先天性巨结肠不同节段肠壁神经、平滑肌的分布及临床意义

目的 观察先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁神经和平滑肌的病变范围,探讨先天性巨结肠根治术后肠动力功能紊乱原因及手术切除结肠范围.方法 用免疫组织化学和苏木素-伊红(HE)染色法,检测20例先天性巨结肠肠壁神经节细胞、神经纤维和平滑肌细胞病理组织学改变及分布范围.结果 巨结肠不同节段肠壁神经节细胞、神经纤维数量及突触素(Syn)、神经节细胞黏附分子(NCAM)的阳性表达,在距扩张远端8 cm虽未达到正常,但与对照组差异减小(P＞0.05).环肌层和纵肌层出现不同程度增厚,在距扩张远端8 cm仍未正常(P＜0.01).肌层出现空泡样变,与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 先天性巨结肠切除段肠壁神经、平滑肌层均存在病变,在距扩张段的远端8 cm处,两者病变总体缓解.在允许情况下,手术切除结肠的范围应达到或超过此范围.     

成人先天性巨结肠的诊断与治疗

成人先天性巨结肠（adultcongenitalmegacolon，ACM）称成人Hirschsprungs病（adultHirschsprung’Sdisease，AHD），临床上较为少见，是先天性结直肠黏膜下层和肌层神经节细胞缺失或减少所导致的以便秘为主要表现的结直肠疾病。先天性巨结肠大多数患者在婴幼儿时期发病并得以明确诊断与治疗，     

腹腔镜辅助下治疗先天性巨结肠:文献综述和技术报告(英文)

1概述先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease,HD)又称肠管无神经节细胞症,是由神经嵴细胞迁移发育成肠神经系统过程停顿所致。大多数情况下,无神经节细胞段和正常神经支配结肠之间的移行段位于结肠与直肠交界处或以下,约占75%;而长段型和全结肠型无神经节细胞症并不罕见[1]。1948年,Swenson和Bill最先描述了该疾病的外科治疗策略,明确指出切除无神经节细胞的直肠而并非扩张的近端结肠的必要性[2]。从20世纪中期起相继报道了腹腔镜与先天性巨结肠的三个标准术式联合运用的成功病例。腹腔镜具有伤口小、术后疼痛轻、肠道功能恢复快、术后恢复时间短以及良好美容效果等优点。本文就运用腹腔镜治疗先天性巨结肠的文献进行综述,并介绍我们应用腹腔镜技术经肛门拖出的手术方法。2Review of the LiteratureThe first published discussion on the use oflaparoscopy in the treatment of Hirschprung’s diseasewas in1994,when Curran and Raffensperger from the...     

神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊断中的应用

为探讨先天性巨结肠类缘病的病理诊断,分析了20例类缘病NSE及银染色。结果表明,NSE结合银染色对肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞、神经纤维有特征性表达。认为NSE结合银染色是一种诊断先天性巨结肠类缘病有价值的诊断方法。     

先天性巨结肠症心形吻合术围手术期护理

先天性巨结肠又称无神经节细胞症,是由于病变肠管神经节细胞缺如[1],致肠道平滑肌持续性收缩呈痉挛状态,导致粪便通过障碍;病变肠道近端的正常肠管因粪便滞积而剧烈蠕动,欲将粪便推入痉挛部位,久而久之肠管代偿性扩张、肥厚,形成巨结肠.传统的手术方法术后远期并发症较多.1995年1月至1999年5月采用我院设计的新型术式--直肠肛管背侧纵切、鸡心领斜形吻合术[2]治疗先天性巨结肠99例,取得满意效果.围手术期护理如下.     

新生儿全结肠型无神经节细胞症——放射学检查的评估

新生儿全结肠型无神经节细胞症(Total colonic aganglionosis,TCA)约占先天性巨结肠总数的5％～10％,死亡率高,Martin(1968)曾报告高达65％。近年来虽有所下降,但仍是先天性巨结肠病中尚未满意解决的问题。早期诊断中放射学钡剂灌肠检查是一项重要的诊断方法,其X线征象往往显示胎儿型小结肠(Fetal microcolon)常与先天性肠闭锁(Congenital bowel atresia,CBA)所致的胎儿型小结肠易混淆。我们回顾性分析了1980～1994年14年期间经手术、病理证实     

神经元特异性烯醇化酶和银染色在先天性巨结肠类缘病诊断？…

为探讨先天性巨结肠类缘病的病理诊断,分析了２０例类缘病ＮＳＥ及银染色。结果表明,ＮＥＳ结合银染色肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞、神经纤维有特征性表达。认为ＮＳＥ结合银染色是一种诊断先天性巨结肠类缘病有价值的诊断方法。     

