IgA型Waldenstr(o)m巨球蛋白血症合并肺结核一例

患者 男,74岁.因头晕、乏力、伴间断性双下肢浮肿半年,加重1个月入院.半年前因感冒后出现头晕、乏力、双下肢浮肿,无午后发热、出汗.2个月后无明显诱因出现间断性鼻腔及牙龈出血,1个月前上述症状加重,在当地医院实验室检查示:血红蛋白59 g/L,红细胞2.14×1012/L,血小板159×109/L,白细胞8.8×109/L.我院查体:体温36.9℃,贫血貌,皮肤、黏膜未见黄染、皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及,睑结膜及口唇略苍白,咽部充血,双侧胸壁及胸骨无压痛,双肺听诊呼吸音低,肝、脾未触及,双下肢膝关节以下轻度凹陷性水肿.     

慢性淋巴细胞白血病伴巨球蛋白血症一例

慢性淋巴细胞白血病伴巨球蛋白血症一例杨祝玲电白县人民医院内儿科慢性淋巴细胞白血病伴巨球蛋白血症较少见，国内很少有报道，现将我院发现１例报告如下。患者，女，６０岁，农民，主诉：头晕、乏力、消瘦伴四肢麻木四月余。于１９９０年１１月１０日收入院。患者于１９...     

原发性巨球蛋白血症15例

目的探讨原发性巨球蛋白血症（WM）的临床特点。方法回顾性分析15例患者临床表现、免疫表型及治疗。结果3例完全缓解（CR）,9例部分缓解（PR）,7例生存,病程最长达79个月。结论WM传统的诊断方法不够完善,免疫表型能够更进一步明确诊断。在治疗方面,WM是不能治愈性疾病,但经积极治疗生存期可延长,应考虑化疗并血浆置换联合治疗。     

淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症的形态学诊断

  目的　提高对淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症的认识。方法　对1例LPL患者的诊治过程进行回顾性分析,并复习有关文献,对慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、脾边缘区淋巴瘤进行鉴别诊断。结果　患者血涂片淋巴细胞0.40,分类100个白细胞可见晚幼红1个,血小板少见,红细胞呈明显缗钱状排列。骨髓象：增生活跃,淋巴样细胞0.78,浆细胞0.085。骨髓活组织检查示：骨髓增生极度活跃,淋巴样细胞和浆样细胞弥漫性分布,形态学诊断为淋巴浆细胞淋巴瘤／Waldenstr?觟m巨球蛋白血症。结论　LPL与慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤和伴外周血的脾淋巴瘤等疾病临床及实验室特征有相似之处,往往难以鉴别, 血涂片、骨髓涂片及骨髓组织学等形态改变在LPL诊断及鉴别诊断中能起到决定性作用。     

Waldenstrom巨球蛋白血症24例临床分析

 目的 探讨华氏巨球蛋白血症（WM）的临床特点。 方法 对1988年1月至2006年 4月诊治的24例WM患者进行回顾性分析。结果 WM缺乏典型临床表现,且并发症多,故误诊率高。11例接受治疗的患者,7例达部分缓解,1例无效,1例失访,2例死亡。疗程最长达12年。结论 WM好发于老年人,男性多见,其临床表现主要为贫血、出血、体重减轻、神经系统症状及肝、脾、淋巴结大。自身免疫现象是其显著特征。化疗为其主要治疗手段,预后较差,病程长短不一。     

原发性巨球蛋白血症1例报告并文献复习

 目的 探讨原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom’s macroglobulinemia,WM）的临床特点、免疫表型、遗传学改变及诊疗措施。方法 回顾分析一例原发性巨球蛋白血症患者的临床资料。结果 本病例经血清固定电泳、骨髓形态学、细胞免疫分型等检测结果证实为原发性巨球蛋白血症,患者经过8个疗程的化疗后,恢复良好,目前仍在定期随访之中。结论 WM有特殊的免疫表型及细胞遗传学的改变,在临床工作中如果遇到单克隆IgM增高的病例,建议要考虑到WM的可能性,进一步完善免疫表型和细胞遗传学检测。     

华氏巨球蛋白血症伴肺癌一例并文献复习

目的 探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征、影像学表现、诊断、治疗及鉴别诊断方法.方法 回顾性分析1例WM患者的临床资料并复习相关文献.结果 化疗药物可增加继发第二肿瘤肺癌的风险,该例患者在鉴别诊断过程中胸部X线片检查未见明显异常,而胸部CT检查迅速发现肺部占位病灶,病理证实为肺癌.结论 WM的肺部表现具有多样性,化疗药物烷化剂和嘌呤核苷类似物的应用增加继发第二肿瘤的风险.胸部CT在鉴别原发病与继发肺部肿瘤中起重要作用.     

