毒邪在肝豆状核变性致病中的作用

目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在。结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径。     

从肠论治肝豆状核变性思路探析

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,目前多认为素体亏虚、铜毒内聚是其主要病机,辨治本病多于肝、脾、肾着手,从“清利湿热”“排铜解毒”“化瘀消痰”等多种角度治疗。随着近年来脑肠相关、肝肠相关理论及实验研究的不断深入,肠道成为众多中枢神经系统疾病的治疗靶点。文章以中医理论和现代医学研究为基础,探讨了从肠论治肝豆状核变性的理论依据和临床应用要点,以期为肝豆状核变性的中医治疗提供新的思路。     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性59例临床观察

目的:观察柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效及治疗前后血铜、铜蓝蛋白、尿铜及肝功能的变化情况。方法:88例WD患者随机分为治疗组59例和对照组29例,治疗组服用柴黄肝豆散治疗,对照组服用青霉胺治疗。结果:治疗组总有效率为74.58%,对照组为72.41%,两组比较差异无显著意义,但治疗组无任何毒副反应,而肝功能改善则优于对照组,且血铜、铜蓝蛋白则均有不同的变化。结论:柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制。     

韩辉运用肝豆补肾汤辨治男性肝豆状核变性合并生殖系统损害经验※

总结韩辉主任医师运用肝豆补肾汤辨治男性肝豆状核变性合并生殖系统损害经验。韩辉主任认为,肾气亏损、铜浊毒邪是男性肝豆状核变性合并生殖系统损害发病的关键病机,二者又互为因果,相互影响。先天禀赋不足,肾精素亏,导致铜毒内聚,痰瘀互结;同时,铜浊毒邪蓄积于肾则肾愈虚。治疗上宜补肾化痰,祛瘀通络,标本兼治,拟肝豆补肾汤,收效显著。     

方向从脾肾论治肝豆状核变性流涎症举隅

流涎是肝豆状核变性常见的非运动症状,近年来在临床上越来越受到重视。文章总结方向主任多年临床经验,从“脾肾”论治肝豆状核变性患者流涎症,方向主任认为肝豆状核变性流涎症病机在于铜毒内聚,脾肾不足,可在通腑排毒的基础上,配伍健脾化湿,温肾摄唾之品,临床疗效显著。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的:观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)的疗效。方法:运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果:总有效率91.4%。讨论:东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的：观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性（喑痱）的疗效。方法：运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果：总有效率91．4％。讨论：东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床观察

目的 :观察中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效。方法 :将 38例肝豆状核变性肝纤维化患儿随机分为治疗组和对照组。治疗组 2 6例 ,在采用西药护肝、降酶等治疗的基础上 ,加用软坚糖浆 ;对照组 12例 ,单用西药治疗。结果 :治疗组ALT复常率为 84 6 1% ,血清学肝纤维化指标均明显下降 ,与对照组比较有显著性差异 (P <0 0 5 )。结论 :中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性56例

目的:观察中医药治疗肝豆状核变性的临床疗效及治疗前后血铜、尿铜、尿锌的变化。方法:自拟方药疏肝利胆排毒汤口服治疗肝豆状核变性56例。结果:总有效率为78.57%。结论:中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性有效,且能促进尿铜的排泄,无毒副作用。     

多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵片治疗肝型肝豆状核变性32例

目的：探讨治疗肝型肝豆状核变性的有效方法.方法：采用多烯磷脂酰胆碱联合中成药肝豆灵片治疗肝豆状核变性32例,6d1个疗程,治疗9～10个疗程统计疗效.结果：32例显效率34.38％,有效率50.00％,无效率15.62％,无死亡病例.且治疗后ALT、AST、TBA、TBIL、DBIL治疗后均较治疗前有明显的好转（P＜0.05或P＜0.01）.结论：多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵治疗肝型肝豆状核变性疗效显著.     

肝豆状核变性患者肝纤维化的发病机制及中医治疗

肝豆状核变性导致肝脏肝纤维化普遍发生,且纤维化程度严重,易发展成为肝硬化,严重影响患者的生命健康.本文浅析肝豆状核变性肝纤维化的发病机制和中医治疗,以期进一步深化该病的中医药研究.     

