6硫代鸟嘌呤治疗相关肝小静脉闭塞病六例临床分析

目的 对6例6-硫代鸟嘌呤(6-TG)治疗儿童血液肿瘤合并肝小静脉闭塞病(HVOD)患儿临床表现与转归进行初步探讨,为儿童药物相关性HVOD的防治提供参考.方法 病例来源为中国儿童白血病协作组(CCLG)部分成员单位实施CCLG急性淋巴细胞性白血病(ALL)2008方案以来2008年4月至2009年4月期间的HVOD病例6例.对6例患儿的临床表现、实验室检查及影像学、病理学及治疗进行分析.结果 6例HVOD患儿平均年龄3.89岁(3岁1个月至4岁11个月),男2例,女4例.原发病均为ALL,多数病例有肝区疼痛症状,辅助检查可发现肝脏不同程度肿大.转氨酶及胆红素多有不同程度升高;转氨酶多可升高至正常值10倍及以上,个别病例转氨酶正常;多数胆红素升高,多数>35μmol/L.腹水为HVOD常见症状,另外可有胸水、影像学发现肝静脉显影不清等表现.6例患儿均住院保肝、退黄及支持治疗,部分患儿予低分子肝素抗凝治疗,预后均良好,未发现死亡病例.结论 HVOD是6-TG治疗过程中的严重并发症,保肝、退黄及部分低分子肝素抗凝治疗的HVOD预后良好.     

肝窦阻塞综合征12例临床分析

目的 总结肝窦阻塞综合征(SOS)的临床特点,以提高对该病的认识。方法 回顾性分析12 例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果 12 例患儿中,8 例患儿原发病为白血病,4 例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀(4例)、肝肿大伴触痛(9例)、脾大(6例)、体重增加(10例)。12 例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7 例;7 例患儿行血D-二聚体检查,其中4 例升高。血常规检测中,4 例白细胞、粒细胞均降低;9 例有不同程度的血小板降低。8 例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2 例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论 白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS 的发生。     

小儿肾母细胞瘤化学治疗合并肝窦阻塞综合征4例临床分析

目的 总结小儿肾母细胞瘤化学治疗期间合并肝窦阻塞综合征(SOS)的临床特点,以提高对该病的认识.方法 对于2017年8月-2020年8月,在我院行化学治疗的4例肾母细胞瘤患儿合并SOS的临床表现、实验室检查、腹部超声检查、治疗及预后等情况进行回顾性分析.结果 4例患儿均出现腹胀、肝脏肿大、肝脏弹性值增大、脾脏大、腹水、...     

急性白血病成功化疗后继发免疫性血小板减少症2例报告

<正>病例1:患儿,男,17岁。1999年12月于我院确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)(普通型,标危),1999年12月至2002年12月行正规化疗,诱导缓解治疗第15天骨髓常规检查提示完全缓解(CR),之后一直处于CR。2004年12月,即成功化     

DVPL方案治疗小儿急性淋巴细胞白血病20例分析

为了加强小儿急性白血病的早期强化，不断提高缓解率及长期无病生存率。我院对初治住院的20例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿，采用DVPL方案诱导缓解化疗，对其疗效及毒副反应进行观察分析。20例中完全缓解（CR）19例，初治缓解率95％，全部病例均有不同程度骨髓抑制，时间为用药后2一15天，中位数7．3天；平均WBC第37天，PLT第23．3天恢复至正常范围。本组无明显感染、出血，无重要器官损害，个别病人有轻度脱发及消化道症状，毒性反应为可逆性。维持治疗中无复发及出现髓外白血病等。DVPL方案对ALL选择性好，是比较强烈有效的组合，疗效高耐药株产生少，副作用少，缓解期长，为下一步化疗打下基础，取得满意效果。     

儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解化疗合并大脑后部可逆性脑病综合征的诊治

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导缓解化疗合并大脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的诱发因素,以便早期识别和正确治疗.方法 回顾分析2008年7月-2009年3月收治的4例ALL患儿诱导缓解化疗合并PRES的诊断和治疗.结果 4例PRES患儿的临床表现包括头痛、癫癎、行为异常、认知障碍、昏迷、幻视和皮质盲;头颅MRI检查均显示双侧顶枕叶白质水肿的长T1长T2信号,此外2例额叶受累,1例颞叶受累.4例PRES除可能与联合化疗相关外,2例合并高血压,2例合并败血症.予停化疗、降血压、控制感染等处理,2例临床表现和影像病灶2周内缓解,1例临床表现1周内缓解而影像病灶8个月无明显改善,1例临床表现和影像病灶8个月随访逐渐好转.结论 ALL诱导缓解化疗合并PRES的诱因是多方面的,包括联合化疗、高血压和感染等.行头颅MRI检查以早期确诊并及时去除病因,避免水久性脑损伤.     

急性淋巴细胞白血病并发肿瘤溶解综合征6例临床观察

为探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿化疗后发生肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特征。对6例化疗后发生TLS的ALL患儿进行各项生化指标的分析。结果，TLS患儿表现为高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙，并有不同程度的肾功能损伤，用别嘌呤醇、碱化、水化及利尿后，5例在短期内血生化指标恢复正常，1例死于高血钾。结论表明：早期诊断关及时给予别嘌呤醇、碱化、水化及利尿是治疗TLS的关键。     

儿童急性淋巴细胞白血病治疗致可逆性后部白质脑病综合征二例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病化疗后合并可逆性后部白质脑病综合征的病因、临床表现、影像学特征及治疗.方法 分析2例可逆性后部白质脑病综合征患儿的临床资料并复习文献.结果 2例患儿主要表现均有嗜睡、头痛、视物不清、伴有癫癎发作,影像学以可逆性白质异常病变为特征.多位于半球后部白质.经正确治疗后,患儿的临床表现消失,影像学恢复正常.结论 可逆性后部白质脑病综合征的临床表现无特异性,经恰当治疗均可恢复正常.     

CAT方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病发生肝静脉闭塞病二例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病CAT方案(环磷酰胺、阿糖胞苷、6-硫代鸟嘌呤)治疗后发生肝静脉闭塞病(HVOD)的病因、临床表现、影像学特征及治疗方案.方法 分析CAT治疗后发生HVOD患儿的临床资料并复习文献.结果 2例患儿治疗后血常规、肝功能、出凝血项、彩色多普勒检查中肝静脉显影及腹水、胸水均较治疗前明显改善.结论 CAT治疗儿童急性淋巴细胞白血病发生HVOD可能与化疗药物联合作用有关,去纤苷是一种相对有效且安全的治疗HVOD药物.     

硼替佐米联合化疗治疗复发难治及高危儿童急性淋巴细胞白血病11例病例系列报告

背景 儿童复发/难治性急性淋巴细胞白血病(ALL)临床治疗较困难、预后差.硼替佐米联合化疗显示出一定的有效性,目前国内相关报道较少.目的 探讨硼替佐米联合化疗对复发难治及高危儿童ALL的疗效及安全性.设计病例系列报告.方法 纳入2017年9月至2019年9月北京大学人民医院儿科收治的接受硼替佐米联合化疗的复发难治及高危...     

新生儿期起病的罕见肝窦阻塞综合征1例北大核心CSCD

患儿,男,1个月14 d,因腹胀2周,加重3 d入院。患儿生后曾有脐炎病史,体格检查示腹胀明显、腹壁静脉显露、肝脾触诊不满意,移动性浊音阳性。肝脏转氨酶轻度增高,肝脏超声及CT均提示门静脉肝内段及肝脏左中右静脉肝内段不显影、管腔闭塞、周边纤维增生,临床诊断为脐炎引发的肝窦阻塞综合征。入院后12 d患儿出现大量血性腹水,继发低血容量性休克、呼吸衰竭,家属放弃治疗后临床死亡。该文对新生儿期起病的肝窦阻塞综合征的诊断思路及多学科诊疗进行重点描述,并总结肝大、腹水的鉴别思路。     

