以神经系统损害为首发症状的干燥综合征3例报道并文献复习

目的探讨干燥综合征合并神经系统损害的机制、临床表现及治疗方法。方法报告3例以神经系统损害为首发表现的干燥综合征病例,并对相关文献进行复习。结果 3例患者中2例为中枢神经病变(其中1例合并周围神经病变),1例为周围神经病变。经丙种球蛋白、糖皮质激素、营养神经等药物治疗后,患者症状均得到不同程度改善。结论干燥综合征为自身免疫性疾病,因累及部位的不同,合并神经系统病变的临床症状也呈多样性,早期临床症状常缺乏典型性,应详细询问病史并结合实验室检测、影像学及唇腺活检等检查,减少误诊。     

神经系统副肿瘤综合征16例临床分析

目的:对神经系统副肿瘤综合征的临床特点进行分析,探讨可能的病因。方法:对16例神经系统副肿瘤综合征患者进行回顾性分析。结果:本组临床类型有:肌无力综合症9例,周围神经病5例,脑干脑炎1例,亚急性小脑变性1例。肿瘤类型多样,以小细胞肺癌多见、其它有乳腺癌、淋巴瘤、胃癌、食管癌。结论:神经副肿瘤综合征的临床表现多种多样,最早在肿瘤确诊前1.5年出现,免疫机制异常可能在发病中起重要作用。     

Weber综合征合并Claude综合征一例报告

典型的Weber综合征和Claude综合征在临床上并不多见,二者合并出现则更加少见.现将广西医科大学第一附属医院神经内科收治的1例临床诊断为Weber综合征合并Claude综合征的患者的临床表现及影像学表现报道如下.     

以脊髓病变为突出表现的干燥综合征:1例报告及文献复习

目的:提高对干燥综合征并脊髓病变(Sj?gren's syndrome myelopathy,SSM)的临床表现及影像学特征的认识。方法 :报道1例SSM患者的临床诊治经过,结合文献复习,重点讨论SSM的临床表现、病因、影像学特征和治疗原则。结果 :1例老年男性患者以肢体无力、二便困难为主诉;磁共振成像检查提示脊髓炎表现,血清抗核抗体谱筛查、眼科干燥性角结膜炎检查以及唇腺活检病理证实为SSM;转入风湿科接受糖皮质激素及利妥昔单抗治疗后,症状好转。结论 :许多干燥综合征患者以神经系统症状为首发表现,可累及中枢及周围神经系统,临床表现多样,但不存在典型的口干、眼干症状。对于临床诊断为干燥综合征的患者,也应注意可能伴发的神经系统病变。SSM发病率不高,易被误诊或漏诊,因此应对SSM与脊髓病变、视神经脊髓炎谱系疾病和多发性硬化等进行鉴别诊断,以便尽早作出正确的诊断,并给予相应的个体化治疗。     

原发性干燥综合征周围神经病变与干燥综合征A型/B型抗体的关系研究

目的观察原发性干燥综合征(PSS)周围神经病变与干燥综合征A型(抗SSA)抗体、干燥综合征B型(抗SSB)抗体的关系。方法选取100例PSS患者为研究对象,根据是否合并周围神经病变分为合并周围神经病变组(31例)和未合并周围病变组(69例)。对其血清抗SSA和抗SSB抗体阳性率及维生素B12(Vit B12)水平进行检测和比较。结果合并周围神经病变组患者的血清抗SSB抗体阳性率显著高于未合并周围神经病变组(χ~2=25.488,P0.05),合并周围神经病变组的血清Vit B12水平显著低于未合并周围神经病变组(t=2.933,P0.05);Logistic多元回归分析结果显示,PSS合并周围神经病变的发生与血清抗SSB抗体阳性呈正相关(OR=2.073,Waldχ~2=9.638,P0.05),而与血清Vit B12水平无相关性(Waldχ~2=0.922,P0.05)。结论 PSS合并周围神经病变患者表现为血清抗SSB抗体阳性率升高和血清Vit B12水平降低,血清抗SSB抗体阳性率的升高是其合并周围神经病变的独立危险因素。     