先天性巨结肠肌间神经丛形态学观察及其意义

目的观察先天性巨结肠肌间神经丛形态学并分析其意义。方法对8例先天性巨结肠患者手术标本过行苏木素伊红(HE)染色和免疫组织化学S100蛋白染色,进行形态学观察。结果先天性巨结肠狭窄部肠壁肌间神经无神经细胞,可见增多的直径增粗无髓鞘纤维,呈波浪状弯曲。雪旺氏细胞增多,结肠扩张段肌间神经丛可见神经节细胞,神经纤维无明显增粗,数量无明显增多。结论先天性巨结肠肌间神经丛形态学明显异常改变,与无神经节细胞病变肠段结肠发育障碍有关。     

直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学检查法的实验体会

直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织检查法在先天性巨结肠的诊断应用早已众所周知。为提高检验技术的准确性，用于诊断与鉴别诊断及使操作简化，易于向基层推广。笔者谈谈在实验过程的经验体会。     

大数据时代下先天性巨结肠临床研究的展望

正先天性巨结肠(hirschsprung's disease,HD)又称无神经节细胞症(aganglionosis),其发病率约为1/5000,但确切病因仍不十分清楚,多数学者认为是肠神经系统在胚胎期发育过程中肠神经嵴细胞(entericneural crest cell,ENCCs)向肠管远端增殖、迁移及分化异常,导致肠管远端肌层和黏膜下层神经节细胞缺如,远端肠管持续性痉挛,近端肠管代偿性肥厚、扩张,出现便     

在散发性巨结肠症中内皮素-3表达减少

先天性巨结肠症 ( Hirschsprung病 )由于肠神经节细胞缺乏 ,并常与内皮素 - 3( EDN3)和内皮素 B受体( EDNRB)编码的基因有关 ,但散发性巨结肠症则无此基因连接 ,巨结肠症的肠神经节细胞缺乏与 EDN3或EDNRB突变致病者存在相同性 ,推想这些基因的表达水平可能在无基因突变的情况下受到影响 ,由此作者对散发性巨结肠症组织标本进行 EDN3和 EDNRBm RNA的测定以观察 EDN3基因的表达水平。方法　对 10例散发性巨结肠症患儿的有神经节细胞和无神经节细胞的结肠段组织提纯 RNA和DNA,并取 10例年龄配对的正常结肠组织作为对照 ,分析 …     

先天性巨结肠的诊断和治疗(日本)1628例分析

作者收集了1978～1982年日本全国135个医疗机构的先天性巨结肠(Hirschsprung's disease)1628例,对其诊断和治疗进行分析。总发生率:先天性巨结肠(下称 HD)占每年新生儿的1/4697。男:女为1220:408(3.0:1)。而小肠神经节细胞缺如的病例,男:女为0.8:1。出生时平均体重3218.3g,低于2500 g 者仅占5.5%;高于3500 g者占27.5%。合并 Down 氏综合征者占2.9%,心脏有畸形者占2.5%,泌尿道有变异如巨大输尿管者只有2例(0.1%)。根据肠管神经节细胞缺如的范围可     

升结肠翻转术治疗先天性巨结肠症(附28例报告)

<正> 先天性巨结肠是一种常见的消化道畸形,其结肠肌间神经节细胞先天性缺如,病变肠段失去正常蠕动及排便反射的功能,其中长段型约占10％～40％,无神经节细胞段可达到降结肠及横结肠。而部分普通型患儿因就诊时间晚,近端结肠代偿性扩张肥厚严重,且肌间神经节细胞也继发变性。巨结肠根     

先天性巨结肠合伴肠神经分布异常（附4例报告）

目的：对先天性巨结肠合伴肠神经分布异常的现象行回顾性组织学观察。方法：１９９１年１月至１９９７年１２月１１１例先天性巨结肠根治术切除肠段标本，其远端病理证实为无神经节细胞症，拟对施出段即切除肠管近端亦作常规Ｈ．Ｅ染色病理学回顾性观察；且配合嗜银染色法及特异性神经元烯醇酶（ＮＳＥ）染色法。结果：１１１例先天性巨结肠中有４例合伴肠神经分布异常，其中３例合伴肠神经元性发育异常（ＩＮＤ），１例为神经节细胞     