巨球蛋白血症3例及文献复习

目的:探讨巨球蛋白血症的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。方法:分析我科收治的3例巨球蛋白血症患者的临床资料及诊治过程,并复习相关文献。结果:本文3例患者发病时均出现不同程度贫血、单克隆IgM及骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润,例1及例3可见高黏滞综合征所致鼻出血或牙龈出血。其中例1及例2接受苯丁酸氮芥联合强的松方案治疗,例3未接受治疗。例1目前病情平稳,例2死亡,例3失访。结论:巨球蛋白血症的诊断与鉴别诊断有赖于形态学及免疫表型检查。烷化剂、嘌呤类似物及利妥昔单抗是WM一线治疗药物。     

华氏巨球蛋白血症32例临床特征及预后分析

目的:评价华氏巨球蛋白血症患者的临床病理特征、治疗及预后情况。方法:回顾性分析本院 2001年1月1日至 2018年5月30日收治的32例华氏巨球蛋白血症患者临床资料,总结其临床病理特点、治疗方案及转归,并探讨影响预后的因素。结果:32例患者中,男25例,女7例,中位年龄为64岁,低、中及高危组患者分别占3.1%、43.8%及53.1%。90.6%以贫血症状为首发表现。中位血红蛋白水平为75.5(26~146) g/L,中位IgM水平为52.4(13~110) g/L,其中κ型23例,λ型9例。11例患者接受过含新药的化疗。全组中位生存期为42个月。单因素分析显示,年龄、β2微球蛋白、白蛋白水平及是否接受新药治疗是影响总生存时间（OS）的预后因素。COX多因素回归分析显示,β2微球蛋白是影响OS的独立预后因素(P=0.05)。结论:华氏巨球蛋白血症好发于老年男性,临床表现无特异性,β2微球蛋白>3 mg/L提示患者预后不良,新药治疗可能有助于改善患者预后。     

24例华氏巨球蛋白血症临床分析

目的 华氏巨球蛋白血症(Waldenstr(o)m's macroglobulinemia,WM)是一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤,其发病率极低,国内外相关数据较为缺乏.本研究旨在探讨WM的临床特点、预后因素及诊治方法. 方法 回顾性分析2011-01-01-2016-01-01郑州大学人民医院诊治的24例WM患者临床资料. 结果 24例WM患者,男16例,女8例,男女比例为2∶1,年龄42~79岁,中位年龄62.5岁;贫血(20例,83.3%)是最常见的临床表现,中位血红蛋白水平75(46~145) g/L;中位IgM水平32.9(6.4~79.3) g/L,其中κ型18例(75%),λ型6例(25%).16例患者行流式细胞术检测,13例(81.3%)表现为sIgM+CD5-CD10-CD19+CD20+CD22+CD23-.全组中位无进展生存时间(PFS)为7.5(1~51)个月.单因素分析结果显示,年龄、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、β2微球蛋白(β2-MG)、IgM水平、白蛋白(ALB)、血清肌酐(SCr)、乳酸脱氢酶(LDH)、C反应蛋白(CRP)和合并重度免疫不全麻痹影响患者PFS,应用含有利妥昔单抗或硼替佐米的化疗方案组PFS相对较长.多因素分析结果显示,年龄(P=0.008)、IgM水平(P=0.028)和SCr(P=0.005)与预后相关. 结论 WM好发于老年男性,以IgM κ型多见,具有惰性B细胞淋巴瘤的特点,年龄、IgM水平和SCr是影响WM预后的独立危险因素,利妥昔单抗或硼替佐米的应用有望延长PFS.     

