过敏性紫癜相关基因多态性研究进展

许多研究显示,疾病的发生、发展以及治疗效果与基因的多态性有关.近年来一些研究结果显示,某些基因多态性与过敏性紫癜及过敏性紫癜.肾炎的发病机制、易感性、病理进展及预后明显相关,如肾素-血管紧张素系统基因、人类白细胞抗原基因、细胞因子基因、PAX2基因、一氧化氮合酶基因等.该文就过敏性紫癜相关基因多态性的研究进展作一综述.     

过敏性紫癜肾脏损害的临床因素分析

目的　探讨过敏性紫癜 (HSP)肾脏损害的临床因素。方法　过敏性紫癜初发患儿 10 0例 ,根据尿常规检查 ,分为尿检正常组 (5 1例 )及紫癜肾组 (4 9例 ) ;紫癜肾组分为一过性尿异常组 (2 7例 )及持续性尿异常组(2 2例 )。观测临床指标 ,并行统计学分析。结果　紫癜肾组年龄、皮疹分布范围、腹痛及消化道出血的发生率及严重程度均高于尿检正常组 ,有显著性差异 (P均 <0 .0 5 )。持续性尿异常组皮疹持续时间、血尿并蛋白尿发生率、2 4h尿蛋白定量均高于一过性尿异常组 ,有显著性差异 (P均 <0 .0 5 )。结论　年龄增长、皮疹分布范围广泛、腹痛、消化道出血是HSP肾脏受累的危险因素 ,而皮疹持续、血尿并蛋白尿、尿蛋白大于 1.0 g/d ,与肾脏持续受累有关     

儿童过敏性紫癜236例临床分析

目的了解儿童过敏性紫癜(HSP)的肾脏受累因素。方法总结2000年1月～2004年3月236例HSP患儿的临床资料,对HSP发生的流行病学、临床特征及肾脏受累的危险因素进行分析。结果①发病年龄在7～13岁者占78.40%,平均年龄(9.0±2.8)岁,最小年龄1岁8个月;9月～次年3月发病率占全年发病的84.32%;感染仍是主要诱因(35.59%);胃肠症状首发时36.54%发生误诊。②紫癜遍及全身,以双下肢最多见(99.15%),58.47%反复出现,72.03%紫癜于1个月内消退;胃肠道及关节症状发生率分别是60.59%和47.88%。③55.51%出现肾脏损害,95.42%发生在起病3个月以内,临床上以肾病综合征最常见(41.22%),病理改变Ⅲ级以上者占70.26%,4.05%表现为毛细血管内增生型,急性期无肾功能不全。④发病年龄≥10岁,反复性紫癜超过1个月在肾脏易感因素Logistic回归分析中有显著性意义(P<0.05)。结论儿童HSPN急性期肾衰竭少见,但肾脏病理改变相对严重;起病年龄>10岁、紫癜反复超过1个月是HSP易发生肾脏损害的危险因素,肾外症状的严重性并非危险因素。     

肺炎支原体感染致过敏性紫癜5例临床分析

为探讨小儿肺炎支原体 (MP)感染致过敏性紫癜的临床特征。对ELISA方法检测MP 1gM均 >1∶80的 5例过敏性紫癜患儿进行回原性临床分析。结果 ,5例均有皮肤紫癜 ,腹痛 3例 ,血尿 3例 ,关节肿痛 1例 ,轻咳 3例 ,剧咳 1例 ,咽部充血 5例 ,肺部感染 1例。全部病例用红霉素或阿奇霉素治疗 ,治愈率 1 0 0 %。结果表明 :MP感染可致过敏性紫癜 ,其临床特征主要表现为皮肤损害 ,可有血尿、腹痛、关节肿痛 ,呼吸道症状可不突出。大环内脂类药物治疗有效     

过敏性紫癜182例

本文对我科1986年1月～1995年12月共收治过敏性紫癜（HSP）182例.现报告如下。临床资料一、一般资料男101例，女81例。发病年龄：＜3岁6例，～6岁34则.～14岁142例。发病季节：12月～次年2月51例，3～5月1例.6～8月19例，9～11月65例。二、临床表现首发症状：皮肤紫癜115例（63     

