生长激素治疗Turner综合征成年终身高的疗效及其影响因素分析

目的 观察重组人生长激素(rhGH)治疗Turner综合征(TS)的疗效并综合分析改善其成年终身高(FAH)相关的影响因素.方法 达FAH的TS患儿以往经rhGH治疗组30例、未治疗组16例,比较分析经治组与未治组、治疗前后的预测成年身高的标准差分值( PAHSDS)、按年龄的身高标准差分值( HtSDScA)、按骨龄的身高标准差分值(HtSDSBA)和生长速率(GV)等生长参数的变化,并分析影响FAH的因素.结果 rhGH治疗组较未治组FAH有明显改善[(149.5±6.3对142.4±5.2)cm,P＜0.01],相关性分析显示治疗组FAH与初诊时HtSDScA、HtSDSBA、初诊时的身高别年龄、rhGH治疗的疗程、性激素治疗前单纯rhGH治疗的疗程和初诊时PAHSDS( PAH.SDS)呈正相关;逐步回归显示性激素治疗前单纯rhGH治疗的疗程和PAHoSDS是影响治疗组患者FAH的独立因素(F分别为11.56和86.91,均P＜0.01);且单体型组(45,XO)和嵌和型组(46,XX/45,XO)TS患儿的FAH差异有统计学意义(P=0.038).结论 rhGH治疗能显著改善TS患儿的FAH,但疗效存在个体差异,以按性激素治疗前单纯rhGH治疗的疗程及PAHD SDS为FAH的最主要影响因素,核型也可能对FAH有所影响.故对于TS的患儿采用rhGH治疗起始年龄宜早,性激素启动青春发育前的rhGH疗程宜长,FAH才更获益.     

重组人生长激素对生长激素缺乏症患儿成年身高的影响

目的观察重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿成年身高(FAH)的影响。方法对11例GHD患儿(男7,女4)应用rhGH治疗,每晚睡前皮下注射,剂量为0．7 IU·kg~(-1)·w~(-1),疗程1．1～7．3年。治疗结束后定期复诊,年生长速度＜1cm,或女性患儿骨龄(BA)≥14岁,男性患儿BA≥16岁时的身高视为近似成年身高或FAH。分析FAH和影响FAH的因素。结果FAH标准差分值(SDS)在男性患儿为(-1．47±0．37),女性患儿为(-1．07±0．60)。85．7%(6/7)男性患儿的FAH达到或超过遗传靶身高(THt)范围,50%(2/4)女性患儿的FAH达到或超过THt范围,男女患儿的FAHSDS与THtSDS比较差异无统计学意义(P＞0．05)。男性患儿的FAHSDS与治疗开始的年龄呈负相关,与治疗开始按年龄的身高SDS(HtSDS_(CA))、青春发育时HtSDS_(CA)和疗程呈正相关；逐步回归分析显示,青春发育时HtSDS_(CA)是影响男性患儿FAHSDS(F=32．58,P=0．002)的独立因素。而女性患儿的FAHSDS与上述因素不相关。孤立性GHD患儿的FAHSDS与由垂体病变引起的多激素缺乏症患儿相比差异无统计学意义(P＞0．05)。结论rhGH能改善GHD患儿的FAH。影响FAH的最主要因素是青春发育时的身高。因此,为达到满意的成年身高,对GHD患儿必须尽早诊断,尽早治疗,以使在青春发育前达到较理想的身高,而对于青春期开始治疗者,必须采用足够的剂量以获得较好FAH。     

重组人生长激素联合雌激素在Turner综合征中的治疗进展

Turner综合征是由X染色体数量和结构异常导致的一种常见性染色体相关疾病,矮身材及性腺发育不良是其最主要的两大临床表现,同时有多器官、组织受累.重组人生长激素(rhGH)和雌激素分别用于改善患者矮身材和性腺发育不良,在临床中应用广泛.近年来研究认为,在儿童早期给予rhGH联合小剂量雌激素可用于Tuner综合征的治疗.     

重组人生长激素治疗对青春发育后期女孩身高的影响

以重组人生长激素(rhGH)治疗12例青春发育后期女孩(年龄11～13岁)6个月，每日0．10～0．12IU／kg rhGH治疗提高了他们的身高生长。     

环孢菌素A联合司坦唑醇治疗重型再生障碍性贫血5年临床观察与随访

目的对我院2001～2005年用环孢菌素A联合司坦唑醇治疗重型再生障碍性贫血进行5年临床观察与随访，评价疗效、用药的特点与副作用。方法口服环孢菌素A3～4mg／（kg·d），司坦唑醇2mg，2～3次／d，逐渐减量。结果早期死亡2例，基本治愈4例，缓解4例。2例减药过快出现反跳，调整剂量，仍然有效。结论环孢菌素A联合司坦唑醇治疗重型再生障碍性贫血是安全有效的药物，逐渐减量，随时调整剂量，可提高有效率。长期应用未发现继发恶性肿瘤。     

关注生长激素轴和性激素及其受体后信号对青春期生长调控和相关治疗的意义

青春发育年龄呈年代提前的趋势已是众所周知.性征发育和线性生长突增是青春期并列的两大事件.青春期生长呈加速-减速-停止生长的模式为人类所特有,并受性腺轴和生长激素轴的协同调控.本文阐述近年来青春期生长调控机制的进展,尤其是生长板局部的调控,有助于解读青春期的生长模式、指导对青春期生长的合理评估.同时也将从促进骨骼的线性生长/成熟正平衡的概念出发,讨论围绕改善影响成年身高的青春期生长障碍的治疗现状.

