肝豆状核变性3例误诊分析

肝豆状核变性又名Wilson氏病,是一种遗传性代谢病,以铜的转运和储存异常为特征。由于患者肝脏合成铜兰蛋白减少,导致血浆结合铜减少和铜在基底神经节、大脑皮质,丘脑、肝脏、肾脏和角膜等组织大量沉积,造成器官的解剖和功能的异常改变,临床出现相应症状。红细胞含铜量增加可以发生溶血性贫血,肝肾功能的损害可以导致骨骼的佝     

健康人血清中铜蓝蛋白水平探讨

铜蓝蛋白(简称CP)是一种含铜的糖蛋白 主要由肝脏台成。人血浆含铜1150uglL，其95％的血浆铜存在于CP中。CP不仅在铜的转运，代谢过程中发挥重要作用，而且也是一种重要的氧化酶和抗氧化     

17例肝豆状核变性患者的血清铜兰蛋白检测分析

目的探讨检测血清铜兰蛋白对肝豆状核变性患者的诊断意义。方法采用速率散射比浊法对17例肝豆状核变性患者血清铜兰蛋白进行测定,并进行回顾性结果分析。结果17例肝豆状核变性患者检测血清铜兰蛋白结果8.2±11.4mg/dl,同正常对照组比较显著降低,P<0.01,有显著性差异。17例全部降低阳性率达100%。结论肝豆状核变性患者检测血清铜兰蛋白可使患者得以尽早诊断和治疗。     

亚甲兰光化学法病毒灭活对血浆成分的影响

目的探讨亚甲兰光化学法病毒灭活对新鲜血浆成分的影响。方法分析经亚甲兰光化学法病毒灭活前后新鲜血浆中凝血因子、血浆电解质、血浆蛋白含量的变化。结果亚甲兰光化学法病毒灭活对新鲜血浆中主要成分有一定的影响,Ⅷ因子活性、Ⅴ因子活性、K＋和Na＋含量变化差异有统计学意义,但灭活后的含量仍符合国家质量标准,能满足临床安全用血需求。结论亚甲兰光化学法对血浆中主要成分有一定影响,但灭活后的新鲜血浆主要成分含量符合国家质量标准,能满足临床安全用血需求。     

17例肝豆状核变性患者的血清铜兰蛋白检测分析

目的探讨检测血清铜兰蛋白对肝豆状核变性患者的诊断意义.方法采用速率散射比浊法对17例肝豆状核变性患者血清铜兰蛋白进行测定,并进行回顾性结果分析.结果17例肝豆状核变性患者检测血清铜兰蛋白结果8.2±11.4mg/dl,同正常对照组比较显著降低,P＜0.01,有显著性差异.17例全部降低阳性率达100%.结论肝豆状核变性患者检测血清铜兰蛋白可使患者得以尽早诊断和治疗.     

血液透析患者血清铜兰蛋白与钙磷代谢及继发性甲状旁腺功能亢进

目的探讨维持性血液透析患者血清铜兰蛋白与钙磷代谢及继发性甲状旁腺功能亢进之间的关系.方法检测68例维持性血液透析患者血清铜兰蛋白、血清磷、血清钙、血清全段甲状旁腺激素(PTH)水平,分析铜兰蛋白与后三者及钙磷乘积之间的相互关系.结果与正常人相比,透析患者血清铜兰蛋白显著增高,血清钙显著降低,血清磷和甲状旁腺激素显著增高;血清钙与铜兰蛋白水平呈显著负相关,血清磷和甲状旁腺激素与铜兰蛋白水平呈显著正相关.结论血清铜兰蛋白可能参与透析患者体内钙磷代谢紊乱、继发性甲状旁腺功能亢进和肾性骨病的发生.     

铜兰蛋白在肝病患者血清中检测水平及临床意义

铜兰蛋白(CER)是一种特殊的唯一的兰色蛋白质,于1948年由Holmbeng和Laurell分离出来a_2一球蛋白和糖蛋白,分子量为51000,由肝脏合成。在肝病时铜兰蛋白合成受其影响血清含量亦发生改变,我们用免疫散射速率比浊法,对81例健康人和193例肝病患者同时检测血清中CER现报告如下。     

血液透析患者血清铜兰蛋白与铁缺乏、炎症反应及过氧化反应的关系

目的探讨维持性血液透析患者血清铜兰蛋白与铁缺乏、炎症反应及过氧化反应之间的关系.方法检测68名维持性血液透析患者血清铜兰蛋白、血清铁、转铁蛋白、铁蛋白以及白细胞介素-6、肿瘤坏死因子-α、丙二醛,分析铜兰蛋白与上述各指标间的相互关系. 结果与正常人相比,透析患者血清铜兰蛋白显著增高,血清铁和转铁蛋白显著降低,白细胞介素-6、肿瘤坏死因子-α和丙二醛显著增高;血清铁和转铁蛋白与铜兰蛋白水平呈显著负相关,白细胞介素-6、肿瘤坏死因子-α和丙二醛与铜兰蛋白水平呈显著正相关. 结论血清铜兰蛋白水平检测可综合反映透析患者体内铁缺乏、炎症状态和过氧化反应水平.     

