原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤九例

目的 分析原发性干燥综合征合(pSS)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征.方法 9例pSS合并NHL的病例,其中女8例,男1例.5例接受过糖皮质激素治疗,其中的4例还接受过至少一种免疫抑制剂治疗.分析pSS合并NHL主要的临床和实验室特点.结果 8例符合美欧合议的干燥综合征分类标准(AECC).患者主要的SS临床表现是无痛性腮腺肿大(7例),其中6例为单侧肿大;血清免疫学主要表现为类风湿因子(7例)阳性,以及高免疫球蛋白血症(7例).NHL主要临床表现包括脾脏肿大(7例)和淋巴结肿大(5例).其主要病理组织亚型是黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤(4例)和弥漫大B细胞淋巴瘤(2例).MALT患者均无结区受累.8例患者出现结外受累,其中以累及涎腺(4例)和肺脏(4例)为最多.结论 pSS合并NHL患者临床上以单侧腮腺(无痛性)、淋巴结和脾脏肿大,类风湿因子高滴度阳性和高球蛋白血症,MALT为主的NHL病理分型和高发结外受累为主要特征.     

原发性干燥综合征患者CA125变化初步探讨

目的：探讨原发性干燥综合征（pSS）患者血清CA125的变化，并了解其相关影响因素。方法：行血清CA125检查的厦门市第一医院体检健康人40人，pSS50例，继发性干燥综合征30例，其他结缔组织病40例，将这4组人群血清CA125采用多肿瘤标志物蛋白芯片检测系统测定，并进行比较。结果：原发性干燥综合征患者病情活动期56％伴血清CA125水平升高，且多见于病程长，腮腺摄取、分泌功能下降及唇腺有多灶淋巴细胞浸润者。结论：血清CA125检测是一种简便、无创、易接受的检查手段。对初步评判原发性干燥综合征活动性及唇腺受累程度有一定临床价值。     

原发干燥综合征伴发脑梗塞1例报告附文献复习

原发性干燥综合征（primary Sj-gren’s syndrome,pSS）是一类淋巴细胞浸润破坏外分泌腺的自身免疫性疾病,多起病隐匿,进展缓慢,系统受累以血液系统、肺间质病变较为多见,也可导致复杂多变的神经系统受累,如认知功能减退、脑膜炎、周围神经病变及视神经脊髓炎等。对于持续的自身免疫炎症中的血管损伤已逐渐受到关注,近年研究发现系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）患者易早期伴发动脉粥样硬化,除了传统危险因素影响外,与自身免疫炎症直接相关［1-2］。但对于pSS的缺血性脑卒中目前罕有报道,本研究报告1例以脑梗塞为主要表现的pSS中枢神经系统（central nervous system,CNS）受累的病例（以下简称CNS-pSS）,并附相关文献复习,以探讨其发生和发展机制,提高医生对此类病变的关注。     

健康教育应用于干燥综合征的护理体会

干燥综合症是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病.临床有多系统的受累,属弥漫性结缔组织病(CID).本病分原发性和继发性两类.原发性干燥综合症(pSS)在我国人群患病率为0.3%～0.7%,老年患病率为3%～4%,女性患者明显多于男性.pSS的病因至今不清,大多数学者认为是一个多种病因相互作用的结果,如与感染、遗传、免疫、代谢、内分泌等因素有关.……     

原发性干燥综合征的中枢神经系统病变

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，临床七除有外分泌腺受损外，尚有多脏器受累，约有10％-20％的患者发生外周神经病变，但其中枢神经系统损害的发生率一直存在争议。我们回顾了近年来发表的相关文献，分析、探讨pSS的中枢神经系统病变（CNS-SS）。     

原发性干燥综合征合并淋巴瘤的临床研究

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)合并淋巴瘤患者的临床特点,治疗及其预后,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2006年1月至2011年1月住院治疗的pSS合并淋巴瘤患者的临床特点、实验室检查、治疗和随访资料。结果确诊pSS合并淋巴瘤患者12例,占同期新诊断淋巴瘤的1.29%。患者pSS的特征性免疫学改变为高免疫球蛋白血症、低补体血症和CD4T细胞减少。病理类型以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤最多。多数患者临床分期为Ⅲ～Ⅳ期,结外受累较常见。所有患者均接受联合化疗,NHL以CHOP/R-CHOP样方案化疗为主,霍奇金淋巴瘤(HL)以AVD方案化疗。中位随访时间27月(1～56月)。补体C3和C4共同下降的患者与非共同下降患者的中位生存时间、总体生存率(overallsurvival,OS)差异无统计学意义(P>0.05)。利妥昔单抗(rituximab)联合化疗组患者与不含rituximab的联合化疗组的中位生存时间、OS差异无统计学意义(P>0.05)。结论低补体血症不能认定为pSS合并淋巴瘤预后的影响因素。pSS合并淋巴瘤的预后相对不佳,含rituximab的联合化疗没有改善患者的疗效和生存。     

