肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯甲状腺一例

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)在儿童中较为少见,侵及甲状腺更为罕见。回顾性分析1例经病理确诊的PLCH侵犯甲状腺患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及病理特点,结合国内外报道,提高诊治效率,避免误诊。     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例

1临床资料患儿男，2岁零7个月，无诱因右髂部疼痛半月余伴不能行走1周于2001年5月8日入院。之前无外伤史，家族无其他遗传病史。入院时查：T37.5℃，P98次/min。骨盆X线示右侧髂骨呈膨胀性多囊状骨质破坏。骨盆CT示右髂骨膨胀性骨质破坏，伴软组织肿块。B超示右髂骨骨肿瘤，肝肿大，脾、胆、胰未见明显异常。头颅、胸部X线示右颞骨，双肩胛骨呈膨胀性骨质破坏，周围软组织肿胀，双第7肋骨骨质破坏。临床诊断：右髂骨肿瘤。于5月11日在全身麻醉下行右髂骨肿瘤切除术，术后病理报告提示：“右髂骨”组织细胞增生症X（即郎格罕细胞组织细胞…     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的：探讨儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：回顾性分析1例儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症并复习相关文献。结果：该例患者为男性,14岁,临床受累脏器为肺,免疫组化 CD1 a、S －100、Langerin 均阳性,经手术治疗后病情缓解,目前随访中。结论：儿童肺 LCH 少见,临床表现不特异,易误诊、漏诊。     

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症83例临床分析

目的:了解儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及预后。方法:回顾性分析了83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床特点及治疗经过,并进行了随访。结果:83例儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症中男女比例为1.6∶1,年龄小于2岁41例,多器官受累34例,受累器官功能(主要指肝功能、肺功能、骨髓功能)损害者共27例,中位随访时间为39个月,失访2例,死亡7例。分组治疗中A、B两组(无脏器功能异常)未发生死亡病例,而C组(有脏器功能异常)共死亡7例;A、B两组的无事件生存率亦高于C组(P<0.05)。结论:按照临床特征分组治疗可大大改善儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症的预后,但多脏器功能损害的疗效还有待提高。     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例报告

目的:提高对郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的认识。方法:报告1例LCH的诊治过程并复习文献,对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果:LCH是一种病因不详,可累及全身各个系统的少见病,依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断,治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论:增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。     

郎格罕细胞组织细胞增生症的肺部表现

郎格罕细胞组织细胞增生症 (Ｌａｎｇｅｒｈａｍｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ ,ＬＣＨ)是一种非肿瘤性的组织细胞增生以前对这种组织细胞认识不清楚 ,曾命名为组织细胞增生症Ｘ ,近年来 ,随着分子生物学 ,免疫组织化学以及超微结构技术的进展 ,发现此种增生的组织细胞含有非特异性酯酶 ,酸性磷酸酶和三磷酸苷酶 ,白细胞抗原 (ＨＬＡ -Ａ .Ｂ .Ｃ .Ｉａ) ;郎格罕细胞抗原等以及Ｓ10 0蛋白[1] 阳性反应。很接近于正常郎格罕细胞 ,故认为本症是由内源或外源性刺激导致免疫调节功能混乱引起郎格罕细胞异常增生的结果。这种增生可以累及…     

郎格罕细胞组织细胞增生症46例临床研究

目的 探讨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床特点，提高临床诊治水平。方法 对近8年来我院46例郎格罕细胞组织细胞增生症进行临床回顾性研究分析。结果 46例病人中最小发病年龄为1个月，勒雪氏综合征的发病年龄都在3岁以下；骨嗜酸性肉芽肿最小发病年龄16个月。男多于女，但年龄在12个月以下发病男女无差异。临床以发热，皮疹，骨损害，突眼，尿崩，耳溢等表现为主。病情轻重和预后与发病年龄密切相关。46例中发现1例伴海洋性贫血，1例伴G-6PD缺陷症。结论 郎格罕细胞组织细胞增生症临床表现多样化，病情轻重不一，典型皮疹印片有诊断意义。治疗采用手术刮除和化疗，合并尿崩时联合抗利尿激素使用。取得较好疗效。     

