特发性膜性肾病的诊治进展

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成年人肾病综合征常见的致病因素,占成人肾病综合征(neprotic syndrome,NS)的25%～40%,在我国约占原发性肾小球疾病的10%,是国内外NS主要的病理类型之一,约占膜性肾病(membranous nephropathy,MN)的66%。IMN主要的病理特征是肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积,后期出现肾小球基底膜弥漫增厚,上     

膜性肾病合并抗肾小球基底膜肾炎1例

目的探讨少见膜性肾病（membranous nephropathy,MN）合并抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane,GBM）肾炎的发病机制、临床表现、治疗方法及预后。方法对收治的1例MN合并抗肾小球基底膜肾炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果本例患者有MN病史,经治疗部分缓解,后出现肉眼血尿、高血压、急性肾损伤,伴高滴度的抗GBM抗体,肾脏病理为膜性病变合并新月体肾炎,尽管经甲强龙、环磷酰胺冲击及血浆置换治疗,患者肾功能仍进行性恶化,进入终末期肾病。结论临床上MN合并抗肾小球基底膜肾炎罕见,其进展迅速,预后不佳。     

7例原发膜性肾病合并IgA肾病的临床与病理特点分析

目的 探讨膜性肾病合并IgA肾病患者的临床与病理特点。方法 回顾分析天津市第一中心医院肾内科2012年1月—2018年2月经肾穿刺活检确诊的7例膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理特点。结果 男性4例,女性3例;年龄28～63岁,平均44.1岁;5例为双下肢浮肿,1例为尿中泡沫增多,1例以尿蛋白增多为主要表现;其中4例临床诊断为肾病综合征,3例诊断为慢性肾小球肾炎,仅1例有高血压病史,6例伴有镜下血尿,7例均有蛋白尿,肾功能均正常。肝炎、自身免疫性疾病、肿瘤等相关检查均为阴性。光光学显微镜下可见肾小球基底膜均弥漫增厚,6例伴有较明显的钉突形成,系膜细胞及系膜基质轻度增生,肾小管及肾间质未见明显病变。电子显微镜下7例毛细血管襻上皮下均见大小不等块状电子致密物沉积,6例可见节段钉突形成,系膜区及系膜旁区均可见少量中度电子致密物沉积。免疫荧光见IgG均沿毛细血管襻颗粒状沉积,IgA系膜区团块状及分支状沉积。免疫组织化学见C4d均沿毛细血管襻颗粒状沉积。结论 膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床以蛋白尿及镜下血尿为主要表现,发病时肌酐大部分正常。光学显微镜下以膜性肾病特点为主,肾小管及肾间质病变轻微,免疫荧光IgA是诊断该病的必要条件,C4d是诊断该病的重要标志物;治疗尚无统一标准,需要更多病例的进一步研究。     

粤西地区IgA肾病临床与病理特点（附120例回顾性分析）

目的 探讨粤西地区IgA肾病患者的临床及其病理特点.方法 对经肾活检证实为IgA肾病的120例临床资料进行分析.结果 IgA肾病病理以系膜增生性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化最多见,多合并肾小球IgM沉积,局灶性节段性肾小球硬化型肾小球IgM检出率较系膜增生性型高.结论 IgA肾病在肾小球疾病中的构成比可能有地区差异;临床上易将其他肾小球疾病误诊为IgA肾病;肾小球免疫沉积性质和程度可能与IgA肾病的发病机制和病情进展相关.     

肾炎性肾病综合征32例临床分析

本文对32例肾炎性肾病综合征进行临床分析,其中血尿最为多见。发病年龄7岁内儿童占34·4%,最小者17/12岁。12例肾活检中,6例膜增生性肾小球肾炎,4例为增生性肾小球肾炎,1例膜性肾病,1例IgM 肾病。29例用激素治疗,初治敏感者占20.7%,且均有复发。22例加用免疫抑制剂,有14例获近期缓解。     

阿霉素肾病幼鼠肾组织足细胞蛋白podocin定位和半定量分析

目的　探讨podocin在肾小球滤过膜中的定位及其在肾病综合征蛋白尿发生中的作用。方法　制备大鼠阿霉素肾病模型(肾病组)与正常对照组。进行对比观察。4周后测尿蛋白的变化,同时处死大鼠取肾皮质应用免疫组织化学方法定位及半定量分析研究各组肾组织中足细胞蛋白podo cin的异同。结果　podocin主要分布在肾小球上皮细胞足突裂隙隔膜的胞质面,小部分金颗粒偶可发现于离肾小球基底膜(GBM)稍远的足突细胞的表面,而在GBM、内皮细胞、系膜、包曼囊或肾小管均没有表达迹象。肾病组肾小球中podocin表达较正常对照组明显减少(P<0. 01 )。结论　podocin为肾小球上皮细胞裂孔隔膜上的主要结构蛋白;阿霉素肾病幼鼠肾小球podocin含量显著减少。     

