实用临床诊疗规范——肾脏内科疾病(二)

肾病综合征1概述肾病综合征是肾小球疾病的常见表现,包括了因多种肾脏病理损害导致的严重蛋白尿及相应的临床表现,最基本特征是大量蛋白尿(≥3·5 g/d)及低白蛋白血症(≤30 g/L),并常伴有水肿和(或)高脂血症。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和遗传性3大类,可由不同病理类型的肾小球疾病引起,见表1。表1肾病综合征的分类和常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变性肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙型肝炎相关性肾过敏性紫癜…     

难治性肾病综合征的治疗进展

肾病综合征是以高度浮肿、大量蛋白尿(>3.5g/24h)、高脂血症和低蛋白血症为特征的一组综合征。病理改变种类繁多,主要者有肾小球微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、膜增殖性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化等。临床治疗效果与病理类型有关,对肾上腺皮质激素(下称激素)反应最好者为肾小球微小     

微小病变肾病患者尿层粘连蛋白的变化及临床意义

本文探讨尿层粘连蛋白（laminin）在微小病变肾病中的变化及临床意义。将72例肾病综合征患者分实验1组（微小病变肾病26例）、实验2组（系膜增生性肾炎16例、膜增生性肾炎13例、膜性肾病9例和局灶节段性肾小球硬化8例），对照组30例，用放免分析法对尿laminin进行检测。结果显示，尿laminin水平在微小病变肾病中无明显增高，该检测可能成为微小病变肾病临床诊断和治疗实验室指标之一。     

肾病综合征的有关病理类型

肾病综合征(NS)依据病因可区分为原发性和继发性两大类。原发性NS 的病理类型主要有微小病变肾病,系膜增殖性肾炎、膜性肾病、膜增殖性肾炎和局灶性节段性肾小球硬化。其它较少见的病理类型为毛细血管内增殖性肾炎和新月体肾炎,此两种病理类型的临床表现主要为急性肾炎综合征,但有时可伴有肾病综合征。我国     

1 245例肾活检病理资料总结与分析

[目的]探讨1 245例肾活检资料的流行病学特点及病理类型分布特征. [方法]回顾性分析2002年1月至2008年8月20日1 245例肾脏疾病经皮肾活检的病理类型. [结果]1 245例肾脏疾病患者行肾活检时的年龄范围为9～73岁,男506例,女739例.原发性肾小球疾病占82.81%,继发性肾小球疾病占13.65%,小管间质疾病占1.12%.遗传性及先天性疾病占0.40%,移植肾占1.69%,其中1例合并病毒感染,未确定诊断0.32%.原发性肾小球疾病以系膜增生性肾小球肾炎最为常见,占43.45%,其次分别为IgA肾病32.69%,微小病变性肾病12.03%,局灶节段性肾小球硬化5.14%,特发性膜性肾病2.62%,新月体肾炎0.97%,毛细血管内增生性肾小球肾炎0.78%.继发性肾损害包括:①全身性疾病所致的肾损害:最常见的继发肾脏病是狼疮性肾炎62.94%,其余依次紫癜性肾炎7.65%,血管炎4.71%,妊娠相关性肾损害3.53%;②代谢性疾病所致的肾肾损害:糖尿病肾病8.24%;③血管疾病所致肾脏疾病:肾动脉硬化和恶性高血压2.94%,血栓性微血管病0.59%;④感染性疾病肾损害:乙肝病毒相关性肾损害5.89%.病理类型为系膜增生性肾小球肾炎的患者中,临床表现为肾病综合征130例,单纯血尿176例,慢性肾小球肾炎142例,其中46例24 h 尿蛋白≥1 g/d,96例24 h尿蛋白<1 g/d. [结论]①原发性肾小球疾病仍为最常见的肾小球疾病,其中为系膜增生性肾小球肾炎最为常见,IgA肾病次之.②IgA肾病发病率呈逐年上升趋势.③继发性肾脏病逐渐增多,继发性肾脏疾病中仍以狼疮性肾炎最为多见.     