18例朗格罕细胞组织细胞增生症临床分析

目的 探讨朗格罕细胞组织细胞增生症的临床和实验室特点，进一步提高其诊疗水平。方法 对确诊的18例病例行回顾性研究，对其临床症状、体征、实验室、影像学、病理检查结果及诊治情况进行了分析。结果 朗格罕细胞组织细胞增生症临床表现和实验室检查多种多样，易误诊。结论 朗格罕细胞组织细胞增生症是一种临床表现错综复杂的疾病，X线检查是其重要的辅助诊断方法。病理活检是其确诊的主要方法。本病目前尚无特异性的治疗方法。     

皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症临床病理观察

目的探讨皮肤朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法2例朗格罕细胞组织细胞增生症患者,分析其临床、病理及免疫组化特色。结果临床表现可分为4种类型,较多见于儿童。LCH细胞大,圆形或卵圆形,胞质丰富略嗜酸性,有的核偏位可见核沟,可见较多核分裂像,伴嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示：CD1a（＋）,S-100（＋）,HLA-DR部分（＋）,支持为朗格罕细胞组织细胞增生症。结论此类肿瘤生物学行为不确定,单纯皮肤受累可发展成多脏器损害。2例患者现恢复良好,但仍建议密切随访。病理检查细胞核形态有特异性,明确诊断需CD1a（＋）,S-100（＋）。     

皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道

患者女性，42岁，因面部皮肤多发结节久治不愈来诊。自诉于1998年始鼻根部起高梁米粒大小红色丘疹，不疼不痒，半年后增长为黄豆大小，一年后长为指甲大小，红，硬和鼻骨相连，骨质有破坏。手术切除，病理诊断为：畸形骨炎。术后半年至今相继在鼻部(原发处)，右眼内眦部、左面部、左眉弓上、右上下眼睑、左右耳后等处出现指甲大小、黄豆大及高梁米粒大结节，稍红，硬，     

成人骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例

1临床资料患者女,54岁。因腰痛近4个月,发现腰椎骨破坏1天为主诉于2012年11月14日入大连医科大学附属第二医院。入院前于门诊行腰椎CT检查发现腰椎骨质破坏,考虑骨髓瘤可能。病来患者无发热、盗汗,无明显消瘦,无胸痛胸闷,无咳嗽咳痰,     

郎格罕细胞组织细胞增生症1例

郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cellhistiocytosis,LCH）是一种病因不明、可造成局限性或广泛性脏器损害的疾病,过去称为组织细胞增生症X（HX）。1987年国际组织细胞协会将HX改名为LCH。LCH临床少见,     

15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾

目的：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种以朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官为主要病理特征的克隆性疾病。由于该病罕见,目前对该病的认识不足,经常被误诊或漏诊。本研究旨在通过总结PLCH的临床特征、影像学特征和治疗情况,提高临床医生对该病的认识。方法：收集2012年9月至2021年6月中南大学湘雅二医院收治的15例PLCH患者的临床和随访资料并进行分析和总结。结果：在15例PLCH患者中,男女比例为3:2,年龄21～52(中位年龄33)岁,其中8例患者有吸烟史。5例患者首次发病时或病程中出现自发性气胸。单系统PLCH 3例,多系统PLCH 12例。垂体受累7例,淋巴结受累7例,骨受累6例,肝受累5例,皮肤受累2例,甲状腺受累2例,胸腺受累1例。临床症状表现多样,无特异性。肺部症状常表现为干咳、咳痰、胸痛等;全身症状主要表现为消瘦、乏力、发热,多系统累及者可出现口干、多尿、骨痛、皮疹等症状。所有患者经病理确诊,经肺活检确诊6例,骨活检3例,淋巴结活检2例,肝、皮肤、胸骨上窝肿块、垂体柄活检各1例。肺部...     