卒中预警综合征的临床研究进展

卒中预警综合征(stroke warning syndrome, SWS)是一种特殊类型的短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA),占所有TIA的1.5%～8.5%。SWS临床表现为反复、刻板的一侧面部、上肢和/或下肢的感觉和/或运动功能缺损,但无皮质受损表现。根据受累部位不同,SWS可以分为内囊预警综合征、脑桥预警综合征和胼胝体预警综合征。SWS常见的危险因素包括高血压、糖尿病、吸烟和高脂血症。目前认为SWS可能的发病机制是脑小血管病、动脉粥样硬化、动脉到动脉的栓塞、血流动力学不稳定和缺血病灶周围去极化等。SWS进展成脑梗死的风险很高,并且缺乏公认有效的治疗方法。时间窗内就诊的SWS患者给予静脉溶栓(intravenous thrombolysis, IVT)治疗可能会改善患者的预后,并且IVT治疗SWS是安全的,尚未见IVT引起SWS患者出血转化的文献报道。超时间窗就诊的SWS患者及时给予双联抗血小板治疗可能可以有效终止缺血发作。SWS进展成脑梗死的比例为60%～100%。虽然SWS患者发生脑梗死风险很高,但大多数神经功能恢复良好,且很少复发...     

Isaacs综合征并病毒性脑炎1例报道

<正>Isaacs综合征又名肌颤动、肌纤维颤动一多汗综合征、持续性肌纤维兴奋综合征(syndyome of continuous muscle fibreac- tivity)或神经性肌强直(neruomyotonia)、连续性肌纤维活动等,是一种非常罕见的病因尚未明确的综合征,是由周围神经病变引起的临床少见的自发性连续性肌肉活动综合征,国内鲜见报道,现将我院收治一例报告如下。     

延髓病变继发Ondine’s curse综合征临床分析

目的探讨延髓病变继发Ondine’s curse综合征的临床特点、治疗及预后,以提高对本病的认识。方法收集5 y来我院临床证实的延髓病变250例,其中双侧延髓病变8例作为研究组,8例中6例继发Ondine’s curse综合征,单侧延髓病变242例作为对照组,无1例继发Ondine’s curse综合征,对两组临床特点,影像学资料及诊治预后进行回顾性分析。结果研究组与对照组在继发Ondine’s curse综合征的发生率及预后方面比较差异有统计学意义(P<0.01);研究组6例继发Ondine’s curse综合征中2例治愈,其中1例通过抢救,症状恢复,影像学病灶可逆;另1例通过逐渐延长停机间歇时间,最终脱机,恢复正常呼吸;其它4例中2例自动出院,2例死亡。结论双侧延髓病变比单侧延髓病变更易继发Ondine s curse综合征,一旦出现则病情重预后差,应提高警惕,及时诊治;单侧延髓病变继发Ondine s curse综合征相对较少,预后相对较好。     

232例腔隙综合征的临床分析

本文分析了232例腔隙综合征的病因、CT及临床表现，结果发现腔隙综合征的病因复杂，病变性质各异，病灶无特定部位，预后取决于多种因素，并非良好，在临床实践中应注意寻找腔隙的病因。     

马凡综合征合并颅内静脉窦血栓形成一例

马凡综合征（Marfan syndrome，Ms）是一种遗传性结缔组织病，主要累及骨骼、心血管和眼，罕见伴有脑血管病变。现报道我科收治的马凡综合征合并静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis．CVST）1例。     

原发性干燥综合征患者神经系统病变的临床诊断及治疗

原发性干燥综合征(primary Sogren's syndrome,pSS)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,以外分泌腺体炎症与功能障碍为特征,常见的临床症状包括口干、眼干,发病率0.5％～1％[1].pSS可导致除腺体外的多个系统病变,包括神经系统、骨骼肌系统及肝肾等器官病变,其中神经系统受损占10％～30％,中枢和周围神经系统均可受影响[2].本文通过回顾性分析我院收治的46例PSS患者的临床资料,旨在探讨PSS患者神经系统病变的诊断特点及治疗方法.现报告如下.     

