Chiari Ⅰ畸形后颅窝线性容积与小脑扁桃体下疝及脊髓空洞的相关性研究

目的 对Chiari Ⅰ畸形患者后颅窝的各线性结构进行测量,探讨不同下疝程度以及是否并发脊髓空洞的Chiari Ⅰ畸形患者的发病机制以及利用MRI在后颅窝结构上的测量意义.方法 回顾分析2004年8月至2012年6月北京积水潭医院神经外科住院治疗的Chiari Ⅰ畸形患者97例,在MRI上测量其斜坡的长度、枕骨基底部的长度、蝶骨底长度、枕骨鳞部、脑干的长度、小脑半球的长度、枕骨大孔径、Twining's线、小脑幕与Twining's线的角度.结果 根据MRI影像学的表现,将Chiari Ⅰ畸形患者小脑扁桃体下缘尾向移位程度分为3度,其中Ⅰ度48例(49.5％),Ⅱ度36例(37.1％),Ⅲ度13例(13.4％);合并脊髓空洞69例(71.1％),无脊髓空洞28例(28.9％).Chiari Ⅰ畸形小脑扁桃体下疝Ⅰ度的患者斜坡的长度(d+e)、枕骨基底部的长度(e)、脑干长度(b)和小脑半球的长度(c)显著大于Ⅱ度和Ⅲ度的患者(P＜0.05).合并脊髓空洞患者枕骨大孔径(B to OP)显著小于无脊髓空洞患者(P＜0.05),脑干的长度(b)显著长于无脊髓空洞组患者(P＜0.05).结论 在Chiari Ⅰ畸形患者中,后颅窝骨性结构及内在神经结构的发育异常,是引起小脑扁桃体下疝及脊髓空洞等病理生理改变的重要原因,在手术治疗中要对此区域的病理改变进行有针对性的治疗,为患者制定合适的手术策略.     

Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的手术治疗

为探讨应用颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除在Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法，回顾性总结我院自2003年1月至2007年12月手术治疗13例Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞患者的临床资料。结果术后临床症状明显改善者11例，无变化者2例，加重者0例。应用颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞是比较有效的方法。     

Arnold—Chiari Ⅰ畸形MRI分析及发病机制探讨

目的：分析后颅窝长,宽、深及小脑扁桃体垂直径,枕骨大孔前后径同该病的关系。方法：对57例ChiariⅠ畸形病例及58例正常对照MRI进行后颅窝大小及小脑扁桃体垂直径,枕骨大孔前后径测量,采用u检验进行统计学分析,结果：病理组后颅窝长,宽,深明显小于对照组,小脑扁桃体垂直径明显大于对照组,两组之间枕骨大孔前后径无显著性差异,结论：小脑扁桃体街径增大对Chiari I畸形诊断有重要价值。轴旁中胚屈枕节发育不良致骨性后颅窝狭小是Chiari I畸形可能的发病机制。     

成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性分析

目的分析成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性。方法2013年8月至2017年1月,于我院收治的成人Chiari畸形Ⅰ型患者中选取74例,其次,选取82例和成人Chiari畸形Ⅰ型患者年龄匹配的正常成人为对照组,对两组研究对象进行MRI检查,分析成人Chiari畸形Ⅰ型后颅窝线性容积特征与小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞的相关性。结果相较于对照组,成人Chiari畸形Ⅰ型患者的后颅窝斜坡倾斜角ɑ、BE、AD、CD、AB等均更小,P0.05。结论成人Chiari畸形Ⅰ型患者的后颅窝容积会在一定程度上减少,和扁桃体下疝程度、脊髓空洞之间没有显著相关性存在,Chiari畸形Ⅰ型患者斜坡发育和小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞之间有一定相关性存在。     

