血液疾病可能与食物的补充物有关

加拿大多伦多消息:医生应询问具有硬皮病样症状或患血液疾病——嗜曙红细胞增多症-肌痛综合症(EMS)的病人是否服用过L-色氨酸补充物。目前,在美国有21人的死因与上述氨基酸的食物补充物有关。有1479例严重病例被认为是使用L-色氨酸的结果。一些权威者认为美国出售的L-色氨酸是被污染的。1989年11月,经证实单一成份L-色氨     

一种新病:嗜酸细胞增多—肌痛综合征

1989年10月30日,美国新墨西哥州卫生与环境部得到报告,3例口服L-色氨酸后嗜酸细胞增多和严重的肌肉痛病例,这说是一种新疾病-嗜酸细胞增多一肌痛综合征(Eosinophil-is-Myalgia syndrome)嗜酸细胞数≥2000/mm~3(2×10~9/L),无任何已知嗜酸细胞增多的原因(如寄生虫或真菌感染、肾病晚期、白血病、过敏性疾病和药物反应)。1989年11月13日,又发现30例EMS病     

Well综合征显示有真性红细胞增多

背景:W ell综合征是一种嗜酸性细胞增多性皮肤病,与感染或虫咬有关,在血液系统疾病中非常少见。对象:1例32岁的女性患者,其臀部反复发生巨大肿胀性的,红斑丘疹结节样的炎症包块。活组织检查显示真皮嗜酸性细胞明显浸润,提示W ell综合征。检察发现孤立的肝脾大,具有真性红细胞增多症和骨髓增生障碍,确诊为Vaquez病即真性红细胞增多症。讨论:W ell综合征是一种有特征性的疾病,其临床和组织特点具有多态现象,根据其皮损的时间具有多样性和非特异性,有多种触发因子存在。但是,该疾病也可能同时存在血液系统疾病,在血液疾病出现之前常发生皮肤…     

嗜酸粒细胞增多肌痛综合征临床分析

目的 分析嗜酸粒细胞增多肌痛综合征(EMS)的临床特点.方法 对北京协和医院9年来诊断为嗜酸粒细胞增多症的89例患者进行回顾性分析和随访,其中符合美国疾病控制中心(CDC)1996年EMS诊断标准的患者有4例,对其临床表现、治疗反应和预后进行全面分析.结果 4例EMS患者均除外感染、肿瘤等其他可以引起嗜酸粒细胞升高的疾病.均为女性,平均年龄48.8岁.血嗜酸粒细胞分类平均为0.4275(0.3120～0.7000),肌痛为主要表现,皮肤、关节、肺、神经病变等多系统累及较为突出.急性期对糖皮质激素反应敏感,一旦出现重度肺动脉高压则预后差.本病与环境因素关系密切,应注意患者的特殊用药史或饮食史.结论 EMS是一种多系统受累、以嗜酸粒细胞增多和肌痛为特征的综合征,急性期对糖皮质激素的应用很重要.     

嗜酸细胞增多综合征与心肌坏死(附一例尸检报告)

<正> 原因不明性嗜酸细胞增多并伴有心脏受累的情况较少见。对这类疾病以往国外曾用过“嗜酸细胞性白血病”、“播散性嗜伊红细胞性胶原病”、“吕弗勒氏纤维增生性心内膜炎伴有嗜酸细胞增多症”等名称。1968年Hardy和Anderson认为这类病例不是真正的白血病,建议命名为嗜酸细胞增多综合征(hypereosinophilic Syndrome)。这一综合征的主要临     

嗜酸细胞性筋膜——肌炎

嗜酸细胞性筋膜炎是74年发现的一个疾病,英文文献上已报告近100例,主要临床特点为筋膜的增粗变硬,最终出现关节运动障碍,血中或组织中有嗜伊红细胞增多及血中球蛋白增高,缺乏明显的雷诺氏现象及内脏受累。77年后文献又出现嗜酸细胞肌炎的报告。我们在75年前后遇到4例病人具有上述嗜酸细胞性筋膜炎的临床特点,以后又遇到4例,其中1例以口腔及舌肌运动障碍为主要表现的病人,组织病理除见间质增生嗜酸性细胞浸润外肌肉有明显变化。因而认为本病并不局限于筋膜,同时出现筋膜炎和肌炎,因此以称嗜酸细膜性筋膜——肌炎为宜。     