Nelson综合征

1 历史 在1958年由Nelson首先报道了一例库欣病行双侧肾上腺全切除后发生垂体腺瘤的病例,病人的临床特点包括皮肤黏膜色素加深,闭经,视野障碍,血液中促肾上腺皮质激素(ACTH)水平明显增高,蝶鞍扩大。在1959年由Salassa发表了一篇有12例类似病例的临床报告,以后人们就将这种独特的病症命名为Nelson综合征或Nelson-Salassa综合征。本文结合文献,就Nelson综合征的病因学、诊断标准、肿瘤的特点、治疗方法的选择及疗效评价做一综合论述。     

Miller-Fisher综合征临床分析

目的 探讨Miller-Fisher综合征的临床特点.方法 对11例Miller-Fisher综合征患者临床特征辅助检查及治疗方法进行分析.结果 Miller-Fisher综合征急性发病,以眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失为主要表现.脑脊液蛋白升高10例,肌电图检查示神经源性损害6例,MRI检查未发现异常.结论 Miller-Fisher综合征主要累及周围神经.根据临床特点,结合脑脊液检查及肌电图能确诊,头颅MRI有助于诊断.     

20例儿童可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析

目的探讨儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征的病因及发病机制。方法回顾性分析2014-06—2016-06收治的20例轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征患儿的临床资料并进行总结分析。结果 20例患儿中男12例,女8例,主要病因为病毒感染及惊厥发作,头颅磁共振(MRI)显示胼胝体压部椭圆形病灶,临床表现无特异性,多轻微,预后好。结论儿童轻微脑炎/脑病伴可逆性胼胝体压部病变综合征临床症状轻微,头颅MRI表现具有特征性及可逆性,病因虽多,临床预后良好。     

POEMS综合征

<正> POEMS综合征是指多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M—蛋白和皮肤病变的第一个英文字母缩写命名的临床综合征。1956年Crow及Fukase首先报道故又名Crow—FuKase综合征。国外已报道150多例,文献多采用POEMS综合征,国内已有少数个案报道。 一、POEMS综合征发病机理及病理     

Isaacs综合征六例临床分析

Isaacs综合征又名肌颤动、肌纤维颤动-多汗综合征、神经性肌强直、连续性肌纤维活动等,是由周围神经病变引起的临床少见的自发性连续性肌肉活动综合征犤1犦,国内鲜见报道。我院自1990年1月-2005年12月收治6例Isaacs综合征患者,现对其临床资料进行回顾性分析,以加强临床医师对该     

Crow-Fukase综合征

CrOW一Fukase综合征又称PEP综合征，POEMS综合征，Fakatsuki综合征。本征为一种少见而独特的多系统疾病．即以多发性周围神经病（Polyneuropathy，P），脏器肿大（Organomegaly），内分泌病变（Endocrinopath，E），单克隆丙种球蛋白病（Mprotein，M），皮肤损害（SkincLaop，S），为主要特征的一组症侯群．1956年Crow等首先描述2例骨髓瘤伴周围神经炎后[1]，1963年Fukase等把它作为一个独立的综合征，首先提出[2]，1980年Bardwick根据此病的五个主要临床表现的字头，称之为POEMS综合征［’］，1984年Naknishi总结了日本102例…     

kleine-levin综合征

<正>kleine-levin综合征又名周期性嗜睡-贪吃综合征,1925年kleine首先描述了一系列周期性、发作性嗜睡的病例。10年以后,Maxlevin描述了1例相似的嗜睡症状但伴有贪食的男性青少年病例,在1942年,Grithley和Hoffman把此综合征命名为kleine-levin综合征,其临床以反复发作的嗜睡、病理性贪食、情绪和行为异常为其主要表现。开始描述此病时,认为此综合征病因不明,为特发性的,发生在青少年男性,有自愈倾向。但随     

副肿瘤综合征13例临床分析

神经系统副肿瘤综合征(Parasympathetic nervous system,PNS)是由体内恶性肿瘤引起的非转移性神经系统病变,可同时累及神经系统的任何部位,临床表现多种多样,极容易误诊,因此早期确诊对于治疗非常重要.现将笔者诊断的13例PNS患者的临床资料进行分析、总结,报告如下.     

介绍一种恶性综合征评定量表——Francis-Yacoub恶性综合征评定量表

<正>恶性综合征(Neuroleptic Malignant Syndrome,NMS)首先由Deley等[1]于1960年报道,是一种与抗精神病药物治疗有关的严重并发症,以高热、肌强直、自主神经功能紊乱和精神状态的改变为特征[1-2]。目前,国内尚无恶性综合征严重程度评定量表。现介绍一种恶性综合征评定量表——Francis-Yacoub恶性综合征评定量表。