脊髓空洞症分流术治疗的临床疗效分析

目的 探讨脊髓空洞分流术治疗脊髓空洞症的疗效。方法 对24例脊髓空洞症患者采用单纯“T”管脊髓空洞-腹腔分流(S-P shunt，16例)和后颅窝减压(PFD)加脊髓空洞分流(8例)治疗，对疗效进行回顾性分析。在8例行后颅窝减压加分流术中，有4例所行分流术为S-P shunt，另4例为空洞-蛛网膜下腔分流术(S-S shunt)。结果 在16例行单纯“T”管脊髓空洞-腹腔分流术中，10例脊髓空洞症合并ChiariⅠ畸形伴脊髓损害，其中7例症状明显改善，2例病情稳定无发展，1例1年后症状加重，影像学显示空洞复发；另1例脊髓空洞症并ChiariⅠ畸形伴脊髓受损及枕大孔区综合征，术后脊髓症状明显好转，但枕大孔区综合征无改善；5例外伤性脊髓空洞症患者，术后脊髓受损症状改善。采用PFD加空洞分流治疗的8例合并ChiariⅠ畸型的脊髓空洞症患者既有脊髓损害又有枕大孔区综合征表现，术后枕大孔区综合征均明显改善，而脊髓受损症状明显改善仅6例(4例PFD S-P shunt，2例PFD S-Sshunt)，1例病情稳定，1例病情加重。结论 脊髓空洞症合并ChiariⅠ畸形伴单纯脊髓损害以及外伤性脊髓空洞症患者可采用单纯“T”管S-P shunt治疗，效果满意。对于合并ChiariⅠ畸形脊髓空洞症伴脊髓损害及枕大孔区综合征的患者，后颅窝减压术加S-P shunt可取得好的疗效。     

Chiari I型畸形合并脊髓空洞症的手术治疗

为探讨应用颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除在Chiari I型畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法,回顾性总结我院自2003年1月至2007年12月手术治疗13例Chiari I型畸形合并脊髓空洞患者的临床资料。结果术后临床症状明显改善者11例,无变化者2例,加重者0例。应用颅后窝枕骨大孔区骨性减压和寰枕筋膜切除治疗Chiari I型畸形合并脊髓空洞是比较有效的方法。     

ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的诊治体会

目的探讨ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的诊断及治疗。方法我科自1997年7月-2006年7月对收治的15例经MRI证实的ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者实施了后颅窝减压、小脑延髓池扩大成形加空洞-蛛网膜下隙分流术,术后均得到随访,其中12例复查头颈部MRI。结果按Tator标准进行评定,优9例,良5例,差1例,有效率为93.3％,无手术死亡者。结论MRI是Chiari畸形合并脊髓空洞症的最理想、最可靠的检查方法。后颅窝减压,小脑延髓池扩大成形加空洞-蛛网膜下隙分流术是ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞的最理想的治疗方法。     

不同术式治疗ChiariⅠ型畸形的疗效观察

目的:探讨2种不同手术方式治疗ChiariⅠ型畸形的疗效及并发症发生情况.方法:选择ChiariⅠ型畸形患者42例,根据手术方式分为A组(后颅窝单纯骨性减压术)19例和B组(后颅窝骨性减压+扩大硬膜修补+下疝扁桃体切除术)23例.结果:A组患者治疗有效11例,无效8例,有效率57.89%;B组患者治疗有效21例,无效2例,有效率91.30%,B组疗效优于A组(P<0.05).A组术后发生并发症2例(10.53%),B组10例(43.48%),B组患者术后并发症总发生率高于A组(P<0.05).结论:后颅窝骨性减压+扩大硬膜修补+下疝扁桃体切除术治疗ChiariⅠ型畸形疗效较好,但术后并发症发生率较高.     

后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症

目的 研究后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的手术疗效.方法 枕下正中入路,咬除枕骨大孔后缘及环椎后弓,显微镜下切开硬脊膜,根据小脑扁桃体下疝程度及粘连严重程度决定不切、部分切除或电凝小脑扁桃体,重建第四脑室正中孔与小脑延髓外侧池之间的交通.开放脊髓中央管开口,无张力修补硬脑膜,重建枕大池的正常脑脊液循环.结果 42例手术均顺利完成,术后恢复平稳,无严重并发症.患者的肌力、痛、温觉及肌张力均有不同程度的好转.随访6个月～3年MRI,27例示下疝之扁桃体均回缩3～5mm,8例空洞消失,脊髓形态接近正常,19例空洞缩小.结论 采用后颅窝小骨窗减压及硬膜成形术,是治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的有效方法.     