过敏性紫癜54例脑电图分析

目的了解过敏性紫癜（HSP）治疗前后的脑电图（EEG）的临床表现。方法对54例HSP在急性发作时及治疗缓解后各进行一次EEG检查，进行对照。结果HSP急性发作时EEG表现异常明显高于临床缓解组；单纯皮肤型与混合型之间差异有显著性。结论EEG可为HSP合并脑损害提供诊断线索，有助于对疾病预后的判断及治疗。     

初发过敏性紫癜患儿肾脏受累危险因素分析

目的 对初发过敏性紫癜(HSP)患儿进行随访,探讨HSP患儿肾脏受累的危险因素.方法 前瞻性纳入2009年12月至2010年11月在南京医科大学附属南京儿童医院肾脏科住院的初发HSP患儿,随访6个月,根据肾脏受累定义,将HSP患儿分为肾脏受累组和无肾脏受累组.复习文献提取与肾脏受累可能相关的3项人口学特征、8项临床症状...     

儿童过敏性紫癜临床特征分析(附184例报道)

目的 了解过敏性紫癜儿童的临床特征。方法：回顾性分析过敏性紫癜患儿184例，对其临床表现及特征进行分析。结果：①发病年龄均>2岁，平均发病年龄(7.8±2.6)岁；67.4%患儿于秋冬季节发病；62.5%患儿有明确诱因，以上呼吸道感染为主。②所有病人均有典型皮肤紫癜，分布于下肢(100%)、臀部(47.3%)、上肢(17.4%)等。89.1%患儿以皮肤紫癜首发，少数以胃肠道及关节症状为首发症状后2周内出疹，先出现肾脏损害而后出疹者罕见。胃肠道及关节症状发生率分别为60.9%和44.6%。紫癜性肾炎发生率为52.2%，临床上主要表现为血尿和(或)蛋白尿(68.8%)，病理改变主要为Ⅰ～Ⅲ级(85.2%)。③44.0%病人血沉增快，24.1% ASO增高；63.7%病人IgA增高，IgG，IgM及补体绝大多数正常。结论：过敏性紫癜为儿童常见病，且有其本身临床特征及发病规律。     

过敏性紫癜免疫学发病机制研究进展

过敏性紫癜是儿童常见的自身免疫性小血管炎,其发病机制尚未完全明了.近年IgA介导的免疫学异常研究颇多,IgA沉积于受累肾小球系膜区及皮肤、肾小球、胃肠道血管壁,组织沉积原因可能涉及血清IgA产生增多、IgA特异性自身抗体异常、IgA1结构异常、IgA1受体表达异常、补体参与等,IgA的沉积介导黏附分子、细胞因子等表达异常.     

血管内皮生长因子与紫癜性肾炎肾间质微血管损伤的关系

目的：探讨小儿紫癜性肾炎（HSPN）肾组织血管内皮生长因子（VEGF）表达与肾脏病理、肾间质微血管损伤的关系。方法：选取32名该院确诊的HSPN患儿为观察组,均符合中华医学会儿科学分会肾脏病学组修订的诊断标准,入院前未应用激素及其他免疫抑制剂,5例因肾外伤切除肾组织患者为对照组。所有肾脏标本进行常规苏木精 伊红染色,并进行微血管评分。免疫组化法检测VEGF及CD34的表达,以CD34作为微血管内皮细胞标志。计数微血管密度（MVD）,分析肾脏VEGF表达与肾脏病理积分、微血管积分之间的关系。结果：①与对照组和病理分级Ⅱ级HSPN组相比,病理分级Ⅲ级及以上HSPN患儿肾脏微血管密度明显减低,并随病理分级的增加而减少,各组之间差异存在显著性。②与对照组相比,Ⅱ级HSPN组肾脏微血管评分无明显变化,Ⅲa、Ⅲb级、Ⅳ、Ⅴ级组肾脏微血管评分明显降低,随着病理分级的加重,肾脏微血管评分逐渐降低,各级之间差异有显著性（P<0.05）。③与对照组相比,VEGF表达在病理分级Ⅱ级组表达较对照组升高（P<0.05）,而Ⅳ/Ⅴ级组则较对照组降低（P<0.05）,Ⅲa级、Ⅲb级组与对照组比较差异无显著性。HSPN组随着肾脏病理改变的加重,VEGF表达逐渐下降,各级之间比较差异有显著性（P<0.05）。④Spearman相关性分析结果显示,肾组织VEGF表达与微血管密度变化一致,二者呈正相关,相关系数为0.953,P<0.01。结论：VEGF表达减低可能参与了HSPN肾脏病理损害及微血管损害。［中国当代儿科杂志,2009,11（9）：717-721］     