郎格罕细胞组织细胞增生症一例

患者男．47岁。1990年因咳嗽引起左侧第8肋骨骨折，外院诊断为左侧第8肋骨病理性骨折行局部肋骨切除，病理诊断为嗜酸性肉芽肿。5年后诉多饮多尿诊断为尿崩症，近几年患者常感胸闷、气促，诊断为心包积液，经反复多次心包穿刺抽液．未见好转。2000年5月入院，体格检查：双下肢水肿．颈静脉怒张，心音遥远，心浊音界扩大，双内眦处皮肤     

以反复气胸为首发症状的郎格罕细胞组织细胞增生症1例

1临床资料 　　患儿,男, 1岁 9个月,因 4个月来反复自发性气胸 6次,躯干部皮疹 10天入院。 4个月前患儿晨起时出现气促、喘憋,无发热、咳嗽,于当地拍胸片为右侧自发性气胸,予胸穿抽气及右侧胸腔闭式引流后,症状缓解。以后又间断反复出现右侧气胸 4次,均在当地医院经闭式引流处理后症状缓解。第 5 次发作时右侧气胸尚未痊愈,又发生左侧自发性气胸,经双侧胸腔闭式引流后好转。入院前 10天,患儿躯干部出现红色皮疹。查体：体重 12kg,发育营养中等,神志清,精神反应良好,无贫血貌,呼吸平稳,躯干部可见散在红色出血性斑丘疹,直…     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例CT随访分析

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种少见的弥漫性间质性肺疾病[1].有关PLCH的影像学文献报道较少.现将近期我院收治的1例PLCH报告如下. 1临床资料 患者,男性,19岁,因"间断咳嗽、咳痰1年余,活动后气促6个月,加重3个月"于2012年11月15日收入本院胸外科.患者平素体弱,易感冒,抽烟5年,10～ 15支/d,本次入院咳嗽、咳痰的症状反复发作,痰为白色泡沫痰,量20 ～ 30 mL/d.病理检查:2010年9月左侧肋骨肿块CT引导下穿刺活检示:嗜酸性肉芽肿(图1).免疫组化染色:CD68(+),CD1a(+),S-100(+),Ki67阳性细胞数5％.本病例符合2009年国际组织细胞协会PLCH的诊断标准[2]的确诊条件.     

成人肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症一例

朗格罕斯细胞组织细胞增生症（Langenhanscellhistiocytosis,LCH）病因未明,发病机制尚不清楚,有学者认为与免疫功能低下、病毒感染、代谢性疾病有关。肺组织细胞增生症常发生在有吸烟史的人群。LCH少见,在成人尤为罕见,易造成误诊。现将我院1例以肺受累为主的成人LCH的临床、肺部X线影像及病理特征分析报告如下。     

以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的 探讨以硬化性胆管炎为首发表现的儿童朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,治疗及预后.方法 对我院收治的1例以硬化性胆管炎为首发表现的LCH患儿的病历资料进行回顾性总结,并复习相关文献.结果 患儿18个月,表现为多系统受累、高危组的LCH.临床以黄疸、皮疹为首发症状,经LCHⅢ方案化疗后未见好转,最终放弃治疗.结论 以硬化性胆管炎为首发表现的LCH比较罕见,临床可以黄疸为首发症状,预后差,熊去氧胆酸可改善生化指标,合并严重肝损害时可选择肝移植.     

郎格罕细胞组织细胞增生症--附1例报告及文献复习

目的：提高对郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的认识。方法：报告1例LCH的诊治过程并复习献，对LCH的临床表现及其诊治进行讨论。结果：LCH是一种病因不详，可累及全身各个系统的少见病，依靠典型的临床表现和病理学检查可诊断，治疗手段包括手术、化疗和放射治疗。结论：增加临床和病理医生对LCH的了解可提高早期诊治LCH的能力。