急性白血病时血液凝固与纤维蛋白溶解的紊乱

出血是急性白血病常见的合并症之一。过去认为出血是由于血小板的数量和质量异常所致;其后的研究证明除血小板因素外,临床上尚有复合的血液凝固异常和纤维蛋白溶解(简称纤溶)紊乱。这种异常可能由于弥漫性血管内凝血(简称DIC),亦可能由于原发性纤溶及其他止血机制紊乱。随着急性白血病化疗的进展,使缓解率有一定提高,因而急性白血病合并出血的正确诊断和合理治疗就成为临床上的重要课题之一。急性早幼粒细胞白血病与出血急性早幼粒细胞白血病(简称APL)是白血病的一种特殊类型,表现为大量出血、低纤维蛋白原血症和特有的形态学特征,其病程发展迅速,治疗效果尚不够满意。1957年Hillstad首先描述此型的临床表现。他发现一     

柔毛霉素治疗急性早幼粒细胞型白血病

以柔毛霉素(Daunorubcin)治疗急性早幼粒细胞型白血病,约50％病人取得缓解,平均缓解期为26个月,失败的病例主要由于弥漫性血管内凝血所致之出血,多发生于治疗开始后5天之内,占25％;或者由于败血症,发生于第2～3周,占25％。经柔毛霉素治疗后,急性早幼粒细胞型白血病之存活期,显较其他急性粒细胞型白血病为长。自1967年以后,作者用柔毛霉素治疗44例急性早幼粒细胞型白血病患者。所用方案为:柔毛霉素2毫克/公斤/天或60毫克/平方米/天,注射4天,休息3     

微小剂量肝素治疗急性早幼粒细胞白血病合并DIC16例

微小剂量肝素治疗急性早幼粒细胞白血病合并ＤＩＣ１６例福建省漳洲市医院游慧萍，叶宝国，林骥，马旭东，游旭闽急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）并发弥漫性血管内凝血（ＤＩＣ）病情凶险，常以颅内出血而致死。我们采用微小剂量肝素治疗ＡＰＬ合并ＤＩＣ１６例，取得满意...     

急性早幼粒细胞白血病诱导化疗肝素是必需的吗?

和其它类型的急性非淋巴细胞白血病相比,急性早幼粒细胞白血病(APL)常伴有出血倾向.目前认为这是由于 APL 病人的白血病细胞中含有丰富的促凝物质,当白血病细胞自身破坏或经化疗受到破坏时,大量的促凝物质释放入血中,可引起弥漫性血管内凝血(DIC),基于这一理论,人们使用肝素来治     

急性早幼粒细胞白血病药物治疗进展

急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)占急性髓系白血病的5%～8%,95%以上的患者具有特征性染色体t(15;17)(15q22;17q21),形成早幼粒细胞白血病-维甲酸受体α(PML-RARα)融合基因,并表达PML-RARα融合蛋白。其临床特点是骨髓及血液中有大量早幼粒细胞,易并发弥漫性血管内凝血。基于以上特点,APL的治疗与其他AML的治疗相比较有许多不同。现将APL的药物治疗进展作一综述。1诱导分化治疗1.1维甲酸(ATRA)1986年,上海第二医科大学附属瑞金医院、上海血液学研究所和上海维甲酸研究协作组,首先使用全反式维甲酸诱导…     

急性早幼粒细胞白血病治疗进展及存在的问题

维A酸时代前急性早幼粒细胞白血病的治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)临床上表现为骨髓或外周血中异常的早幼粒细胞聚集,血纤蛋白原减少,易发生严重的出、凝血并发症,以致患者早期死亡。瑞典学者Hillestad在1957年报道了3例患者,病程表现极其凶险并具有严重的出血倾向,患者外周血中可见到大量早幼粒细胞。由于3例患者的生存期都只有数周,因此认为这是     

老年人急性早幼粒细胞白血病28例临床分析

急性早幼粒细胞白血病(APL)是具有独特生物学和临床特征的急性髓细胞白血病(AML),具有特征性的t(15;17)染色体异位及PML/RARa融合基因,有严重的出血倾向,对全反式维甲酸(ATRA)治疗敏感.     