儿童紫癜性肾炎治疗及预后的研究进展

紫癜性肾炎(HSPN)的治疗以药物为主,糖皮质激素和免疫抑制剂为治疗本病的有效药物,能有效改善重症HSPN患儿的症状及预后。HSPN患儿总体预后良好,临床症状重、肾脏受累严重的患儿预后较差。对HSPN治疗及预后的进一步研究有利于更好地对患儿进行干预。     

Colo-colic intussusception in Henoch-Schönlein purpura

Intussusception is the commonest surgical complication of Henoch-Schönlein purpura (HSP), occurring in 1.3%–13.6% of affected children. Colo-colic intussusception is a rare occurrence in HSP, with only three other reported cases. Intussusception in HSP almost always originates in the ileum (90%) or jejunum (7%), and more than one-half of cases (58.4%) are confined to the small bowel. This is in contrast to idiopathic intussusception, where the majority (80%–90%) are ileo-colic and can be diagnosed and reduced by contrast enema.     

紫癜性肾炎患儿肾脏病理与足细胞损伤的关系

目的 探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)肾脏病理分级、免疫荧光分型和肾小球足细胞损伤的关系.方法 回顾性分析2008年1月至201 1年1月南京军区南京总医院儿科肾活检病理检查诊断为HSPN的住院病例72例,对其进行病理分级和免疫荧光分型,并在电镜下观察足细胞损伤情况;分析足细胞损伤和病理分级的关系.结果 病理分级集中在Ⅱ级和Ⅲ级,其中病理分级为Ⅱ级的患儿34例(占47.2％),病理分级为Ⅲ级的患儿38例(占52.8％).电镜下观察肾小球足细胞损伤情况:足突广泛融合21例,足突节段融合35例和无足突融合11例.5例电镜下未见肾小球.足突广泛融合患儿病理分级为Ⅲ级者较足突节段融合、无足突融合者多.足突广泛融合患儿中免疫荧光分型以IgA+ IgM+ IgG型最多;足突节段融合患儿中免疫荧光分型以IgA+ IgG型较多,无足突融合患儿中免疫荧光分型以单纯IgA型最多.结论 儿童HSPN的肾小球病理改变除系膜细胞的增生外,还存在足细胞损伤的情况,足细胞损伤情况越重病理改变越明显.     

过敏性紫癜性肾炎患儿共刺激分子4-1BB/4-1BBL 变化及其临床意义

目的探讨共刺激分子4-1BB/4-1BBL在过敏性紫癜性肾炎(HSPN)患儿外周血单个核细胞(PBMC)中的表达及其临床意义。方法选取初发过敏性紫癜无肾炎(HSP组)、初发过敏性紫癜性肾炎(HSPN组)患儿各20例(其中15例进行了肾脏病理检查),20例正常儿童为对照组,分离培养PBMC。应用逆转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测并比较三组PBMC中4-1BB m RNA和4-1BBL m RNA的变化,分析4-1BB/4-1BBL m RNA变化与肾脏病理的关系。结果HSPN、HSP患儿PBMC中4-1 BB m RNA、4-1 BBL m RNA的表达均高于对照组,差异有统计学意义(P均0.01)。HSPN患儿的病理积分与4-1BB/4-1BBL m RNA表达呈正相关关系(r=0.570、0.515,P均0.05)。PBMC中,加入植物血凝素后,HSPN组、HSP组和对照组4-1 BB/4-1 BBL m RNA的表达均高于空白对照组,差异有统计学意义(P均0.01),其中HSP、HSPN组增高幅度较对照组明显,HSPN组增高幅度较HSP组更为显著,差异有统计学意义(P均0.01);加入地塞米松后,HSPN组、HSP组4-1 BB/4-1 BBL m RNA的表达均较空白对照组减少,差异有统计学意义(P均0.01)。结论 HSPN患儿PBMC中共刺激分子4-1BB/4-1BBL m RNA的表达显著增高,植物血凝素能诱导其高表达,而地塞米松能抑制其表达,提示4-1BB/4-1BBL可能参与HSPN的发病。     

