抗癫痫药物导致癫痫发作增加六例报告

癫痫是一类慢性脑病，需长期服用抗癫痫药物(antiepileptic drugs，AEDs)治疗。避免或降低AEDs的毒副作用是治疗成功的关键之一。近年来已经证实AEDs有时可使癫痫发作增加。2000∽2002年我院癫痫门诊系统随访了364例癫痫患儿，128例发生轻重不等的副作用，其中6例(4．7％)患儿表现为癫痫发作增加，现报道如下。     

癫癎分类和抗癫癎药物的合理应用

癫(癎)(epilepsy)是由多种病因引起的脑功能障碍综合征,是神经系统常见疾患之一.2005年国际抗癫(癎)联盟推荐的癫(癎)定义为:癫(癎)是一种脑部疾患,其特点是持续存在能产生癫(癎)发作的脑部持久性改变,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果.     

不同抗癫癎药物治疗对癫癎患儿血脂的影响

目的 探讨癫癎患儿血脂水平的改变及应用抗癫癎药物对血脂水平的影响.方法 采用酶测定法分别测定2009年1月-2011年1月在小儿癫癎专科门诊随访治疗的55例癫癎患儿(全面性发作30例,单纯局限性发作18例,不能分类的发作7例)和30例健康体检儿童(健康对照组)血清总胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白( HDL-C)、低密度脂蛋白(LDL-C)水平,分析癫癎患儿在单药或联合用药至少0.5a后与健康对照组比较血脂水平的变化.结果 癫癎患儿服用抗癫癎药物后引起其血脂水平的改变,与健康对照组血脂水平相比,血清TG、LDL-C显著升高(Pa＜0.01),HDL-C水平显著下降(P＜0.01);丙戊酸钠( VPA)单药治疗的癫癎患儿与健康对照组相比,TG、LDL-C升高及HDL-C降低,其差异有统计学意义(Pa＜0.05,0.01),而单用VPA与联合用药组之间及两个联合用药组间血脂水平改变的差异均无统计学意义(Pa＞0.05);联合用药组与健康对照组比较,其改变幅度VPA＞ VPA+拉莫三嗪＞VPA+左乙拉西坦,但差异均无统计学意义(Pa＞0.05).结论 癫癎患儿服用抗癫癎药物后存在血脂水平的改变,以单用VPA的改变最大.     

非癫癎性发作

癫是一种由于神经元突然异常放电所引起反复发作的短暂大脑机能失调的临床综合征。由于放电的部位、传播途径、所涉及的脑结构及范围和遗传的表型差异,形成了不同的发作类型,临床表现为运动、感觉、意识、植物神经、行为和精神等方面的不同障碍,具有突发性、自限性、反复性三个     

初诊为癫癎的癫癎样发作17例临床分析

随着小儿癫(间)的诊断、治疗日趋完善,儿童癫(间)的管理更为系统和全面.但有不少易与癫(间)相混淆的非癫(间)疾病常就诊于癫(间)门诊,现就我院成立儿童癫(间)门诊以来有材料纪录的 17例非癫(间)发作患儿资料总结如下.     

抗癫癎药物致肝损伤的研究进展

药物肝毒性是临床医师和患者十分关注的问题。近年来,陆续出现抗癫癎药物(AED s)导致肝损伤甚至肝衰竭的病例报道,引起医学界的关注。本文综述AEDs导致肝损伤的发病机制、临床表现、高危因素、监测和预后,对预防AEDs不良反应,促进该类药物在临床的安全应用,均有重要意义。     

非传统抗癫(癎)药物防治小儿癫(癎)的研究进展

癫(癎)是儿童神经系统的常见病和多发病,严重危害儿童的身心健康.目前,抗癫(癎)药物仍然是治疗儿童癫(癎)的主要手段,传统的抗癫癎药物疗效确切但不良反应较大,患者不易耐受,并且部分患者出现耐药.非传统抗癫(癎)药物疗法可能在药物难治性癫(癎)以及不能耐受抗癫(癎)药物毒性的患儿中发挥一定的作用.     

癫癎样放电在抗癫癎药物应用及复发预测中的意义

癫癎首次发作后脑电图检出癫样放电异常率在儿童为18%~56%,成人为10%~50%,脑电技术是最常用的癫神经病学检查手段,特征性脑电图异常能够帮助对发作类型及癫综合征的分类、确定治疗方案及判断预后。在特定病例,脑电图能检测到更加细微的发作,包括失神、肌阵挛或部分性发作。癫治疗中不同的抗癫药物对癫样放电的抑制存在差异,癫样放电在复发预测及决定撤除抗癫药物方面起着重要作用。     

癫癎发作生物节律的研究进展

随着对癫癎研究的不断深入,癫癎发作的时相性越来越受到关注。癫癎发作存在生物节律,同一类型的癫癎在不同时间段、不同状态(睡眠/觉醒、昼夜更替)发作频率不同。癫癎生物节律的分子机制、内分泌机制相当复杂,目前存在多种假说。明确癫癎发作的生物节律,根据其发作节律予以预防及治疗,既可以有效控制癫癎发作,也可以减少药物不良反应。癫癎发作生物节律的研究将为癫癎治疗提供新的思路。     