原发性干燥综合征患者血液学异常的临床探讨

目的：探讨原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome，pSS）的血液学异常。方法：40例pSS患者全部行外周血细胞分析，其中20例行骨髓形态学检查。40例pSS患者外周血细胞检查结果与正常值下限对比分析。结果：40例pSS患者均存在血液学异常，主要为血细胞减少，其中4例合并严重血小板减少，血小板计数<10×109个/L，3例合并自身免疫性溶血性贫血（auto?immune hemolytic anemia，AIHA），2例合并骨髓增生异常综合征?难治性血细胞减少伴多系发育异常（myelodysplastic syndrome of the refractory cytopenia with multilineage dysplasia，MDS?RCMD），1例合并血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP），1例合并急性髓系白血病?M2型（acute myeloid leukemia?M2，AML?M2），1例合并B细胞淋巴瘤。结论：pSS相关的血液系统损害可波及一系、二系甚至三系，极少数pSS首发表现为MDS、TTP、AML和恶性淋巴瘤。     

有肺部病变的原发性干燥综合征患者的临床特征分析

原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病,临床表现以肺部受累较为常见,发生率为9%～90%[1]。pSS患者早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。作者回顾性分析了150例pSS患者的临床资料,比较有无肺部病变的pSS患者的临床表现,分析有肺部病变pSS患者的临床特征,以期提高对pSS肺部病变的诊治水平。1临床资料1.1一般资料选择2009年1月至2012年1月在郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科住院的pSS患者150例。     

以腹水为主要表现的原发性干燥综合征1例

干燥综合征（Sjogren‘syndrome,SS）是主要累及外分泌腺腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床除有唾液腺和泪腺受损、分泌功能下降外,尚有其他外分泌腺及腺体受累而出现多系统损害的症状。由于口跟干燥症状易为患者或医生忽视,系统性损害往往成为患者就诊的首发症状及主要临床表现。现将我院收治的1例以腹水为主要表现的原发性干燥综合征（pSS）患者的临床资料报道如下。     

血清中抗SSA、SSB抗体阴性原发性干燥综合征患者的特点

原发性干燥综合征(primary Sjgren’syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,临床上主要表现为由于外分泌腺受累而引起的口、眼干燥等症状,常可累及多个脏器。近年来研究表明,pSS患者的血清中存在多种自身抗体,如抗SSA、抗SSB等,这些自身抗体对pSS的早期诊断具     

原发性干燥综合征心脏损伤的危险因素研究

目的 了解原发性干燥综合征(pSS)合并心脏损伤患者的临床特征,探讨pSS患者发生心脏损伤的危险因素.方法 选取2008年1月-2011年10月在包头医学院第一附属医院风湿免疫科住院的75例pSS患者,根据心脏彩超检查结果判断是否存在心脏受累,进而将患者分为心脏受累组(28例)与非心脏受累组(47例).比较两组患者的临床症状、一般资料及实验室检查结果,并通过Logistic回归分析探讨pSS患者发生心脏损伤的危险因素.结果 (1)心脏受累组pSS患者乏力、口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋、关节炎、皮疹的发生率与非心脏受累组比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).(2)心脏受累组pSS患者的病程[(106.8±37.5)个月]长于非心脏受累组[(91.5±22.5)个月],血清C反应蛋白(CRP)、总胆固醇(TC)水平[(27.4±36.1)g/L和(4.84±1.93)mmol/L]均高于非心脏受累组[(14.1±15.0)g/L和(4.04±1.20)mmol/L],血清高密度脂蛋白(HDL)水平[(1.46±0.37)mmol/L]低于非心脏受累组[(1.81±0.56)mmol/L],两组患者上述指标间差异均有统计学意义(P＜0.05).(3)多元逐步Logistic回归分析显示,血清HDL水平与心脏损伤存在回归关系[比值比=0.976,P=0.025,95%可信区间为(0.964,0.997)].结论 血清HDL水平降低是pSS患者发生心脏损伤的危险因素.     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤危险因素分析