先天性巨结肠GDNF/RET信号传输途径研究进展

先天性巨结肠(hirschsprungsdisease,HD)是一种先天性肠道缺乏神经节细胞症,可以引起婴儿肠梗阻和慢性便秘。HD主要在胚胎4～12周时发生,主要原因是神经节细胞不能在肠壁内聚集定位,而这些神经节细胞不能定位和聚集主要与一些基因突变和肠道微环境变化有关[1]。一、胚胎发育和基因回顾在胚胎发育过程中,神经节细胞经历发育、分化、移行过程,最终定位肠壁内。在这一过程中,由于某些基因突变以及肠道微环境的变化,可以影响到神经节细胞不能定位到肠壁内而发生HD。有资料统计认为,家族性HD较散发性HD发病高出数百倍(4.0%比0.02%)[2];并且染…     

肠道假性梗阻

肠道假性梗阻是一种临床病种,它具有肠梗阻的症状和体征,但无肠腔内外梗阻的过程,其范围可局限或广泛。急性型多见于慢性疾患或老年病人,多有致病因素;而慢性型常找不到致病原因。许多情况可引起肠道假性梗阻,在诊断慢性原发性肠道假性梗阻综合征时应予考虑。【巨结肠症】在新生儿的发生率约为1/5000,男:女为9∶1,恒定的表现为出生头一个月就便秘,但25％病人可有腹泻。有些到老年时才出现症状。钡剂灌肠可以显示一具有神经节的扩张肠曲与无神经节的萎陷肠曲之间的转变区,直肠压力测定未见尖峰活力。直肠活检发现乙酰胆碱脂酶活性增加和神经束增多。诊断巨结肠症的必备条件是粘膜下层和肌层神经丛内缺乏神经节细胞。Kottmeier 等报道62例小儿巨结肠症,其中2/3证实无神经节,从症状和体征不易与功能     

小儿巨结肠类缘病合并畸形(附四例报告)

目的　提高对小儿巨结肠类缘病的认识。方法　对小儿巨结肠类缘病合并畸形的 4例病例临床与病理特征加以总结。结果　 4例术后病理活检均证实为巨结肠类缘病 ,其中 2例同时伴有先天性肛门直肠畸形 ,1例伴有先天性脊柱侧弯 ,1例伴有先天性白内障。 2例行升结肠造瘘 ,1例行Duhamel改良根治术 ,1例全消化道神经节细胞发育不良者行空肠造瘘。结论　巨结肠类缘病病因复杂 ,诊断困难 ,可同时存在其他先天性畸形。营养不良、电解质紊乱及顽固性肠道感染是该病常见的并发症 ,预后不良。     

成人先天性巨结肠类缘病合并急性肠梗阻5例

正先天性巨结肠类缘病(hirschsprung allied disease,HAD)又被称为赫什朋相关疾病,以便秘、腹胀为主要临床表现,与以病变肠段神经节细胞缺如为病理特征的先天性巨结肠(hirschsprung disease,HD)不同,其病理特征为病变肠段神经节细胞在数量与质量异常。多数患者幼儿即有慢性便秘症状,随年龄增长,症状逐渐加重,可以肠梗阻为首发症状入院。我院自2013年6月—     

先天性巨结肠根治手术方式的进展

先天性巨结肠 ( Hirschsprung's disease,简称HD) ,是一种较为常见的畸形 ,其发病率为 1 /5 4 0 0～ 1 .76/1 0 5[1,2 ] ,进入 90年代后 ,国内外学者对其进行广泛研究 ,并且取得巨大成就 ,除了在发病机理、流行病学取得突破外 ,根治手术方式亦是不断改进。现对近年来流行的各种手术方式进行分析 ,旨在探讨其优缺点。　　先天性巨结肠的治疗关键在于手术切除缺乏神经节细胞的肠段 ,解除狭窄的同时切除缺乏神经节细胞的代偿性增大的肠段 ,手术方式可分为非开腹经肛门型、经腹腔型及经腹会阴型 3种 ,各具特点。近年来腹腔镜的应用给 HD的治疗…     

腹腔镜辅助下改良Soave术治疗先天性巨结肠20例

先天性巨结肠是一种常见的小儿先天肠道发育不良,以肠道局部神经节细胞缺失为特征,主要表现为新生儿肠道梗阻,胎粪排出延迟,婴幼儿便秘等,在消化道先天畸形中仅次于肛门直肠畸形,位于第二位.我院于2006年开始采用经肛门改良Soave巨结肠根治术治疗婴幼儿先天性巨结肠,但对于年长儿、长段型需配合开腹方可完成.我院2008年1月-2010年12月对20例先天性巨结肠采用腹腔镜辅助下改良Soave术治疗,客服了传统手术不足,现报道如下.