Chiari畸形合并脊髓空洞的手术治疗体会

目的：探讨Chiari畸形合并脊髓空洞的有效治疗方法。方法：对68例经MRI证实的Chiari畸形合并脊髓空洞患者根据病情采用不同的手术方式治疗,包括枕骨大孔区骨性减压＋环枕筋膜松解术、枕骨大孔区骨性减压＋枕大池重建术、枕骨大孔区骨性减压＋小脑扁桃体切除＋枕大池重建术、枕骨大孔区骨性减压＋脊髓空洞分流术。术后进行回访。结果：68例患者除1例症状加重、6例症状无明显变化外,其余均有不同程度好转。结论：对临床表现不同的Chiari畸形合并脊髓空洞患者采用不同的手术方式,可以获得良好的治疗效果。     

小脑扁桃体延髓联合畸形的MRI诊断与临床误诊原因分析

①目的 探讨小脑扁桃体延髓联合畸形MRI诊断及临床误诊原因。②方法 11例MRI诊断的小脑扁桃体延髓联合畸形患，检查采用GE Signa Profile SYS#0．2 TMR机。③结果 在T1WI上，延髓和小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔，小脑扁桃体低于枕骨大孔平面5mm。11例中8例(73％)伴有颈段脊髓空洞症，环枕融合畸形3例(27％)，颅底凹陷2例(18％)，胸椎畸形1例(9％)，腰椎隐性脊柱裂1例(9％)。2例(18％)脑积水，2例(18％)延髓斑状钙化。④结论 先天性ChiariⅠ型与获得性ChiariⅠ型脊髓空洞产生机制类似。矢状位T1WI可准确显示小脑扁桃体形态和疝出程度，MRI是诊断小脑扁桃体延髓联合畸形的首选，手术是治疗唯一的方法。     

Chiari I型畸形合并脊髓空洞症的外科治疗(附35例报告)

目的 探讨Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的外科治疗方法和疗效.方法 回顾性分析35例Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症患者的临床资料(排除合并寰枢椎脱位和/或齿状突型颅底凹陷者).所有患者均行“有限的后颅窝减压+小脑扁桃体切除+枕大池成形术”.结果 按Tator标准,出院时优30例,良5例;随访32例患者,随访时间6个月～6年,其中优23例,良7例,差2例;空洞缩小21例,消失7例.结论 “有限的后颅窝减压+小脑扁桃体切除+枕大池成形术”是目前治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的主要手术方式之一,并且治疗效果比较令人满意.但不适合于合并寰枢椎脱位和/或齿状突型颅底凹陷者.     

Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗

目的:对Chiari畸形并脊髓空洞症(SM)的手术治疗方法进行探讨,并初步评价其治疗效果.方法:对42 例Chiari畸形病例(合并SM 29例)根据其MRI影像,分为Ⅰ型36例和Ⅱ型6例,选择不同手术方式进行治疗:24例ACM-Ⅰ型无或合并轻度SM者行后颅窝减压术,12例ACM-Ⅰ型合并SM达C2以上者行后颅窝减压并脊髓空洞切开分流术,6例ACM-Ⅱ型合并远隔节段SM者行后颅窝减压并小脑扁桃体切除术.结果:患者术后临床症状均有不同程度改善.36例获随访1～4年,其中30例(83.3％)小脑扁桃体下疝得以回纳,25例(86.2％)空洞明显缩小或消失.结论:对Chiari畸形并SM病例依据其影像学分型采取不同的手术方式,疗效满意;手术能使延颈髓充分减压,有效缓解临床症状,并对SM有明显的治疗作用.     

Chiari畸形合并神经性关节病2例

神经性关节病（亦称夏科氏关节病）是继发于深感觉障碍的一种关节病损。近年来国内关于神经性关节病的报道逐渐增多,但合并Chiari畸形的报道较少。笔者现结合临床资料报告2例如下。     

Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科治疗(附32例报告)

目的：探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法。方法：分析我科收治的32例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者进行手术治疗，以后颅窝减压、小脑扁桃体切除、脊髓空洞穿刺、松解四脑室正中孔蛛网膜粘连为主，达到解除后脑受压，解除粘连，恢复枕大孔区CSF循环通畅的目的。结果：随访24例患者中，临床症状完全消失18例，好转2例，术前有头痛、颈痈或肩臂病症状者均有显著减轻，3例自觉症状无变化，复查MRI显示21例空洞明显缩小。结论：后颅窝减压、松解四脑室正中孔蛛网膜粘连，恢复枕大孔区CSF循环通畅是手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的关键。     