多发性肌炎/皮肌炎之外的特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病是指病因不明,主要表现为肌痛、肌无力,血清肌酶谱升高、肌电图呈肌源性改变、肌肉组织活检可显示炎性细胞浸润的一组肌病,包括多发性肌炎/皮肌炎、包涵体肌炎、甲状腺功能减退性肌病、结节性肌炎、嗜酸性多发性肌炎和横纹肌溶解综合征等,临床工作中常易误诊、     

嗜酸性粒细胞增多综合征1例报道

嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种病因尚未明确的罕见疾病,以血液和组织内嗜酸性粒细胞持续增多为特征,可造成多脏器损伤,主要靶器官包括皮肤、心脏、呼吸道、胃肠道及神经系统,临床诊断存在一定困难。我院近期诊断了1例HES,以发热、咳嗽为主要临床症状,伴有胸闷气促,皮肤出现红黑色皮下结节,实验室检查主要以血嗜酸性粒细胞增高为主,影像学表现以肺内浸润影为主要表现,经过正规激素治疗后症状明显改善,体温回归正常,皮肤结节消失,目前病情稳定未复发。嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)是一种临床罕见疾病,以血液和组织内嗜酸性粒细胞持续增多为特征,可造成多脏器损伤,主要靶器官包括皮肤、心脏、呼吸道、胃肠道及神经系统。该疾病由Hardy和Anderson于1968年首次提出,在人群中的发病率较低。根据WHO在2015年更新的监测及统计数据显示,HES发病率为0.036/100 000,死亡率约为9.3%[1]。因病例数量缺乏,该疾病发生发展以及治疗方案等多个方面在临床上尚无明确标准,许多该疾病有关的论点需要更多临床案例为基础进一步研究,本文报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征患者的临床资料,为疾病研究提供实例支持。     

恶性肿瘤与嗜伊红细胞——对胃癌的预后意义

自1983年Rheinbach描述首例伴随血液嗜伊红细胞增多的恶性肿瘤以来,已有很多例各种器官癌症中观察到嗜伊红细胞增多,嗜伊红细胞浸润或外周血液嗜伊红细胞增多与肿瘤的组织学发现物之间的关系.     

手背部嗜中性皮肤病与Sweet综合征的关系：9例病例报道及与非典型坏疽性脓皮病的比较

背景:嗜中性皮肤病是一组表现多样,但临床和组织学特征统一的疾病。手背部嗜中性皮肤病是一种新近确立的临床疾病,有关概念仍在更新。该病与急性发热性嗜中性皮肤病(Sweet综合征)、坏疽性脓皮病及原发性血管炎间的关系,一直处于讨论阶段。观察:作者报道9例(女性8例、男性1例)手背部嗜中性皮肤病患者,其组织学特征一致。2例组织学检查提示存在血管炎,3例临床表现为皮损扩展至前臂。多数患者出现发热、白细胞增多和(或)血沉增加。个别患者与白血病、肺癌或炎症性肠病有关。9例患者系统性应用皮质激素治疗有效,其中几例同时应用氨苯砜、甲氨蝶…     

骨嗜伊红细胞肉芽肿27例报告

嗜伊红细胞肉芽肿,被认为是一种原因不明的网状内皮组织疾病。在早年文献中,对此病的命名很多,有称之为含嗜伊红细胞增多的骨髓瘤、颅骨肉芽肿、嗜伊红细胞反应性骨髓炎。以后才认识此病具有炎症和肿瘤两种性质。一般无全身物质代谢障碍,为一种使骨组织破坏的含有大量嗜伊红细胞的良性肉芽肿,故称之为骨嗜伊红细胞肉芽肿。本病与韩、薛、柯氏病(Hand-Schuler-Chtistian disease)及勒、雪氏病(Letterer-     

慢性疲劳综合征中西医研究概况(综述)

自80年代中期，慢性疲劳综合征（CFS）渐被国外科研和医疗工作者所重视。十多年来，有关CFS的发病机理引起了许多探索性的研究和争论。近几年来，该病也引起了国内学者的重视，现简述其研究概况。ICFS研究概况1．l疾病定义80年代初，有关CFS的报道在欧、美一些国家逐渐增多，CFS曾被称为“病毒后疲劳综合征”、“肌痛性脑脊髓病”、“慢性EB病毒／单核细胞综合征”等［‘］。1987年美国疾病控制中心（CDC）正式命名了“慢性疲劳综合征”，避开了尚无证据的病因纠缠，并拟定了CFS的诊断标准，包括2个主要标准和11个次要标准及3项体…     