Abstract：

It is well known that a decline secular trend evaluated in the age of puberty onset.Sexual characteristics and linear growth spurt are two major events for puberty.The growth pattern of puberty characterized as acceleration-deceleration-cessation in growth velocity is specific for human being.It is modulated symphonically by both gonadal and somatotropic axes.This article reviews the advances in the modulming mechanisms of pubertal growth,particularly in the local sites of growth plate,and the concept of keeping positive balance between skeletal lineal growth and maturation.Finally,various therapeutic strategies for improving the final adult height in individuals with growth disorders during adolescence are discussed.     

GnRHa治疗对中枢性性早熟女孩线性生长和成年身高的影响

对82例中枢性性早熟(CPP)女童使用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗后线性生长及终身高进行评价.治疗两年以上患者的第2年生长速度与其治疗第2年和第1年的骨龄差值呈正相关(P<0.01).治疗后按骨龄的身高标准差分值增大,预测成人身高提高.随访26例达终身高患者,平均靶身高高于遗传靶身高.故适量的GnRHa治疗辅以有氧运动能够有效地改善CPP女童生长速度及终身高.     

GnRHa治疗对中枢性性早熟女孩线性生长和成年身高的影响

对82例中枢性性早熟(CPP)女童使用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗后线性生长及终身高进行评价.治疗两年以上患者的第2年生长速度与其治疗第2年和第1年的骨龄差值呈正相关(P<0.01).治疗后按骨龄的身高标准差分值增大,预测成人身高提高.随访26例达终身高患者,平均靶身高高于遗传靶身高.故适量的GnRHa治疗辅以有氧运动能够有效地改善CPP女童生长速度及终身高.     

GnRHa治疗对中枢性性早熟女孩线性生长和成年身高的影响

对82例中枢性性早熟(CPP)女童使用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗后线性生长及终身高进行评价.治疗两年以上患者的第2年生长速度与其治疗第2年和第1年的骨龄差值呈正相关(P<0.01).治疗后按骨龄的身高标准差分值增大,预测成人身高提高.随访26例达终身高患者,平均靶身高高于遗传靶身高.故适量的GnRHa治疗辅以有氧运动能够有效地改善CPP女童生长速度及终身高.     

GnRHa治疗对中枢性性早熟女孩线性生长和成年身高的影响

对82例中枢性性早熟(CPP)女童使用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗后线性生长及终身高进行评价.治疗两年以上患者的第2年生长速度与其治疗第2年和第1年的骨龄差值呈正相关(P<0.01).治疗后按骨龄的身高标准差分值增大,预测成人身高提高.随访26例达终身高患者,平均靶身高高于遗传靶身高.故适量的GnRHa治疗辅以有氧运动能够有效地改善CPP女童生长速度及终身高.     

生长激素对于GnRHa治疗中生长过度减速的特发性中枢性性早熟女孩的远期疗效观察

目的 观察重组人生长激素(rhGH)对于促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗中生长过度减速的特发性中枢性性早熟(ICPP)女孩的最终成年身高(FAH)的影响.方法 49例ICPP女孩接受GnRHa治疗,当身高增长速度减慢至4 cm/年以下时,其中26例联用rhGH治疗为联合治疗组,23例拒绝加用rhGH但继续使用GnRHa为单用组.比较2组治疗前后的预测成年身高(PAH)和FAH.结果 联合治疗组联用rhGH前半年,身高增长速度均小于4 cm/年[(3.2±1.0)cm/年],PAH无明显改善[联用rhGH前半年和rhGH开始时PAH分别为(152.5±4.0)cm和(152.6±3.7)cm];联用rhGH(11.4±5.4)个月后,身高增长速度增加至(6.7±2.0)cm/年,PAH增加至治疗结束时的(157.1±4.7)cm(均P<0.01);FAH[(157.5±4.5)cm]显著高于GnRHa开始时的PAH[(148.1±4.6)cm]和遗传靶身高[(154.4±4.6)cm,均P<0.01].单用组治疗结束时的PAH[(153.9±6.3)cm]较拒绝联用rhGH时的PAH[(153.1±6.2)cm]无差异;FAH[(154.7±5.5)cm]高于治疗开始时的PAH[(150.3±6.0)cm,P<0.01],但与遗传靶身高[(155.6±4.3)cm]无差异.结论 联用rhGH能够显著加快GnRHa治疗中生长过度减速的ICPP女孩的身高增长速度,进一步改善PAH和FAH.