男性肝豆状核变性合并生殖功能损害的中医证候特征

目的:探讨男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征,为中医药治疗提供辨证依据。方法:采用回顾性研究对2013年6月至2017年12月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的男性肝豆状核变性患者进行影像学及生物化学检查,根据肝豆状核变性及男性生殖损害诊断标准,分为生殖损害组及无生殖损害组,并对患者进行中医证候调查进行证候评分。分析评价男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征。结果:男性肝豆状核变性合并生殖损害组的中医证候要素组成主要为痰湿、火热、气郁、血瘀、气虚、血虚、肾阴虚、肾阳虚、阳亢、肝阴虚、脾阳虚;随着生殖损害的发生及发展,肝豆状核变性证候也变得越加复杂。结论:男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医病因以肾虚(肾阴虚,肾阳虚)、痰湿、血瘀为主,通过对其中医证候调查为中药治疗男性肝豆状核变性合并生殖损害提供一定的依据。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例杨振国邵敏伊艳杰辽宁省中医研究院（沈阳１１００３１）肝豆状核变性，临床中一般分为Ⅴ期，多数病人死于Ⅱ期（溶血发作或肝功能衰竭期）和Ⅳ期（神经症状期）。该病多发于２５岁以下，８０％的病人首发肝病症状，表现为一般肝炎症状，肝...     

大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性的疗效观察

目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。     

肝豆状核变性的中医药治疗

肝豆状核变性的中医药治疗谌宁生（湖南中医学院附一院长沙４１０００７）关键词肝豆状核变性病因病机临床特征中医药疗法肝豆状核变性的发病特征和临床表现，可属中医惊风、癫狂、黄疸、痉症和积聚等病范畴。１病因病机中医认为本病的病因是由先天禀赋不足，脏腑机能失调...     

补肾活血化浊方干预肝豆状核变性肝纤维化的临床研究

目的:探讨血清肝纤维化四项指标透明质酸酶(HA)、Ⅲ型前胶原(PIIINP)、Ⅳ型胶原(CIV)、层粘连蛋白(LN)、相关肝功能指标在肝豆状核变性肝纤维化诊断中的意义及补肾活血化浊方加减治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效。方法:检测42例肝豆状核变性患者(WD组)和42例正常人(正常组)血清中HA、PIIINP、CIV、LN、AKP及相关肝功能指标水平,其中42例肝豆状核变性患者行声辐射力脉冲成像(Acoustic Radiation Force Impulse, ARFI)技术及常规超声学检查,观测肝纤维化分期程度及脾脏厚度,进行肝纤维化的对比研究。对42例肝豆状核变性患者采用随机数字表法分为对照组和观察组,各21例。两组患者均予谷胱甘肽、二巯基丙磺酸钠(DMPs)保肝驱铜常规治疗,观察组在常规治疗基础上予口服中药复方补肾活血化浊方加减,均治疗4个疗程(8天1个疗程)。结果:肝豆状核变性肝纤维化患者(WD组)HA、PIIINP、CIV、LN四项指标水平均显著高于正常组(P<0.01),HA、PIIINP、CIV、 LN、脾脏厚度水平与纤维化分期均呈高度正相关(r=0.849、0.858、0.677、0.903、0.933,P均<0.05)。四项指标联合诊断肝纤维化的判别函数为:-12.268+0.027HA+0.053LN+0.085PIIINP-0.016CIV。诊断的灵敏度、特异度、阳性预测价值和阴性预测价值分别为28.57%、54.76%、38.71%和43.4%。与治疗前比较,两组患者血清HA水平显著降低(P<0.01);血清CIV、LN水平明显降低(P<0.05);血清PIIINP差异无统计学意义(P>0.05)。观察组治疗后两组患者HA、PIIINP、CIV、LN水平与对照组治疗后比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:血清HA、PIIINP、CIV、LN、脾脏厚度指标联合检测可提高临床诊断的准确性和可靠性。西医保肝驱铜治疗的同时,辨证使用补肾活血化浊方加减可有效改善肝功能,发挥抗纤维化作用。     

疏肝排毒汤治疗肝豆状核变性36例

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,传统主要以巯基络合剂行驱铜治疗,但由于其副反应大而受到限制。我院采用自拟疏肝排毒汤治疗肝豆状核变性36例,现报告如下。     

肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况

从病因病机、病证结合、中西医结合治疗、疗效标准等方面概述肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况,探讨肝豆状核变性病防治的新思路、新方法。     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探周惠均（浙江省杭州市针灸专科医院，３１０００３）主题词肝豆状核变性／诊断，耳穴诊断肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｏｎ病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，多见于儿童或青年人。由于发病率较低，故临床...