目的分析原发性干燥综合征（primary Sjgrens syndrome,pSS）合并非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lym-phoma,NHL）的相关危险因素。方法对628例pSS患者的性别、临床表现、实验室检查、免疫组织化学（immunohisto-chemistry,IHC）指标、病理学特征进行回顾性队列分析,根据危险因素的暴露与否分为暴露组和非暴露组,通过χ2检验筛选合并NHL的危险因素,经多因素logistic回归分析确定pSS患者合并NHL的独立危险因素。结果 pSS患者NHL的发生率为2.55%,pSS患者中NHL的发生率与性别无关。腮腺肿大、淋巴结肿大、贫血、淋巴细胞减少、粒细胞减少、p53阳性、Bcl-6阳性、PCNA阳性、FS阳性及GC阳性与pSS患者合并NHL有关（χ2值分别为8.917、4.536、5.524、4.604、5.487、52.032、67.280、27.246、7.013、6.092）。腮腺肿大、PCNA阳性、p53阳性、Bcl-6阳性、FS阳性及GC阳性为pSS患者合并NHL的独立危险因素（P〈0.05）。结论pSS患者并发NHL的危险因素众多,正确认识这些危险因素对早期诊断和防治具有指导意义。     

原发性干燥综合征血液系统损害临床特点

目的　研究原发性干燥综合征 (pSS)血液系统损害的特点。　 方法　对确诊为pSS的 171例住院患者进行回顾分析。　结果　 171例 pSS患者中 49例 (2 8.7% )出现 pSS相关的血液系统损害 ,表现为外周血单系或多系血细胞减少 ,偶有合并淋巴瘤 ,其中Hb减少 (5 0～ 98g/L)者占 61.2 % (3 0 / 49) ,WBC减少 (1.1× 10 9/L～ 3 .8× 10 9/L)者占 48.9% (2 4/ 49) ,PLT减少 (3 4× 10 9/L～ 96× 10 9/L)者占 46.9% (2 3 / 49)。　结论　pSS并发血液系统损害发生率不低 ,及时治疗多数预后良好     

原发性干燥综合征心脏损伤的危险因素研究

目的了解原发性干燥综合征(pSS)合并心脏损伤患者的临床特征,探讨pSS患者发生心脏损伤的危险因素。方法选取2008年1月—2011年10月在包头医学院第一附属医院风湿免疫科住院的75例pSS患者,根据心脏彩超检查结果判断是否存在心脏受累,进而将患者分为心脏受累组(28例)与非心脏受累组(47例)。比较两组患者的临床症状、一般资料及实验室检查结果,并通过Logistic回归分析探讨pSS患者发生心脏损伤的危险因素。结果(1)心脏受累组pSS患者乏力、口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋、关节炎、皮疹的发生率与非心脏受累组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。(2)心脏受累组pSS患者的病程〔(106.8±37.5)个月〕长于非心脏受累组〔(91.5±22.5)个月〕,血清C反应蛋白(CRP)、总胆固醇(TC)水平〔(27.4±36.1)g/L和(4.84±1.93)mmol/L〕均高于非心脏受累组〔(14.1±15.0)g/L和(4.04±1.20)mmol/L〕,血清高密度脂蛋白(HDL)水平〔(1.46±0.37)mmol/L〕低于非心脏受累组〔(1.81±0.56)mmol/L〕,两组患者上述指标间差异均有统计学意义(P<0.05)。(3)多元逐步Logistic回归分析显示,血清HDL水平与心脏损伤存在回归关系〔比值比=0.976,P=0.025,95%可信区间为(0.964,0.997)〕。结论血清HDL水平降低是pSS患者发生心脏损伤的危险因素。     

原发性干燥综合征合并恶性淋巴瘤的临床特征

目的 观察和了解原发性干燥综合征(pSS)患者发生恶性淋巴瘤(ML)的特点,探讨危险因素.方法 1980年1月至2010年8月在北京协和医院住院的pSS合并ML的患者(pSS/ML)共17例,进行回顾性分析;同期未合并ML的pSS患者(pSS/nML)共4485例,随机抽取163例进行比较.结果 (1)17例pSS/ML患者中女14例,男3例;平均年龄(53±13)岁,自发病至确诊pSS(8±9)年,自pSS确诊至ML确诊平均间隔(4±4)年.男女比例、发病年龄、病程与pSS/nML组的差异无统计学意义(P＞0.05);(2)pSS/ML与pSS/nML临床表现和实验室检查差异有统计学意义(P＜0.05)的有:淋巴结肿大、腮腺肿大和白细胞降低;(3)17例pSS/ML患者,15例为非霍奇金淋巴瘤(NHL)(其中B细胞来源14例),1例为霍奇金淋巴瘤(HL),1例为T细胞来源淋巴肉瘤.结论 pSS患者随着病程延长,有腮腺肿大、淋巴结肿大、白细胞降低等表现的更容易合并ML,且以NHL为主,预后较差.     