儿童抗癫癎药高敏综合征6例临床报告及文献复习

抗癫痫药高敏综合征（antiepileptic drug hypersensitivity syndrome,AHS）是一种由抗癫痫药物所致的与药物剂量无关的严重不良反应综合征。多见于芳香族抗癫痫药物（苯妥英钠、苯巴比妥及卡马西平）,其发病率为1～4．5／万,儿童比成人多见,且更容易出现严重症状。临床以发热、皮疹及内脏损害为主要特点。现将我科收治的6例AHS患儿并复习国内外文献共65例,总结如下。     

儿童急性白血病治疗相关心脏毒性六例临床分析

目的 了解儿童急性白血病治疗相关心脏毒性的发生、监测及预防.方法 总结4例急性白血病患儿化疗中及化疗后出现的相关心血管系统改变,并对其化疗药物累积剂量、心脏毒性发生时间及相关辅助检查结果进行分析.结果 临床及亚临床心脏毒性与蒽环类药物的累积剂量有关(建议小于300 mg/m~2),对患儿心电图、心脏超声进行动态监测有助于早期发现心功能改变.结论 儿童急性自血病的治疗应采取精确的危险分组,注意药物的累积剂量,监测患儿的心脏功能,避免过度治疗,可提高急性白血病患儿的总体生存率及生存质量.     

Diamond-Blackfan anemia: report of 6 cases

Diamond-Blackfan anemia is a rare congenital hypoplastic anemia. We report 6 children diagnosed as Diamond-Blackfan anemia at our clinic. All had severe pallor at presentation, with mild hepatomegaly and just palpable spleen in one child. Thumb anomaly was present in one of them. All of them had macrocytic or normocytic anemia with reticulocytopenia, and bone marrow examination revealed marked erythroid hypoplasia. All of them were treated with oral steroids with a good response.     

Bartter综合征6例报告

Bartter综合征临床少见,于1962年由Bartter首先提出,2002～2005年我院儿科共收治6例,现报告如下。     

6例发作性睡病分析

1　临床资料　　 1997～ 2 0 0 0年 ,我科诊治了 6例发作性睡病患者 ,6例均为男孩 ,10岁 2例 ,12～ 14岁 4例 ,平均年龄为 12 .2岁。病程 6～ 14个月 ,平均为 6 .5个月。曾于外院诊断为发作性睡病 2例 ,癫痫失张力型 1例 ,疑似病脑 3例。 6例患儿均有日间不可抗拒的睡眠 ,其中     

小儿腹膜后非嗜铬性副神经节瘤6例

目的 探讨腹膜后非嗜铬副神经节瘤（副节瘤）的诊断与治疗方法。方法 １９９２年２月～１９９８年８月收治６例腹膜后非嗜铬副神经节瘤,其中,男４例,妇女例。年龄５～１４岁,平均９．５岁。均采用手术切除治疗,３例取患侧１１肋间切口,２例１２肋缘下切口,１例经上腹切口。术中见肿瘤与腹主动脉、下腔静脉等粘连紧密,分离切除相当困难。１例下腔静脉撕裂行吻合术。病理诊断：良性副节瘤５例,恶生副节瘤１例。结果 所有病     

急诊支气管动脉造影诊断内科治疗无效大咯血二例

咯血是儿科急诊疾病之一。尽管儿童大咯血少见,但大咯血病情重,严重者可导致死亡,故需及时治疗。2004年5月和2005年3月,我们以急诊支气管动脉造影诊断内科治疗无效大咯血2例。现报道如下。     

过度惊吓反应症临床及遗传学特征（附６例报告）

目的　分析6例过度惊吓反应症患儿的临床及遗传学特征。 方法　对2011年6月至2018年5月于北京大学第一医院诊断的6例过度惊吓反应症患儿的临床表现、诊治过程、脑电图（EEG）及神经影像学、遗传学结果等进行分析。 结果　6例中男5例、女1例。6例均为新生儿早期起病,均可因不经意的听觉或触觉刺激诱发过度惊跳反应和全身僵硬症状,3例曾出现短暂窒息发作,1例曾惊吓后摔倒致外伤。6例点鼻反射均阳性,4例合并疝。EEG示1例正常,5例为不典型放电或一过性异常。4例曾行头颅磁共振检查未见明显异常。经遗传学分析,6例中3例携带GLRA1基因杂合突变,2例携带GLRB基因复合杂合突变,1例经全外显子测序未发现基因突变。6例给予氯硝西泮治疗, 1例全身僵硬及过度惊吓反应均基本消失, 5例全身僵硬症状消失、偶有惊跳反应。6例智力发育均正常,2例存在宽基底步态状行走姿势。1例有相同症状而窒息死亡的明确家族史。 结论　过度惊吓反应症具有典型临床表现,点鼻反射阳性,可行基因诊断确诊。该病对氯硝西泮有良好的治疗反应。早期经临床诊断及基因确诊,及时、恰当治疗,对于改善预后至关重要。     

儿童布氏杆菌病6例报告并文献复习

布氏杆菌病(brucellosis)是由布鲁氏杆菌感染所致的人畜共患疾病,临床表现为长期发热、出汗、关节痛和肝脾大等,由于采集流行病学史困难,临床易于误诊,现将本科近几年明确诊断的6例布氏杆菌病报告如下.