槐杞黄对紫癜性肾炎患儿Th17/Treg细胞免疫失衡的调节作用

目的 观察紫癜性肾炎(HSPN)患儿外周血Th17细胞及其相关因子IL-17和Treg细胞的水平,探讨槐杞黄在调节HSPN患儿Th17/Treg细胞失衡及改善临床症状方面的作用.方法 将研究对象分为过敏性紫癜(HSP)组10例,HSPN组30例,健康对照组11例.健康对照组抽取外周血采用ELISA法检测IL-17水平,流式细胞术检测Th17和CD4+ CD25+ Treg细胞数.HSP组和HSPN组在急性发作时、治疗前抽血检测IL-17水平、Th17和CD4+ CD25+ Treg细胞数,HSPN组留尿检测24h尿蛋白和尿沉渣.HSPN组病理检查为Ⅱ级的患儿20例按随机数字法分为常规治疗组和槐杞黄治疗组;将病理检查为Ⅲa级的患儿10例按随机数字法分为泼尼松治疗组和泼尼松+槐杞黄治疗组.常规治疗组予口服福辛普利和双嘧达莫治疗.槐杞黄治疗组予常规治疗并口服槐杞黄颗粒.泼尼松治疗组予常规治疗并口服泼尼松.泼尼松+槐杞黄治疗组予常规治疗、泼尼松和槐杞黄颗粒口服治疗.2个月后抽血检测外周血IL-17水平、Th17和CD4+ CD25+ Treg细胞数,留尿检测24 h尿蛋白和尿沉渣.结果 HSP组和HSPN组患儿外周血Th17细胞数及IL-17水平较健康对照组明显增高(P均＜0.05),Treg细胞水平较健康对照组明显降低(P＜0.05),但HSPN组患儿Th17、Treg细胞数和IL-17水平与HSP组患儿比较差异无统计学意义(P＞0.05).常规治疗组治疗后Th17细胞数、IL-17水平、尿沉渣红细胞较治疗前有所下降,Treg细胞数较治疗前有所升高,但差异均无统计学意义(P均＞0.05);24 h尿蛋白较治疗前明显下降(P＜0.05).槐杞黄治疗组治疗后Th17细胞数、IL-17水平、24 h尿蛋白、尿沉渣红细胞较治疗前和常规治疗组明显下降(P均＜0.05),而Treg细胞数较治疗前和常规治疗组明显增高(P均＜0.05).泼尼松治疗组治疗后Th17细胞数、IL-17水平、24 h尿蛋白、尿沉渣红细胞较治疗前明显下降(P均＜0.05),而Treg细胞数较治疗前明显增高(P＜0.05).泼尼松+槐杞黄治疗组治疗后Th17细胞数、IL-17水平、24 h尿蛋白、尿沉渣红细胞较治疗前明显下降(P均＜0.05),Treg细胞数较治疗前明显增高(P＜0.05).泼尼松治疗组与泼尼松+槐杞黄治疗组治疗后Th17、Treg细胞数、IL-17水平、24 h尿蛋白、尿沉渣红细胞比较,差异均无统计学意义(P均＞0.05).结论 HSPN患儿体内存在明显的Th17细胞及IL-17水平增高和Treg细胞表达降低.槐杞黄能在一定程度上下调Th17细胞数和IL-17水平,上调Treg细胞表达,减轻HSPN患儿的血尿和蛋白尿.