Unilateral nasal obstruction in children: Pai syndrome

Unilateral obstruction of the nasal cavity in children is mainly caused by the introduction of foreign bodies further stated with rhinorrhea and fetid odor. Less commonly, it can be traumatic, neoplastic, due to congenital malformation or iatrogenic. Symptoms of congenital intranasal mass may present at birth, or go unnoticed and be a finding in a routine pediatric examination. Patient evaluation should include imaging studies to guide the diagnosis and rule out intracranial extension. A syndrome associated with congenital nasal tumor should be suspected when other abnormalities are present. Pai syndrome is a rare genetic disorder. Its manifestations are craniofacial being congenital nasal polyp his main marker. We present a patient with unilateral nasal respiratory failure secondary to congenital nasal lipoma, with craniofacial anomalies belonging to Pai syndrome. Nasal obstruction was successfully surgically resolved.     

Upper clayx reno-vascular obstruction in children: Fraley's syndrome

Intrarenal vascular obstruction of the upper calyceal infundibulum has been distinguished by Fraley as an entity separate from an asymptomatic vascular impression. Clinically, this form of intrarenal vascular obstruction presents as nephralgia or hematuria. This infundibular obstruction is caused by normal renal vessels, usually the upper segmental artery: radiologically, the vessels produce a constant well-defined filling defect in the infundibulum at IVP, and, the upper calyx group is distended and shows delay in emptying. We found this condition in 14 children from 1968–1975. Control studies showed no progression in the radiological findings, even over a long period. In one of our cases angiography was indicated to exclude tumour or cyst; in another case, surgery was necessary. Complications are urinary tract infection or stone formation. Therefore, children with Fraley's syndrome require regular clinical examination.Presented at the 12th Meeting of the European Society of Pediatric Radiology, Stockholm, Sweden, May 19–22, 1976     

治疗相关性白血病患儿死亡原因分析

目的　探讨儿童白血病治疗期发生死亡的原因和时间，为治疗儿童白血病提供一定的临床经验。方法　对1994年1月至2004年1月新华医院儿内科住院死亡的33例白血病患儿的临床表现、治疗相关死亡因素等进行分析。结果　感染为儿童白血病治疗期死亡的主要原因，其次为出血；感染中主要以革兰氏阴性杆菌为主；化疗第一阶段死亡率最高，与其余3个阶段比较差异有非常显著性（X2=13.60，P〈0．01）。结论 应重视儿童白血病治疗期间尤其是第一阶段的感染、出血，积极地经验性给予更新更广谱的抗生素治疗，及时予以抗霉菌治疗和支持治疗，可降低儿童白血病死亡率。     

Lavage treatment of distal intestinal obstruction syndrome in children with cystic fibrosis

The efficacy, adverse reactions, and long-term effects of intestinal lavage treatment with a balanced electrolyte solution (Golytely) was evaluated in patients with cystic fibrosis and distal intestinal obstruction syndrome. Twenty-two patients with cystic fibrosis (mean age 21.8 years, range 14 to 34 years, 15 boys or men) who sought medical attention because of abdominal pain and a mass in the right iliac fossa received Golytely, 5.6 +/- 1.9 L (mean +/- 1 SD), either orally (n = 14) or via nasogastric tube (n = 8) during 5.6 +/- 2.4 hours. No serious side effects occurred. Serum electrolyte values remained within normal limits. Body weight did not change significantly. Minor adverse reactions included bloating (n = 12), nausea (n = 8), vomiting (n = 1), and chills (n = 3). All but one patient reported impressive relief of symptoms and remained pain free for an average of 3 months (range 1 to 19 months). Symptoms of abdominal pain and radiologic signs of fecal impaction assessed before and after lavage both decreased significantly (P less than .0001). During follow-up (mean 15.2 months, range 4 to 26 months), 11 patients required a total of 38 (range one to nine) additional doses of Golytely. Seven patients drank the solution at home (21 treatments); only two patients chose a nasogastric tube. In ten patients with symptoms of recurrent distal intestinal obstruction syndrome prior to institution of therapy, duration of hospitalization was significantly reduced by this treatment (5.1 +/- 7.6 v 2.3 +/- 6.3 hospital days per annum, P less than .02).(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)