急性早幼粒细胞白血病的早期死亡和抗出血治疗

急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性粒细胞白血病的一种特殊亚型,通常伴有凝血障碍和严重的出血倾向。如果 APL 患者能闯过出血关并达到完全缓解(CR),则可望能长时间生存。     

转化生长因子-β1及其受体在肺纤维化中的作用

肺纤维化是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的疾病,其病因复杂,预后极差。至今临床上缺乏有效的治疗手段,而且肺纤维化早期病变基础是急性肺泡炎,在肺泡炎形成过程中涉及炎性细胞、免疫效应细胞和细胞因子,某些细胞因子如肿瘤坏死因子-α(TNF-α),转化生长因子-β1(TGF-β1),它们在组织损伤和修复中发挥了重要的作用。因为肺纤维化是以慢性进行性弥漫性肺间质纤维化和限制性通气功能障碍为特点的肺间质性疾病,在早期为肺泡炎,最终导致不可逆性肺纤维化。目前发现TGF-β1是具有多种生物学功能的细胞因子,在肺纤维化中起着重要作用。所以本文就TGF-β1及其Ⅰ型和Ⅱ型受体在肺纤维化形成中的作用作一扼要综述。     

维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病的疗效观察

急性早幼粒细胞白血病(APGL)是以白血病细胞分化阻滞在原始和早幼粒细胞阶段为特点的急性白血病。体外实验及临床应用已经证明维甲酸(RA)可以诱导 APGL 的白血病细胞向粒系方向分化成熟。近几年国内外均有应用 RA 治疗 APGL获得完全缓解(CR)的报道.我院从1987年12月开始,应用 RA 治疗急性早幼粒细胞白血病(M_3)4例。兹报告如下。     

急性白血病伴凝血功能障碍诊治进展

急性白血病是发生于造血干细胞的恶性克隆性疾病,以发热、出血、贫血和感染为四大临床特征,其中出血为急性白血病患者最常见的症状。虽然随着治疗技术的改进,急性白血病患者获得了更高的缓解率和更长的生存期,但在诱导治疗阶段的早期死亡仍旧是临床上尚未解决的问题,而出血更是成为急性白血病早期死亡最重要的因素。凝血功能障碍的发病机制是复杂的,包括弥漫性血管内凝血(DIC)、纤维蛋白溶解和蛋白水解等。文章就近年有关急性白血病伴凝血功能障碍诊治进展进行综述。     

干细胞胞外囊泡在急性呼吸窘迫综合征中的治疗作用

正急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是在直接和间接原因触发下免疫系统与肺泡上皮毛细血管屏障相互作用,急性炎症反应引起肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞损伤,导致肺蛋白通透性增加、弥漫性肺间质及肺泡水肿,进而造成难以纠正的急性低氧血症[1]。目前主要的治疗方式限于肺保护性策略即小潮气量机械通气,治疗效果欠佳,死亡率仍高达40%～70%[2]。     

急性早幼粒细胞白血病的治疗进展和目前存在问题

急性早幼粒细胞白血病(APL)占急性髓系白血病(AML)的10%~15%,形态学上属于FAB(法国、美国和英国)分型中的AML-M3亚型,98%的APL具有t(15;17)(q22;q21)染色体异位和早幼粒细胞白血病-维A酸受体α(PML-RARA)融合基因[1]。因APL具有较高的出血倾向和早期死亡率,一度被认为是最凶险的急性白血病。1973年,Bernard     

小剂量肝素治疗急性白血病并发弥散性血管内凝血9例报告

弥散性血管内凝血(简称DIC)是急性白血病,尤其是早幼粒细胞白血病常见的并发症,如不及时治疗病死率极高。常规剂量的肝素抗凝治疗,副作用大,可加重原有出血倾向,限制了临床的应用。本文报道9例急性白血病并发DIC应用小剂量肝素治疗的结果。一般资料:自1985年7月至1987年7月共收治     