普萘洛尔对症治疗特发性及酒渣鼻相关皮肤潮红的疗效

皮肤潮红与药物、酒渣鼻、更年期、类癌综合征、嗜铬细胞瘤、红细胞增多症和肥大细胞增生症有关,但也可无已知原因。目前尚无特异治疗,但β阻滞剂可抑制一些患者的潮红反应,特别是与焦虑有关的反应。对9例特发性及酒渣鼻相关潮红患者的病史和临床特征进行了回顾。8例患者经普萘     

SARS后纤维肌痛综合征一例报告并文献复习

目的探讨SARS与纤维肌痛综合征的临床相关性.方法对1例SARS患者感染恢复后出现纤维肌痛综合征的临床资料进行回顾,并复习相关文献.结果1例中年女性患者在SARS感染痊愈后出现全身广泛疼痛,同时伴有焦虑、睡眠障碍、重度乏力,曾被误诊为无菌性股骨头坏死,最终确诊为纤维肌痛综合征.经过止痛、抗焦虑治疗1个月后,临床症状明显改善.结论SARS感染后出现广泛疼痛时,应注意有无纤维肌痛综合征.病毒感染是引起纤维肌痛综合征的病因之一,SARS作为一种病毒感染与纤维肌痛综合征之间的因果关系还需进一步研究.     

嗜酸细胞增多综合征一例报告

嗜酸细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome,HES)为一全身性疾病,以嗜酸粒细胞弥漫性侵犯内脏为特症;病因不明,起病方式不尽相同,病程长短不一,治疗方法尚在摸索中,因而预后各异。Hardy和陈捷先将嗜酸细胞性心内膜炎,肺嗜酸细胞增多症,弥漫性嗜酸细胞胶元病及嗜酸细胞性白血病等统称为HES;国内近几年见到报道约十余例,现将我院一例报道如下:     

嗜酸性筋膜炎的临床表现与治疗

嗜酸性筋膜炎是一种以对称性皮肤肿胀硬化为主要表现的疾病,部分患者会出现嗜酸粒细胞增多、高丙种球蛋白血症、红细胞沉降率增快等非特异性表现。因其发病率较低,临床上对其认识不足,误诊时有发生。本文从嗜酸性筋膜炎的临床表现、实验室检查、影像学检查、病理活检及其与其他疾病的相关性、诊断标准、治疗及预后等方面进行介绍,以提高临床医生对该疾病的认识。     

Sweet综合征三例报告

Sweet综合征(急性热性嗜中性白细胞增多性皮病)是目前病因尚未清楚的皮肤病,一般认为与感染引起变态反应有关。我科自1977～1979年三年中收住3例Sweet综合征,2例女性,1例男性,发病前均有畏寒、发热、头部痛、鼻寒等类似上呼吸道感染的前驱症状。2～3天后颜面部、颈部、四肢伸侧疼痛,呈暗红色隆起性斑块和结节,似黄豆至手掌大小,分布不对称,境界清楚,触痛明显,部分红斑中央及其周围发     

综合征简介

嗜酸性粒细胞增多征(HyPereosinophiiic Syndrome) 本征系指周围血液中嗜酸性粒细胞绝对计数超过450/mm~3者而言的。反应性嗜酸性粒细胞增多最常见于寄生虫病、过敏性疾病;银屑病、湿疹、玫瑰糠疹等,多见于与过敏性反应有密切关系。嗜酸性白细胞增多常见于何杰金氏病、上皮性肿瘤、黑色素瘤、胃癌、嗜酸细胞性白血病。还有一些疾病可有嗜酸性粒细胞增多,如胸腺病,结节病、肾上腺皮质减退症、家族性嗜酸性粒细胞增多症、脾切除、放射治疗和腹膜透析。     

伴有脂膜炎样皮损的Sweet综合征1例

急性发热性嗜中性皮病（Sweet综合征）是一种以急性发热、外周血白细胞计数增高及痛性红斑、斑块或结节为主要表现的疾病,对该病的临床表现缺乏认识及对其病理诊断标准的更新不足是漏诊和误诊的主要原因。本文报道伴有脂膜炎样皮损的Sweet综合征1例,其最初发生的皮损曾被诊为脂膜炎,由此提示全面动态地认识该综合征临床特点及病理诊断的必要性。     

嗜酸性筋膜炎一例报道

嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fascitis,EF)是以筋膜炎症、胶原增殖、邻近的皮下脂肪组织与肌外膜等的纤维化为主要表现的慢性、全身性免疫疾病。临床上以皮肤疼痛性肿胀、躯干四肢皮肤结节、关节挛缩、血中嗜酸性粒细胞增多等为主要特征。本病较少见,近年来报道病例数逐年增多。如无系统受累,多数预后良好。