51例肾病综合征临床病理分析

目的探讨肾病综合征临床与病理分型的临床意义。方法对51例肾病综合征患者均行肾活检病理学检查。结果51例肾病综合征中,原发性肾病综合征42例,占82.35%。微小病变居首位,其次为膜性肾病和系膜增生性肾炎;9例继发性肾病综合征患者中乙肝相关性肾病占首位。结论肾病综合征患者进行肾活检十分必要,对治疗和预后判断方面具有指导意义。     

原发性肾病综合征患儿血甲状腺激素水平对肾上腺皮质激素敏感性影响的研究

原发性肾病综合征 (ＩＮＳ)约为儿科泌尿系住院病人的 18%～ 2 0 % ,仅次于急性肾小球肾炎 ,在ＩＮＳ中微小病变型约占 85 % ,多表现为单纯性肾病 ;非微小病变型 (包括系膜增生性肾病等 )约占 15 % ,多表现为肾炎型肾病 ,肾上腺皮质激素为诱导ＩＮＳ缓解的首选药物 ,肾炎型肾病多数对激素不敏感 ,容易复发或反复 ,单纯型肾病理论上应该对激素治疗敏感 ,但也有例外。文献报道ＩＮＳ极期存在甲状腺激素 (ＴＨ)功能低下状态[1] ,甲状腺激素水平增高能否辅佐激素以促进蛋白尿的消失 ,尚未发现此方面的报道。现将我院近 2年的观察结果总结如下。1…     

268例原发性肾小球疾病的临床病理分析

为了解原发性肾小球疾病的病理类型。对268例原发性肾小球疾病进性肾活检，分析其性别、年龄、病理类型与临床表现。结果表明，原发性肾小球疾病以青壮年男性为多见，病理类型以IgA肾病和系膜增生性肾小球肾炎最多，分别占32．8％、24．6％。临床表现以肾病综合征和慢性肾小球肾炎为主。     

成人肾小球疾病199例临床病理分析

目的：探讨成人肾小球疾病的病理类型及其特点。方法：回顾性分析199例成人肾小球疾病患者的年龄性别分布、肾脏病理类型及其与临床表现的关系。结果：199例患者中，原发性肾小球疾病占72．9％，继发性肾小球疾病占27．1％；原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病（IgAN）为主，占34．5％，膜性肾病（MN）占11．0％，微小病变（MCD）占5．5％．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）占29．7％，毛细血管内增生性肾小球肾炎（EnPGN）占2．8％，局灶增生性肾小球肾炎（FPGN）占5．5％．增生硬化性肾小球肾炎占（PSGN）3．4％，新月体肾小球肾炎占（CreGN）1．4％，局灶节段性肾小球硬化（FSGS）占4．1％。继发性肾小球肾炎中以狼疮性肾炎（LN）为主，占59．3％，乙型肝炎相关性肾炎占9．3％．过敏性紫癜肾炎占22．2％．多发性骨髓瘤占1．9％，肾淀粉样变占3．7％，糖尿病肾病占3．7％。临床表现无症状尿检异常占18．6％．肾病综合征占40．7％，急性肾衰竭占1．5％，慢性肾衰竭占4．5％，急进性肾炎占1-5％，肾炎综合征占33．2％。结论：原发性肾小球疾病是成人最常见肾小球疾病，以IgAN为主，高发年龄在青壮年，继发性肾小球疾病中以LN多见，女性多发，其他继发性肾小球疾病逐渐增多。     

2887例儿童肾活检病理分析

目的 通过分析大样本的儿童肾脏病理资料,了解儿童肾脏病理损害的类型及其与临床之间的关系.方法 分析本院肾内科住院并完成肾脏病理检查的患儿的肾脏病理资料.结果 本院共完成2887例儿童肾脏病理检查,原发性肾脏疾病2105例,继发性肾脏疾病752例,先天性肾脏疾病30例.原发性肾脏疾病中以系膜增生性肾小球肾炎为主（41%）,继发性肾脏疾病中紫癜性肾炎占69.42%,IgA肾病、狼疮性肾炎次之,其他少见.结论 儿童肾脏疾病仍以原发性肾脏疾病为主,病理类型依次为系膜增生性肾小球肾炎、微小病变等,继发性肾脏疾病中紫癜性肾炎最常见,先天性肾脏疾病亦不容忽视.     