(4±2)℃静置法不同静置时间分离脂肪血浆效果分析

目的 探讨(4±2)℃静置法分离脂肪血浆的静置时间对脂肪分离效果的影响。方法 将脂肪血浆(脂血指数65%)300袋(200 mL/袋)放入(4±2)℃贮血冰箱中垂直静置,每24 h记录分离情况及絮状物产生情况;测定分离前后总蛋白并对比评估分离效果。结果 脂肪总分离成功率87.3%(262/300),≤120 h分离成功率为87%(261/300)并且无絮状物出现,分离前后总蛋白含量(g/L)为63.1±3.7 vs 61.1±3.9(P0.05)。结论 4±2℃静置法分离脂肪血浆时间≤120 h不影响分离后血浆内总蛋白含量。     

血清Fn及CP检测在煤矽肺灌洗治疗中的应用

纤维结合蛋白（Fn）是一种高分子糖蛋白,它具有非免疫性调理素的作用,参与疾病的发生与修复,与机体的病理生理状态密切相关[1]。铜蓝蛋白（CP）是血浆中的含铜蛋白质,有运输铜的功能,它具有氧化酶的活性,是细胞外液重要的抗氧化剂     

四硫钼酸盐对大鼠颈动脉内膜剥脱术后血管细胞黏附分子表达的抑制

目的:观察铜鳌合剂四硫钼酸胺对大鼠颈动脉内膜剥脱术后内膜增生和血管壁血管细胞黏附分子表达的影响。方法:实验于2005-03/2006-01在解放军第四军医大学心血管内科实验室完成。①选用清洁级SD雄性大鼠30只,随机数字表法分为3组:血浆铜蓝蛋白(50±5)%水平组、血浆铜蓝蛋白(20±5)%水平组、未服药组,10只/组。以未服药组右侧颈总动脉作为空白对照。②以血浆铜蓝蛋白水平作为铜水平的代表,基础水平的平均值是(3.8±1.1)单位。血浆铜蓝蛋白(50±5)%水平组术前1周给予2g/L的四硫钼酸胺10mg/kg强饲,使血浆铜蓝蛋白水平在术前降低到基础水平的(50±5)%。血浆铜蓝蛋白(20±5)%水平组术前2周给予2g/L的四硫钼酸胺10mg/kg强饲,使血浆铜蓝蛋白水平在术前降低到基础水平的(20±5)%。两组均给药至术后14d。未服药组仅给予等量蒸馏水强饲。③各组均建立颈总动脉内膜剥脱模型,于术后14d深麻取材,左侧颈总动脉液氮冻存或用40g/L甲醛固定。④光镜下观察血管损伤后内膜增殖的形态学变化。WesternBlot法检测血管细胞黏附分子蛋白的表达水平。结果:实验选用清洁级SD雄性大鼠30只,全部进入结果分析。①铜缺乏对血管损伤后内膜增殖的形态学影响:血管球囊损伤术后14d,未服药组血管内膜呈弥漫性增厚,而血浆铜蓝蛋白(50±5)%水平组、血浆铜蓝蛋白(20±5)%水平组血管内膜增生程度均显著缩小。②铜缺乏对血管细胞黏附分子蛋白表达的影响:术后14d,未服药组损伤颈动脉组织的血管细胞黏附分子蛋白表达显著增高,血浆铜蓝蛋白(50±5)%水平组、血浆铜蓝蛋白(20±5)%水平组损伤颈动脉组织的血管细胞黏附分子表达均被显著抑制(P<0.01)。结论:四硫钼酸盐诱导的适度铜缺乏能够显著抑制血管细胞黏附分子的表达,这可能是四硫钼酸盐抑制血管球囊损伤术后再狭窄的原因之一。     

异常妊娠孕妇的血清铜浓度明显降低

在正常妊娠的孕妇,由于铜兰蛋白合成增加,血清铜浓度几乎成倍增加;其肝中铜含量亦增加。这些机制虽不十分清楚,但与胎盘产生的激素有关系。据报导,早产儿摄入缺铜乳汁将发生嗜中性粒细胞减少症、贫血和坏血性骨改变。在这些婴儿,生长受影响,血清铜和铜兰蛋白浓度明显降低。     

血清铜兰蛋白的测定及其临床应用

目的分析血清铜兰蛋白在各组疾病时的不同含量,探讨其临床意义。方法用速率散射比浊法检测恶性肿瘤组,良性肿瘤组,甲状腺功能亢进组,糖尿病组,肝豆状核变性组,健康对照组的铜兰蛋白的含量,对测定方法及其临床应用进行评价。结果根据检测结果我们认为各疾病对照组的铜兰蛋白的含量与健康对照组有显著性差异(P0.05)或差异无统计学意义(P0.05)。结论测定血清铜兰蛋白对多种疾病的诊断,鉴别诊断,有重要的临床应用价值。     

