例ＰＲＣＡ的临床表现、血液学和免疫学特点。原发性ＰＲＣＡ１６例，续发性４例，结合所采用的雄性激素、糖皮质激素、环胞菌素Ａ和血浆置换等治疗措施，对ＰＫＣＡ特别是难治性ＰＲＣＡ的治疗进行了详细讨论。     

国内纯红细胞再生障碍性贫血224例综合分析

纯红细胞再生障碍性贫血 (PRCA)是仅累及红系生成而不影响粒系及血小板生成的一类贫血。自 196 5年张曾有报道以来 ,到 1991年国内尚不足 10 0例 ,近年来陆续报道增多 ,我们将1991年以后国内文献报道共 2 2 4例 ,作一综合分析 ,旨在提高对 PRCA的规律性认识。1　一般材料1.1　资料来源　作者统计 1991～ 1998年国内公开发表的有关论文 36篇 ,共计 2 2 4例。1.2　性别与年龄　 2 2 4例中 ,男 96例 ,女 12 8例 ,男∶女 =0 .75∶ 1。年龄 5 0天至 70岁 ,中位年龄 33岁 ,<12岁者 8例。1.3　病程　从出现症状到确诊时间为 4天至 13年 ,中位数…     

儿童纯红细胞再生障碍性贫血37例分析

为提高对纯红细胞再生障碍笥贫血（ＰＣＲＡ）发病机制、诊断和治疗的认识,对３７例ＰＲＣＡ住院患者进行同顾性分析。先天性５例,获得性３２例,其中继发性２６例。因感染所致者占继发性的６９．２％。本组资料证明儿童继发性纯红再障可有白细胞减少或增多及血小板降低,肌髓象可有粒系、巨核细胞及淋巴细胞的改变,并非是单纯红系造血衰竭。免疫学２８例,１７例有体液和细胞免疫方面的异常。应用激素及免疫抑制剂有效。     

纯红细胞再生障碍性贫血的研究进展

纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia,PRCA)是指骨髓单纯红细胞生成障碍的一类贫血,其临床特征以贫血为主,外周血红细胞、血红蛋白和网织红细胞减少,骨髓象幼红细胞明显减少或缺如,临床较为罕见。PRCA分为先天性(如Diamond-Blackfan综合征)和后天获得性,而后者又有原发性和继发性之分。本文主要综述有关获得性PRCA的研究进展。     

促红细胞生成素联合环孢素A治疗老年获得性纯红细胞再生障碍性贫血的效果

目的 分析促红细胞生成素联合环孢素A治疗老年获得性纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的效果。方法 选取2020年10月至2022年6月郑州人民医院收治的76例老年获得性PRCA患者为研究对象,按照随机数字表法分为单一组与联合组,每组38例,单一组予以环孢素A治疗,联合组在单一组基础上联合促红细胞生成素治疗。比较两组临床疗效、炎症因子[白细胞介素-2(IL-2)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]、肝功能[天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)]、肾功能[尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)]水平、血常规指标[白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)]水平及并发症发生率。结果 联合组治疗总有效率为94.74%(36/38),高于单一组[78.95%(30/38)],差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,联合组IL-2、TNF-α水平低于单一组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,两组AST、ALT、TBIL、BUN、SCr水平比较,差异均未见统计学意义(P均>0.05);治疗后,联合组WBC、PLT、H...     

纯红细胞再生障碍性贫血四例报告

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障),为再障的一种特殊类型,是以骨髓单纯红系衰竭为特征的一组贫血,我院1986年以来共收治4例,现报告如下: 临床资料 性别与年龄:男1例,女3例;儿童1例、1.3岁,成人3例,年龄为25、49、60岁。 临床表现:3例因严重贫血而入院,其中1例病前有服用氯霉素十余天的病史(量不详),1例合并     

环孢霉素A联合红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血二例

我们采用环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)联合红细胞生成素 (Ｅｐｏ)治疗 2例慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血 (纯红再障 ) ,均达到基本治愈 ,现总结如下。　　例 1,女性 ,2 6岁。进行性乏力、苍白 13年 ,既往外周血血红蛋白、红细胞数降低 ,而白细胞及血小板数正常 ,曾以铁剂、叶酸、ＶｉｔＢ12 等治疗 ,每 2～ 3个月输血 2Ｕ。家族中无类似疾患。入院时体检 :重度贫血貌 ,皮肤、巩膜无黄染 ,发育正常 ,无肢体畸形。浅表淋巴结及肝脾不肿大 ,胸骨无压痛。ＲＢＣ 1.6 4× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 44ｇ/Ｌ ,ＨＣＴ 0 .15 4,ＭＣＶ 91ｆｌ,ＭＣＨ 2 9ｐｇ,ＷＢ…     

胸腺瘤同时合并重症肌无力和纯红细胞再生障碍性贫血1例

胸腺瘤是一种自身免疫性疾病,可并发纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cellaplasia,PR C A)或重症肌无力(m yastheniagravis,M G)等多种自身免疫性疾病,但同时并发PR C A及M G极为罕见,2004年本院收治一例,现报道如下。1临床资料患者男,70岁。因活动后心慌、胸闷伴食欲减退20d于...     

纯红细胞再生障碍性贫血1例诊断分析

纯红细胞再生障碍性贫血（下称纯红再障）系骨髓红细胞系选择性再障所致的一组少见的综合征，现将有关情况报道如下。     

慢性粒细胞白血病继发纯红细胞再生障碍性贫血1例

1病例报告男,30岁。因腹胀3个月、乏力1个月于2005-08-10入院。查体:轻度贫血貌,心肺未见异常,脾脏1线16 cm,2线20 cm,3线5 cm。骨髓涂片:骨髓增生极度活跃,粒系异常增生92%,以中晚幼粒细胞为主,红系19%,淋巴细胞系9%,巨核细胞92个,血小板成堆易见。Ph染色体阳性,中性粒细胞碱性磷酸积分(-)。血常规:W BC 59.8×109/L,Hb 103 g/L,PLT 110×109/L,幼稚粒细胞0.30。诊断:慢性粒细胞白血病(CM L)(慢性期)。予阿糖胞苷、羟基脲和干扰素治疗3周后脾脏缩小为1线8 cm,2线12 cm,3线-4 cm,症状缓解出院。院外继续羟基脲和干扰素治疗。2005-10因…     

环孢霉素A联合红细胞生成素治疗纯红细胞再生障碍性贫血疗效观察

纯红细胞再生障碍性贫血 (pure red cell oplasia,PRCA)是指红系组细胞受损导致红细胞系统受抑制而发生的一种贫血。糖皮质激素或硫唑嘌呤加雄激素对部分病例无效 ,为进一步提高对该病的治疗效果。 1 995 - 0 1～ 2 0 0 4 - 0 1我们应用环孢霉素 A联合红细胞生成素治疗 PRCA2 2例取得较好的疗效 ,现总结如下。1　对象和方法1 .1　对象　男 8例 ,女 1 4例 ,年龄 3 6～ 70岁。初治 8例 ,对糖皮质激素硫唑嘌呤加雄激素治疗无效 1 4例 ,病史 1个月～ 1 0a。均符合 PRCA诊断标准 [1 ] 。1 .2　方法　环孢霉素 A3～ 5 kg/ d csa血液浓度 2 0…