IgA肾炎治疗进展

IgA肾炎(IgAN)是肾小球系膜区以IgA和C3沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎,在我国占原发性肾小球疾病的26%～34%.临床症状复杂多变,主要表现为无症状蛋白尿、单纯镜下血尿、肉眼血尿、蛋白尿、肾病综合征、急进性新月体肾炎和急性肾功能衰竭(ARF)等.预后相差甚远,4%～20%的患者可自行缓解,每年有1%～2%的患者进入终末期肾病.     

声辐射力脉冲弹性成像诊断干燥综合征唾液腺病变价值研究

目的：探讨声辐射力脉冲弹性成像诊断干燥综合征（Sjogren Syndrome,SS）唾液腺病变的应用价值。方法：收集37例SS患者（SS组）和同期体检健康者40例（对照组）,均实施声辐射力脉冲弹性成像检测下颌下腺、腮腺情况,记录剪切波速度,绘制受试者操作特征（Receiver Operating Characteristic,ROC）曲线,评估该技术诊断SS唾液腺病变的效能,获取SS的剪切波速度最佳截断值,并使用多因素回归分析剪切波速度与实验室指标的相关性。结果：SS组患者下颌下腺、腮腺的剪切波速度明显高于对照组,差异有统计学意义,P<0.05。SS患者腮腺的剪切波速度最佳截断值为2.14m/s,敏感度是94.69%,特异度是86.12%。下颌下腺剪切波速度最佳截断值为1.94m/s,敏感度为82.80%,特异度为86.75%。使用多因素回归分析,腮腺剪切波速度与类风湿因子、红细胞沉降率、免疫球蛋白G存在相关性,差异P<0.05。结论：声辐射力脉冲弹性成像技术诊断SS唾液腺病变应用价值高,通过测量腺体剪切波速度可反映疾病的活动情况,提高早期诊断率。     

原发性肾小球疾病临床与病理的联系

关于原发性肾小球疾病临床与病理联系的讨论存在着一些困难,这是由于临床和病理的分型方法没有完全统一,同时因为一种临床肾小球疾病可有多种各不相同的病理改变,同一种病理改变又可见之于几种不同的临床疾病,各家报道的发病率又不尽相同。例如临床表现为肾病综合征者可有肾小球微小病变,膜性肾病、膜增殖性肾炎和局灶节段性肾小球硬化等多种病变,而膜性肾病既可表现为肾病综合征,也可为无症状性蛋白尿。因此,临床诊断与病理诊断的关系错综复杂。按国内目前对原发性肾小球疾病的临     

186例成人IgA肾病临床病理分析

目的研究成人IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及相关性. 方法将我科于1996年8月～2003年12月收治的原发性成人IgAN186例按照年龄分成2组,根据各年龄组的临床及其组织学特点进行临床与病理分型的分析. 结果 186例成人IgAN临床表现以无症状性尿检异常最常见,占122例(65.6%),其次是慢性肾炎和肾病综合征,分别占28例(15.1%)和25例(13.4%).老年组肾病综合征和急性肾功能衰竭的发生率高于青壮年组.病理类型以局灶节段硬化性肾小球肾炎最常见,占67例(36%),其次是系膜增生性肾小球肾炎、轻微病变肾小球肾炎,分别为47例(25.3%)和35例(18.8%). 结论成人IgAN的临床病理表现多样化并且有一定特点.临床表现以无症状性尿检异常最常见,病理类型以局灶节段性肾小球病变最常见.     