血清铜蓝蛋白测定对肺癌的诊断意义

血清铜蓝蛋白(Ceruloplasmin CP)也叫血蓝蛋白,是一种由铜和α_2-球蛋白结合形成的糖蛋白,具有氧化酶活性。测定铜蓝蛋白的含量或铜蓝蛋白的氧化酶活性有助于多种疾病的诊断。以往主要用于原发性低血浆铜蓝蛋白血症(即威尔逊氏病)的研究,近年来开始用于对恶性肿瘤的测定。本文测定了肺癌与良性肺病患者血清中CP水平,以探讨对肺癌的诊断价值。1 材料和方法1.1 研究对象 ①肺癌组:74例中男性52例,女性22例;年龄30～76岁。均经纤维支气管镜(纤支镜)活检、刷检,经皮肺活检或手术证实。包括鳞癌25例,腺癌21     

半浆血临床应用和质量的初步调查分析

<正> 随着医学和输血学的发展,成分输血已成为当今输血技术发展的总趋势.国内各种血液成分的试制和临床应用都取得了良好的效果,其血液成分输注占输全血的20～40%,半浆血因含原全血中血浆的一部分,临床输注通畅,费用低,抽出的部分血浆可供肝硬化、烧伤、肝炎等病人输用或供制备血浆蛋白制品,     

血清铜蓝蛋白测定在监护恶性淋巴瘤及急性白血病中的作用

血清铜蓝蛋白(Ceruloplasmin,Cp)是从人血清中分离出的一种含铜的、天蓝色的血浆糖蛋白,糖链末端有唾液酸,分子量135000。癌肿患者血清Cp含量升高,对许多恶性肿瘤诊断有一定价值,被列为恶性肿瘤标记物之一。本文报告43例恶性淋巴瘤及87例急性白血病患者血清中Cp含量变化,并探讨其在诊断、病情监护及疗效中的意义。     

血浆铜兰蛋白治疗再生障碍性贫血

近年来,就再生障碍性贫血(再障)的发病原因,各家提出了干细胞异常说、微环境异常说、体液因子缺陷说和免疫缺陷说等理论。治疗措施繁多,除了用雄性激素、肾上腺皮质激素和脾切除之外,现代更在免疫和移植治疗方面进行新的探索,治疗效果提高,预后有所改观。对新的造血剂亦仍在继续努力开拓,1962年以来国外对人体血浆铜兰蛋白进行了临床和实验研究。近几年在日本临床应用该药于再生障碍性贫血的治疗报导颇多,收到了一定的效果。现就铜兰蛋白的临床应用概况作简要综合。     

甲状腺激素制剂的药理与临床应用

一、甲状腺制剂的药动学基础三碘甲状腺原氨酸(T_3)口服后90%由胃肠道吸收,入血后与血浆蛋白结合的较松驰,游离型较多,故作用快而强。T_3的生物学效应比T_4强2.5～3倍.T_3口服吸收很快,两小时后血中浓度达高峰.血中半衰期为1.4天,排泄较快,故作用维持时间较短.四碘甲状腺原氯酸(T_4)口服后40～75%经胃肠道吸收,入血后与血浆蛋白结合牢固,游离型较少,所以作用发生较慢。每天仅有10%的T_4被代谢,因此T_4作用维持时间较长,正常人T_4的血浆半衰期为6～7天;甲低时9～10天,甲亢者3～4天。由     

骨髓瘤的化疗疗效观察中血清蛋白聚丙烯酰胺凝胶电泳的应用

为研究骨髓瘤化疗疗效与血清蛋白含量异常以及与病变蛋白的关系,作者用25名献血员血样作对照试样,对18例骨髓瘤患者治疗前、化疗进行期、化疗后、症状缓解期及复发初期的血样作了聚丙烯酰胺凝胶电泳((?)). 测定结果表明:在18例受检患者血清中,有15例发现病变蛋白,其中11例观察了2-10年。在整个观察过程中,有5例患者的病变蛋白分布在同一位置,另6例病变蛋白的分布位置不固定,交替出现在铁传递蛋白和血浆铜兰蛋白之间,或分离出的各触珠蛋白组份之间。     

在Cohn-Oncley法血浆分离过程中丙型肝炎病毒的分布

免疫球蛋白(IgG)在传播丙型肝炎方面的安全性是人们所关注的一个问题。本研究对抗-HCV(丙型肝炎病毒)阳性原料血浆在低温乙醇法分离过程中其HCV在各组份的分布进行了检测。通过对样品按一定比例的系列稀释液作聚合酶链反应(PCR)来确定样品中HCV RNA的含量。实验中把经PCR扩增后能检测出阳性的最低量HCV RNA规定为一个PCR单位。原料血浆中含HCV RNA约为1.4×10~5PCR单位/毫升。在血浆分离过程中,其大部分HCV RNA在冷沉淀和Cohn组份Ⅰ和Ⅲ中检测到,但在Cohn组份Ⅱ和上清液Ⅱ+Ⅲ中也存在少量HCV RNA。由组份Ⅱ进一步分离制备的IgG(浓度3.4%)含HCV RNA为30PCR单位/毫升。血浆分离过程使IgG中的HCV RNA 量减少为原料血