华氏巨球蛋白血症的个体化治疗研究进展

华氏巨球蛋白血症（WM）是一种少见的淋巴瘤,目前的治疗手段仍不能治愈。MYD88和CXCR4基因突变是该病的特征。对WM患者的临床表现、病理及遗传学特征等方面的研究进展,已经催生了一系列极具前景的WM临床治疗方案。现结合第59届美国血液学会（ASH）年会关于WM的个体化治疗相关研究进展的最新报道,对WM患者应用烷化剂、蛋白酶体抑制剂、单克隆抗体及酪氨酸激酶抑制剂（BTK）等药物的安全性和有效性进行综述,探讨以基因组特征为主的基础治疗与现有治疗方案整合治疗WM的可行性。     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症2例及文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（LPL／wM）约占所有血液系统肿瘤的2％，为少见肿瘤。近年来在其治疗方法上有显著进展。作者报告2例典型病例，并复习文献，以提高对LPL／WM的认识。     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症三例并文献复习

目的 探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）的临床特征、诊断及治疗方法.方法 分析3例典型LPL/WM患者的诊疗经过,并进行相关文献复习.结果 3例患者诊断明确为LPL/WM并进行治疗,病情基本稳定.结论 LPL/WM临床上少见,易误诊,尝试进行个体化治疗是一种选择.     

硼替佐米联合甲基强的松龙治疗Waldenstrom巨球蛋白血症1例

注射用硼替佐米（Bortezomib,商品名：万珂）,是目前批准上市的唯一治疗恶性肿瘤的蛋白酶体抑制剂,它能特异性抑制哺乳动物细胞内26S蛋白酶体的类胰凝乳蛋白酶（Chymotrypsin—like）活性,对一系列细胞信号转导通路产生影响,诱导肿瘤细胞死亡。国外多中心的Ⅱ期临床研究报道万珂单药治疗巨球蛋白血症,总有效率在26％～85％。基于临床前研究和Ⅰ、Ⅱ期临床研究,我们应用万珂联合甲基强的松龙治疗了1例复发难治的巨球蛋白血症,并取得了一定疗效,现报告如下。     

异基因造血干细胞移植治疗淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例并文献复习

目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)在淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)中的治疗效果,并分析该类患者的预后.方法 报告1例接受allo-HSCT治疗的LPL/WM患者,并对相关文献进行复习.结果 该患者接受FMD(氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松)、RCOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春地辛、泼尼松)、PAD(硼替佐米、表柔比星、地塞米松)等多个方案化疗后效果不佳.后接受allo-HSCT治疗,预处理方案为减低剂量克拉屈滨、白消安联合环磷酰胺,移植后予环孢素、麦考酚钠肠溶片联合短程甲氨蝶呤常规预防移植物抗宿主病(GVHD),+13天粒系植入,+15天巨核系植入,+208天出现局限性慢性GVHD(肝脏、口唇),予激素治疗后好转.移植后患者IgM水平持续下降,评估疗效为非常好的部分缓解.结论 allo-HSCT可能使难治性LPL/WM患者生存明显获益.     

华氏巨球蛋白血症继发急性髓系白血病一例并文献复习

目的:提高对华氏巨球蛋白血症（WM）继发急性髓系白血病（AML）的认识。方法:回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年2月收治的1例WM治疗后继发伴复杂染色体异常的AML患者的临床资料，并结合文献探讨WM继发AML的发病机制和预后。结果:该患者为老年男性，初诊为WM，COP、氟达拉滨单药等方案化疗后106个月诊断为AML，染色体核型分析示5号和7号染色体均异常，并伴其他染色体异常的复杂核型。患者拒绝化疗、后死于肺部感染，生存期不足1个月。结论:WM继发AML少见，目前发病机制尚不明确，其发生可能与应用烷化剂、核苷类似物、遗传易感性及谱系转换等因素有关，伴复杂染色体异常的继发性AML患者生存期较短，预后差。     

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症一例报告并文献复习

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lym-phoplasmacytic lymphoma/waldenstr?m macroglobu-linemia,LPL/WM)属于惰性成熟B细胞淋巴瘤范畴,以骨髓中浆细胞样淋巴细胞浸润伴外周血单克隆性IgM增生为特点,病因不明,好发于≥60 岁老年人,病情进展缓慢,部分患者无症...