系膜毛细血管性肾小球肾炎

系膜毛细血管性肾小球肾炎又称膜增生性肾炎,好发于青年,病理特点为肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生、毛细血管壁增厚及系膜基质扩张。肾小球常呈分叶状,又称为分叶性肾炎。临床上多为肾病综合征与肾炎综合征同时存在和低补体血症。本组病变可见于原发性肾小球疾病,也可见于继发性肾小球损害。1病理以肾小球基底膜及系膜为其基本病变部位,根据电镜下电子致密物的沉着部位及基底膜病变特点可进一步分为三型。Ⅰ型:光镜下肾小球弥漫性肿胀,基底膜增厚,毛细血管壁增厚,管腔狭窄。因系膜细胞及基质长入基底膜与内皮细胞之间而呈双轨现象,插入的…     

特发性膜性肾病的治疗

特发性膜性肾病（IMN）是成人原发性肾小球疾病的常见病理类型之一。典型病理特征为上皮下免疫复合物沉积致毛细血管基底膜增厚。目前IMN的治疗颇有争议,本文对其治疗现状做一综述。1特发性膜性肾病的临床特点膜性肾病（MN）临床上主要表现为肾病综合征或大量蛋白尿,70%-80%呈肾病程度蛋白尿,5%-10%伴有肾功能不全,高血压及血尿发生率较少。MN常见于成人,约占成人肾病综合征的33%,儿童患者少见。     

特发性膜性肾病的治疗评价

特发性膜性肾病(Idiopathic MembranousNephropathy,IMN)是成人肾病综合征的常见病因,约占25%～40%[1]。其病理特点是肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。随疾病进展出现不同程度的变化,可分为四期:第Ⅰ期光镜下肾小球结构基本正常,偶尔肾小球基底膜     

表现为肾病综合征或大量蛋白尿的薄基底膜肾病

目的：了解薄基底膜肾病的临床病理特点。方法：通过透射电镜观察，图像分析仪测量基底膜的厚度，并结合临床资料，分析研究了５例表现为大量蛋白尿的薄基底膜肾病的临床特点，结果：５例病人临床均以大量蛋白尿伴镜下血尿为主要特点，光镜及免疫荧光检查无明显病理改变，电镜下基底膜弥漫性变薄伴上怪足突节段性或广泛性融合，是其主要病理改变及诊断依据，结论：薄基底膜肾病临床上除多数表现为血尿外，也可表现为大量蛋白尿甚至紧     

特发性膜性肾病的特异性治疗

特发性膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴肾小球基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病。特发性膜性肾病由于病情变化缓慢且自发性波动,预后差别大以及药物治疗相对不敏感等特点,至今尚无公认的治疗方案。本文就激素及激素联合各种免疫抑制剂在特发性膜性肾病中的应用予以综述。     

慢性肾炎中医证型的探讨

慢性肾炎是以蛋白尿、血尿、高血压、水肿伴缓慢进展的肾功能减退为临床特点的一组肾小球疾病。其病理类型主要为微小病变型肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎及肾小球局灶节段性硬化性肾病,其共同的特点为肾脏双侧性损害的病变,可发生于任何年龄,以中青年为主,男性居多。     

特发性膜性肾病的治疗观察

膜性肾病是成人肾病综合征中最为常见的病理类型之一[1] 。其典型的病理特点为上皮下免疫复合物沉积而致毛细血管基底膜增厚 ,约 2 0 %～ 2 5 %。膜性肾病可由继发性因素引起 ,治疗其原发病或去除致病因素后可缓解。本文前瞻性观察了本院经肾活检确诊 ,并长期治疗随访的特发性膜性肾病患者的预后 ,发现对Ⅱ期效果较好 ,现报告如下。1　对象与方法1.1　病例选择本院自 1997年 12月～ 2 0 0 0年 12月经肾脏病理学诊断为特发性膜性肾病者 18例。所有患者均符合以下条件 :(1)光镜下可见肾小球基底膜不同程度的增厚 ,伴 /不伴钉突的形成 ;(2 )排…     

霉酚酸酯联合泼尼松治疗早期膜性肾病(附10例报告)