Abstract：

Objective To evaluate the long-term final adult height outcome of combined treatment with gonadotropin-releasing hormone analogue(GnRHa)and recombinant human growth hormone(rhGH)in girls with idiopathic central precocious puberty(ICPP).Methods Out of 49 sirls with ICPP[treated with GnRHa at a dose of 60-80 μg/kg every 4 weeks for at least 6 months,whose height velocity fell below 4 cm/year and showed no improvement of predicted adult height(PAH)in 6 months],26 received(rhGH-combined group),in addition to chronological age,and duration of GnRHa treatment,who showed the same growth pattern but refused rhGH treatment,served to evaluate the efficacy of rhGH in addition.At the conclusion of the smdy,all the girls had been followed up for(3.3±1.9)years,and(3.2±0.9)years in rhGH-combined group and control group,respectively;and had achieved adult heisht.To compare the PAH with the final adult height(FAH)before and after treatment in the two groups.Results During rhGH treatment, height velocity of the rhGH-combined girls increased significantly[(6.7±2.0 vs <4)cm/year baseline],RhGH-combined gids showed an adult height far higher than pretreatment PAH [(157.5±4.5 vs 148.1±4.6)cm,P<0.01],and target height[(154.4±4.6)cm] was,significantly excceded.The control group reached an adult heisht also significandy higher than pretreatment PAH[(154.7±5.5vs 150.3±6.0)cm,P<0.01],while target height[(155.6±4.3)cm]was just reached but not significantlyexcceded.The gain in height obtained,calculated between pretreatment PAH and final heisat,(9.4±4.9)cm in rhGH-combined group was much more than that(4.3±4.2)cm in the control group(P<0.01).Conclusion RhGH may accelerate the linear growth and improve adult height of GnRHa-treated ICPP girls.     

促性腺激素释放激素类似物与生长激素联用治疗真性性早熟女孩的疗效评价

目的评价促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)联用重组人生长激素(rhGH)治疗对于改善真性性早熟(CPP)女孩预测成年身高(PAH)的疗效。方法对已接受GnRHa治疗6个月以上、治疗中生长速度显著减慢至4cm/年以下的15例CPP女孩,予联用rhGH(1 U·kg~(-1)·w~(-1))治疗4个月以上(4～13个月),对联用rhGH前后的生长速度、按骨龄的身高标准差分值(HtSDS_(BA))以及PAH进行比较。结果联用rhGH后生长速度较联用前6个月显著加快[(7.4±1.7)cm/年vs (3.2±0.7)cm/年,P＜0.01]；其中7例联用rhGH 9个月以上者,联用第二个6个月的生长速度较第一个6个月[(6.5±1.0)cm/年vs (8.8±1.1)cm/年]稍减慢,但仍显著快于联用前[(3.2±0.8)cm/年]。经疗程较正,联用rhGH后的每半年HtSDS_(BA)的增加显著大于联用前[(0.35±0.15)vs(0.12±0.18),P＜0.01]；联用rhGH后每6个月的PAH改善亦较联用前[(3.2±1.4)cm vs(1.4±1.1)cm,P＜0.01]显著增加。结论联用rhGH能显著加快GnRHa治疗中生长过慢的真性性早熟女孩的生长速度,促进身高年龄对骨龄的追赶以及改善预测成年身高。     

促性腺激素释放激素类似物治疗改善真性性早熟女孩成年身高

目的观察促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗中枢性性早熟(CPP)在改善成年身高方面的疗效。方法比较30例经GnRHa治疗并已达接近成年身高(FAH)的CPP女孩治疗开始和结束时的预测成年身高(PAH1和PAH2)、遗传靶身高(THt)和FAH,判断GnRHa的疗效,并分析其影响因素。结果PAH2[(155.2±5.7)cm]显著高于PAH1[(150.7±5.4)cm](P<0.01),PAH2、THt [(155.5±4.0)cm]和FAH[(155.7±4.9)cm]的差异无统计学意义;治疗开始的年龄和按THt的PAH标准差分值以及GnRHa疗程是影响GnRHa疗效的3个因素。结论GnRHa能有效改善CPP女孩的成年身高,成年身高的改善主要决定于治疗开始时的年龄和预测成年身高相对于遗传靶身高的损失以及GnRHa的疗程。     

促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟促身高增长疗效观察

观察促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）对改善女性特发性中枢性性早熟（CIPP）和青春发育进展快速型患者促身高增长疗效。结果发现GnRHa能有效改善CIPP终身高，其疗效与治疗前成人期身高的预测、对应骨龄的身高标准差呈正相关。