原发性干燥综合征研究新进展

原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome,pSS）是一种以外分泌腺受累导致口干和眼干为特征的风湿性疾病,近年来逐渐受到重视。随着2012年美国风湿病协会（ACR）新分类标准[1]的提出,以及多个最新基础和临床研究的公布,我们对pSS的认识更为深入。为进一步提高临床医师对pSS的诊治水平,现就近年来pSS发病机制、诊断和治疗方面的新进展加以总结,以飨读者。     

原发性干燥综合征燥毒证患者的临床特点分析

目的:分析原发性干燥综合征(pSS)燥毒证的临床特点。方法:纳入137例pSS患者,根据燥毒证诊断标准将患者分为燥毒证组与非燥毒证组,比较两组患者的基本情况、免疫学指标、腺体功能指标、唇腺病理分级、中医证候积分、干燥综合征疾病活动指数(ESSDAI)及腺体外系统累及情况。结果:纳入137例病例中,燥毒证患者78例、非燥毒证患者59例,燥毒证患者人数占被调查总病例数的56.93%。燥毒证组患者的血清IgG、类风湿因子(RF)、抗SSA抗体、抗SSB抗体的阳性检出率均高于非燥毒证组,差异有统计学意义(P0.05);燥毒证组唇腺活检病理分级值高于非燥毒证组,差异有统计学意义(P0.05);燥毒证组患者的ESSDAI评分、中医证候积分均高于非燥毒证组,差异有统计学意义(P0.05)。燥毒证组出现系统累及者73例,非燥毒证组出现系统累及者48例,燥毒证组出现系统累及的患者比例明显高于非燥毒证组(P0.05);在各受累系统中,燥毒证组甲状腺、皮肤黏膜受累患者比例较非燥毒证组明显升高,差异有统计学意义(P0.05)。结论:pSS燥毒证患者更易出现高免疫球蛋白血症、唇腺淋巴细胞浸润及高疾病活动度,燥毒证是pSS多系统累及的影响因素之一。     

原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤2例报告

正原发性干燥综合征(primary Sjogrens syndrome,pSS)是一种累及全身外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润。pSS与肿瘤的关系较为密切,尤其是非霍奇金氏淋巴瘤(non Hodgekin lymphoma,NHL)。1963年Bunin和Ta1al[1]最早报道干燥综合征患者合并NHL,与性别、年龄相匹     

儿童原发性干燥综合征的临床研究进展

原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome，pSS）是一种主要侵犯外分泌腺的系统性自身免疫性疾病。儿童pSS是指发生于年龄〈16岁者的pSS，发病率低，临床表现与成人有所不同。现复习国内外相关文献，就儿童pSS的临床研究进行综述。     

血浆循环DNA在原发性干燥综合征和淋巴瘤中的比较分析

目的 比较血浆循环DNA（circulating DNA,cDNA）在原发性干燥综合征（primary Sj（o）gren＆#39;s syndrome,pSS）和淋巴瘤（Lymphomas）中的差异.方法 选用人类基因组管家基因GAPDH设计引物,测定pSS、淋巴瘤及正常对照组中血浆cDNA的值,同时测定血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白（IgA、IgG、IgM）,并评定pSS的活动指数（Sj（o）gren＆#39;s syndrome disease activity index,SSDAI）和损害指数（Sj（o）gren＆#39;s syndrome disease damage index,SSDDI）、淋巴瘤国际预后指标（Lymphoma international prognostic index,IPI）,分析cDNA与相关参数之间的关系.结果 3组间血浆cDNA两两比较：pSS组与淋巴瘤组、正常对照组比较差异均有统计学意义（P＜0.05）;pSS组中：cDNA浓度值与IgG呈正相关（r=0.333,P＜0.05）,cDNA浓度值与SSDAI呈正相关（r=0.551,P＜0.01）,cDNA浓度值与SSDDI无相关性（r=0.198,P＞0.05）,淋巴瘤组cDNA浓度值与IPI正相关（r=0.596,P＜0.01）;pSS组IgA、IgG均明显高于淋巴瘤组（P＜0.05）.结论 血浆cDNA在pSS及淋巴瘤中均升高,且两者之间有差异,作为pSS与淋巴瘤疾病鉴别的一种新的生物学标记,也可作为淋巴瘤预后及pSS疾病活动的观察指标,或许还可作为pSS向淋巴瘤发展的监测指标之一.