霉酚酸酯 (m ycophenolate mofetil,MMF)是一种新型免疫抑制剂 ,已普遍用于器官移植后的抗排斥反应 ,近年来开始用于免疫性肾小球疾病的治疗 [1 ] ,但对于难治性狼疮性肾炎的疗效及不良反应报道较多 ,对于早期膜性肾病的疗效则报道较少。本文总结了用 MMF治疗 10例早期膜性肾病的临床资料 ,现报告如下。1　资料和方法1.1　一般资料　 10例患者 ,男 8例 ,女 2例 ,年龄为 34～ 71(45 .2± 13.7)岁。 6例为 期膜性肾病 ,4例为 期膜性肾病。 6 0岁以上有 4例 ,其中 2例是 期膜性肾病 ,2例是 期膜性肾病。 10例中 2例使用激素后出现类固醇…     

周锦应用益气消癥利湿汤治疗特发性膜性肾病经验

<正>膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的疾病，其中病因未明者称为特发性膜性肾病，约占原发性膜性肾病的30%～40%^[1]。且近年来，特发性膜性肾病发病率呈上升趋势，多发于中老年人，趋于年轻化^[2]。     

《贵阳中医学院学报》稿约

特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropath,IMN)是引起成人肾病综合征的主要原因,以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病,各个年龄段,无论种群、性别均可发病[1].病理表现为基底膜增厚,上皮细胞足突融合,上皮下颗粒状电子致密物沉积,是成人肾病综合症常见病理类型,约40％ ～ 50％ IMN患者进展到终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)[2].半个世纪以来,人们对膜性肾病的发病机制进行了大量研究,目前认为本病是肾小球足细胞的某些成分与其相应自身抗体结合沉积于上皮细胞,再激活补体对肾脏造成损伤.     

膜增殖性肾小球肾炎9例临床病理分析

目的:分析9例经肾穿刺活检诊断为膜增殖性肾炎患者临床及病理特点,提高对该病临床及病理诊断方面的认识。方法:回顾1998年9月~2008年9月237例肾穿刺活检病例中诊断为膜增殖性肾小球肾炎9例患者,对其临床表现、光镜病理、电镜病理、免疫荧光病理特点进行总结和分析。结果:9例膜增殖性肾小球肾炎患者占肾穿刺活检总病例数的3.7%,男女性别比为8∶1。年龄最小为18岁、最大57岁,平均年龄为39.3岁。以肾病综合征伴血尿、高血压为其主要临床特点。平均随访时间25个月。部分缓解3例,无效2例,恶化4例(进入透析)。结论:膜增殖性肾炎是一种发病率不高的肾小球疾病。临床主要表现为肾病综合征伴肾炎综合征,病理表现有其特殊性。     

28例膜性肾病患者的临床与病理分析

膜性肾病 (ＭＮ)是成年人肾病综合征主要的病理类型之一 ,以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫性免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特征 ,临床并不少见。现对我院肾脏内科收治的２８例ＭＮ患者临床资料进行分析 ,以探讨其病理特点与临床表现的关系 ,报道如下。１．病例选择系１９９７年７月～１９９９年８月在本院肾内科住院 ,临床资料完整 ,经肾组织病理学检查 ,符合下列条件 :(１)光镜检查示基底膜增厚、钉突形成 ,或毛细血管壁呈空泡状变化 (嗜银染色 ) ;(２)免疫荧光检测显示以ＩｇＧ、Ｃ３为主沿毛细血管襻分布 ;免疫酶标示ＨＢｓＡｇ、ＨＢ…     

原发性IgA肾病流行病学进展

原发性IgA肾病(primary IgA nephropathy)是当今全世界范围内最常见的原发性肾小球疾病[1]。1968年首次由法国人J Berger和N Hinglais报道,故也称之为Berger病。IgA肾病是一组由多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,是临床中最常见的系膜增生性肾小球肾炎,是肾脏病中肾小球系膜病变一个特殊类型。IgA肾病是指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积于肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改变。除IgA肾病外,一些全身性疾病也可以合并IgA在肾小球系膜区的沉积及相应的临床症状,如过敏性紫癜、肝硬化…     

肾小球系膜细胞与糖尿病肾病

糖尿病肾病是糖尿病常见的并发症之一,也是导致终末期肾病的主要原因。糖尿病肾病的基本病理改变为细胞外基质聚集,基膜增厚,晚期出现弥漫性肾小球硬化,最终导致肾衰竭。在肾小球疾病中,系膜细胞是重要的靶细胞及效应细胞,是糖尿病肾病重要的病理改变。因此,研究肾小球系膜细胞的功能,对糖尿病肾病发病机制及临床诊疗具有重要的意义。