应用磁共振相衬技术对ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的脑脊液动力学研究

目的:应用磁共振相衬技术评估脑脊液动力学改变对ChiariⅠ型畸形脑脊液动力学的影响。方法:选取ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症病人17例(CMⅠ组)和同期健康志愿者16名(对照组)为研究对象,病人均行后颅窝减压术,并于术前及术后12个月分别针对颅颈交界区行磁共振相衬技术检查,志愿者仅检查一次,分析中脑导水管中央段、第四脑室出口段及第二颈椎水平脑脊液流速、流量等参数的改变。结果:与对照组比较,CMⅠ组病人各被检处脑脊液峰流速均增快(P<0.05～P<0.01),且总体流量减少(P<0.01)。病人术后各处流速较术前明显变缓(P<0.01),流量增加(P<0.01)。不同预后病人的中脑导水管中段脑脊液流量、流速和第二颈椎腹侧脑脊液流速差异均有统计学意义(P<0.05～P<0.01)。结论:Chiari畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症病人存在脑脊动力学变化,表现为脑脊液流动受阻,而脑脊液动力学的改善与病人预后具有相关性,应用磁共振相衬技术监测脑脊液动力学变化有助于评估病人预后。     

ChiariⅠ畸形幕上下面积MRI测量

目的运用MRI对Chiari Ⅰ畸形患者的幕上下结构进行测量,探讨Chiari Ⅰ畸形的发病机制.方法选择小脑扁桃体下疝者114例,不伴中枢神经系统疾患者100例作为对照组.在颅脑正中矢状面T1WI上对幕上下结构进行测量.结果 [(后脑宽×后脑长)/(后颅宽×后颅深)]值和(后颅宽×后颅深)值在两组间存在显著差异,其中前者比值在畸形组和对照组分别为1.42±0.60和0.95±0.20,畸形组比值明显高于对照组(P＜0.01);后者在畸形组和对照组分别为2 027.96±584.84 mm2和2 740.00±56 5.54 mm2,畸形组明显小于对照组(P＜0.01).结论 Chiari Ⅰ畸形患者存在枕骨发育不良,即胚胎中胚层枕骨部体节发育不良导致枕骨发育滞后,而小脑脑干发育正常,出现了后颅窝过度拥挤现象,因此Chiari Ⅰ畸形的病变是在后颅的骨性结构,而非神经结构.     

Chiari-Ⅰ型畸形的影像学检查

为探讨Chiari－Ⅰ型畸形的影像学表现及其病理改变与枕大孔区骨畸形的关系，本文总结Chiari—Ⅰ型畸形41例，MR检查28例，CT检查29例，两种检查手段均应用者8例，CTM检查9例。结果：CT组病至枕大孔与颈1下缘之间25例；病至颈2以下4例。轴位扫描图像均表现为颈髓后方自枕大孔向下逐渐变小的椭圆形软组织块影。CTM检查9例，颈髓受压变形8例。矢状重建图像均表现为位于颅后窝内的小脑扁桃体向下伸入椎管内。MR组28例均示下疝范围为5～8mm，病入的小脑扁桃体呈楔形，不对称下病26例，对称性下病2例。，CT与MR均能显示Chiari－Ⅰ型畸形的病理特征；颈髓、延髓屈曲是由于合并颅底凹陷症所致，并非Chiari－Ⅰ型畸形本身的病理改变。     

Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症2例报告

Chiari畸形是一种神经系统先天发育异常性疾病,其主要特征为小脑扁桃体疝入枕大孔及椎管内,第四脑室及延髓随之下移,且部分患者合并有脊髓空洞。目前Chiari畸形的治疗仍以外科手术为主,但对于手术方式的选择仍然存在争议。我院近年来收治2例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症患者,采用后颅窝减压、硬膜成形并小脑扁桃体部分切除术治疗,收到了良好的效果。现报告如下。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症的围手术期护理

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体楔形延长、疝入枕骨大孔以下为特征的先天性畸形,主要表现为延髓、上颈髓受压,后组颅神经、上颈神