IgA肾炎治疗进展

IgA肾炎（IgAN）是肾小球系膜区以IgA和C3沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，在我国占原发性肾小球疾病的26％～34％。临床症状复杂多变，主要表现为无症状蛋白尿、单纯镜下血尿、肉眼血尿、蛋白尿、肾病综合征、急进性新月体肾炎和急性肾功能衰竭（ARF）等。预后相差甚远，4％-20％的患者可自行缓解，每年有1％～2％的患者进入终末期肾病。     

成人原发性肾小球肾炎病理类型与高血压关系的探讨

本又旨在通过对成人原发性肾炎临床与病理的探讨,了解不同病理类型成人原发性肾炎高血压的特点。 1 临床资料 1.1 一般资料选自我院确诊的157例成人原发性肾炎患者,其中男104例,女53例。年龄最大65岁,最小18岁,平均32.6岁。病理类型包括:微小病变或轻微病变(MC/MML)、系膜增生性肾炎(MsPGN)、IgA肾病(IgAN)、局灶节段硬化     

肾病综合征患者血清肽谱的差异性研究

目的比较肾病综合征患者与正常人的血清肽谱，寻找差异表达的血清肽谱。方法将研究对象分成试验组和对照组。试验组为49例肾病综合征患者，包括17例系膜增生患者、12例微小病变患者、10例膜性肾病患者和10例局灶硬化患者；对照组为10例健康志愿者。采用ClinProt磁珠浓缩和基质辅助激光解吸电离法分析两组研究对象血清肽谱的差异。结果系膜增生组VS对照组筛选出5个差异表达的多肽（15．28±7．61，P〈0．01）。微小病变组VS对照组筛选出7个差异表达的多肽（2．16±1．59，P〈0．01）。膜性肾病组vs对照组筛选出6个差异表达的多肽（35．48±13．71，P〈0．01）。局灶硬化组VS对照组筛选出5个差异表达的多肽（18．06±8．07，P〈0．05）。以P〈0．05为差异有统计学意义。采用遗传算法对样本进行分类并建立诊断预测模型，对区分系膜增生组、微小病变组、膜性肾病组、局灶硬化组与对照组的交叉验证能力分别为96．18％、100％、98．53％、94．12％，而识别率均为100％。结论应用蛋白质组学建立了肾病综合征患者的血清肽谱模型，为人们更好地了解肾病综合征的发病机制提供了新的思路。     

强的松联用雷公藤多甙治疗儿童原发肾病综合征疗效观察

儿童肾病综合征是一种免疫性肾小球疾病,其病理主要为微小病变、局灶节段性肾小球硬化和膜增殖性及系膜增生等,部分患儿病情会反复发作、病程迁延,严重影响儿童的健康。肾病综合征的治疗目前仍以大剂量糖皮质激素中长程诱导治疗为主,多数患儿疗效明显,但大剂量、     

类风湿性关节炎肾损害的组织病理改变——附4例报告及文献复习

目的　探讨类风湿性关节炎 (RA)肾损害的组织病理学改变特点。方法　总结 4例RA肾损害的临床病理资料 ,并结合文献进行分析。结果　 4例均呈蛋白尿伴血尿 ,其中 3例肾功能不全 ,组织病理为IgA肾病 2例、节段系膜增生性肾炎及局灶节段性肾小球硬化各 1例 ,文献报道临床表现以蛋白尿、血尿为主 ,可呈肾病综合征或伴肾功能不全 ,病理类型以系膜增生性肾炎 (包括IgA肾病 )、膜性肾病和肾淀粉样变性多见。结论　类风湿性关节炎的组织病理学改变以系膜增生性肾炎最常见 ,临床表现多样化     

泌尿系统疾病(一)

1肾小球病总论1 1概述肾小球病系一组有相似的临床表现,如血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双侧肾小球的疾病。根据病因可分为原发性、继发性和遗传性三大类。本讲座主要讨论原发性肾小球疾病。1 2原发性肾小球疾病的分类1 2 1临床分类分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、隐匿性肾小球肾炎、无症状血尿和/或蛋白尿及肾病综合征。1 2 2病理分类依据世界卫生组织1982年制定的肾小球疾病的病理分类标准分为:①轻微病变性肾小球肾炎 ;②局灶性节段性病变,包括:局…