急性呼吸窘迫综合征的机械通气治疗

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syn-drome,ARDS),多发生于原心肺功能正常的患者,是由于心源性以外的各种肺内、肺外致病因素引起的以肺泡-毛细血管炎症损伤为主的急性Ⅰ型呼吸衰竭,为临床上常见的危重症之一。采用常规吸氧疗法难以纠正患者缺氧症状,即使采用有效的机械通气治疗,病死率仍可达40%~70%[1]。ARDS特征性病理生理改变为弥漫性、非均匀性的肺泡损伤,肺泡腔内大量蛋白质的渗出,肺实变、肺不张及顽固性低氧血症,主要的治疗措施是机械通气,但在机械通气过程中为使ARDS患者动脉血氧分压达到或超过55~60mmHg(1mm…     

干燥综合征伴弥漫性肺泡出血1例

弥漫性肺泡出血是SS的一种罕见而危险的肺部表现, 具有病情凶险、进展迅速的特点, 国内外鲜有报道。本文报道1例SS伴弥漫性肺泡出血的青年女性患者, 既往有视神经脊髓炎病史, 表现为反复咯血、气促、晕厥, 予甲泼尼龙40 mg治疗后肺泡出血控制欠佳, 后经甲泼尼龙0.5 g/d冲击等治疗后病情缓解, 随访3年无明显疾病进展。CTD伴弥漫性肺泡出血需注意早期识别、尽早足量激素及免疫抑制剂治疗。     

维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病过程中发生脑梗塞2例

维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病过程中发生脑梗塞２例湖北省鄂州市一医院朱衍清，鄂州４３６０００我院收治急性早幼粒细胞白血病用维甲酸疗程中有２例发生脑梗塞，报告如下。例１男性，４２岁。因畏寒、发热１０ｄ，头昏、心慌１周入院。体检：神志清。贫血貌，胸前有散...     

血液恶性肿瘤靶向治疗10年进展

十年来,我们的生活水平有了突飞猛进的变化,其中科学技术的应用更是让人们的生活变得高效便捷.同样,在血液恶性肿瘤的治疗领域,随着医学研究的深入,也带来了巨大的改变,其中靶向治疗的开展,大大改善了一部分患者的治疗效果和预后.以下就血液恶性肿瘤该方面的进展谈谈个人的看法. 一、急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗 APL是一类具有特征性的15号和17号染色体易位.该易位产生了PML-RARα融合基因,从而使粒细胞分化受阻,导致异常早幼粒细胞积聚而发病.由于异常早幼粒细胞可释放一些特异的酶类,改变了出血和凝血的平衡,绝大部分患者有出血表现,少数甚至发生弥散性血管内凝血(DIC).因此,在所有急性髓性白血病(AML)中,APL是最凶险的一种,大部分患者因出血而死亡.     

肺间质性病变的影像学诊断和进展

肺间质性病变是以气体交换障碍和限制性通气障碍而形成的、以进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的统称。肺间质病变主要侵犯周边肺组织部肺泡、肺泡间隔、邻近的小气管和小血管的弥漫性炎症疾病,间质性肺病病因已明者占35％,病因不明者占65％左右。     

自身免疫性疾病相关的弥漫性肺泡出血

弥漫性肺泡出血综合征(diffuse alveolar hemorrhage syn-drome,DAHs)指在病因作用下,肺微血管血液进入肺泡,发生弥漫性肺泡出血(DAH),临床出现呼吸困难、咯血、贫血等症状,胸部X线片示双侧弥漫性肺泡浸润.该综合征是发生在一系列疾病过程中的严重并发症,并非一独立疾病,多来势凶险,危及生命,症状复杂.目前对于DAH尤其是自身免疫性疾病相关的DAH认识不足,常导致诊断及治疗延误,应引起临床医生高度重视.